第一章　前言

《默克家庭诊疗手册》是为满足一般大众对博大精深的医学知识不断增长的需要而出版的。本书以《默克诊疗手册》的内容为基础编写。可以说就是一本《默克诊疗手册》普及本。

首次出版于1899年的《默克诊疗手册》是连续出版最久、在全世界使用最广泛的英语医学教科书。该书几乎囊括了人类所患的各科疾病，例如：内科、外科、小儿科、妇产科、精神科、眼科、耳鼻喉科、皮肤科和口腔科。一些特殊病症，如烧伤、高温损害、放射反应及损伤、运动损伤等书中也有所述及。没有其他哪一本书包括了如此广泛的内容。

近20年间，很多人在已出版的书中，寻求能满足公众需要的医学书籍。同时，《默克诊疗手册》在未向一般大众宣传的情况下，有越来越多的外行人在购买此书使用。但很多人感到该书难于读懂。我们以为那些很想了解医学知识的人也同样想要得到医生们想要得到的知识。这就促使我们把《默克诊疗手册》改写为一般大众容易读懂的形式出版。

《默克家庭诊疗手册》几乎囊括了《默克诊疗手册》的全部知识。但有些内容，如描述心脏杂音和显微镜下病变组织形态等的内容就没有再保留，因为一般读者不大可能去听心脏杂音或检查组织标本。一些药物治疗的细节也被删掉，因为某种药物的选择和使用剂量各不相同，因此很难提供确切的信息。然而，在对每种疾病的阐述中涉及到大量的治疗知识，并在药物一章中加进了一节非处方药物。

为了帮助读者了解特殊器官的构造和功能，在相应的章节增加了解剖概述与生理学知识。有关疾病的进一步知识：病因、鉴别诊断、治疗都已包括在本书内。有关所谓不治之症的严酷现实及治疗危险性也未做删减。本书是以现代医学能处理什么疾病和能达到什么水平的现实为基础撰写的。

本书以它杰出的作者、顾问和编辑委员会成员的知识、经验和评审作后盾。他们的名字列在目录之后。在这里难以用语言表达对他们的感激之情。如果他们的努力能够满足读者的需要，这将使他们感到莫大的欣慰。与《默克诊疗手册》一样，本书也是由默克研究所作为非盈利性出版的。

本书的版面设计和编排有其独到之处，请读者先用一点时间看一看阅读指南和目录。每章各小节、每节标题都标示出来，帮助读者方便快捷地找到有关信息。对照表有助于指导读者掌握一些相关知识。

没有哪一本书能代替与病人直接接触的保健医生的诊断意见和建议。《默克家庭诊疗手册》既不打算那样做，也不想把它作为一本自助医疗用书。确切地说，我们希望本书提供的医学知识能有助于读者同医生进行更有效地交流，能够更完全地了解他们的情况和选择。诚恳地欢迎广大读者提出改进建议，我们将予以认真考虑。

第二章　编译人员

主 编 Robert Berkow, M.D.

副主编 Mark H.Beers, M.D.

主译 赵小文

副主译 欧阳钦 雷秉钧

译者（以姓氏笔画为序）

万学红 马振兴 牛 挺 王忠明 王丽春 王艳萍 王静思

左 川 邢 勇 刘世平 刘 鸣 安 丽 安振海 池雷霆

杨 尧 何 芳 张谊之 张裕平 汪 颖 邹晓毅 陆 林

陈国经 周 凤 周光耀 周红雨 郑洪波 屈燧林 罗俊荷

罗德云 姚文丽 赵小文 赵 锐 秦 山 秦 莉 贾永前

高家让 高雪梅 黄颂敏 傅 华 彭秀琼 彭 蓉 曾 智

程德云 蒋长亨 董军亚 雷秉钧 赖晓晖 熊 海 穆国尧

审校者（以姓氏笔画为序）

王有琪 刘 鸣 朱汶梅 朱昌明 何 俐 张裕平 张尊仪

邹晓毅 陈文彬 陈晓明 周 东 欧阳钦 姚裕家 赵小文

梁传余 雷秉钧 裴福兴 魏松全

第三章　致读者

本书作者、审校者、编辑和发行人在出版本书时力求确保书中所述治疗内容的准确性并符合现行采用的标准。然而，由于科学研究和临床实践的不断发展与充实，医学知识日益更新，作者的见解可能存在某些差异，加之本书在编写过程中难免出现人为的错误，这些都需要读者在决策时运用自己的判断力，与其他来源的资料做比较。建议读者能够就书中获取的知识同医生、药剂师、护士或其他卫生保健工作者进行磋商。

第四章　基础

第1节　解剖学

生物学包含了人体解剖学和生理学两方面的研究。解剖学是研究人体的结构，而生理学是研究人体的功能。

人体结构非常复杂，所以解剖学内容包含不同的层次，从最小的细胞到最大的器官，以及器官之间的关系。大体解剖学是在整体观察和解剖过程中，用肉眼对人体器官进行研究。细胞解剖学则是借助于特殊设备如显微镜和特殊技术观察细胞及细胞内结构。

细胞

通常认为细胞是人体的最小单位，它是由许多更小的具有自身功能的结构组成。尽管人类细胞大小不等，但所有的细胞均很小。即使是最大的细胞如受精卵，也是肉眼所不能见到的。

人的细胞由一层膜把其内容包聚在一起。但这层膜不单纯是一个囊袋，它上面有许多能识别不同细胞的受体，这些受体也可以和机体产生的物质和摄入体内的药物发生反应，选择性地允许这些物质或药物进入或离开细胞。受体反应常常改变和控制细胞的功能。

细胞膜内有两种主要成分：细胞浆和细胞核。细胞浆中含有一些消耗和转换能量的结构，以及执行细胞功能的结构；细胞核内含有细胞的遗传物质和控制细胞分裂及繁殖的结构。

身体由许多不同类型的细胞组成，每一类细胞都有其自身的结构和功能。有些细胞如血液中的白细胞，可以自由移动，互不影响。另外一些细胞如肌肉细胞，则相互紧紧地连在一起。一些细胞如皮肤细胞，分裂和繁殖很快；而神经细胞则完全不能繁殖。有一些细胞，特别是腺细胞，其主要功能是产生激素或酶这样一些复杂的物质。例如乳腺细胞分泌乳汁，胰腺细胞产生胰岛素，肺泡壁细胞产生粘液，口腔中的细胞产生唾液。有些细胞则和物质的分泌无关，例如肌肉细胞和心肌细胞主要功能是收缩，神经细胞传导电冲动，在中枢神经系统(脑和脊髓)与身体的其他部分之间建立信息联系。

躯干内部结构

细胞内部结构

虽然有不同类型的细胞，但大多数细胞有着相同的成分。细胞由细胞核和细胞浆两部分组成，外面有一层细胞膜。细胞膜调控物质的进出。细胞核控制蛋白质的产生。细胞核内含有染色体和核仁，染色体是细胞的遗传物质，核仁则产生核糖体。细胞浆由细胞液和细胞器构成，细胞器可以看成是细胞的器官。内质网在细胞内传送运输物质。核糖体产生蛋白质，储存在高尔基体中。线粒体产生能量，供细胞活动需要。溶酶体内含有许多酶，这些酶能分解进入细胞的颗粒。例如，血液中的某些白细胞能吞噬细菌，然后这些细菌被溶酶体中的酶分解。中心粒参与细胞分裂。

组织和器官

一些相关的细胞连结在一起，称为组织。一种组织中的细胞不完全相同，但它们为完成特定功能而协同工作。取组织标本(组织活检)，在显微镜下，可见到各种类型的细胞。

结缔组织是一种坚韧的、纤维状组织，结缔组织把机体中的结构连结在一起，并起支持作用。结缔组织几乎存在于每一个器官中，皮肤、韧带和肌肉的大部分都由结缔组织组成。结缔组织及其细胞的特征，随它在体内的位置不同而异。

身体的功能通过器官表达。每一个器官是一种执行特殊功能的结构，例如心脏、肺、肝、眼睛和胃。一个器官由几种类型的组织构成，因此也由几种类型的细胞组成。例如，心脏含有心肌组织、纤维组织和特异细胞，心肌收缩可以泵血，纤维组织构成心脏瓣膜，特异细胞则维持心搏的频率和周期。眼睛含有多种细胞，如肌细胞，司瞳孔的开闭，透明细胞(clear cells)构成晶状体和角膜，还有产生房水的细胞，感光细胞，以及传导冲动到脑的神经细胞。甚至像胆囊这样结构非常简单的器官，也含有不同类型的细胞，如胆囊上皮细胞可以抵抗胆汁的刺激，胆囊壁上的肌肉细胞可以收缩排出胆汁，构成胆囊纤维外壁的细胞则保持胆囊完整。

器官系统

一个器官有自己的特殊功能，但它也作为群体中的一部分发挥功能，称为器官系统。器官系统是医学研究中的一个组织单位，通常疾病根据器官系统分类，治疗计划也是建立在器官系统基础上。这本书大部分也是围绕着器官系统这一概念来组织编写的。

例如，心血管系统是一个器官系统，它包括心脏和血管。心血管系统主司泵血和使血液在身体内循环不息。消化系统从口腔到肛门，行使接受、消化食物及排除废物之功能。这个系统不仅仅包括胃、小肠、大肠，还包括相关的器官，如胰腺、肝脏和胆囊，前者主要是运送食物，而后者是产生消化酶、清除毒素和储存消化过程所必需的物质。运动系统包括骨骼、肌肉、韧带、肌腱和关节，其功能是支持和运动身体。

当然，器官系统不是孤立地行使功能。例如，饱餐之后，消化系统要执行其功能，需要更多的血液，因此就需要心血管系统和神经系统的帮助。消化系统的血管扩张以便输送更多的血液。神经冲动传导到大脑，通知其增加工作。消化系统通过神经冲动及释放进入血液中的化学物质直接刺激心脏，心脏泵出更多的血液，大脑饥饿感减轻，有饱的感觉，不愿剧烈运动。

器官和器官系统之间的信息联系非常重要。信息联系使机体按整个身体的需要调节每一个器官的功能。休息时，心率减慢，当器官需要更多血液时，心脏工作加强，心率加快。当体内液体太多时，肾脏排出更多的尿，而当机体脱水时，则应保存更多的水分。

通过信息联系，身体保持自身的平衡——称之为体内平衡或内环境稳定。通过体内平衡，器官既不会功能低下，也不会功能亢进，而且每个器官的活动都有利于促进其他器官的功能。

维持体内平衡的信息联系可以通过神经系统或通过化学刺激产生。调节机体功能的复杂信息网，主要是由自主神经系统来控制。这部分神经系统功能不受个体思维的影响，也不表现出正在行使功能的明显征象。起信息联系作用的化学物质称为介质。由一个器官产生，通过血液循环运送到其他器官的介质，称为激素。在神经系统各部分之间传递信息的介质叫神经介质。

一种为人们所熟知的介质，叫做肾上腺素激素。当一个人突然紧张或恐惧时，大脑立即发出信息到肾上腺，使其迅速分泌肾上腺素。很快，这种激素使整个机体进入警惕状态，一种作好战斗准备或逃避的反应。此时，心跳加快且有力，眼睛瞪大，以便让更多的光线进入，呼吸加快，消化系统的活动减弱，以便让更多的血液供应肌肉。这种反应迅速而强烈。

其他的化学联系不那么引人注意，但同样是有效的。例如，当机体脱水需要更多水分时，通过心血管系统的循环血容量减少，颈动脉上的感受器感知血容量减少，通过神经将冲动传到大脑底部的垂体，垂体产生抗利尿激素。这种激素使肾脏生成的尿量减少，保留更多水分。同时，大脑产生渴感，刺激饮水。

机体还有一群器官——内分泌系统，其主要功能是分泌调节其他器官功能的激素。例如，甲状腺分泌甲状腺素，控制机体的代谢率；胰腺产生胰岛素，控制糖的利用；肾上腺分泌肾上腺素，刺激许多器官，使机体产生应激反应。

主要器官系统

内外屏障

要界定什么是体外，什么是体内，并不是很容易的事，因为身体有许多表面。皮肤，准确地说是一个器官系统，它是一个很明显的表面，形成了一道防止许多有害物质进入机体的屏障。虽然耳道是由薄薄的皮肤覆盖，但通常认为它是在体内，因为耳道深陷入头部。消化系统是一根长管道，开始于口腔，弯曲盘绕通过身体，终止于肛门。食物通过消化道时被吸收，那么食物在体内还是在体外?事实上，营养物质和液体在它们被吸收进入血液之前并非真正在体内。

空气通过鼻和喉进入气管，然后进入肺内的支气管，这个气道的哪部分是体内和体外的分界线?肺内的氧气在它们进入血液之前，对机体并不是有用的。要进入血液，氧气必须通过肺内一层薄薄的细胞。这层细胞就构成了屏障，阻止伴随空气进入肺内的病毒和细菌，比如阻止引起结核病的结核杆菌进入体内。除非这些微生物穿过细胞进入血液，否则它们不会致病。因为肺有许多保护机制，比如抗感染的抗体，把破坏的碎片清扫出体外的纤毛，所以大多数的感染微生物不会引起疾病。

机体的表面不仅分隔体内、体外，而且也保持器官结构在正常位置，使它们适合行使功能。例如，正常情况下血液在血管中流动，内部器官并不浸泡在血液中。假如血液漏出血管，进入身体的其他部分(出血)，不仅造成组织的氧和营养物质供应发生障碍，而且可能导致严重损伤。例如，很小量的脑出血即可引起脑组织破坏，因为受颅骨的限制，颅腔中，没有可扩张的空间。另一方面，相同量的血液流入腹腔并不引起组织破坏。

唾液在口腔内有重要作用，但是假如吸入肺内，则可能引起严重损伤。胃分泌的胃酸，极少造成胃的损伤，然而假如胃酸返流，则可能损伤食管，假如胃液漏出胃壁，亦可能损伤其他器官。粪便是食物未消化的部分，通过肛门排出体外，假如通过肠壁漏进腹腔，能引起危及生命的感染。

解剖学和疾病

人体结构非常精巧，大多数器官都有大量的储备能力，即使受到损伤，仍能正常运行。例如，肝脏要破坏2/3以上，才能出现严重损害，切除一个叶肺，只要其他肺功能正常，人也能存活。有一些器官只要很小的损伤就能导致功能失常。如脑卒中时，损伤了少量的脑组织，患者就可能不能说话，肢体不能活动，也不能保持平衡。心脏病发作，损害心脏组织，可能只轻微损害心脏的泵血能力，也可能导致死亡。

疾病影响解剖，解剖的改变能引起疾病。组织异常增生，例如癌症，能够直接破坏正常组织或压迫正常组织，引起破坏。又如阻断组织的供血，可造成组织坏死(梗死)如心肌梗死或脑卒中(脑梗死)。

因为解剖学和疾病之间关系密切，检查身体内部结构的方法已经成为疾病诊断和治疗的主要依赖手段。首次重大突破是X线的发现，使医生能看到身体内部结构，不需经外科手术就能检查内部器官。另一个重要进展是计算机体层摄影(CT)，这种技术是X线与计算机的结合。CT扫描产生身体内部结构详细的二维图像。

产生内部结构图像的其他方法还包括超声扫描、磁共振成像(MRI)，其原理是利用原子在磁场中的运动，和放射性核素成像技术，其方法是将有放射活性的化学物质注入体内进行检查。与外科手术相比，这些检查都是无创性的，而外科手术则是有创性的。

本书中的解剖学

解剖学对医学是如此重要，本书几乎每一章节都是以一个器官系统的解剖学描述开始。本书的图解重点也是放在有关部分的解剖上。

第2节　遗传学

人体的遗传物质存在于每一个细胞的细胞核内。遗传物质由盘绕的DNA(脱氧核糖核酸)组成，DNA以复杂的方式形成染色体。人类体细胞含有成对的46条染色体，包括一对性染色体。

每一个DNA分子是一根长长的双螺旋链，就像一个螺旋形楼梯。楼梯的梯级由成对的被称之为碱基的四种分子所构成，决定了个体的遗传密码。在梯级中，腺嘌呤与胸腺嘧啶成对，鸟嘌呤与胞嘧啶成对。遗传密码以三个一组的方式记录，每个三联体编码一个氨基酸，氨基酸是蛋白质的基本构成单位。

当DNA分子的一部分活化，调控细胞的某些功能时，DNA双螺旋结构沿着其长轴解裂。已解开螺旋结构的一条链是无活性的，而另一条链有活性，可作为模板，根据互补原理，复制出RNA(核糖核酸)链。RNA碱基排列的顺序与失活的那条DNA链的碱基排列顺序相同，只是RNA含尿嘧啶，代替了DNA中的胸腺嘧啶。这个RNA的复制链称为信息RNA(mRNA)，与DNA分离，离开细胞核，进入细胞浆。在那里与制造蛋白质的工厂——核糖体粘附在一起。信息RNA指令核糖体按一定氨基酸顺序合成特定的蛋白质。氨基酸被一种叫做转移RNA(tRNA)运送到核糖体，转移RNA是相当小的一类RNA。每一个转移RNA分子携带一个氨基酸加入到正在合成的蛋白质链中。

基因由合成一个蛋白质所需要的密码所组成。基因大小各异，主要取决于蛋白质分子的大小。基因以精确的顺序排列在染色体上，一个特定基因在染色体上的位置称基因位点。

两条性染色体决定胎儿的性别。男性具有一个X染色体和一个Y染色体，女性则具有两个X染色体，但仅有一个有活性。Y染色体上基因极少，其中有一个决定性别的基因。在男性，X染色体上所有的基因，不管是显性或是隐性，事实上它们都表达。X染色体上的基因称为性连锁基因或X连锁基因。

X染色体失活

因为女性有两条X染色体，因此她有两倍于男性的X染色体基因。这似乎会引起一些基因过剩。然而，有人提出女性每个细胞中的X染色体(除卵巢中的卵细胞外)在胎儿早期就有一条已经失活。失活的X染色体在显微镜下可见其表现为细胞核中的一个致密的团块(巴氏小体)。

X染色体失活的理论解释了某些现象，例如，额外的常染色体常常引起明显的异常，相比之下，额外的X染色体几乎不引起发育障碍，因为无论一个人有几条X染色体，都只有一条有活性，其余的X染色体均失活。具有三条X染色体的女性(X三体征)，在体格和智力上常常都正常。与其相比，额外的常染色体，在胚胎发育早期可能是致死的。具有额外常染色体的新生儿(常染色体三体征)，常常有许多严重的体格上和智力上的异常。同样，常染色体的缺失对胎儿来说常常也是致死的，而缺失一个X染色体，产生的异常 (特纳综合征)(见第254节)相对来说就不那么严重。

DNA结构

DNA(脱氧核糖核酸)是细胞的遗传物质，存在于细胞核中的染色质上。染色质是细胞核内呈团状、松散盘绕的细丝状结构，在细胞将要分裂前，染色质紧密盘绕形成染色体。

DNA分子是一条长长盘旋的双螺旋结构,与螺旋状楼梯相似。它由糖(脱氧核糖)和磷酸分子组成两条单链，由称为碱基的四种成对的分子连接，碱基构成楼梯的阶梯。在阶梯中，腺嘌呤与胸腺嘧啶配对，鸟嘌呤与胞嘧啶配对，每对碱基由氢链连接。基因是具特殊功能的DNA片段，由特定顺序的碱基对组成。

基因异常

一个或多个基因异常，特别是隐性基因，是相当普遍的。每个人都携带有6～8个异常隐性基因。然而，这些基因并不引起细胞功能异常，除非有两个相似的隐性基因存在。一般人群中，具有两个相似隐性基因的个体机率非常小，但是在近亲婚配的孩子中，这种机率较高。在近亲婚配的群体中，比如基督教的阿曼门诺派，机率也较高。

基因异常举例

一个人的基因组成称之为基因型。这些基因在人体存在的反映，即基因型的表达称之为表现型。

所有遗传特征(性状)为基因所编码。有一些特征，比如头发颜色、人与人之间的差异等，不能算是异常，然而，由异常基因表达产生的异常特性可能导致遗传疾病。

单基因异常

单个基因异常的影响取决于这个基因是显性还是隐性基因，和这个基因是否位于X染色体上(X连锁)。因为一个基因指导一种特定蛋白质的合成，因此异常基因就可能产生异常蛋白质或导致某种蛋白质含量异常，进而引起细胞功能的异常，最终导致机体形态或功能异常。

常染色体遗传

位于常染色体上的异常显性基因产生的性状，可以导致畸形、疾病或有发展成某一疾病的倾向。

下面一些原则通常适用于显性基因决定的性状：

·有这种性状的人，至少父母有一方具有同样性状，除非这种性状是由新的基因突变引起。

·异常遗传性状常常是由新的遗传突变所致，而不是由父母遗传。

·当父母一方具有异常性状，而另一方没有时，他们的每一个孩子有50%的机率遗传这种异常，有50%的机率没有遗传这种性状。如果父母之一具有两个这种异常基因(虽然很罕见)，他们所有子女都将有异常性状。

·不具异常性状的个体，即使他的兄弟姊妹有异常性状，因为他不携带这种基因，他的子女也不会遗传异常性状。

·男性和女性受影响的可能性相同。

·常常在每一代中都出现异常。

下列一些原则通常适用于由隐性基因决定的性状：

·实际上，具有这种性状的人，其父母双方都可能携带有这种隐性基因，但父母双方均不表现出这种性状。

·突变很少引起该性状的表达。

·父母之一表现出性状，另一方携带隐性基因，没有表现性状，他们的子女中约有一半有可能表现出异常性状；而另一半将是隐性基因的携带者。假如另一方没有携带异常基因，他们的子女将无一人表现出异常性状，但他们所有的子女都将是携带者，并且可将这个异常基因遗传给他们子女的后代。

·一个没有异常性状的人，如果兄弟姊妹有异常性状，他很可能携带有一个这种异常基因。

·男性和女性受影响的可能性相同。

·通常不是在每一代都有异常表现，除非父母双方均表现为异常。

异常隐性基因遗传

有些疾病是由于隐性基因异常所致。患这种疾病的个体接受了两个异常基因，一个来自父亲，一个来自母亲。假如父母双方都携带一个异常基因，和一个正常基因，他们不患病，但能将异常基因遗传给孩子。每一个孩子有25%的机率遗传到两个异常基因，发展成疾病，25%的机率遗传两个正常基因，50%的机率遗传一个正常基因和一个异常基因，就像父母一样成为疾病的携带者。

引起严重疾病的显性基因是罕见的。因为这类基因趋于消失，带有引起严重疾病显性基因的人常常因为疾病太严重而没有生育能力。然而，有少数例外，如亨廷顿舞蹈病(见第67节)，可引起严重的脑功能衰退，症状常开始于35岁之后，在症状表现之前，患者可能已经有了孩子。

隐性基因仅仅是在该个体具有两个同样的这种隐性基因时才有可能表达。仅有一个隐性基因的个体不表现出性状，但他是这种隐性基因的携带者，能够将此基因遗传给他的孩子。

X连锁基因

因为男性的Y染色体上的基因数目很少，在单个X染色体上的基因(X连锁基因)都是不成对的。因此，无论是显性基因或是隐性基因都能够表达。但是，女性有两条X染色体，适用于常染色体上基因的那些原则，同样适用于女性X连锁基因。除非成对的两个基因都是隐性的，通常只有显性基因才能表达。

假如一个异常X连锁基因是显性，受影响的男性会将异常基因遗传给他所有的女儿，但不会遗传给儿子。受影响的男性的儿子接受他的Y染色体，而Y染色体不携带异常基因。只带有一个异常基因的女性，可以把异常基因遗传给她的一半子女，儿子或女儿。

假如异常X连锁基因是隐性基因，几乎出现异常性状的均为男性。异常的男性只把异常基因传给女儿，她们都是携带者。携带者母亲并不表现异常，但可将异常基因遗传给一半儿子，这些儿子常常表现出异常性状。她们的女儿没有异常性状，但女儿中有一半是携带者。

红绿色盲，由X连锁隐性基因引起，男性发生率大约为10%，而女性则不常见。在男性，引起色盲的基因来自母亲，母亲是色盲患者或者是具有正常视力的色盲基因携带者。色盲基因不来自父亲，因为父亲提供Y染色体。色盲父亲的女儿极少是色盲，但常常是色盲基因的携带者。

等显性遗传

等显性遗传，两个基因均表达。例如镰状细胞贫血；假如一个人有一个正常基因，同时又有一个异常基因，就可能产生正常和异常两种血红蛋白。

异常线粒体基因

每一个细胞内都有线粒体，这是一种提供细胞能源的微小结构。每个线粒体含有一个环形染色体。有几种罕见的疾病为线粒体内染色体携带的异常基因所引起。

当卵细胞受精时，只有卵细胞的线粒体成为发育中胎儿的一部分；精子的所有线粒体均被抛弃。因此，异常线粒体基因所致的疾病是通过母亲遗传的。而具有异常线粒体基因的父亲，不会遗传这类疾病给他的孩子们。

异常X连锁隐性基因遗传

X连锁基因位于X染色体上，Y染色体上没有这种基因。由一个异常隐性X连锁基因引起的疾病，常常只发生在男性，因为男性只有一个X染色体，女性有两个X染色体，通常在一个X染色体上有正常基因，正常基因是显性的，可以防止女性患病。

假如父亲的X染色体上有一个异常隐性基因，他们所有的女儿都接受一个异常基因和一个正常基因，成为异常基因的携带者，但他们的儿子没有一个接受异常基因。

假若母亲是一个携带者，父亲有正常基因，任何一个儿子有50%机率从母亲那里接受一个异常基因，任何一个女儿有50%机率接受一个异常基因和一个正常基因(成为携带者)或接受两个正常基因。

致癌基因

癌细胞可能含有致癌基因，致癌基因是引起癌症的基因(也称肿瘤基因)(见第162节)。有时癌基因是出生前负责生长发育的基因的异常翻译，正常情况下，出生后它们就永远失活。如果这些致癌基因以后被再激活，可能导致癌症发生。它们是如何被再激活的尚不知道。

基因技术

检测遗传疾病的技术发展迅速。DNA技术领域发展得特别快。

最近，一个称之为人类基因组计划的工作正在进行，其内容是识别和绘出人类染色体上所有的基因。基因组是一个人的全套基因。每个染色体的每个位点上都有一个基因。同一位点的功能每一个人都是同样的，例如决定眼睛颜色的功能，然而在那个位点上，精确的基因却因人而异，这样每个人都具有个体特性。

有几种方法可以复制足够的基因用于研究。人类基因能够在实验室内通过基因克隆技术复制。复制的基因常常编接进细菌的DNA中。每一次细菌繁殖，生产出它全部DNA的精确复制品，包括编接进的基因。细菌增值非常迅速，因此，能在极短时间内获得原来基因的亿万复制品。

复制DNA的另一种技术是聚合酶链反应(PCR)。DNA的特定片段，包括特定基因，在实验室，能在数小时内复制(增扩)20多万倍。从一个单细胞中获得的DNA已足以开始聚合酶链反应。

基因探针用于在一个特定染色体上确定一个特殊基因的位置。当有放射活性的原子加入已被克隆或复制的基因，此克隆或复制的基因则成为一个被标记的探针。这个探针将找出它的DNA镜像节段，并与之结合。放射活性探针能被精密摄影技术检测。

应用基因探针，能在出生前或出生后诊断许多疾病。将来人类许多主要遗传疾病都可能用基因探针检测。然而，并不是每一个携带某种致病基因的人，都要患这种疾病。

一种称为印迹杂交的技术广泛用于鉴定、识别DNA。从被研究的细胞中提取出DNA，用一种称之为限制性核酸内切酶的酶，将其切成细小的节段。通过电泳技术，在凝胶中分离这些片段，将其置于滤纸上，加上标记探针。因为探针只与它的镜像结合，可以鉴定、识别DNA片段。

第3节　衰老

在美国平均期望寿命明显增加。1900年出生的男婴，平均期望寿命仅46岁，而今天出生的男婴可期望生存72年以上。1900年出生的女婴，其平均期望寿命为48岁，而今天出生的女婴，可期望生存大约79年左右。

根据所保存的记录，尽管平均期望寿命增加，但最长寿命——人们能够生存的最长年限——几乎没有改变。即使有最佳的遗传特性和医疗条件，但几乎没有一个人能活过120岁。

衰老理论

每一物种的衰老过程，从生到死，均经历显著的变化。对于人们为什么会衰老，尽管还没有一个公认的学说，但科学家们已提出一些理论。每一种理论的某些部分都可以解释为什么人们会逐渐衰老和死亡。

程序性衰老理论认为，一个物种衰老的机率，可以通过他的基因预测。基因决定了细胞能活多久。当细胞死亡，器官功能开始失常，最终将不能维持生命所必需的生物学功能。程序性衰老有助于保存物种；衰老成员按一定比率死亡，这就留下一定空间给年轻的成员。

自由基理论认为，细胞的衰老是细胞内发生化学反应过程中有害物质堆积的结果。在这些化学反应中，产生称之为自由基的毒素。自由基最终损伤细胞，引起个体衰老。伴随着衰老，损伤越来越多，许多细胞不能正常行使功能或者死亡。当这些现象发生时，可能引起机体死亡。不同的物种以不同的机率衰老，主要取决于细胞如何产生自由基以及对自由基如何产生反应。

机体变化

人类机体随着年龄增大在很多方面发生显著的改变。出现得最早的老化可能是眼睛不容易聚焦在近物上(老视)。常常大约在40岁左右，许多人发现不用眼镜就很难看书、看报。听力也随年龄变化，人们对高音调的听觉失去正常的听力(老年性耳聋)。因此，年老的人可能发现，小提琴的音调不再像年轻时那样动人。同样，因为讲话中大多数闭音节的辅音是高音调(如k、t、s、p和ch)，所以年龄大的人可能认为其他人老是在咕噜咕噜地说话。

年老引起的机体变化

·肾、肝和脑的供血减少

·肾脏清除毒素和药物的能力减少

·肝脏清除毒素和代谢药物的能力降低

·极限心率减低，而休息状态心率不变

·心脏最大血流输出量减少

·葡萄糖耐量减低

·肺活量降低

·呼吸后残留在肺内的空气量增加

·细胞的抗感染功能降低

大多数人随着年老，身体的脂肪比例可能增加30％以上。脂肪的分布也发生改变：皮下脂肪减少，而腹部的脂肪增加。因此，皮肤变薄、起皱纹、脆弱，体形也发生变化。

大多数的内部功能也随年老下降。这些功能通常在30岁之前达到高峰，然后开始逐渐下降。即使这样，大多数的功能在一生中仍然足够使用。因为与机体的需要相比，大多数的器官都有大于需要的功能储备。例如即使半个肝脏破坏，保留的肝组织仍足以维持正常功能。与正常衰老相比，疾病更容易导致老年人的功能丧失。功能下降意味着药物、环境变化、毒素和疾病等对老年人，更可能产生不利的影响。

虽然许多器官功能下降，对于生活几乎没有影响，但有一些器官功能下降，能够极大地影响人的健康和幸福。例如，虽然老年人心脏在休息时泵出的血量并未明显下降，但心脏泵出最大血量却下降。这意味着年纪较大的运动员不能像年轻运动员那样行使功能。肾功能的变化明显影响老年人把某些药物排出体外。

要决定哪些变化纯粹因衰老而引起，哪些是人们生活习惯的结果常常是困难的。经常坐着不动、食物贫乏、吸烟、酗酒和滥用药物，较之单纯衰老，能更早损伤许多身体器官。受有毒物质影响的人，一些器官的功能可能更明显和更迅速地下降，特别是肾、肺和肝。工作在嘈杂环境中的人，更容易丧失听力。

建立较健康的生活方式，可以防止有些变化。例如，在任何年龄阶段停止吸烟，即使是80岁以上，都有助于改善肺功能，减少发生肺癌的机会。负重锻炼有助于维持肌肉和骨的力量，不管年龄如何。

老年与疾病

老年医学是对老年人的医学照顾。老年病学研究老年与衰老。区分一个人是否已经年老， 没有特定的年龄界限，虽然传统认为老年的年龄界限为65岁，因为工作的成年人到此时将要退休。

有些疾病，几乎只发生在老年人，称之为老年综合征或老年病。其他一些疾病影响所有年龄的人，但在老年人更常见或更严重，或引起不同的症状或并发症。

老年人常常患与年轻人不同的疾病。同一疾病在老年人可引起不同的症状。例如，甲状腺功能低下常常引起年轻人体重增加，表现为懒惰而迟钝。而在老年人，甲状腺功能低下常引起诊断上的混淆，误诊为痴呆。甲状腺功能亢进，常引起年轻人变得急躁而易激动和体重减轻；而在老年人，甲状腺功能亢进常使患者变得嗜睡、孤僻、抑郁、糊涂。抑郁在青年人中常引起流泪、孤僻和明显的不愉快；而在老年人，抑郁有时引起糊涂、记忆力丧失和情感淡漠，所有这一切都易与痴呆混淆。

急性病，如心脏病发作、髋关节骨折和肺炎，曾经是引起老年人死亡的常见病，而现在这些疾病常常是可以治疗和控制的。慢性疾病也不再意味着丧失劳动力和致残。许多患有糖尿病、肾脏病、心脏病和其他慢性疾病的人，现在都能维持正常功能和独立生活能力。

社会学和经济的因素常常改变老年人谋求和接受照顾的方式。许多老年人都倾向隐藏一些小问题，不去求医，除非这些小问题变成了大问题。老年人大多同时有几种疾病，这些疾病相互影响。例如，抑郁可以使痴呆更严重，糖尿病可以使感染更严重。

社会因素常常使老年疾病更为复杂。假如疾病引起暂时或永久性独立生活能力丧失，老年人就可能变得抑郁，需要社会及心理上的帮助。由于这些理由，老年病学家常常忠告应进行多学科综合治疗。用这种治疗方式，一组医务人员包括医生、护士、社会工作者、治疗学家、药学家和心理学家，在首席医生领导下，来制定和执行医疗和护理。

主要影响老年人的疾病

第4节　临终和死亡

一个世纪之前，大多数严重的创伤或感染性疾病常常引起患者迅速死亡。心脏病或癌症患者，当疾病确诊后，几乎没有长期生存的希望。死亡是家庭的经历，大多数的人只能从医生那里得到一点安慰性护理。

今天，死亡常被看作有可能无限期推延的事件，而不是生命本身的一部分。导致65岁以上人死亡的主要原因是心脏病、癌症、脑卒中、慢性阻塞性肺疾患、肺炎和痴呆。医学的发展使患这类疾病人的生命延长许多年，而生命质量和功能还相当好。以往，虽然能延长生命，但生命质量和功能下降。患者的家属即使知道疾病严重，也不能正视死亡。

通常说一个人进入典型的临终状态，这就意味着预期这个人将在数小时或数天内死亡。一个非常老而虚弱的人，或患有致死性疾病如艾滋病(AIDS)的人，也常说成是进入临终状态。大多数人患有某些慢性疾病，如心脏病，某些癌症，肺气肿，肝功能衰竭，肾功能衰竭，阿尔茨海默病和其他痴呆等都能生存好几年，虽然他们身体活动受限。

死亡预测

预测一个患有慢性病的人可能何时死亡有时非常必要。健康保险通常不覆盖慢性疾患的安慰性治疗，除非是救济性治疗，这种治疗预计一般都少于6个月，要准确预测时间是非常困难的。

在大量类似疾患病人的统计学分析基础上，对于患某种疾患的病人，医生常能够作出相当准确的短期预测。例如，他们在同样处于危急状态的病人中可以精确估计出有5％的病人能够存活并出院。但要预测一个特殊个体将存活多久就困难得多。医生所能作出的预测是根据其机率和医生对这种机率的把握程度。假如预测存活的可能性是10%，人们应承认那90％的死亡可能性，并作出相应的安排。

如果不可能获得统计学信息，医生不能作出任何预测或只能在自身经验的基础上作出自己的预测，当然这种预测可能就不是那么准确。一些医生宁可描述明显痊愈的病例给病人提供希望，而不谈大多数患类似疾患的病人有很高的死亡率。然而患有严重疾患的人和他们的家属，有权利获得最全面的信息和最真实的预测结果。

通常是在存活时间较短但痛苦少和通过积极治疗延长存活时间、推迟死亡过程，但增加痛苦、丧失自主生活能力、降低生活质量二者之间选择。然而，病人和家属可能认为，只要有任何存活的机会，即使治愈的希望不现实，他们也要坚持试用这些治疗。在为一个垂死病人作出选择时，哲学问题、价值观和宗教信仰等起着重要的作用。

临终进程

像在癌症患者身上所观察到的那样，当病情长期恶化，并发症和副作用加重，可能表示患者已进入临终状态。通常大约在死亡前一个月病人的精力、功能和舒适感都已降低，看起来很衰竭，显示死亡即将来临。

临终也有它的时间进程。有时，一个严重疾病的患者，在医院进行积极治疗的过程中突然恶化，进入临终状态，几小时或几天内死亡。然而更常见的临终过程是持续的、长时间的慢性精力衰竭，或在其间症状反复加重。神经系统疾病如阿尔茨海默病，就遵循这种模式，肝衰竭、肾衰竭和其他慢性病也遵循这种模式。严重的心脏病可以长期不能控制，反复加重，常常因突然心律失常而致死。

知道疾病可能的时间进程，使患者和他的家庭能够作好安排。如有因心律失常造成死亡的可能，他们就应该作好突然死亡的准备。患有癌症的人，在死亡前的衰竭常常预示最后的日子已经到来。

作出选择

医生和病人之间，应对病人生命最后阶段的治疗选择和如何保证最好的生命质量等问题进行坦率的沟通。医生要对各种治疗的疗效、治愈和致残的可能性作出明确的评价，而病人则应该告诉医生和家庭成员，他想得到什么样的治疗和不希望怎样做。他也需要说明他倾向的治疗方案和可以接受的限度，以及他对死亡地点的选择和当死来临时他有些什么要求。

病人、家属和职业护理人员对于死亡的可能应该是现实主义的，应该讨论可能的并发症和计划如何处置。然而，当意外的事情发生时，要作出一个好的全面的决定是困难的，常常会受感情干扰，比如是否允许复苏，这是医院中唯一自动提供的处置，但不是想象的那么有效和有意义。反对复苏，对于大多数病人来说就意味着等待死亡，作出这样的决定家庭无需背上沉重的包袱，病人不可能从复苏中受益。复苏可以在预先提出的嘱托中被禁止。对于垂死的病人来说，通过管喂食物和补液并不常常是有用的，所以在预先提出的嘱托中也可以禁止。

另外一些决定可能更明显影响病人和其家庭，应受到更多的注意。例如，家属想让病人留在家中有一种温馨的、充满支持的环境，而不是在医院。家庭成员应坚持要求医生和其他护理人员帮助制定这种选择的特殊计划，并尊重他们的意见。住院治疗可以明确减少。

有时劝说一个临近死亡的病人，试用最后一次治疗，而这种治疗的副作用，常常牺牲了病人最后几天的时间，并未提高生命质量。病人和家属应该怀疑这种治疗。当一个病人临近死亡，照料的重点应完全变为给病人提供安慰舒适措施，保证病人不受痛苦。

安乐死

虽然关于安乐死这一问题的公开争论日益增多，仍有许多临终病人和其家属在考虑安乐死。谈论安乐死的那些人主要是受寂寞、孤独、无价值感或无法控制的症状促动。与医生讨论安乐死可能会有帮助，医生能够采取更有力的措施控制疼痛，保证病人及其家属受到尊重，帮助他们发现其意义。有一些病人和家属赞成或选择安乐死，是为了解除难以忍受的痛苦，或是在选择死亡的时间和方式上行使自主权。

病人亦可以拒绝延长生命的治疗，包括鼻饲管和呼吸机。作出这样的决定不认为是自杀。

妥协

当病人被告知他们可能因所患的疾病死亡时，他们常常拒绝接受这一事实。他们可能感到慌乱、发狂、生气或忧虑，也可能拒绝服药。当这些反应缓和时，他们开始为死亡作准备——这常意味着结束一个生命的工作，安排好一些与家庭和朋友的有关事宜，与不可避免的命运讲和。

对于一些病人和他们的家庭来说，信仰和宗教问题是很重要的。在一些私人疗养院和医院，牧师是照料小组的成员。假如他们还没有与牧师或其他宗教首领有关系的话。职业护理人员能帮助病人和他们的家属寻找适当的宗教帮助。

死亡准备是一项艰苦的工作，伴随许多感情和情绪的起伏。然而，对大多数人来说，这是一种新的理解和成长的时刻。通过处理过去的伤害和改善关系，一个即将死亡的人和他的家庭能够获得来自心底深处的平静与安宁。

不治之症

许多不治之症有着相似的症状，包括疼痛、呼吸困难、胃肠道障碍、皮肤损伤和疲劳、抑郁、焦虑不安、慌乱、谵妄、人事不省、意识丧失、病残等。

疼痛

当面对死亡时，大多数人都害怕疼痛。然而，疼痛常常能够控制，并保持患者舒适、清醒。

放射治疗能控制某些类型的癌痛。物理疗法或止痛药，比如扑热息痛和阿司匹林，常用来控制轻微疼痛。对于一些人，催眠或生物反馈(没有明显的不利影响的处理)能有效地缓解疼痛。然而，麻醉剂，比如可待因和吗啡常常是需要的。口服麻醉剂能够缓解疼痛数小时，较强的麻醉剂常注射给药。不应担心药物成瘾，应尽早给予足够的药物，这比拖延到疼痛难忍时再给更好。没有一个常规剂量，有些病人需要小剂量，而另一些病人则需要较大剂量。

呼吸困难

呼吸困难对生存或死亡都是最坏的状况，但它也可以控制。有多种不同的方法能够使呼吸畅快——例如，避免痰液聚积，改变病人的体位，给氧，通过放射治疗或皮质类固醇缩小阻塞呼吸道的肿瘤等。麻醉剂可能有助于改善轻度持续性呼吸困难，即使没有疼痛也可使用。睡觉时服用安眠药，使病人能安静睡眠，减轻呼吸困难。

当这些处理无效时，大多数医生往往赞成给病人用麻醉剂，剂量可以高到足以缓解呼吸困难，甚至病人丧失意识。在临终时希望避免呼吸困难痛苦的病人，应相信医生完全能处理这一症状，即使有时导致意识丧失或加快死亡。

胃肠道问题

口干、恶心、便秘、肠梗阻和食欲下降，是重病患者的常见症状。这些问题有些是疾病所致，另一些如便秘则可能是药物的副作用。

口干可用潮湿的口腔拭子湿润口腔或含硬糖块。有些商店出售的唇膏能减轻口唇皲裂。刷牙或用口腔海绵(或纱布)清洁牙齿、口腔和舌头。使用不含酒精的漱口液，因为酒精和石油类产品可以加重口腔干燥。

恶心呕吐可以由药物、肠梗阻或晚期疾病引起。医生应改换药物或给予止吐药。由肠梗阻引起的恶心也可以用止吐药处理，或采用其他缓解措施。

便秘非常不舒服。食物摄取过少、缺乏体力活动和某些药物引起肠蠕动缓慢，发生便秘，便秘可以引起腹部痉挛性疼痛。为缓解便秘，特别是由麻醉剂所引起的便秘，可用粪便软化剂、轻泻剂和灌肠。即使是在疾病的晚期，缓解便秘都是有益的。

肠梗阻可能需要外科处理。但要取决于病人的全身情况，预期的寿命和梗阻的原因。使用肠麻痹药物，胃管抽吸胃肠减压可能有效。麻醉剂用于缓解疼痛。

大多数临终病人都会出现食欲下降。食欲下降使病人和家属很担忧。但这是很自然的现象，不会引起另外的问题。可能对病人舒适安详地去世有一定好处。病人不必强迫自己进食，来保持体力，但他们可以少量进食可口的家庭自制的膳食。

假如预计在数小时或数天内不会死亡， 可以试用静脉输液或通过鼻饲管补充营养。这样有可能在有限的时间内改善病人的营养状况，使病人更舒适，保持神智清醒和有足够的能量。病人和家属应该与医生有一个明确的协议，说明采取的措施，试图达到什么目的，假如这些措施无效，何时应该停止等。

食物或水分摄入减少并不引起病人痛苦。事实上，当心脏和肾功能衰退时，液体聚积在肺内，摄入水分也可能引起呼吸困难。食物和水分摄入减少、咽喉部聚积的液体减少可以减少吸痰次数，肿瘤压迫减轻而疼痛缓解，甚至有助于机体释放大量的自然缓解疼痛的化合物(内啡呔)。因此不应强迫病人吃或喝。

皮肤损伤

临终的病人皮肤易受损伤，引起不适。活动少、被迫长期卧床或长时间坐着的人皮肤受损的危险更大。因为坐着或在被褥上摩擦，可以压迫皮肤引起擦伤或褥疮。应该尽力保护皮肤，若有发红或损伤，应迅速告诉医生。

疲乏

大多数严重疾病患者都会感到疲乏。临终病人应尽量减少能量消耗。经常去看医生或继续做一些不再有帮助的锻炼，都是不必要的，应该保持一定能量去完成那些更重要必须要完成的事。

抑郁和焦虑

当意识到生命即将结束时，悲伤是一种自然反应，但是这种悲伤不是抑郁。抑郁的人对正在进行的事缺乏兴趣，只看到生命中阴冷、凄凉和惨淡的一面，或对任何事情都毫无情绪(见第84节)。临终病人和他的家属应该与医生讨论这种感情，以便医生能正确诊断和处理。通常采用药物和劝解结合进行治疗是有效的，即使在生命的最后几周，也可以改善余下时间的生命质量。

焦虑不安较正常忧虑在程度上要强得多。患者非常忧虑，担心害怕，以致影响正常生活(见第83节)。患者感到压力或焦虑不安时，照料他的人应向他提供更多的信息和帮助，有助于缓解焦虑不安。平时在紧张、繁忙时容易出现典型焦虑不安的人，临终时很可能会产生焦虑。常用的一些有效方法包括安慰、把忧虑情绪引向建设性思维，都会有所帮助。也可以服用一些抗焦虑药物。

精神错乱、谵妄和意识丧失

严重疾病患者容易发生精神错乱。可因药物、轻度感染甚至生活习惯改变而突然发生。抚慰和重新调整生活规律可以缓解，但是应该向医生报告，以便诊断和治疗引起的原因。严重精神错乱的病人需要适量服用镇静剂，或由护理者陪伴。

发生谵妄或意识丧失的临终病人不明白死亡将至。有时临近死亡时，谵妄的病人会出现突然、意外的头脑清醒。这种回光反照对于家庭成员是非常意味深长，可能被误解为病情改善。家属应该对这种情况有所准备，但不要期待奇迹出现。

几乎有一半的临终病人在其最后几天中多数时间处于神智不清状态。如果家属相信这些垂危的亲人仍然能听见说话，他们可以向临终亲人告别，就像他们能够听见一样。慢慢进入昏迷不醒状态是一种安宁的死亡，特别是患者和家属相处和睦，而所有的后事也已安排就绪时，这样死亡就更为自然、宁静。

病残

致死性疾病常常伴随着进行性病残。病人渐渐不能打扫房间、准备食物、处理财务、散步或照料自己。大多数临终病人在他们最后的数周都需要得到帮助。

死亡临近

死亡向人们提出了关于生命的本质、目的、意义，以及痛苦和死亡的原因等一系列问题。要回答这些基本问题很不容易。严重疾病患者及家属，用他们的财力、物力，宗教信仰、律师、朋友和研究来寻求答案。他们通过交谈、参加宗教活动、家庭宗教仪式，或从事于有意义的活动来探讨这个问题。当死亡临近时，避免绝望最重要的方法是让患者感受到来自他人的爱。

通常在死亡临近时，有一些特殊的征象，如知觉减退、四肢变得冰凉并出现青蓝色斑块、呼吸变得不规则等。

咽喉部的分泌物或咽喉部肌肉的松弛，可以导致粗重的呼吸音，有时称为死亡啰音。改变病人体位，用药物减少咽喉部分泌物，能将啰音减少到最小程度。这些处理目的是使病人家属或护理人员感到舒服，因为死亡啰音发生时，病人并不知道或已无知觉。有时这种呼吸能持续几个小时。

死亡时，一些肌肉可能发生收缩或挛缩，胸部挺起或膨胀，好像在呼吸。在呼吸停止之后，心脏还可以跳几分钟，也可有短暂的癫痫发作。除非临终病人患有罕见的传染性疾病，病人家属可以放心地接触、爱抚和拥抱临终病人，甚至在病人死后一段时间。一般来说，和死者关系密切的人，看看遗体是有益的。这样做可以减轻对患者是否已真正地死亡的无端怀疑。

死亡之后

死亡必须由被授权的人宣布，这种人通常是有行医执照的医生。死亡的原因和情况也必须有书面证明。一个国家的不同地区，这些要求不完全一样。假如一个人准备在家死亡，家属应该事先了解他们应准备做些什么。一般在临终关怀医院，护士会向患者及家属说明和解释这些问题。假如必须请警察和政府官员到场，应事先通知他们，病人准备死在家中及病人希望如何死亡。临终关怀医院和家庭服务机构常常有通知官方的程序，这样可以避免家庭的麻烦。假如没有临终关怀医院或家庭服务机构参与，死者家属应该和医学检察官或殡仪馆负责人接触，了解应该做的事情。

对家庭的影响

家属和好友常常与死者感情深厚，他们可能过分悲伤和痛苦。当病人将要死亡时，应该告诉家属正在发生的情况以及可能发生的事情。

病人死后，家属必须处理遗产。虽然在临终时，讨论财产、产权和经济问题是非常困难的，但这不失为一种好办法。这样做常常可以发现一些需要病人签字和安排的后事，减少家庭的矛盾。

第五章　药物

第5节　药物概述

用植物、动物药物防治疾病，在各种人类文化史中早有记载。人们探索抗争疾病的药物，与寻找食物及居所同样重要。许多从动、植物中获取的药物至今仍有很高价值，但是现今应用的大多数药物是二次世界大战末期以来有机化学合成及生物技术发展的产物。

美国法律规定，药物有别于食物和器械是一种可用于诊断、治疗、缓解症状、预防疾病，或用于改善机体功能或结构的物质。例如口服避孕药就是改变机体结构或功能但未能改善疾病过程的药物。这种完全定义对法律而言非常重要，但日常应用并非如此。一个简单明了的定义：药物是影响机体及其代谢过程的化学物质。

处方药和非处方药

依照法律药物分为两类：处方药物及非处方药物。处方药物指那些考虑到医疗安全只能在医疗监护下使用的药物，必须由执业医师出具书面处方(例如内科医生、牙科医生或兽医)。非处方药物指那些不用医疗监护即具相当安全性的药物，可在无处方情况下由药店直接出售。在美国，食品和药品管理局(FDA)是作为决定哪些药物需要处方，哪些药物可在药店直接销售的官方机构。

FDA赞赏在实行多年的处方管理后，药店所售药物有着优异的安全记录。布洛芬(镇痛药)原是处方药物，现可在普通药店购得。通常，药店所售药物每片、每粒胶囊或每剂所含活性成分实际上是小于相应处方药物的含量。

在美国，虽然新药从发明到批准上市需要许多年，但该药的发明人或发现者可拥有该药化学结构专利达17年之久。而且只要专利有效，该药便是发明人拥有的私产。普通药物(非专卖药物)不受专利保护。在药物专利期满后，该药可被所有FDA认可的制造商或药品商冠以普通药名，该药售价也低于作为专卖药物时的售价。

药物命名

了解药物如何命名的知识可有助于解释药物商标的产生。每一专卖药至少有3个名称：化学名称、普通名称(非专卖药)和商品名称(专利或商标药)。

药物的化学名称描述药物的原子或分子结构。化学名称除用于一些简单无机药物如碳酸钠外，很少用于一般药物，因为虽然它精确地反映了药物的化学结构，但实际上采用化学名非常复杂和麻烦。

在美国，药物非专卖名称由官方机构——美国命名委员会(USAN)决定。商品名由制药公司选择。制药公司总是挑选独特、简短并容易记住的商品名，以便于医师处方及消费者按名索购。出于这些目的，商品名有时与该药用途有关，如Diabinese(氯磺丙脲的商品名)用于治疗糖尿病，而Flexeril(三碘季铵酚的商品名)用于缓解肌痉挛。

FDA要求药物的普通制剂应含有与其原药一样的活性成分并能以相同吸收速率进入机体。非专卖药的制造商是否用商品名以能否会增加销量而定。

药效学和药物动力学

影响药物的选择和应用的两个医学名词是药效学(药物对机体的作用)和药物动力学(机体对药物的作用)。除了探讨药物的作用(例如减轻疼痛、降低血压、降低血浆胆固醇水平)外，药物动力学还研究药物在什么部位和怎样发挥作用(即作用机制)。虽然药物作用比较容易显现，但其作用部位和机制不可能很快弄清楚。例如，阿片和吗啡用于镇痛和治疗抑郁已有几百年了，但仅仅是不久前才发现与镇痛欣快有关的大脑结构和脑化学成分。

药物必须到达发病部位才能起作用，这也是药代动力学的重要性所在。药物发挥作用时须在患部保持足够的量，但又不能产生严重不良反应，每个医生都知道选择正确剂量是一门复杂的平衡艺术。

许多药物通过血循环到达作用部位。药物显效时间和效应维持时间一般由该药进入血液的速度、进入量、清除的速度、肝脏代谢的效率以及被肾和肠道清除的速度所决定。

药物的作用

药物仅影响机体生物功能的进行速度而不能改变现存的自然生物过程或产生新的功能。例如，药物可加速或减慢引起肌肉收缩的生化反应、肾脏细胞对水、钠潴留和排除的调节、腺体的分泌(如粘液、胃酸或胰岛素)，以及神经对信息的传递等。药物作用的强弱一般取决于靶部位的反应。

药物可改变生物过程的速率。例如，一些抗癫痫药物通过脑组织发布指令减少某种化学物质的生成从而减少癫痫发作。然而，药物不能修复已经超出修复范围的损伤，这种药物作用的限制，使得组织损伤或退行性病变如心力衰竭、关节炎、肌萎缩、多发性硬化及阿尔茨

海默病的治疗十分困难。

药物的反应

每个个体对药物的反应均有差异。为达到同一疗效，体重较重的人比较轻的人需要更多的药量。新生儿和老年人对药物的代谢慢于儿童和青年人。肝肾病患者对药物的清除亦比正常人困难。

每种新药的标准剂量或平均剂量由动物试验和人的试验决定。但平均剂量表面上被定义为“适合所有人的剂量”，其实它只对一定范围的个体适用，并不完全适合每个个体。

药物的不良反应

早在20世纪初，德国科学家Paul

Ehrlich将理想的药物想象为“魔术子弹”，这样一种药物可准确作用于患部而对健康组织无损害。虽然许多新药比老药具更好的选择性，但这种完美的药物并不存在。许多药物并不具备Ehrlich所想象的，只作用于患部。虽然药物均可治疗疾病，但也伴随出现一些不希望出现的反应。

治疗时不希望出现的药物反应称为副作用或不良反应。如果药物能动态监控，它们可自动保持人们所期望的作用水平。例如，使高血压患者血压保持正常或使糖尿病患者血糖保持正常。但是许多药物不能连续维持某一特定作用，反而由于作用过强而致接受治疗的高血压患者血压过低或糖尿病患者血糖过低。如果患者与医生保持良好合作，不良反应可减轻或避免。医生可根据患者叙述及时调整用药剂量。

即使一种药物治疗的靶部位只有一个，但它仍可能影响多种功能。例如，抗组胺药物可减轻鼻塞、流泪、打喷嚏等过敏反应，但因多数抗组胺药可影响神经系统，故可同时导致嗜睡、神志不清、视物模糊、口干、便秘、排尿困难等。

根据用药目的来判定某药物的作用是副作用还是治疗作用。例如，抗组胺药物是市售催眠药的一种常用活性成分，当药物用于这个目的时，它的催眠作用就成为一种有益的治疗作

用而不是一种令人讨厌的不良反应。

有效性和安全性

药物发展的两个目标是有效性和安全性。因为所有药物对患者既有帮助又有损害，因此安全性是相对的。安全性越大即有效剂量和产生

严重不良反应的剂量之间范围越宽，药物的适用性越大。如果一个药物的常用有效剂量同时亦是中毒剂量，医生们除了为救命别无选择不得不用外，一般情况下均不会使用。

最好的药物应该既有效并在多数治疗情况下又是安全的。青霉素便是这样一种药物，除对其过敏的人外，青霉素实际上是无毒的，即使大剂量应用时亦如此。另外，巴比妥类药物，它们常用于催眠，但能干扰呼吸，扰乱心律，甚至在过量时导致死亡。较新的催眠药如三唑仑和羟基安定有较高的安全性。

尽管一些药物安全性很窄，但临床上不得不用。例如华法林，它作为一种抗凝血剂，同时可导致出血。使用华法林的患者须经常检测了解达到抗凝效果的药量是否过量或不足。

氯氮平是另一个例子。在其他药物治疗精神分裂症失败时使用该药。但它有一个严重的副反应：该药可使抗感染的白细胞明显下降。由于这种危险，使用氯氮平的患者用药期间需经常作血液检查。

当人们了解某药的作用和副作用之后，他们和他们的医生就能更好地评价药物的作用和是否发生了潜在的不良反应。每个患者应毫不犹豫地询问医生、护士及药剂师，请他们解释用药目的，可能出现的不良反应以及患者应如何参与治疗才能让药物发挥最大的疗效。患者应让保健医师熟知他们的所有病史、目前的治疗状况及其他一些相关情况。

药物的相互作用

当两种或两种以上的药物同时应用时，它们可能发生协同或拮抗两方面的相互作用。药物合用时可增强疗效，也可增加不良反应。药物相互作用可发生于处方药物和非处方药物(一般市售药)之间，如果患者求诊于几个医师，每个医生都应了解患者用过的所有药物。最好是患者从同一个药房获得所有药物，该药房保存每个患者完整的用药资料，药剂师才有可能检查可能出现的药物相互作用。

在选用市售药(如轻泻药、抗酸药及止咳药)时，如果同时又在服用处方药物，患者应向主管药剂师咨询。

虽然很多人不把酒精当作一种药物，但它可影响机体生理过程并参与药物相互作用。医 生或药剂师应能解释酒精可能发生的药物相互作用。

药物相互作用并不总是不利的。例如，一些治疗高血压的药物剂量较大时，可合用一些药物减少前述药物的不良反应。

药物滥用

医务人员需要哪些信息

为配合治疗小组实施安全有效的治疗方案，患者必须准确告知医生、护士和药剂师下述信息：

·患者的既往史和现病史

·在本次就诊前数周内患者所用药物(包括处方药和非处方药)

·患者过敏史及是否对某种药物、食物或其他物质产生过敏

·患者是否有特殊的食物或饮食限制

·患者是否怀孕或计划怀孕仰或正在哺乳婴儿

很多年来，药物在缓解、预防及治疗疾病方面起到巨大的作用，使某些人一提到药物就想到是“治病救人”，其实药物的发现及应用亦有不光彩的一面，特别是那些抗焦虑药物或可改变人的情绪和行为使人产生欣快感的药物。药物滥用即无医疗必需情况下仍过量、长期使用可改变心理状态的药物。在整个医学史中始终伴随着药物的这种违法使用。通常被滥用的药物有酒精、大麻、可卡因、巴比妥类、苯二氮卓类、安眠酮、海洛因和其他一些催眠药物，安非他明、二乙麦角酰胺及盐酸苯环利定(见第92节)。

第6节　药物的给药途径、分布和排泄

药物进入机体(用药)才能进入血循环(吸收)，并到达特殊作用部位(分布)。最后药物通过尿液或转化为其他物质从机体排出(排泄)。

给药途径

药物有几种给药途径，口服、静脉注射(静注)、肌肉注射(肌注)、皮下注射(皮下)。药物还可舌下含化(舌下)、直肠灌注(直肠给药)、滴眼、鼻腔喷雾、口腔喷雾(吸入剂)，也可皮肤局部(表面)或全身(经皮)用药。每种给药途径均有其特殊目的，各有利弊。

口服给药

口服给药最方便，通常也最安全，费用也最便宜，因而是最常用的给药途径。然而，该途径有不少限制，许多因素包括其他药物和食物都将影响口服药物的吸收。因此，某些药物必须空腹服药而另一些则需餐后服药，尚有部分药物不能口服。

口服药物经胃肠道吸收。药物吸收始于口腔和胃，但大部分由小肠吸收。药物必须通过小肠壁及肝脏方能进入全身血循环。许多药物在肠壁和肝脏发生化学变化(代谢)，减少了吸收的药物量。静脉注射药物不经肠壁和肝脏直接进入体循环，这种给药方式可获得较口服更快和更持久的效应。

一些口服药物刺激胃肠道，如阿司匹林和大多数其他非类固醇抗炎药可损害胃和小肠壁并诱发溃疡。另一些药物吸收很差或在胃内被胃酸和消化酶破坏。尽管有这些缺点，口服给药较其他途径常用。其他给药途径一般在患者不能经口给药，药物必须尽快和准确地给予，或药物口服吸收很差且不规则时方才使用。

注射给药

注射给药(消化道外给药)包括皮下注射、肌肉注射和静脉注射途径。皮下注射时，注射针头插入皮下，注射后，药物进入小血管随血流进入体循环。皮下注射常用于蛋白质类药物和胰岛素给药，该药口服可被胃肠道破坏。皮下注射的药物可制成混悬剂或相对难溶的混合物，这样吸收过程可保持数小时、几天甚至更长，患者亦不须经常给药。在给予容积更大的

药物时常采用肌肉注射。肌注时应采用更长的针头，因肌肉位置深于皮肤。

静脉注射时，针头直接插入静脉。在消化道外所有给药途径中，静注是最困难的一种，特别是肥胖病人静脉穿刺更加困难。无论是单剂静脉推注还是连续的静脉滴注均是快速、准确给药的最佳途径。

舌下给药

一些药物可置于舌下(舌下给药)，能被舌下小血管吸收。舌下给药对硝酸甘油类药物特别好，这类药物可缓解心绞痛，它们可不经肠壁和肝的首过效应而迅速直接进入体循环。然而，多数药物不能使用此途径，因常常发生吸收不全及不规则现象。

直肠给药

许多口服给药的药物可以栓剂形式直肠给药。药物与蜡状物混合制成栓剂，即便插入直肠亦不会溶解。药物可通过直肠壁丰富的血循环迅速吸收。当患者恶心、丧失吞咽能力、限制饮食和外科手术后等不能口服时可用栓剂直肠给药。一些药物的栓剂形式有刺激性，这类病人应采用消化道外给药。

经皮给药

一些药物可以涂敷剂形式将药贴于皮肤表面。这类药物可增强皮肤渗透性，不经注射便可经皮进入血循环。这种经皮给药可缓慢持续很多小时或很多天，甚至更长。然而，这种途径受药物通过皮肤快慢的限制。只有那些日给药量少的药物可采用此途径。这类药物有治心绞痛的硝酸甘油、治疗运动系统疾病的莨菪碱、戒烟用的尼古丁、治疗高血压用的可乐定及镇痛用的芬太尼等。

喷雾吸入

一些药物如气体麻醉剂和雾化抗哮喘药物(置容器中定量供给)可吸入给药。这些药物通过气道直接入肺，并在肺内吸收入血循环。只有少数药物可用此途径。吸入的药物应仔细监测以保证患者在特定时间内吸入适量的药量。定量吸入系统可直接安装在给肺供气的通道上，因而非常有用。因喷雾吸入进入血液的药量差异性大，故这种途径很少用于治疗除肺以外的其他组织或器官疾病。

药物吸收

药物吸收入体循环的速率和量被称为生物利用度。它与许多因素有关，包括药物自身剂型和工艺，理化性质及用药个体的生理状态。

药厂生产出具有准确剂量的剂型，如片剂、胶囊剂、栓剂、透皮敷料或溶剂，这些制剂中，药物常常与其他成分共存。如片剂中，药物常常和稀释剂、稳定剂、崩解剂和润滑剂等附加成分组成混合物。这些混合物被碾碎并压制成片。附加成分的种类、数量及压制的程度均影响片剂溶解速度。要调整好各成分比例以优化药物吸收速率和吸收程度。

如果片剂溶解和释放药物太快，就可能造成瞬时的药物浓度过高而诱发药物过量反应。在另一方面，如果片剂不溶解且释放药物不够迅速，多数药物可能随粪便排出体外而影响机体吸收。腹泻使药物快速通过胃肠道，吸收减少。因此，食物、其他药物及胃肠道病变都可影响药物的生物利用度。

同一药品应该具有相同生物利用度。但由于厂家不同，虽然药物所含活性成分一样，可因含非活性成分的差异而影响药物的吸收。因此不同厂家生产的同一药物，即便使用同一剂量，也可能药效并不相同。当药物制剂含有相同的活性成分，而且实际用药后在相同时间有相同的血药浓度时称这些药品生物等效。生物等效性保证了治疗的等效性，而且生物等效的药品可互换。

一些药物制剂采用特殊工艺使活性成分缓慢释放，通常达12小时或更长。这些缓释剂减慢或延迟了药物溶解的速率。例如，以聚合物覆盖药物颗粒并装入胶囊，用于覆盖的聚合物是一种化学物质，它可有不同的厚度使得药物颗粒在胃肠道内有不同的溶解时间。

一些片剂和胶囊有保护性(肠溶)膜，可避免消化道的刺激，如有保护膜的阿司匹林可防止损伤胃粘膜或防止该药在胃酸中被分解。这种具被膜形式的药物到达低酸或低消化酶环境即小肠方可被溶解。并不是所有人都能溶解这种保护膜，许多人，特别是老人，可把这类药物完整地排入粪便。

许多以固体形式存在的药物(片剂或胶囊剂)影响口服后的吸收。胶囊剂由药物和其他物质组成并装入明胶胶囊。当明胶胶囊变湿时便膨胀并释放其内容物。这种囊通常很快被破坏。药物颗粒的大小和其他成分影响药物溶解及吸收速度，填充液体的胶囊剂吸收速度快于填充固体颗粒的胶囊剂。

药物分布

药物吸收入血循环后，当血液平均循环时间为1分钟时，即可迅速分布于全身。但药物从血液转移到机体组织的过程较慢。

药物渗入不同组织的速度不同，速度大小由它们穿透细胞膜的能力决定。如麻醉剂硫喷妥可迅速进入脑组织，但抗生素青霉素则不行。一般而言，脂溶性药物比水溶性药物透过细胞膜的能力强，分布速度亦更快。

药物吸收时，多数药物并不能均匀分布全身，一些药物集中在含血液和肌肉较多的含水组织，而另一些集中在甲状腺、肝和肾。一些药物与血浆蛋白结合，以至于离开血液非常缓慢，而另一些药物则很快离开血循环进入其他组织，一些组织药物浓度很高，可作为该药贮存库，因而延长了药物的分布时间。事实上，一些药物，如可积聚于脂肪组织的药物，离开这些高浓度组织的速度很慢并于停药后数天仍出现在血循环里。

药物的分布有很大的个体差异。例如，身材高大之人比常人有更多的组织和血容量，应给予较大剂量的药物。肥胖者可贮存大量易积聚在脂肪组织中的药物，而很瘦的人仅能贮存相对少量的该类药物。这种分布现象也

见于老年人，因随年龄增长，机体脂肪比例增加。

药物清除

所有药物可被机体完全代谢或排出体外。药物的代谢过程是药物化学结构被机体改变的过程，肝脏是主要代谢器官，但并不是唯一的代谢场所。代谢产物可以是无活性的，也可具与原药相似活性而继续发挥治疗作用或出现毒性。一些药物被称为前体药物，以非活性形式

存在，它们的代谢物具治疗活性并能获得所期望的疗效，这些活性代谢物可被排出体外(主要随尿、粪排出)，也可进一步转化成无活性代谢物且最终被排出体外。

肝脏有一系列酶可催化药物氧化、还原和水解，它还有其他一些酶能催化药物与某一些物质结合发生结合反应。这种结合物(药物分子和被结合物质)最终从尿排出。

这些代谢酶系统在初生和新生儿时期不完善且很难代谢多数药物。因此，新生儿与成人相比，就药物对机体体重的比例而言需较少量药物。少儿(2～12岁)就药物对机体体重比例而言需较成人更多的药物。老年人如同新生儿一样，机体酶活力下降，不能像青年和少儿那

样代谢药物。因此，就每千克体重的给药剂量而言，新生儿和老年人需要剂量较小，而少儿需要剂量较大。

机体清除药物的过程称排泄。肾脏是主要清除器官，对水溶性药物及其代谢物的排泄特 别有效。

肾脏从血液中把药物滤出并将其排入尿液。许多因素影响肾脏对药物的排泄能力，被排除的药物或代谢物必须溶于水且不能与血浆蛋白结合过牢。尿液酸度可影响一些酸性和碱性药物的排泄。肾脏对药物的排泄也依赖于尿流速度，肾脏血流以及肾脏的功能。

当人衰老时，肾脏功能同时减退，85岁老人的肾功能仅为35岁成人的一半，许多疾病，特别是高血压、糖尿病和肾脏反复感染以及暴露于高浓度有毒化学物质可损害肾脏排泄药物的能力。

如果肾功异常，医生必须调整主要由肾清除的药物的使用剂量。随年老而发生肾功能正常减退，医生可根据患者年龄调整用药剂量。然而，更精确地确定用药剂量的方法是利用血液检查评价肾功能(血肌酐的测定)，这种检查可单独进行或结合尿液检查(测定所收集的12小时到24小时尿液中的肌酐量)进行。

肝脏通过胆汁可排出一些药物，这些药物进入胃肠道，如果不被重吸收入血或被分解最终由粪便排出。此外，唾液、汗液、乳汁甚至呼出的气体亦能排出一些药物，在肝病患者应用主要由肝脏代谢的药物时需调整用药剂量。与肾功能检查相比较，检查与药物代谢有关的肝功能较困难。

第7节　药物动力学

药物动力学研究药物对机体的作用。口服、注射或经皮肤吸收药物后，绝大多数药物进入血循环遍布全身并与靶器官相互作用。然而，药物本身的性质或给药途径决定了该药只作用于机体某一特定部位(如抗酸药只作用于胃)。与靶器官的相互作用可产生人们所期望的药效，而与其他细胞、组织或器官的相互作用可能出现不良反应。

药物作用的选择性

某些药物相对无选择性，它们可作用于许多不同的组织或器官。如阿托品在松弛胃肠平滑肌的同时可松弛眼肌和呼吸道并减少汗液和消化腺的分泌。另外一些药物具很高选择性并主要作用于某一单一器官和系统。例如，洋地黄，一种用于治疗心脏病的药物，它的主要作用是增加心脏的有效输出量。睡眠辅助药的靶器官是脑的神经细胞。非类固醇抗炎药如阿司匹林和布洛芬主要作用于炎症存在的部位。

药物的有效作用主要在哪个部位？回答这个问题必须了解药物与细胞及相应的酶是如何相互作用的。

完美的配合

细胞表面受体有一种允许特殊化学物质进入的构型，例如某一种药物、激素或神经递质，因为与它结合的化学物质也有与受体完美配合的构型。

受体

许多药物是通过和细胞表面(细胞膜)的受体结合而发挥作用。大多数细胞膜都有受体，通过它一些化学物质如药物、激素可影响细胞的活性。受体具有特殊的结构，通过像钥匙和锁的关系和药物结合。药物的选择性也可以解释为对受体的选择性。一些药物只能和一种受体结合，另一些药物可以和体内多种受体结合。

受体并非因药物而产生，体内本身存在受体，药物仅仅是和它结合。例如，吗啡及其相关的镇痛药是和脑内内啡肽受体结合(内啡肽是体内产生的一种化学物质，可以改变感受器的反应性)。

激动剂可以激活受体，触发一系列反应，或是增加细胞功能或是降低其功能。例如，氯化氨甲酰胆碱激活呼吸道胆碱受体，产生支气管收缩，使气道狭窄；另一激动剂舒喘灵可以和呼吸道肾上腺素受体结合，使支气管平滑肌松弛，支气管扩张。

拮抗剂可阻止激动剂和受体的结合，阻断或减低体内存在的一些激动剂(如神经递质)对细胞功能的影响。例如，胆碱受体阻断剂异丙基阿托品可阻断胆碱能神经递质乙酰胆碱的收缩支气管作用。

激动剂和阻断剂均可用于治疗支气管哮喘，肾上腺素受体激动剂舒喘灵可以松弛支气管平滑肌，它和胆碱受体阻断剂异丙基阿托品合用，可抑制乙酰胆碱的缩支气管作用而用于治疗哮喘。

广泛应用于临床的一类阻断剂是β-受体阻断剂，例如普萘洛尔。这类阻断剂可阻断或减少肾上腺素或去甲肾上腺素对心血管系统的激动效应，可用于高血压、心绞痛、心律失常。体内激动剂的浓度越高，阻断剂的效果愈好。阻断作用犹如高速公路上的路障，当高峰期车流量大时，阻塞的车辆就越多。同样，β-受体阻断剂对正常心功能影响较小，但可保护由于紧张等原因引起的激素过多对心脏的损害。

酶

除了受体外，药物作用的另一靶部位是酶，这些酶可以帮助转运一些重要的化学物质，调节化学反应的速度及其他功能。药物对受体的作用可分为激动剂和阻断剂，对酶的作用同样也可分为激动剂或抑制剂。如洛伐他丁(lovastatin)可以抑制HMG-CoA还原酶，而此酶是胆固醇代谢的关键酶，因而可用来治疗高脂血症。

药物和受体、酶之间的作用绝大多数是可逆的，当药物消除后受体或酶的功能恢复正常。有时作用是不可逆的，如奥美拉唑(omeprazole)，一种能抑制胃酸分泌酶的药，在体内产生新的酶之前，药物的作用始终存在。

亲和力和内在活性

和药物作用相关的两个重要特性是亲和力和内在活性。亲和力是指药物和其靶部位(受体或酶)的结合能力，而内在活性是指药物和受体结合后产生药理效应的能力。激动剂能和受体有效地结合(具有亲和力)，结合后药物-受体复合物对靶系统能产生效应(具有内在活性)。相反，阻断剂可以和受体有效结合(具有亲和力)但无内在活性，但可阻断激动剂和其受体的结合。

效能和效价

效价即效价强度，是指药物达到一定效应时所需的剂量(通常以毫克计)，如镇痛作用或降压作用等。例如：B药5mg镇痛作用和A药10mg镇痛作用相同，则B药效价是A药的两倍。效价强度越大并不能说明该药优于其他药。临床应用时要考虑诸多因素，如副作用、毒性、作用持续时间及价格等。

效能是指药物产生最大效应的能力。例如，利尿药速尿可比氢氯噻嗪消除较多的钠盐和水，则速尿的效能大。和效价一样，效能也仅仅是临床针对个体用药所考虑的一个因素。

耐受性

反复或持续用某种药物可导致耐受性，药物效应降低，耐受性是机体对药物持续存在的适应性。产生耐受性有两种机制：(1)药物代谢加速，绝大多数是由于肝药酶活性增加；(2)受体数目减少或对药物的亲和力降低。耐受性是指个体对抗生素、抗病毒药、抗癌药等化疗药的不敏感性。产生耐受性后，可考虑增加药物剂量或改用其他替代药。

药物的设计与开发

药物是通过试验或在动物及人体观察中发现的。新药的开发是根据疾病引起的生化或分子的改变而设计，能特异性地阻断或修复这些异常情况的化合物。一个新的化合物设计确定后，还要经过许多次修改以达到最佳的效果，比如还要考虑药物的选择性、效价、亲和力、效能以及在体内的吸收性、稳定性等。理想的药物是能口服，可以很好地从胃肠道吸收(以便于服药)，在体内稳定，一日一次服药足以达到有效浓度，药物要对靶部位有较高的选择性，而几乎无副作用。此外，药物的效价和效能要高，小剂量就要有效。

任何一个药物都不是绝对有效和完全无毒的，因此，在临床用药时要平衡各药的优缺点，然而，有时在治疗轻微疼痛、失眠、咳嗽和伤风感冒时，人们常常用非处方药，此时没有医生的指导，应该仔细阅读说明书并遵照说明用药。

第8节　影响药物作用的因素

药物体内过程因人而异，许多因素可影响药物的吸收、分布、代谢、排泄，从而影响最终的药效。其他一些因素也可影响药物的作用，如遗传、药物间的相互作用、疾病等。

遗传因素

遗传可影响药物的代谢过程。研究遗传和药物作用之间关系的科学称为遗传药理学。

由于遗传差异，有些人代谢药物的速度慢，药物易蓄积并引起中毒，有些人代谢药物速度快，药物在体内不易达到有效浓度。遗传还可影响药物代谢的其他方面，例如：常用剂量下药物代谢速度正常，当药物剂量过高或和另一同类药物合用时，超过其代谢能力会导致药物蓄积中毒。

为了达到满意疗效而又几乎无毒性，必须做到用药个体化：正确选择药物；还要考虑病人的年龄、性别、身高、饮食习惯、种族；仔细地调整剂量。疾病状态，合用其他药物和受这些因素

相互作用知识的局限，使用药变得复杂。

遗传差异对药效学影响小于对药物动力学影响，尽管如此，遗传在某些种族和人群显得尤为重要。

大约一半的美国人N-乙酰转移酶(一种能代谢某些药物和许多毒物的肝药酶)活性低。N-乙酰转移酶活性低的人比活性高的人代谢药物慢而且药浓度维持时间也长。

大约1500人中有1人血中假性胆碱酯酶活性低，此酶能灭活琥珀胆碱(肌肉松弛剂)，虽然该酶缺乏不常见，但所引起的后果很严重。若琥珀胆碱不能有效地灭活，会导致肌肉麻痹甚至累及呼吸肌，这时就可能需要人工呼吸。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶或简称G6PD，正常情况下存在于红细胞中保护细胞免受毒物影响。大约10%的男性黑人和少量女性黑人G6PD缺乏，治疗疟疾的药物，如氯喹(chloroquine)、扑疟喹啉(pamaquine)、伯氨喹啉(primaquine)及阿司匹林、丙磺舒(probencid)和维生素K可以破坏G6PD缺乏患者的血细胞，引起溶血性贫血。

一些全麻药可引起高热(恶性高热)，其发生率约为5/10万。原因是骨骼肌的一种遗传缺陷使肌肉对全麻药敏感性增加，致肌肉僵直，心率加快，血压下降。尽管发生率低，但一旦发生可以致命。

肝脏灭活药物的主要机制是细胞色素p-450酶系，p-450活性高低不仅决定药物失活速度而且还是整个酶系的关键所在。许多因素可改变p-450的活性，从而影响药物的作用。例如，正常酶活性的人，用催眠药氟西泮(flurazepam)药效持续18小时，而酶活性低的人，可持续3天之多。

影响药物反应的各种因素

药物的相互作用

当两种药物同时使用(药-药相互作用)或食用某些食物(药-食物相互作用)，该药的作用可被其影响，称为药物的相互作用。

尽管联合用药有时是有益的，但多数时候是无益的甚至是有害的。药物相互作用可以增强或减弱药效或不良反应。药物的相互作用多发生在处方药，但有时也会出现在非处方药中，最常见的有阿司匹林、抗酸剂及抗凝药。

药物相互作用的危险性取决于用药的种类、数量及剂量。许多作用是在药物研制过程中发现的，医护人员有医药知识可减少相互作用危害的发生，一些参考书和计算机软件会给你帮助。不考虑药物特点用药会增加其危险性。医护人员指导用药，如发生不良相互作用是由于医护人员对药物了解不够。

药物相互作用可通过许多环节，一种药物可增加或减弱另一种药物的作用，或改变另一种药物的吸收、代谢、排泄过程。

相加作用

有时两个作用相似的药同时应用，治疗作用会增强。人们可能在无意中同时服用两种具有相同活性成分的药(常常发生在非处方药中)，例如：盐酸苯海拉明(diphenhydramine)是治疗过敏和感冒的药，也是许多催眠辅助剂的活性成分；阿司匹林是治感冒药，也有镇痛作用。多数情况下，具有相似作用的两种药物同时应用以提高疗效。例如：治疗较严重高血压时两药合用；治疗肿瘤时，多药联合应用(联合化疗)。但同时也可能出现负面效应，副作用增加。例如：同时应用两种不同的催眠药(如酒精和其他镇静药)可出现嗜睡和头昏。

相减作用

两种作用相反的药物也可产生相互作用。如非类固醇抗炎药(NSAID)、布洛芬用于镇痛，同时也可引起水钠潴留，利尿药可排钠利尿，若两药合用，布洛芬可减弱利尿药的作用；用于高血压和心脏病的β-受体阻断剂普萘洛尔和安替洛尔，可降低用于哮喘的β-受体兴奋剂舒喘灵的疗效。

如何减少药物相互作用的危险

·遵医嘱用药

·定期向医生询问用药情况

·定期向医生汇报病情

·选择医药知识全面的医生作为指导

·了解各种药物的特点及用药目的

·了解各种药物可能的副作用

·了解如何服药，何时服药，能否同时服用其他药物

·向药剂师了解非处方药的用法，依病情服药或按处方服用

·遵照说明书服用

·及时向医生汇报服药后出现的症状

吸收的改变

口服药物通过胃肠道吸收，有时食物或药物可以影响另一些药物的吸收。例如抗生素、四环素与钙剂或乳制品同时服用则其吸收下降。用药说明特别提示该药饭前1小时服用，饭后几小时服用，间隔至少2小时服用等，应予以重视。

代谢的改变

许多药物是通过肝药酶代谢，如p-450酶系。药物通过肝脏经酶作用灭活或改变其结构经肾脏而排出。有些药物可改变酶活性，加速或减慢其他药物的代谢速度。如巴比妥类药苯巴比妥是肝药酶诱导剂，可使华法林等药降解增加而疗效下降，因此，合用时应考虑增加华法林的用量，但一旦停用苯巴比妥，可致华法林代谢下降，引起蓄积中毒。香烟中有诱导肝药酶的成分，因此吸烟者用某些药物如镇痛药丙氧吩(propoxyphene)和呼吸系统药物茶碱(theophylline)时疗效下降。

抗溃疡药西米替丁、抗生素环丙沙星和红霉素是肝药酶抑制剂。红霉素可延缓抗过敏药物特非那定(terfenadine)和阿司咪唑(astemizole)的代谢使药物蓄积。

排泄改变

一些药物可通过肾脏改变另一些药物的排泄，如大剂量的维生素C可改变尿液的酸碱度从而影响其他药物的排泄。

药物和疾病的关系

由于药物的全身分布，在作用于靶部位的同时也作用于其他部位。呼吸系统药物可影响心脏，用于感冒的药物可影响眼睛等。由于药物除作用于靶部位外还影响其他部位，因而在用药时要了解整个病情的发展，像糖尿病、高血压、低血压、青光眼、前列腺肥大、尿失禁、失眠等都应予以高度重视。

安慰剂

安慰剂是无药理活性的伪药剂。

安慰剂是外观相同于药物的无活性成分的糖类或淀粉剂型。安慰剂可作为药物对照剂用于科研中；此外，也可用于某些特殊情况，如医生在无适合的药选时用以减轻病人的症状。安慰剂效应是在接受未被证明有效的治疗方法后出现的症状改善，可发生在任何治疗过程中，包括药物治疗、手术和心理疗法。

安慰剂可引起许多变化包括正面的和负面的。有两种因素影响安慰剂的效应，一是用药后其结果是可以预知的(通常是期望出现的)，又叫做暗示作用，二是自发效应，有时这种作用是很重要的，病人有时可能不治自愈，若在服安慰剂之后发生此种情况，安慰剂的作用可能被错误地肯定；相反，若用安慰剂后发生自发性头痛或皮疹等，安慰剂的作用可能会不恰当地受到谴责。

病人的个性特点决定安慰剂的效果差异，实际上，由于每个人受不同环境的影响，安慰剂作用程度不同，有些人更敏感。敏感人群比不敏感人群表现出更多的药物依赖性：如需要加大剂量、有服药的强迫愿望、停药后出现反跳现象等。

科研应用

任何药物都可产生安慰剂效应，无论好的作用和不好的作用。为确定一个药物作用是否为安慰剂效应，科研中要用安慰剂作为对照，半数受试者给受试药物，半数给安慰剂，理想的是医护人员和病人均不知受试药物和安慰剂的区别，此为双盲法。试验结束，比较两制剂的效果，去除安慰剂的影响才能确定受试药疗效是否可靠。如在研究一种新的抗心绞痛药物时，服用安慰剂者中有50%的人症状得到缓解，这种结果表明，这种新药的疗效值得怀疑。

治疗应用

任何治疗都有安慰剂效应。病人对医护人员、药物有信心，安慰剂效果就明显；对治疗消极，则影响其疗效，甚至出现不良反应。如当医生和病人都相信安慰剂有益时，用对关节无治疗作用的维生素B12治疗关节炎，可减轻症状。有时一个低活性药也可产生明显的疗效。

除科研用药外，医生应避免刻意地选择安慰剂。因为这种欺骗行为可损害医生和病人的关系，另外，医生也可能误解病人出现的症状，掩盖了真正的病情。当有其他医护人员同时参与诊治时，这种欺骗行为会加重病人的不信任感。然而，医生可以在如慢性疼痛的病人对镇痛药产生依赖性后试用安慰剂。

尽管医生很少使用安慰剂，但大多数医生都认为安慰剂对病人有预防或减轻疾病的作用，虽然没有科学依据。例如，长期用维生素B12或其他维生素的人停用后出现疾病的症状；疼痛病人用后疼痛明显减轻。由于文化和心理作用的不同，一些人可受益于这种似无科学依据的治疗方法。许多医生认为这种治疗方法对医生与病人关系不利，对用药不利，但大多医生仍然相信一些病人对安慰剂作用明显，停药后反而不利。

第9节　药物与衰老

老年人易患许多慢性疾病，因而用药也较多。每个老年人大约要用4～5种处方药和2种非处方药。老年人对药物敏感，易产生严重的不良反应。老年人体液量少，药物的浓度相对增加；另外，肾功能减退使药物排泄减少，所以药物在老年人体内滞留时间长，在用药时应适当减量。

老年人对许多药物敏感，如用抗焦虑药和催眠药更易产生嗜睡头昏；老年人用动脉扩张性降压药比年轻人更敏感，降压效果更明显。老年人也容易出现脑、眼睛、心脏、血管、膀胱和肠道等部位的抗胆碱副作用。

某些药物在老年人也易产生副作用，对这些情况应尽量避免，多数情况下，安全用药是可以办到的。

不遵医嘱服药是危险的，这种情况对老年人来讲比青年人更易发生，不服药或服药太多、太少都可能带来麻烦。

对老人易产生不良反应的药物

镇痛药

丙氧芬(propoxyphen)，镇痛作用并不优于对乙酰氨基酚(醋氨酚)，还具有麻醉的不良反应，可引起便秘、眩晕、头昏，偶尔可引起呼吸减慢，同其他阿片类一样，也具有成瘾性。

吲哚美辛(indomethacin)，非类固醇抗炎药，可作用于中枢，引起头昏、眩晕。

哌替啶(meperidine)注射剂是强效镇痛药，口服时，效果明显减弱并可引起头昏。

镇痛新(pentazocine)为阿片类镇痛药，可引起头昏、幻觉。

抗凝血药

潘生丁(dipyyidamole)可引起体位性低血压，在抗凝血方面，并不优于阿司匹林。

噻氯匹啶(ticlopidine)药效不优于阿司匹林，毒性较大，主要用于不能使用阿司匹林的患者。

抗溃疡药

常用剂量下的H-受体阻断剂如西咪替丁(cimetidine)、雷尼替丁(ranitidine)、尼扎替丁(nizatidine)和法莫替丁(famotidine)可引起多种副作用，特别是头昏。

抗抑郁药

由于强大的抗胆碱能神经作用和镇静的特点，阿米替林(amitriptyline)非老年人首选药；多塞平(doxepin)也有强大的抗胆碱作用。

止吐药

三甲氧苯扎胺(trimethobenzamide)止吐效果不佳，且可引起四肢及躯体活动异常。

抗组胺药

并非所有的抗组胺药都有抗胆碱作用，扑尔敏(chlorphemiramine)、盐酸苯海拉明(diphenhydramine)、羟嗪(hydroxyzine)、赛庚啶(cyproheptadine)、异丙嗪(promethazine)、右旋氯莘那敏、(dexchlorpheniramine)、去敏灵、(tripelennamine)都是感冒药的组成成分。尽管抗组胺药对过敏反应有益，但对鼻炎和病毒感染引起的症状并没有帮助。应用该类药时，用无抗胆碱作用的药物较好，如特非那定、洛拉特定、阿司咪唑。老年人用于咳嗽和感冒时最好选用不含抗组胺成分的药物。

降压药

甲基多巴(methyldopa)合用或单用均可使心率减慢，加重抑郁。利血平可致抑郁、镇静、体位性低血压、阳痿。

抗精神失常药物

虽然抗精神失常药物如氯丙嗪(chlorprom-azine)、氟哌啶醇(haloperidol)、甲硫哒嗪(thior-idazine)、替沃塞吨(thiothixene)治疗心理障碍有效，但对于行为异常伴有精神障碍疗效不确切这类药物不良反应较大，可致镇静、行为异常、抗胆碱作用。老年人用该类药物应减量，根据病情调整用药，并且不能长期用药。

胃肠道解痉药物

解痉药如双环胺(dicyclomine)、莨菪碱(hyoscyamine)、普鲁本辛(propantheline)、颠茄碱(belladonna alkaloids)，具有强的抗胆碱作用，其疗效在能耐受的剂量下也是可疑的。

降糖药

氯磺丙脲(chlorpropamide)降糖作用持续时间长，老年人尤甚，可致长时间低血糖，另外，可引起水潴留，体内钠盐含量相对下降。

铁补充剂

超过每日325mg的硫酸亚铁不仅不能增加吸收，反而会引起便秘。

肌肉松弛药和抗痉挛药

大多肌肉松弛药如美索巴莫(methocar-bamol)、肌安宁(carisoprodol)、氯唑沙宗(chlorzoxazone)、美他沙酮(metaxalone)、羟丁宁(oxybutynin)和环苯扎林(cycloben-zaprine)都有抗胆碱、镇静、疲乏等副作用。所有肌松弛药和解痉药对老年人疗效不确切。

镇静、抗焦虑、催眠药

眠尔通(meprobamate)疗效不优于苯二氮卓类，同时副作用多。

利眠宁(chlordiazepoxide)、地西泮(diazepam)、氟西泮(flurazepam)等苯二氮卓类用于抗焦虑和失眠，老年人疗效持续时间延长(多大于96小时)。这类药物无论单用或与其他药物合用，均可引起持续性嗜睡，老年人行动不稳易摔倒致骨折。

苯海拉明是H-受体阻断剂，也是非处方药中镇静药的组成成分，具有强的抗胆碱作用。

巴比妥类如司可巴比妥(secobarbital)和苯巴比妥(phenobarbital)较其他抗焦虑和催眠药副作用多，和其他药易产生相互作用，老年人应慎用。

抗胆碱作用

乙酰胆碱是机体神经递质之一，神经递质是神经细胞之间或和肌肉、腺体联系的一种化学物质。药物阻断乙酰胆碱的作用称为抗胆碱作用。大多数药物抗胆碱作用为其副作用。

老年人由于体内乙酰胆碱含量下降或受体对递质敏感性下降对具抗胆碱作用的药物敏感性增强。这类药物可引起头晕、视力模糊、便秘、口干、头痛、排便困难或尿失禁。

第10节　药物的不良反应

一种常见的错误概念认为药物的作用可以明确地分为两方面：希望得到的治疗效应和不希望出现的副作用。实际上，多数药物能够产生几种反应。但是医生通常希望在病人身上只发生其中一种(或一些)反应。另一些反应被认为是不希望发生的。虽然大多数人，包括保健医生常使用副作用这个术语，但是对不希望发生的、令人不愉快的、有害的、或潜在毒性的反应用不良反应更恰当些。

无疑，药物不良反应是常见的。据估计美国大约10%的住院病人是为了治疗药物不良反应。15%～30%的住院病人至少有一种不良反应。虽然许多不良反应是较轻的，当停药或减少剂量时反应消失，但是另外一些反应是较严重的，并且持续时间很长。

新药安全性试验

在美国，新药在由食品和药品管理局(FDA)批准注册以前，必须有严格的动物和人体试验依据。经多次试验直接评价该药物的有效性(疗效)和相应的安全性。首先进行动物试验，搜集有关药物动力学(吸收、分布、代谢、排除)、药物动态学(作用和机制)和安全性的资料，包括可能对生殖能力和后代健康的影响。很多药物在这一阶段因证明无效或发现毒性太大而被淘汰。

如果动物试验成功，FDA可批准研究者的新药应用研究，然后做人体试验研究。这种研究要进行几期。在注册前期阶段(1期、2期、3期)，新药首先在少数健康志愿者身上进行研究，然后加大试验人数，并在打算用该药治疗或预防疾病的病人或该病严重患者身上试验。此外，还要明确疗效、病灶的类型、不良反应的频率和对不良反应敏感的因素(如年龄、性别、并发症和与其他药物的相互作用)。

将动物和人体试验资料与药物制造工艺、包装资料、产品标记，以新药申请书形式呈交FDA。通常，在呈交新药申请后要花2～3年时间进行审查和批准。然而，对疗效显著的新药FDA可缩短批准时间。

即使在新药批准后，厂商必须实施批准后监测阶段(4期)，及时报告另外或以前未发现的不良反应。参与用药的医生和药剂师也应跟踪监视。这种监视很重要，因为即使前期研究发生不良反应每1000份剂量只有1次，在药物上市大量使用后出现重大不良反应即使是每10000份剂量甚至每50000份剂量中出现1次也是很大的数字。如果有新的迹象表明新药有相当大的危险，FDA可收回批准。

不良反应的类型

药物的不良反应可以分为两种主要类型。第一类是反应超过了药物已知的和希望发生的药理或治疗效应。例如，服降压药的病人如果血压降得太快可能感觉眩晕或头晕，如果胰岛素或降糖药过度降低血糖，糖尿病患者可能感到无力、出汗和心悸。这类不良反应通常是可预测的，但有时是不可避免的，如果药物剂量过大，病人对药物异常敏感或另一种药降低了第一种药的代谢可增高其血药浓度，可以发生不良反应。

另一类不良反应目前机制不明。这类不良反应难以预料，以至医生对有相似反应的病人都小心翼翼。这类不良反应包括皮疹、黄疸(肝脏损害)、贫血，白细胞计数下降、肾损害和伴随视觉或听觉损害的神经损伤。这些典型反应只在极少数人中发生，这些病人可能因为在药物代谢或机体对药物反应方面的遗传差别，而引起药物过敏或对药物的超敏感(高敏性)。

有些药物的不良反应不宜归在上述两类，这些不良反应通常已能预料，其机制也很清楚，例如长期服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药，如布洛芬、酮洛芬和萘普生的人常出现胃部激惹和出血。

不良反应的严重性

目前没有统一标准来描述或测定药物不良反应的严重性。大多数药物口服可致胃肠道功能失调，食欲不振、恶心、腹胀、便秘或腹泻等在所有不良反应中占很大比例。

医生通常把胃肠功能失调、头痛、疲倦、不明原因的肌肉痛、不适感以及睡眠的改变认为是较轻的反应不引起重视，但是这些反应是真正值得注意的。

中度反应包括焦虑、不安、烦躁，此外还有皮疹(特别是广泛和持久性的)、视觉障碍(尤其是屈光不正患者)、肌肉震颤、排尿困难(老年男性多见)、精神或心理的改变和某些血液成分(脂肪、脂质)的改变。轻、中度不良反应如无其他合适替代药物可暂时不特别处理，但医生应重新考虑用药剂量，给药次数，服药时间(饭前或饭后等)，能否用其他药物缓解等(如有便秘的可用轻度泻药)。有些药物可致严重的不良反应，甚至危及生命。此时，必须立即停止用药并进行治疗，然而有时必须继续用药，如肿瘤病人的化疗和器官移植时使用的免疫抑制剂。用药时，要注意用不同的方法防治严重的不良反应，如给免疫系统受损的病人用抗生素预防感染；用高效抗酸药或H2-受体阻断剂如法莫替丁、雷尼替丁防止胃溃疡出血；可输血小板治疗出血不止，给药物性贫血的患者输血刺激血细胞增生。

用药利弊的权衡

每种药物都存在出现不良反应的可能，医生在开写处方时必须权衡利弊。利大于弊才有应用价值，但是利和弊很难用数学公式来表达。用药要考虑治疗疾病，还要考虑对病人生活质量的影响，如轻微咳嗽、感冒、肌肉痛，频发性头痛可用非处方药治疗，副作用小，非处方药治疗这些轻微的不适，安全性很大，但如同时服用其他药会增加不良反应。相反，对于严重疾病甚至危及生命的情况如心肌梗死、肿瘤、器官移植排异反应，就有必要用药，即便药物可引起严重不良反应。

【危险因素】

许多因素可增加不良反应的发生，如联合用药、年龄、怀孕、某些疾病、遗传因素。

多药联合应用

多药并用易引起不良反应，不良反应的严重性与药品种类数无比例关系，饮酒同时服药可增加不良反应的发生。医生或药剂师应了解病人正在服用的所有药物可减少药物不良反应的危险。

年龄

婴幼儿由于代谢功能不健全更易出现不良反应。例如，新生儿不能代谢和排除氯霉素而引起致命的灰婴综合征；四环素给婴儿应用时可沉积在牙齿造成永久性四环素牙；15岁以下儿童用阿司匹林易引起Reye综合征。

老年人用药较多也易出现不良反应，肾功能随年龄增大而减弱，加之营养不良和脱水，老年人用药易出现头痛、头昏、共济失调、易摔倒而骨折，许多抗组胺药、催眠药、抗焦虑药和抗抑郁药易引起这些症状。

怀孕

许多药物可影响胎儿的正常发育，因而孕妇应尽量不用药，特别是妊娠头三个月，用药时应监护，酒精、尼古丁、可卡因、海洛因等对孕妇及胎儿也有很大的影响。

其他因素

疾病可以改变药物吸收、代谢、排泄和机体对药物的反应(见上文)。遗传可使某些人对一些药物特别敏感而致不良反应，精神-躯体相互作用也可能有影响，但很多方面目前还不甚明了。

过敏反应

一般情况下，药物的不良反应及严重性和剂量有关，但是，有些人对某些药物高度敏感，小剂量就可引发过敏反应，甚至危及生命(见第16章)。过敏反应包括皮损、瘙痒、高热、呼吸困难、水肿，如咽喉水肿可致呼吸困难，血压下降。

过敏反应难以预料，因为在此之前可能有一次或多次接触这种药物而没有反应。轻度反应仅用抗组胺药物即可，严重反应需立即注射肾上腺素或皮质类固醇。

医生用药前应询问病人的药物过敏史，病人可携带“医疗紧急项圈”或手镯，里面记载有某些信息如青霉素过敏、胰岛素依赖型糖尿病等，以便医护人员在紧急情况时对症处理。

药物过量

药物过量毒性反应是指由于药物过量所致的严重反应，通常是由于医药人员的失误或者是自杀和他杀行为所致。当两药疗效相同时，最好选用毒性低的一种。比如需用镇静药、抗焦虑药、催眠药时最好选用苯二氮卓类的地西泮而不用巴比妥类，由于前者疗效好而安全范围大，毒性反应发生率低。疗效相同而安全范围大也是新药应用多于老药的一个因素。

小儿易发生药物过量毒性反应，特别是许多有颜色的片剂和胶囊引起他们的兴趣而误食，联邦政府要求所有的药物均要远离儿童，美国大多数城市提供化学物质及药物毒性信息。

第11节　药物治疗的依从性

依从性是病人遵守治疗计划的程度。

研究表明只有一半的人遵医嘱治疗用药，其中遗忘是常见的原因。而问题的关键是为什么遗忘，主要是心理作用，服药会时时提醒自己在生病，不遵守治疗计划的原因还包括治疗费用、用药不方便及可能出现的不良反应等。

不依从的结果

即便最好的治疗不依从也会失败，最明显的是疾病不能缓解或治愈。

根据美国观察部门的估计，每年有125000人由于不遵医嘱而致心脏病死亡。若人们用药合理并遵医嘱治疗，可能有23%的家庭护理，10%的住院治疗，很多就诊、诊断及不必要的治疗可免除。

不依从不仅增加医疗费用，而且还降低生活质量，例如，青光眼不正确用药可致视神经损害或失明。不正确使用心脏病有关药物可致心律失常或心绞痛。高血压不用药可致血压骤升危及生命，不正确使用抗生素可引起复发感染和产生耐药性。

儿童的依从性问题

儿童比成人更容易发生不依从的问题，研究表明，链球菌感染的儿童用10天为一疗程的抗生素(青霉素)，56%的人在第3天停用，72%的人第6天停用，82%的人第9天停用。在青少年慢性病患者中如糖尿病、哮喘等需终身治疗时，依从性更差。

有时候病人不理解这个问题，研究显示病人在看病后15分钟就忘了大约一半的医嘱，病人前1/3的内容记得最清楚，诊断比治疗更易记住，这就是为什么儿科医生的治疗计划应简明且需书面医嘱。

老年人的依从性问题

老年人易忘记用药且易发生不良反应，许多药物不经医生处方甚至自用非处方药，这就要求医生全面掌握病人所有的用药信息，和病人交谈，可以帮助医生制定出简明的治疗计划，避免与未知药物相互作用的危险，也使病人了解不能随意自己减量来防止不良反应。老年人对药物敏感，需要调整剂量。

加强依从性的方法

不遵医嘱的原因

·不理解或误解医嘱

·忘记服药

·体验过不良反应(治疗或许比疾病本身更难受)

·否认患病

·不相信药物有帮助

·错误地相信疾病已治愈(如感染病人在病原菌被杀灭以前高热已降下来)

·畏惧副作用带来的后果或产生药物依赖

·担心费用

·对治疗反应冷淡

·遇到障碍(如吞咽困难，开药瓶麻烦，发现治疗计划不方便，买不到药等)

和医生建立良好的关系可增加病人对治疗的依从性，双方交谈效果最好，这样可使病人作为整个计划的决策者增加责任感，按照计划进行治疗，医生要向病人解释并得到病人的理解，病人对医生具有信任感可增加病人的依从性。研究表明，医生对病人的关心可增强病人治愈的信心，从而服从治疗计划。书面医嘱可帮助病人避免遗忘。

医生和病人之间建立双向关系可以从信息的交流开始，通过提问，病人能认识疾病的严重性和科学地评价治疗计划的优缺点。只要通过与正式的专业人员交谈，就经常能澄清一些误解，良好的联系也能使患者理解医生制定的治疗计划。

那些尽力协助观察治疗效果并与保健医生探讨问题的人，在治疗计划执行过程中可能会得到比较好的治疗结果。在调整或停止治疗之前他们应该告知医生、药剂师、护士有害的或意外的反应，一个患者常常对不遵从计划有许多理由，在充分讨论之后医生可作出适当的调整。

·患者经常能从别的患者处得到支持和帮助。这些支持者经常能帮助执行治疗计划和提供解决问题的建议。

治疗计划发生错误的原因

药物错误

·处方不完整

·处方完整但服用不正确

·所服药不是处方中的药

与医生联系不够

·延迟就医

·拒绝或不能履行治疗计划

·无方便可靠的治疗设备

·不与医生保持联系

·提早退出治疗

·没有引起医生对问题的注意

抵制治疗

·不采用推荐的预防措施

·不完全按指导执行

·不参加推荐的健康计划

第12节　非专卖药物

“非专卖”这个词常用于描述仿制名牌或畅销产品而价格低廉的产品。对某些食品和家庭用品，“非专卖”意味着价格便宜、品质和效率标准较低的产品。但药品不属于这类情况。

药物有许多常用的名称，首次发现时，药物用化学名或是化学名的缩写命名或者是研究者为了便于使用的代码名。如果美国食品和药物管理局(FDA)认为该药是有效和安全的，批准此药为常规处方药，就给予两个名字：非专卖药名(普通药名、法定药名)和专卖商标名(也叫专利名或商标名)，以明确其为某个公司所有的特许权。政府、医生、研究人员和其他编写新化合物的人用其非专卖名是指该药本身，并不特指某个公司生产的药物或特指某商标的产品。然而开处方常用商标名。

非专卖名比商标名更复杂、更难记。许多非专卖名是药物化学名结构或公式的缩写，更重要的一点应是法定独一无二的。商标名也必须是独一无二的，而且通常容易记，它们常指药物的某一特性，例如：Lopressor(降压药)降低血压，Vivactil是抗高血压药，Glucotrol控制高血糖，Skelaxin是骨骼肌松弛剂。商品名Minocin，仅是minocycline非专卖名的缩写形式。

当局必须确定商标名及非专卖名是独一无二的，不会与其他药品混淆。与其他药品名称太相似会导致处方或发药错误。

专利保护

在美国，一个公司开发出一种新药会被授予药品本身、生产工艺和如何应用等方面的专利。制造商经常拥有一种以上的药品专利，甚至拥有药物运输和释放入血等系列专利。一种药物专利权限可达17年，然而，一般从发现药物到同意对人畜使用需要10年，制造商仅只有7年时间用新药去扩大市场。

非专卖药和商标药的比较

当一个公司准备开发一个非专卖药时，公司的药物专家首先要对他们的产品进行设计，使用与原药相同的活性成分的同时，他们也可能使用不同的非活性成分。为了某种目的使用非活性成分，例如为了便于取拿，为了避免在生产和使用过程中被压碎，有助于在胃肠道溶解或提供令人愉快的色或味。

非活性成分一般是对机体无害的物质。然而对于某些病人，它可以引起异常或严重的过敏反应，这样使某种商标药或非专卖改制药比另一种药物更易于接受。如重亚硫酸盐在许多防腐剂类产品里都使用，它可以引起许多人哮喘性过敏反应。因此，含有重亚硫酸盐的药品要加用标签。具有讽刺意味的是，患哮喘的人很可能已经接触过重亚硫酸盐，因为在许多治疗哮喘的喷雾剂和溶液中都发现有这类防腐剂。

因法规的原因，改制品与原药在大小、颜色和形状上不同。因此，消费者通常都能识别改制品与他们熟知的商标药有很大不同。

一般情况下，改制品的生物利用度变化不超过20%，而不会与原商标药在疗效上有明显的不同。这些变化出现在商标药与改制药之间或者制造商的商标药与非专卖药的不同批号之间。例如，制药公司所用的新泽西州的植物原料可能与波多黎各的植物不一致，同样与波士顿的植物也不一样。所有这些改制品形式都必须经过检测以确保在人体内产生相似的效应。

事实上，FDA批准供口服非专卖药和商标药之间的差异，远小于允许的20%。总的说来，观察到的变化仅在3.5%左右。单独研究很少超过10%。

有时可采用非专卖药的改制品，但不能随意取代原药，因无比较标准。这些改制品虽然可以出售，但认为是不相等的。例如，甲状腺激素所有的改制品都可用于治疗甲状腺功能低下，然而它们不能彼此取代，因无比较它们的标准。药剂师和医生能解释哪些非专卖药能作取代品，哪些不能作取代品。

非专卖非处方药物

大多数常用非处方药的非专卖改制品，经常是通过药品连锁店或合作团体作为家用商品药销售。这些药物的评价采用评价非专卖处方药同样的方法进行，因而必须满足同样要求。

选用家用商品药或非处方药的非专卖改制品可能省钱。药剂师能告知何种非专卖非处方药产品与原药同样有效。然而个别产品受欢迎常是与外观、口味、含量及其他产品特征有关。虽然活性成分相同，但是其他特征可以不同。

不宜改制替代的药物

第13节　非处方药物

非处方药(over-the-counter，OTC)药物，是指无需处方就可获得的药物。它们能减轻人们的许多症状和治愈一些简单疾病，而不需花钱看医生。在过去几十年间，通过采用安全、有效的OTC药，促进了自我保健的变革。

历史背景

从前大多数药物无需处方就可获得。FDA成立前，仅把药物放在瓶里出售，作为可靠治疗。一些OTC产品中含有酒精、可卡因、大麻和阿片，而没有使用说明书。1938年制定的食品、药品和化妆品条例给予FDA发布规章的权力，但没有明确哪些药物只能凭处方购买。

1951年修订的食品、药品和化妆品条例，试图解决安全性问题和阐明处方药和OTC药之间的差异。处方药是指能成瘾的，有毒性或不安全，必须在医疗监督下使用的药物，而其他的药物可以不需处方出售。

正如1962年食品、药品和化妆品条例指出的，OTC药必须是安全和有效的。有的药物可以对这位患者有效，对另一患者无效。任何药物都可引起不良反应(一些人把不良反应当作副作用，但是这个术语不能明确附加作用是通常不期望的作用)。由于没有机构报道OTC药物不良反应，实际上FDA和药品制造商也无法了解这些药物反应是如何普遍和严重。

近年的重大变化是将许多处方药重新归类到OTC药物。

安全性考虑

当FDA考虑是否将一种以前仅用处方才可获得的药物改列为OTC药时，安全性则是主要问题。所有药物都有利弊，如果人们想要接受药物的益处，就必须承受一定程度的风险。

OTC药物的安全性取决于恰当地使用。恰当使用就需要病人进行自我诊断，而这种自我诊断也有错误的机会，例如，大多数头痛是无危险的，但是在极少的患者，头痛则是脑肿瘤和脑出血的先兆。同样，心口灼热有可能是急性心脏病发作的先兆。一个人当有轻微症状时，常常通过感觉来判定是否需要看医生。

在确定OTC药物的适宜剂量时，厂商和FDA将考虑安全性和有效性的平衡。购买OTC药的人们应该仔细阅读和遵循用药指导。由于同一商标名可能用于立即释放或控释(缓慢释放)的配方，因此每次买药都要查看标签。凭假设认为用量是相同的作法，是不安全的。

近年商标泛滥，核对成分是重要的，不能仅仅依靠熟悉的商标名称。例如对乙酰氨基酚(扑热息痛)有十几种，成分相差甚远。不是所有的Maalox产品都含有相同成分，有些含有铝和镁的氧化物，而其他的是含碳酸钙。当选择一个产品时，必须知道哪种成分最适用于这种特殊情况。

即使使用OTC药物恰当，有些人也会出现不良反应，例如，严重的、少有的过敏反应。镇痛药如阿司匹林、酮洛芬、萘普生或布洛芬可导致荨麻疹、瘙痒、呼吸方面问题和心血管性虚脱。这些药物也能刺激胃肠道引起溃疡。OTC药物上标签常常未列出所有可能出现的不良反应，结果，许多人认为这些药物几乎没有副作用。例如，镇痛药包装内的说明书仅仅提醒人们用此药镇痛不要超过10天。在药盒、药瓶和包装内的说明并没描述这些药物长期使用可能出现的严重不良反应，因而患有慢性疼痛或炎症的病人可能长期使用这类药物而未意识到可能造成的麻烦。

如何考虑重新分类药物

安全界限

·药物可能产生什么有害影响?

·该产品是否需要保健人员的帮助

·产品是否有不良影响(包括误用)

·产品是否是习惯的形式

·有无可能被滥用

·非处方药剂型的优点是否超过危险性

方便诊断和治疗

·能否用于一般人作自我诊断症状用药

·能否用于一般人作为不需要医生的治疗用药

标签

·是否标有使用说明

·是否标有不安全使用警示

·一般人能否看懂标签

镇痛抗炎药

非处方镇痛药(疼痛缓解药)如阿司匹林、布洛芬、酮洛芬、萘普生和对乙酰氨基酚短期应用是相对安全的。除对乙酰氨基酚外，所有药物也能减轻炎症，归为非类固醇抗炎药类(NSAID)。它们的标签上提示用于治疗疼痛不宜超过7～10天。如果症状恶化或不消退应咨询医生。

阿司匹林

最古老的价格最低廉的OTC镇痛药是阿司匹林(乙酰水杨酸)。阿司匹林和其他非类固醇抗炎药阻断环加氧酶，该酶为前列腺素合成的关键酶。前列腺素是激素样物质，能改变血管直径，感染时升高机体温度。另外它对血液凝集起着决定性作用。机体在受伤(烧伤、骨折、扭伤或劳损)反应中，释放前列腺素，从而出现炎症、红斑和肿胀。

由于前列腺素在保护胃酸对消化道的影响中起作用，所以应用阿司匹林或类似药物会导致胃肠不适、溃疡，甚至出血。所有非类固醇抗炎药，包括阿司匹林，都能引起胃灼热、消化不良和消化性溃疡。

缓冲化合物可减轻阿司匹林的直接刺激作用。这类产品含有抗酸剂，这种抗酸剂能产生一种碱性环境，加快阿司匹林溶解，并可减少阿司匹林与胃内壁接触时间。因为缓冲作用不能对抗前列腺素的形成，缓冲性阿司匹林仍能刺激胃。

肠衣阿司匹林能完整地通过胃，并在小肠溶解，把直接刺激减少到最轻。肠衣阿司匹林吸收不规则。进食可能延缓胃排空，而减慢阿司匹林的吸收和疼痛缓解。

由于阿司匹林能干扰血凝，服用阿司匹林的病人出血危险性增加，易碰伤出现青肿的人尤其易受影响。曾患出血病或高血压未控制者，除非在医生监督下，否则应避免服用阿司匹林。阿司匹林和抗凝剂合用(如华法林)能导致危及生命的出血。总之，阿司匹林不能在外科手术前一周使用。

阿司匹林还能加重哮喘。有鼻息肉的人如服用阿司匹林，很可能产生喘息。阿司匹林过敏能产生皮疹或严重的呼吸困难。大剂量阿司匹林能导致耳鸣。

儿童和青少年中，患有或可能患有流感或水痘者不能服用阿司匹林，因为可能发生Reye综合征。尽管极少发生，但Reye综合征能导致严重后果，包括死亡。

布洛芬、酮洛芬和萘普生

布洛芬(ibuprofen)于1984年从处方药划为OTC药品。处方药布洛芬用量为300mg、600mg和800mg的片剂；OTC布洛芬仅用200mg的片剂。

酮洛芬(ketoprofen)于1995年批准以OTC药出售。处方药酮洛芬用量为50mg、75mg胶囊和100mg缓释胶囊。OTC酮洛芬仅为25mg。

萘普生(naproxen)于1994年批准以OTC药出售。处方药萘普生用量为250mg、375mg和500mg；OTC萘普生仅为200mg。OTC萘普生服药指导，警告患者除非是在医生指导下，不能在24小时内服药超过3小片。65岁以上患者除非在医生指导下，不能在12小时内服药超过1片。

虽然实际上几乎没有对这些药物进行比较研究，但普遍认为布洛芬、酮洛芬和萘普生对胃的作用比阿司匹林和缓。与阿司匹林一样，布洛芬、酮洛芬及萘普生能导致消化不良、恶心、腹泻、胃灼热、胃痛及溃疡。

其他副作用包括嗜睡、头晕、耳鸣、视觉障碍、液体潴留以及呼吸短促等。尽管布洛芬、酮洛芬及萘普生对血凝的影响一般不如阿司匹林大，除非在医疗监护下，否则患者不能将这类药与抗凝剂如华法林(coumadin)等合用。另外，具有肝、肾疾患或心力衰竭、高血压的病人，在应用布洛芬、酮洛芬及萘普生之前也需医疗监护。一些处方中，心血管药物与这些镇痛药合用也会失效。常饮用含酒精饮料的患者更易出现胃不适、溃疡及肝功能损害。

对阿司匹林过敏的患者亦可能对布洛芬、酮洛芬及萘普生过敏。出现皮疹、瘙痒或呼吸困难时需立即就诊。

对乙酰氨基酚

对乙酰氨基酚(acetaminophen)最初于1955年用于治疗小儿发热及疼痛。1960年成为非处方药。对乙酰氨基酚在减轻疼痛及解热作用方面，大致与阿司匹林类似，但抗炎活性较阿司匹林、布洛芬、酮洛芬或萘普生弱。对乙酰氨基酚的作用机制仍不十分清楚。

新的研究认为，对乙酰氨基酚治疗骨关节炎引起的疼痛常常是有效的。一项研究发现，对乙酰氨基酚在减轻膝关节炎症状上与布洛芬同样有效。

对乙酰氨基酚对胃几乎无副作用。不能耐受阿司匹林、布洛芬、酮洛芬或萘普生的患者常对对乙酰氨基酚耐受良好。或许由于没有胃的不适感，致使一些人认为对乙酰氨基酚没有副作用。然而长期服用大剂量对乙酰氨基酚会有危害，包括引起肾损伤。经常服用其他非类固醇抗炎药物，即使不是阿司匹林，也能增加出现肾脏疾病的危险。

用超过15g的对乙酰氨基酚能导致不可逆的肝脏疾病，长期服用较小剂量对肝的损害可能小些。大量饮酒的患者服用过量对乙酰氨基酚，最有可能出现肝脏疾病的危险。禁食易引起肝脏中毒。更多的研究尚需进行，只是由于重感冒或流感而停止进食，又服用对乙酰氨基酚的患者较易出现肝损害。

许多OTC药，如治疗过敏、感冒、咳嗽、流感、疼痛以及鼻窦疾病的药品，都含有对乙酰氨基酚。患者应注意不能同时服用许多含有对乙酰氨基酚的药物。

感冒药

有百余种病毒与感冒有关，而治疗方法仍不清楚。一些权威人士认为患者完全不用服用药物，感冒约在一周后会自然消失，服药7天左右患者感觉只是稍好一些。儿童尤其易患感冒和服用感冒药，即使学龄前儿童服此类药物的有效性仍未得到证实。

各种感冒症状最好是只用一种药就可以得到治疗。实际上，单一成分的感冒药难以找到。治疗药物各种各样，如抗组胺药、减充血剂、镇痛药、祛痰剂和镇咳药，可以治疗多种症状。

服用镇咳剂、祛痰剂或镇痛药不会减轻鼻充血。如果咳嗽是突出的症状，为什么要服用抗组胺药或减充血药?如果咽喉疼痛为唯一的症状，那么镇痛药(对乙酰氨基酚、阿司匹林、布洛芬或萘普生)可能有效。喉糖锭，尤其是含有局麻药如达克罗宁或苯佐卡因或盐水含漱液(半茶匙盐溶于250ml温水)也可能有效。寻找适宜于个别症状的治疗是需要的。阅读标签说明或咨询药师应有所帮助。

感冒或咳嗽偶尔可能是另一种更严重疾病的症状。如果症状持续超过一周，尤其有胸痛出现或咳出暗色的痰，应咨询医生。发热和疼痛不一定只伴随感冒，而可能暗示是流感或细菌感染。

抗组胺药

许多专家认为抗组胺药(antihistamines)不应包括在OTC感冒治疗药内。这是由于抗组胺药能引起嗜睡和感觉迟钝，使从事驾车、操作大型装备和其他需注意力集中的工作，变得危险。年长的人对抗组胺药的副作用特别敏感，而且可能出现视力模糊、头晕目眩、小便困难、便秘和精神错乱。抗组胺药偶尔可使儿童兴奋，也可能出现失眠或多动。尽管这些危险涉及面广，但大多数感冒药仍含有抗组胺药。因此，阅读标签、向药剂师咨询是有帮助的。

减充血剂

当病毒侵入粘膜尤其是鼻粘膜，可使血管扩张并引起肿胀。减充血剂能收缩血管而得到缓解。口服的减充血剂的活性成分包括假麻黄素、苯丙醇胺以及苯肾上腺素。苯丙醇胺也是许多OTC食物产品的基本成分。

减充血剂的副作用包括紧张、焦虑、心悸和失眠。由于这些药物循环遍及全身，所以它们不仅仅收缩鼻内血管，也收缩其他血管，因而可能升高血压。因为这种原因，高血压或心脏病患者只能在医生监护下服用减充血剂或完全不用这类药物。其他情况如糖尿病、心脏不适及甲状腺功能亢进的患者，在服用减充血剂时，也需医生监护。

为了避免这些并发症，人们常改用鼻喷雾剂，它能减轻鼻组织肿胀而不影响其他器官系统。鼻腔喷雾剂显效既快又好，有人试图延长使用时间，超过标签上列的3天限度。这会导致反跳性鼻充血的恶性循环，当药效逐渐减弱时，鼻内的小血管又可扩张引起充血和堵塞。这种感觉是如此难受，以致于要持续使用鼻喷雾剂。这种使用法会导致药物依赖性，甚至持续数月或数年。有时停止用药也需经医生允许，尤其是耳鼻喉科疾患。

长效鼻喷雾剂包括羟甲唑啉和赛洛唑啉，它们能持续产生药效12小时。一些长效鼻喷雾剂是羟甲唑啉、12小时鼻喷雾剂、持续12小时鼻喷雾剂、4-路长效鼻喷雾剂、最强效12小时的新黄萘福林、12小时减鼻充血喷雾剂。使用不应超过3天。

镇咳药

咳嗽是肺受刺激的自然反射，能排出肺内过多的分泌物或粘液(见第31节)。如果肺充血又咳痰，抑制咳嗽则是不明智的。

单一成分的镇咳药难以找到。感冒和咳嗽的治疗药中，常是祛痰剂加镇咳药。一些专家似乎都不理解把某种使痰易于咳出的药与某种镇咳药合用的意义。愈创术酚甘油醚(guaifenesin)被认为有助于肺分泌物的咳出。

无痰的咳嗽或干咳使人非常难受，尤其是在夜间。镇咳药能缓解咳嗽而有助于平静睡眠。可待因是一种强效镇咳药，在就寝时应用是有帮助的，因为它有轻微的镇静作用。由于可待因是麻醉药，有些人担心会成瘾。实际上，成瘾并不常见，但在美国许多州要求凭处方购买。

可待因能引起一些人恶心、呕吐、便秘。由于也能产生眩晕、嗜睡和头昏，驾驶员和从事高度紧张工作的工作人员不能服用含可待因的咳嗽药。可待因的过敏反应少见。当服用可待因时同时服用中枢神经抑制剂如酒精、镇静剂、睡眠辅助剂、抗抑郁剂或抗组胺药时，副作用可能增加。因此，联合用药只能在医生监控下服用。

右美沙芬是OTC治疗咳嗽药物中最常用的成分；它的镇咳效力基本与可待因类似。尽管该药能产生胃不适或嗜睡，但不良反应罕见。

食物辅助剂

非处方食物辅助物能抑制饥饿，因而使患者更易接受低热量食物。两种成分被证明具有这种效果：苯丙醇胺，在许多感冒和过敏药中作为减充血剂；苯佐卡因，一种能使味蕾感觉麻木的局麻药。苯佐卡因最合理的剂型为口香糖、糖果或餐前含在嘴里的糖锭。

在一项研究中，苯丙醇胺帮助进食者减轻体重比用外形完全一样的安慰剂者更多。然而，体重减少的差异不明显，仅约2.5kg。苯丙醇胺的效果在三四个月就能得到证明。作为包括运动和改变饮食习惯在内的减重方案的一部分，苯丙醇胺可能是最有效的。

食物辅助物中含苯丙醇胺剂量比通常感冒药或过敏药物中多。如果服用超过推荐用量，一些副作用如神经紧张、失眠、头晕、烦躁、头痛及恶心会出现。有少许病例使用常用剂量也产生副作用。一些患者在服用苯丙醇胺几小时后变得烦躁或焦虑并出现幻觉。

最令人担心的潜在副作用是血压显著增高。如果敏感者大剂量服用苯丙醇胺或与其他药合用，或长期服用该药，有可能出现中风或其他心血管问题。

因为药物可能有相互作用，所以用含苯丙醇胺的药物之前，经医生或药师核查是很重要的。标签上告诫患有糖尿病、甲状腺疾病、高血压或心脏病的病人，不经医生允许不能用食物辅助药。处方中用于治疗抑郁症的单胺氧化酶抑制剂，与苯丙醇胺有相互作用，能引起血压危险性上升。

抗酸剂和消化不良辅助剂

胃灼热、消化不良、酸胃是描述胃肠不适的常用术语。自我诊断消化不良是危险的，因为引起消化不良的原因变化不定，从轻微的饮食不慎到消化性溃疡甚至胃癌。有时心脏病的症状类似急性消化不良。尽管许多人对自己的胃灼热进行治疗，但如果症状持续两周以上应就医。

治疗的目的是防止胃酸生成和中和胃酸。组胺阻断剂包括西咪替丁、法莫替丁、尼扎替丁和雷尼替丁，能减少胃内胃酸生成量，并有助于防止胃灼热。抗酸剂是起中和作用的药物，作用较快。当抗酸剂不能完全中和胃内极端酸性的pH值时，也可将胃内pH值水平从2提高到3与4，几乎中和了99%的胃酸，因而能显著地缓解症状。

大多数抗酸药含一个或四个以上的基本药物：铝盐、镁盐、碳酸钙以及碳酸氢钠。所有药物能在1分钟内迅速显效，但这些药物作用持续时间不同。有些药物减轻症状仅维持10分钟左右，而另一些疗效可超过一个半小时。组胺阻断剂显效时间长，但作用持久。

抗酸剂可与许多不同处方药物产生相互作用，所以用药时应向医生咨询。患有心脏病、高血压或肾病的患者，在选择抗酸药前应向医生咨询。西咪替丁也可能与一些处方药物有相互作用，所以服用时也需得到医生的指导。

铝和镁

含有铝盐和镁盐的抗酸剂似乎是理想的，因它们可以互相补充。氢氧化铝在胃内溶解缓慢，并逐渐开始起效，但能产生持久作用，也能引起便秘。镁盐起效快并能有效地中和酸；但也能作为一种轻泻剂。看来含有镁盐和铝盐的抗酸剂提供了各自作用的优点：速效、长效，腹泻或便秘危险少。

然而，含铝抗酸剂的长期安全性是个问题。长期使用会耗竭体内的磷、钙而使骨脆弱。

碳酸钙

白垩(碳酸钙)是长期以来使用的主要抗酸剂。碳酸钙作用迅速而且中和胃酸的时间相对较长。另一优点是提供了廉价钙。然而，有人也可能出现钙过量。除非医生另有指示，每日最大量不能超过2000mg。

碳酸氢钠

这是一类最廉价且易获得的抗酸剂，甚至近在厨柜中即可取到。小苏打(碳酸氢钠)可起到快速中和酸的作用。小苏打引起打嗝是由于释放二氧化碳气体所致。

碳酸氢钠是一种良好的短期治疗消化不良的药物，但碳酸氢钠过多可引起体内酸碱平衡紊乱，并导致代谢性碱中毒(见第138节)。高钠含量也对心力衰竭或高血压患者带来不良影响。

运动病药物

能防止运动病的药物是抗组胺药。它们偶尔凭处方获取，但也可为非处方药。旅行前30～60分钟服用运动病药物，可能最有效。

运动病药物常使人嗜唾，并失去警觉。实际上，运动病药物苯海拉明是大多数OTC睡眠辅助药的活性成分。从事驾驶车、船、其他运载工具或需完全专心作业的人员不能服用此类药物。运动药不能与酒、睡眠辅助药或安定药一起用，因为可出现意外的相加效应。老年人容易出现不良反应。

其他不良反应，如视力模糊、精神错乱、头痛、胃痛、便秘、心悸或小便困难不常见。有时婴幼儿会显得激动不安，因此，除在医生监护下不能给予这些药物。幼儿服用大剂量药物会导致幻觉，甚至引起致命性惊厥。

窄角青光眼、前列腺肥大或便秘的患者，只有在医生推荐或允许时才能服用运动病药物。

睡眠辅助药物

非处方睡眠辅助药用于偶尔夜晚失眠而不是长期失眠的患者，长期失眠可能是存在严重的潜在疾病的信号(见第64节)。服用非处方睡眠辅助药不宜超过7～10天。

两种组分抗组胺药苯海拉明和多西拉敏是作为OTC睡眠药用。这些药物易使患者嗜睡或头昏眼花，并能干扰注意力集中和协调。然而，并非每个人都有这些反应。亚洲人对苯海拉明的镇静作用不如西方国家人敏感。一些人起相反的效果(自相矛盾的反应)并发现苯海拉明或多西拉敏使他们感到紧张、不安和焦虑。有脑损伤的老人以及儿童明显比其他人对此反应敏感。一些人偶尔产生诸如口干、便秘、视力模糊或耳鸣等不良反应。

老年人、孕妇及哺乳期妇女，尽可能避免服用这些药物，除非在医生指导下才可使用。窄角青光眼、心绞痛、心律失常或前列腺肥大的患者，为了睡眠或其他目的服用抗组胺药之前，应咨询医生。

需要特别关注的问题

感觉是自我保健的重要部分。有些人比其他人对药物潜在伤害更敏感。年幼者、年老者及病重者用药应极端小心，应有专业人员的监护。为了避免药物相互作用的危险，患者在联合应用处方药和OTC药之前，应向医生咨询。OTC药不能用于治疗严重疾病，实际上，这些药物还可使一些病情恶化。出现一种非预期的反应，如皮疹或失眠应作为立即停药的信号，并征求医生的处理意见。

儿童

儿童机体代谢和对药物的反应与成人不同。一个药物可能广泛应用许多年后，才发现它对儿童的危害。例如，阿司匹林应用5年后，研究人员才发现Reye综合征与患有水痘或流感的儿童服用阿司匹林有关。医生与患儿的双亲常同样惊奇地得知大多数OTC药物，甚至有推荐的儿童剂量，但这些药物未经认真的进行过儿童试验。咳嗽药和感冒药尤其对儿童的效应并未得到证实，所以使用这些药物可能是浪费金钱，而且没有必要使儿童面临药物的毒性。

给予儿童正确的药物剂量非常棘手。尽管儿童用量常用年龄段来表示(例如，2～6岁儿童或6～12岁儿童)，年龄并不是最好的标准。任何年龄段的儿童身材差别很大，而且专家们对根据体重、身高或体表总面积来决定用药剂量是最佳方法意见不一。按儿童体重推荐的剂量可能是容易理解和实施。

如果标签上未说明儿童用药剂量，父母不能乱猜。有疑问时应向医生咨询。保持警惕可防止儿童使用有危险的药物，或使用高危剂量。

许多治疗儿童疾病的药物常为液体。标签上应清楚地给出用药剂量的指导，有时掌管药物的成人，可能给予错误剂量，因为他们用的是普通茶匙。厨房餐匙与量匙不一样，它量取液体药物不够准确。圆柱形匙更适用于儿童，有一种口腔喷射器能准确地将药喷入婴儿口中，使用前应将盖子从喷射器顶端取开。如果盖子偶尔被推进气管，孩子可能发生窒息。

儿童药品不只是一种剂型。用药前，成人应仔细阅读标签上的说明。

老年人

年龄改变了机体处理药物的速度和方式(见第9节)。随着年龄增长，自然产生的肝、肾功能改变会影响药物的代谢或消除。老年人比青年人对药物不良反应或药物的相互作用更敏感。越来越多的处方药的标签详细说明是否老年人需要不同剂量，但OTC药品标签上很少印有如此注意事项。

许多OTC药对老年人可能有危险。经常使用大剂量会增加危险。例如，患有关节炎的老年病人有经常用镇痛药或抗炎药的倾向，这样可能会带来严重后果。出血性溃疡对老年人是有生命危险的并发症，而且毫无先兆症状就能发作。

抗组胺药如苯海拉明对老年患者可能造成特殊危害。缓解夜间疼痛的配方、睡眠辅助药及许多咳嗽和感冒药都常含有抗组胺药。除了能使哮喘病、窄角性青光眼恶化或前列腺肥大外，抗组胺药还能使患者头晕目眩、不安，从而导致摔伤和骨折。抗组胺药有时能导致老年人精神错乱或谵妄，尤其是在用大剂量或与其他药物合用时更易发生。

老年人对消化道药物的副作用可能更敏感。含铝的抗酸剂更有可能引起便秘，而含镁的抗酸药则更可能导致腹泻和脱水。老年人甚至服用维生素C也能导致胃不适或腹泻。

当就诊时，老年人应提及所用的任何OTC药物，包括维生素及矿物质。这些资料有助于医生评价整个药物治疗方案，而确定某些症状是否与使用的OTC药物有关。

药物的相互作用

许多人忽视向医生提及所用的OTC药，间歇性使用的药物如感冒药、便秘药或偶尔用于治疗头痛的药物，更不经常提起。保健医生在开处方时，也可能不会想到询问有关OTC药物。许多OTC药物会与其他药物产生不良的相互作用。

这些相互作用中有些可能是严重的。例如，很少量的阿司匹林就能降低严重心衰的治疗药物依那普利的疗效，与血管紧张素转化酶抑制剂合用也能产生该现象。将阿司匹林与抗凝剂华法林合用能增加异常出血的危险。心脏病患者服用含铝或镁的抗酸剂能减少地高辛的吸收。甚至服用复合维生素和矿物质补充物也能干扰一些处方药的作用。抗菌药四环素若与钙、镁、铁一起吞服可能失效。

没有专门对OTC药相互作用的系统研究。在不良反应或死亡报道后，许多严重问题才意外地被发现。尽管有些OTC药标签上有药物相互作用的告诫，但是这些文字对大多数顾客毫无意义。例如，一些含有苯丙醇的食物辅助剂和感冒药，应注意既不能与处方药单胺氧化酶抑制剂(用于抑郁症)合用，也不能在停用该处方药两周内使用。由于许多患者没有认识到他们用的抗抑郁药是一种单胺氧化酶抑制剂，因而这个重要的告诫毫无帮助。

减少药物相互作用危险的最好办法是请求药师检查其配伍禁忌。另外，应告诉医生所有使用的药物，不管是处方药还是OTC药(原第8节)。

药物重叠

另一潜在问题是药物重叠。患者偶尔会使自己用药过量，除非他们阅读了所用各种药物的说明书。例如，既用食物辅助剂又服用感冒药，而两种药皆含有苯丙醇胺，这样患者就可能用了双倍本来认为是安全剂量的药物。对乙酰氨基酚常在治疗鼻窦病药物中发现。同时使用治疗鼻窦病药物和治疗头痛的对乙酰氨基酚可能会超过推荐的用量。

慢性病

如果OTC药使用不当，许多慢性疾病会恶化。抗组胺药能在OTC睡眠辅助剂、过敏药物，咳嗽、感冒或流感治疗药物中发现。除非在医生指导下，哮喘、肺气肿或慢性肺病患者都不能使用含抗组胺药物。用抗组胺药也能并发青光眼和前列腺肥大。

高血压、心脏病、糖尿病、甲状腺功能亢进、前列腺肥大患者，在用OTC药物的减充血剂或抗组胺药时，由于它们的不良反应是有危险的，用药前应向医生询问。

各年龄组患有严重疾病的病人，在购买OTC药品之前应向保健医生咨询。例如糖尿病患者需要帮助确定不含糖的止咳糖浆；正在恢复的酒精中毒者应警惕避免含有酒精的感冒药(一些药品含25%酒精)。心脏病患者治疗感冒甚至胃不适时，也应了解这些药会不会与他们用的处方药有相互作用。

由于OTC药一般为健康者偶尔使用，所以任何有慢性病或需要每天服用某药时，进行医药咨询是明智的。这种用法已超过自我保健的正常界限，因而需要征求专家的意见。

选择和使用非处方药的注意事项

·尽可能准确地作出自我诊断，不要假设自己是什么病

·以合理的用途和药物成分选择药品，不要以是熟悉的标签来选择

·选择含有效成分种类最少的药。试图缓解所有可疑症状，很可能服用不必要的药，造成不良反应并增加医疗费用

·对有效成分或产品有质疑时，请教医生

·同时使用其他药物时，应由药剂师核对是否有潜在的相互影响

·仔细阅读标签决定适宜的剂量和注意事项

·要求药剂师写下可能的不良反应

·不要超过推荐剂量

·服用OTC药物不要超过标签上建议的最长时间。若症状恶化停止服药

·把所有药物包括OTC药，放在小孩拿不到的地方

第六章　心血管疾病

第14节　心脏和血管的生物学特征

心脏是一个中空的肌性器官，位于胸腔的中部，由一间隔分为左右两个腔室，每个腔室又分为位于上部的心房和下部的心室两部分。心房收集入心血液，心室射血出心。心室的进口和出口都有瓣膜，保证血液单向流动。

心脏内面观

显示正常血流方向的心脏剖面图。

心脏的主要功能是给躯体供氧和清除体内代谢产物(如二氧化碳等)。简言之，心脏是通过从躯体收集乏氧血液，并将其泵入肺，在经过充分气体交换后，心脏将富氧血液泵到全身组织器官来完成其功能。

心脏的功能

每次心搏包括舒张期(心脏各腔室松弛充盈血液)及收缩期(心腔收缩泵出血液)。两个心房一起收缩和舒张，两个心室也一起收缩和舒张，但心房与心室的动作是不同步的。

下面简单谈谈血液在心脏内的流动过程。首先，来自于躯体的乏氧而富含二氧化碳的血液通过两条最大的静脉(腔静脉)回流到右心房。当其充盈后，将血液推入右心室。然后，经过肺动脉瓣，右心室将血液泵入肺动脉进入肺脏。在肺脏内，血液流经广泛分布于肺泡周围的细小毛细血管床，并与肺泡内的气体进行气体交换，吸收氧气和释放二氧化碳，后者通过

呼气排出。随后，这些富氧血液通过肺静脉流入左心房。医学上，将右心-肺-左心房循环称为肺循环。当左心房充盈后，将这些富氧血液推入左心室。然后，经过主动脉瓣将血液泵入全身最大的动脉——主动脉。这些富氧血液将供应全身除肺脏以外的所有器官组织。

血管

循环系统(心血管系统)的其余部分由动脉、小动脉、毛细血管、小静脉及静脉组成。动脉强而柔韧，它运载从心脏来的血液，并经受最高的血液压力(血压)。动脉血管的回弹性有助于维持两次心搏之间的血压。较小的动脉和小动脉壁的肌层能调节其管径以增加或减少流向某一区域的血液。毛细血管非常细小，其管壁极薄，它在动脉与静脉之间起桥梁作用。毛细血管管壁可允许血液中的氧气和营养物质进入组织，同时亦允许组织内的代谢产物进入血液。随后，这些血液流经小静脉、静脉，最后回到心脏。由于静脉的管壁薄且通常管径比动脉大，因此，在运送相同体积的血液时，其流速较慢，压力亦较低。

心脏的血液供应

心肌本身也要接受流经心房和心室血流的一小部分。一个动静脉系统(冠脉循环)向心肌提供富氧血液并将乏氧血液返流回右心房。分向心脏的左、右冠状动脉起源于主动脉起始部。由于收缩时心脏受到很大压力，因此大部分血液都在舒张期流经冠脉循环。

与体内其他组织一样，心脏肌肉必须接受含氧丰富的血液并排出乏氧血液。右冠状动脉和有两个分支(回旋支动脉和前降支动脉)的左冠状动脉负责将富氧血液带到心肌组织。冠状静脉将血液返回右心房。

心脏疾病的症状

心脏疾病没有单一的特异症状，只是某些症状能提示心脏病存在的可能性，但当几种症状同时出现时，常能得出几乎肯定的诊断。医生首先通过病史和查体进行诊断。然后通过实

验室检查来确诊、评估疾病的严重程度以及帮助拟定治疗计划(见第15节)。然而，有时严重的心脏病患者，甚至在疾病晚期也可能没有症状。常规健康体检或因其他疾病而就诊时亦可能不会发现这些无症状的心脏病。

心脏疾病症状包括：某种类型的胸痛、气促、乏力、心悸(常提示心跳减慢、增快或不规则)、头晕目眩、晕厥等。然而，出现这些症状并非必然存在心脏病。例如：胸痛可能提 示心脏病，但也可发生在呼吸系统疾病和胃肠道疾病。

疼痛

心肌不能获得足够的血液和氧(称为心肌缺血)以及过多代谢产物堆积都能导致痉挛。常说的心绞痛就是由于心肌不能获得足够的血液供应而产生的一种胸部紧缩感或压榨感。然而，在不同的个体之间，这种疼痛或不适感的类型和程度都有很大的差异。有些患者在心肌缺

血时，可能始终没有胸痛发生(称为隐匿性心肌缺血)(见第27节)。

如果其他肌肉组织(特别是腓肠肌)不能获得足够的血供，患者常在运动中感到肌肉紧缩感和乏力性疼痛(间歇性跛行)(见第28节)。

心包炎(心脏周围囊腔的炎症或损伤)所导致的疼痛常在病人平卧时加重，而在坐位或前倾位时减轻，运动不会使疼痛加重。由于可能存在胸膜炎，故呼吸可能会加重或减轻病人的

疼痛。

当动脉撕裂或破裂时，病人出现剧烈锐痛，这种疼痛来去匆匆且可能与身体活动无关。有时这种病损可能发生在大动脉，特别是主动脉。主动脉的过度伸展或膨隆部分(动脉瘤)突然出现渗漏，或者内膜轻度撕裂，血液渗漏入主动脉夹层。这些损害可导致突然的严重疼痛。疼痛可发生在颈后、肩胛间区、下背部或腹部。

左心室收缩时，位于左心房和左心室之间的一组瓣膜可能会脱向左心房(二尖瓣脱垂)，这种病人有时可出现短暂发作的刺痛，通常这种疼痛位于左乳下，且与体位和活动无关。

气促

气促是心力衰竭的常见症状，是液体渗出到肺脏中肺泡间质的结果，称为肺充血或肺水肿，类似于溺水。在心力衰竭的早期，气促只出现在体力活动时。随着心衰的加重，轻微活动时也发生气促，直至静息状态下都出现气促。卧位时液体渗到整个肺脏，而站立位时由于重力作用液体主要分布在双肺底部，故心衰病人卧位时发生气促或加重而站立位时症状减轻

。夜间阵发性呼吸困难是病人夜间平卧时发生的气促，站立后可减轻。

气促不只见于心脏疾病，罹患肺部疾病、呼吸道肌肉疾病以及影响呼吸过程的神经系统疾病亦可出现气促。任何导致氧供与氧需失衡的疾病或状态，如贫血时血液携氧不足或甲亢时氧耗过度等，皆可致患者气促。

乏力

当心脏泵血能力下降时，活动期间流向肌肉的血液不足以满足需要，此时患者常感到疲乏与倦怠。但这些症状常难以捉摸，不易引起患者的重视。患者常通过逐渐减少活动量来适应或归咎于衰老的表现。

心悸

通常情况下，人们对自己的心跳没有感觉。但在某些情况下，如剧烈活动后，甚至正常人亦会察觉到自己的心跳非常有力、快速或不整齐。通过脉搏触诊或心脏听诊，医生可以证实这些症状。心悸症状是否属于异常，取决于对如下问题的回答：有无诱因、是突然发生或

是逐渐发生、心跳频率、是否有心律不齐及其严重程度等。心悸与其他症状如气促、胸痛、乏力和倦怠、眩晕等一道出现时常提示有心律失常或其他严重疾病存在。

头晕和晕厥

由于心率异常、节律紊乱或泵功能衰竭导致的心输出量减少可引起头晕和晕厥(见第23节)。这些症状也可由大脑或脊髓疾病引起，甚或没有严重的病因。如长久站立的士兵因腿部肌肉活动减少影响血液回流心脏，可能会出现头晕。强烈的情绪波动或疼痛刺激神经系统也可导致头晕和晕厥。医生必须鉴别心源性晕厥与癫痫，后者由大脑疾病引起。

第15节　心脏疾病的诊断

借助病史和查体，医生通常基本能确定受检者是否有心脏疾病。诊断试验用来证实诊断、确定疾病的程度和预后以及有助于拟定治疗计划。

病史和查体

医生首先要询问是否存在可能提示心脏病的症状，如胸痛、气促、下肢水肿和心悸等。随后了解是否有其他症状，如发热、软弱、乏力、纳差以及不适等，这些症状也有可能与心脏病有关。下一步要了解受检者过去感染、接触化学品、药物、酒精及烟草的情况，家庭及工作环境，以及娱乐活动等。医生也会询问家庭成员中是否有心脏病或其他疾病患者以及受检者是否患有影响心血管系统的其他疾病。

在体格检查中，要注意体重、全身情况及有无面色苍白、多汗和嗜睡等情况。心脏病可以影响患者的情绪和自身对健康的感觉。

苍白或发绀可能预示存在贫血或血流灌注不足(可由于肺部疾病、心衰或各种循环疾病所致)，因此，观察皮肤色泽有重要意义。

通过对颈动脉、腋动脉、肘动脉、腕动脉、腹主动脉、腹股沟动脉、动脉、踝动脉及足背动脉等的扪诊，估计血流量是否足够以及两侧是否对称。测量血压和体温。这些异常都有助于心脏病诊断。

由于颈静脉直接与心脏的右心房相连，故而是进入右心的血流压力和容量的指示，因此医生都要检查颈静脉状况。检查中要求受检者卧位，上半身抬高与地平面呈40度角。有时，受检者也可平卧、坐位或站立位。

医生按压踝部、小腿部位，有时也包括下背部的皮肤，检查皮下组织水肿情况。使用检眼镜(一种用来检查眼睛内部情况的仪器)来检查视网膜(位于眼睛后部内表面的感光膜)的血管和神经。高血压、糖尿病、动脉粥样硬化及心瓣膜细菌感染的患者常有眼底异常。

观察胸部，确定其呼吸频率和呼吸运动是否正常，然后用手指轻扣胸壁(叩诊)以判定肺脏是否全由空气充盈；叩诊也有助于确定是否存在心包腔或胸膜腔积液。借助于听诊器，医生可以确定气道是否通畅以及肺内有无因心衰而出现的液体渗出。

医生将手置于胸壁来判定心脏的大小和每次心脏收缩的类型及强度。有时，血管内或心腔室间的异常、紊乱的血流引起的震颤可以通过手指尖或手掌感觉到。

使用听诊器，可听到由于心瓣膜开、闭产生的不同的声音。瓣膜或心脏结构异常引起的血液紊乱流动(湍流)可产生特征性的声音(杂音)。典型的紊流发生在当血液流过狭窄或有漏隙的瓣膜时。并不是所有心脏病皆会产生杂音，也不是所有杂音都提示心脏病的存在。妊娠妇女常存在心脏杂音，这是由于血流正常增加的结果。而在婴儿和小孩，由于血流速度较快且心脏结构较小，故常出现无害性杂音。即使在没有严重基础心脏病的高龄个体，由于血管壁、瓣膜和其他组织的逐渐硬化，也易产生紊流。

将听诊器置于动脉和静脉表面，有时亦可闻及杂音，这可能提示血管狭窄或在血管之间存在异常通道。

腹部的检查以明确是否有因回心的主要静脉淤血而导致的肝脏肿大。因积液导致的腹部膨隆常提示有心衰。也应检查脉搏和主动脉的搏动。

诊断检查

很多检查可帮助获得快速、准确的诊断。这些技术包括：电学检查、Ｘ线、超声心动图、磁共振显像(MRI)、正电子发射体层摄影(PET)和心导管术等。

大多数的心脏检查手段危险性很小，但随着检查技术复杂程度和患者心脏病的严重程度增加，检查的危险性也相应增高。心导管术及造影术导致的脑卒中、心肌梗死或死亡等主要并发症的危险性大约是1／1000。运动试验引起心肌梗

死或死亡的危险性大约为１／5000。放射核素试验的危险性只源于所接受的极小量的放射物质，实际上，这些射线的剂量还小于X线的射线量。

心电图

心电图(ECG)是一种快速、简便、无痛的检查技术，它能将心脏产生的电冲动放大并将其记录在条形记录纸上。通过对ECG的分析，医生能了解心脏起搏点(触发每一次心脏搏动的地方)、心脏神经传导通路、心率及心律等情况。

检查时，检查者将小的金属电极置于受检者上、下肢和胸壁的皮肤上。通过这些电极，能测得每次心搏期间心脏产生的电流强度及方向。用导线将这些电极与能记录电极电流轨迹的特殊仪器(心电图记录仪)相连，记录下通过每一电极的电流轨迹，这些电流轨迹被称为“导联”。

大多数怀疑为心脏病的患者都应作心电图检查。这种检查有助于医生鉴别很多心脏问题，包括异常心律、心肌缺血缺氧和心肌肥厚(可由于高血压引起)等。心电图也能显示心肌变薄或缺失，如心肌梗死，因为这时心肌被其他组织所代替。

心电图：各波群的意义

心电图(ECG)反映了每次心脏搏动期间通过心脏的电流。心电图的每一部分都用一希腊字母表示。每次心搏以一来源于心脏的主要起搏点(窦房结)的脉冲开始。脉冲首先激动心脏的上部腔室(心房)。心房的激动用P波表示。

随后脉冲向下激动心脏下部腔室(心室)。QRS波群表示心室的激动。

T波表示除极恢复波，即电流沿相反的方向在心室内扩布产生的波形。

在ECG上可以表现出各种各样的异常。最容易理解的是心搏节律异常：过快、过慢或不齐。通过阅读ECG医师通常能确定异常心律的位置，并进而了解它的来源。

运动负荷试验

通过增加受检者的运动量，能判断是否存在冠心病或其他心脏病及其严重程度。运动负荷试验(检查中监测心电图和血压)能揭示那些在静息状态下不能显示的心脏疾患。如当冠状动脉仅部分阻塞时，休息状态下心脏仍能获得足够的血供，但当患者运动时，将发生缺血。同时进行肺功能检测，能鉴别心源性或肺源性运动受限以及心脏和肺脏疾患共同所致的运动受限。

运动试验包括踏车和活动平板试验两种。试验中受检者按医生要求，逐渐增加运动量，同时进行持续的心电图监测及间断测量血压。通常，在受检者心率达到根据其年龄和性别计算的最大心率值的80%～90%前不能终止运动，除非试验中患者出现症状(如气促、胸痛或非常不适)或在心电图或血压记录上出现明显异常，此时应终止试验。

由于种种原因不能进行运动负荷试验者，可以进行心电图负荷试验(stresselectrocardiograms)，它能提供与运动负荷试验相同的信息而不必运动。使用能增加正常心脏组织血供而减少异常组织血供的药物如潘生丁或腺苷也可有同样的作用。

当出现肯定的心电图异常、心绞痛或血压下降等情况时，运动负荷试验提示存在冠心病。

没有任何试验是十全十美的。有时，没有冠心病的个体进行这些检查时亦会出现异常(假阳性)，而有时有明确冠心病的患者确没有任何异常发现(假阴性)。

没有症状的个体，尤其是年轻人，罹患冠心病的可能性相当低，尽管他们的运动试验可能有异常。运动试验常用来筛查表面上健康的个体，如在拟定一个运动计划或加入健康保险前应进行这些试验。许多假阳性将会引起不必要的焦虑和医疗费用增加。因此，大多数专家并不鼓励在无症状人群常规进行此项检查。

持续非卧床心电图(动态心电图)

动态心电图：持续的ECG记录

受检者随身携带一小型监护仪。通过电极与人体胸壁接触，从而连续地记录心脏的电活动

异常心律和心肌缺血的发生可能只是短暂的或不可预料的。医生常使用持续非卧床心电图(Holter监护仪)来检测这些问题。检查中，受检者带一个电池供电、能记录24小时或更长时间心电图仪器，要求患者记录检查期间的主要活动及症状。随后，用计算机对记录进行分析，了解心率及心律，找寻能引起心肌血供不足的心脏电活动改变以及分析日志中记录的症状与心电图改变的关系。

如有必要，当症状出现时，可通过电话线将患者心电图传送到计算机或医生办公室，立即获得分析结果。对有发作性意识丧失的个体，应同时记录心电图和脑电图。这些检查，有助于鉴别癫痫和心源性晕厥。

电生理学试验

常用电生理学试验来评价严重心律失常或电传导异常。用一根或数根细小的电极，从病人的静脉，有时从动脉，直接进入心腔以记录心腔内心电图并确定电传导通路的精确位置。

有时，医生在试验中有意诱发心律紊乱以寻找有效终止心律紊乱的药物或判定介入治疗或手术治疗有无帮助。必要时，通过电复律可随时转复紊乱的心律。尽管电生理试验是一种有创检查且要给予麻醉(一般是局麻)，但检查的安全性是相当高的。死亡危险性大约为1/5000。

放射学检查

所有怀疑有心脏病的患者都要进行胸部正、侧位X线检查，以了解心脏及其肺、胸大血管的形状和大小。心脏形态或大小以及其他异常，如心脏组织中的钙沉积等很容易发现。X线胸片也能显示肺脏状况以及肺内或肺周组织中液体的积聚。

心力衰竭或心瓣膜异常常导致心脏长大。但有时甚至严重心脏病患者，心脏形态也可能是正常的。缩窄性心包炎患者，由于瘢痕心包的限制，即使在心力衰竭发生时，X线下的心脏形态也可能是正常的。

较之心脏本身，肺内血管的状况常常能提供更有利于诊断的信息。如肺动脉近心端扩张以及肺内肺动脉变窄，常提示右心室长大。

计算机体层摄影

通常，计算机体层摄影(CT)并不用于心脏病的诊断，然而它能检出心脏、心包、大血管、肺和胸腔支撑结构异常。应用此项检查，能够精确定位异常的部位。

较新的超速CT(又名电影CT)能提供心脏的三维动态图像。因此，这种检查可被用于评价器官结构和活动的异常。

X线透视

透视是一种动态、连续的X线照射，可在荧光显示屏上显示心脏和肺脏的活动情况。然而，由于相对较高的X线照射剂量，因此，已用超声心动图及其他检查代替。

但是，荧光透视目前仍是心导管检查和心电生理检查的一部分。它在一些涉及心脏瓣膜病和先天性心脏病的疑难病例中仍有一定价值。

超声心动图

由于超声心动图是无创的、不用X线以及能够提供清晰的图像，在临床上的应用极为广泛。该项检查无害、无痛、相对便宜，故能被广泛接受。

超声心动图通过记录探头(传感器)发射高频超声波并记录下由心脏和血管组织结构产生的反射波，产生和显示出清晰的动态图像。这种图像可被记录在磁带或记录纸上。通过探头变换不同的探查部位和角度，能获取心脏和血管不同角度的图像，从而获得心脏及血管结构和功能的诊断线索。要获得更为清晰的图像或分析心脏后方的结构，可将超声探头通过咽喉部放入食管，称为经食管超声心动图。

超声心动图能够检测心脏壁的活动情况、心脏每搏泵血量(每搏输出量)、心包膜的厚度及疾病、心包内的液体量等。

超声检测的主要类型包括：M型二维超声心动图、多普勒(Doppler)及彩色多普勒。M型二维超声心动图是最简单但应用广泛的一种检查方法，它只向心脏发送单束超声波，通过计算机处理后产生清晰的图像。多普勒超声用颜色表示血液的流动及紊乱的血流(彩色多普勒)。该项检查能确定和显示心脏和血管内血液流动的方向和速度。通过这些图像，能了解心脏瓣膜关闭和开放是否正常、心脏和血管内结构及功能是否正常等。

磁共振成像

磁共振成像(MRI)使用高强度的磁场来产生清晰的心脏和血管图像。但在心脏病诊断上，这种非常昂贵、复杂的高技术仍处于发展阶段。

检查中，将人体置于一高磁场内，导致体内的原子核发生振动，从而产生特征性信号，通过电子计算机将这些信号转换成二维和三维图像。通常不需要对比物质(一种不能透过射线的染料，即造影剂)。不过，偶尔静脉注射类磁对比剂有助于确定心肌组织内的缺血区域。

但是，较之CT，MRI成像费时较长。且由于心脏处于运动当中，MRI在心脏的图像不甚清晰。另外，在MRI检查时，由于必须躺在巨大仪器的一狭小空间中，因此，有些受检者出现幽闭恐怖现象。

放射核素显像

检查中，要从静脉推入少量放射活性标记物(示踪剂)，故受检者会接受一定量的射线，但射线量比大多数的X线检查要小。这些示踪剂快速分布于全身(包括分布在心脏)。通过一种伽玛计数器能接收到这些射线。不同的射线记录仪可以记录单一的或一系列的计算机增强体层图像，后者称为单光子发射计算机体层摄影。通过计算机也可以产生三维图像。

放射性核素显像在诊断原因不明的胸痛时尤显有用。在冠心病患者，通过该项检查可以了解患者心脏血供及功能情况。临床上也用此项检查来评价搭桥术或类似手术后心肌血供恢复情况和心肌梗死后患者的预后。

通过静脉注射201铊并记录受检者运动前、中、后的图像，从而了解心肌灌注情况。心肌摄取201铊的量取决于心肌的血流状况。在峰值运动时，心肌缺血将显示为放射性稀疏或缺失区(与周围血供正常的心肌区域比较)。对不能运动的患者，静脉注射某些药物(如潘生丁和腺苷)可达到相同的效果。

受检者休息数小时后，就要进行第二次扫描，以了解是否存在与冠状动脉狭窄有关的可逆的缺血区域或瘢痕性不可逆缺血区域，后者与以前曾发生的心肌梗死有关。

如果怀疑有急性心肌梗死发生，则不用201铊，而改用99m锝。99m锝主要聚积在缺血心肌，而201铊则主要聚积在正常血供的区域。然而，由于99m锝也积蓄于骨骼组织，故在不同程度上肋骨可影响心脏显像的清晰度。

锝扫描常用于诊断急性心肌梗死。在心肌梗死发生12～24小时后就能获得阳性信息，且可持续约1周左右。

正电子发射体层摄影

进行正电子发射体层摄影(PET)时，要从静脉注射一种被非放射性物质即正电子所标记的心肌营养素。数分钟后，这些标记物将到达心脏受检区域，通过一特殊扫描探头可以检测和记录到放射物高积聚区域。计算机将接收到的这些信息进行三维处理，从而显示心肌不同部分的活动情况。用正电子发射体层摄影生产的图像比其他核医学检查所得图像更清晰。不过，这些扫描检查费用高，除作为研究工具或在其他简单、价廉的检查不能获得明确的诊断时外，一般在临床上未广泛使用。

心导管术

心导管术借助于一根细的导管，通过上肢或下肢上较大的动脉或静脉，进入大血管或心腔内，来获得有用的信息。要了解右侧心脏时，导管通过静脉穿刺进入；而要了解左侧心脏时，导管则通过动脉穿刺进入。心导管可用于疾病的诊断和治疗。

在导管的末端常与一些辅助设备或其他设备相连接，从而可测定压力、观察血管内状况、了解心脏瓣膜狭窄程度以及使狭窄的动脉血管再通。心导管最主要用于心脏。

肺动脉导管是一种经特别设计的心导管，其顶端带有一气囊，通过穿刺上肢或颈部静脉放入；经过心脏右侧的心房和心室后，将此导管放入肺动脉处。临床上常使用此种导管来测量大血管和心腔的压力。同时也可测定流向肺动脉的心输出量(右心输出量)。通过导管还可采集血标本来测定血液中氧和二氧化碳的含量。由于将导管放入肺动脉会产生各种心律失常，故需要持续的心电监护。通常将导管移动到另一位置后，心律失常自动消失。如果心律失常持续存在，则需撤出心导管。

通过采集的血样，医生能进行有关的生化检查。另外，从心导管内注入染料，可记录大血管或心脏的X光电影成像，此时能显示心脏的解剖异常和血液流动异常。将一特殊装置通过导管放入心脏可获得心肌组织样本(心肌活检)，以便观察心肌组织的超微结构。可以分别测定心脏各腔室的压力以及各腔室内血液的氧气和二氧化碳含量(在心脏各腔室内含量是不一样的)。

通过分析左室壁心肌的运动状况和计算心脏泵出血液的效力，能评价心脏的能力(射血分数)。在一定程度上，此参数(射血分数)反映了心脏病患者心脏受损的程度。

冠状动脉造影

冠状动脉造影是一种通过导管来了解冠状动脉的检查手段。医生将一根细导管通过胳膊或大腿动脉植入心脏表面的冠状动脉中。整个过程将在X线透视的监视下进行。当导管末端被放在一适当位置时，将通过此导管注入一种能在X线下显影的染料物质(造影剂)，以便能在X线监视屏上清晰地显现出冠状动脉的轮廓。电影X线技术能提供更为清晰的心室腔和冠状动脉的影像。此项检查能清楚地揭示冠状动脉变细或狭窄等病症。在一个冠状动脉疾病患者，通过一根导管能将狭窄的冠状动脉扩张开来，此称为经皮腔内冠状动脉成形术(PTCA)。

在进行冠状动脉造影时，当注入造影剂后，受检者通常会感到一过性发热(尤其在头部和面部)。此时受检者心率轻度增加而血压可能有轻微的下降。较少情况下受检者会出现恶心、呕吐和咳嗽。严重反应(极为少见)包括休克、痉挛、肾脏问题和心跳暂停。从皮疹到危及生命的状况等过敏反应皆有可能发生。当导管触及心肌壁时，可发生心律失常。

第16节　心律失常

心脏是一肌性器官，由四个腔室组成，整个生命期间，它们都在非常有效地、连续不断地工作。各腔室肌壁的收缩都有精确的顺序，以保证在每次心搏期间，能以最小的能量消耗搏出最多的血量。

心肌纤维的收缩由一种电流所控制，这种电流以精确的方式沿着固定的路径和控制速度向心脏扩布。每一次心跳起源于窦房结(心脏起搏点)，该起搏点位于右侧心房壁内。节律扩布频率受到神经冲动以及血液中激素水平的影响。

能自动调节心脏频率的神经系统是植物神经系统，它由交感神经系统和副交感神经系统组成。前者使心率增快，而后者则减慢心率。交感神经系统以网络形式分布于心脏(称为交感神经丛)，而副交感神经系统则通过一根神经(称为迷走神经)控制和支配心脏。

心率也被循环血液中的交感神经活性激素，如肾上腺素、异丙肾上腺素等所调节，其作用是加快心率。甲状腺激素也能影响心率。过多的甲状腺激素使心率加快，而甲状腺激素太少则使心率减慢。

正常心率在静息状态下通常为60～100次/分。不过在年轻人，尤其是喜爱运动的人，心率较慢也可以是正常的。正常情况下，心率是不断变化的。运动和静息状态对心率有影响，刺激如疼痛和愤怒等也对心率有影响。只有当心率异常增快(心动过速)和减慢(心动过缓)或当电冲动沿异常通路扩布时才认为存在心律失常，异常心律可以是规则或不规则的。

电冲动扩布通路

从起搏点产生的电冲动首先扩布到左右心房，导致心房肌组织依次收缩，从而将心房内的血液泵入心室。随后电冲动到达房室间的房室结，房室结能延缓电冲动在其内的传导速度，从而允许心房得以完全收缩以及心室能够在舒张期最大限度地充盈血液。

通过房室结后，电冲动向下扩布到由一束纤维组成的希氏束组织，并进而向下通过从希氏束分出的左右传导束支传导到心室组织。然后，电冲动按一定顺序在心室内扩布，从而激动心室的收缩过程。在整个心室的收缩过程中，血液将从心室喷射到大血管内。

在电流扩布的整个行程中，各种问题都有可能发生，从而导致各种心律失常(从无害的到致命的心律失常)。每一种心律失常都有其各自的原因，但有些原因可以触发各种心律失常。轻微的心律失常可以由过度酗酒、吸烟、紧张及运动等触发。甲状腺功能亢进或低下以及某些药物，尤其是用于治疗肺脏疾病和高血压的药物，可以影响到心脏的频率和节律。但是，最常见的原因还是心脏疾病，尤其是冠心病、心脏瓣膜功能异常以及心衰等。有时，心律失常并没有可检查出的基础心脏病或其他病因。

【症状】

人们对自己心跳的感觉(心悸)差异很大。有些人能感觉到正常的心跳。在左侧卧位时，大多数正常人有时能感受到心跳，也能感受到异常的心跳。通常感觉到自己的心跳是不舒适的，但这并非一定预示着存在心脏病。曾有过某种心律失常的个体常倾向于反复发作同种类型的心律失常。有些类型的心律失常可无任何症状，但最后确出现严重的问题。而另一些心律失常从不会引起严重的问题但确有较多的症状。通常，基础心脏病的病程和严重程度比之心律失常本身更为重要。当心律失常影响到心脏泵血能力的时候，患者可能会出现头晕、头痛和晕厥(见第23节)。产生这些症状的心律失常应给予特别的注意。

心脏的电传导通路

窦房结(1)产生一个电脉冲并向下传导通过右心房和左心房(2)，使其收缩。当电脉冲到达房室结(3)时，脉冲的传导速度轻度延缓。随后该脉冲下传经过希氏束(4)，后者又分成通向右心室的右束支和通向左心室的左束支(5)。电脉冲随后在整个心室内扩布并使之收缩。

【诊断】

病人描述的症状有助于医生作出初步诊断并对心律失常的严重程度进行评价。要注意患者对其心悸的描述：是快或是慢、是规则或是紊乱、是短暂或是持久；是否感到头晕、头痛、眩晕甚至有意识丧失；以及是否有胸痛、气促或其他不常见的感觉伴随心悸出现。同时，也要了解患者心悸发生在休息时或只发生在紧张状态或运动过程中以及心悸是突然发生和终止或是逐渐发生和终止。

通常为明确其确切的特征，应进行一些另外的检查。心电图是检测心律失常的最主要手段，提供了心律失常的图形化描述。

然而，心电图只能记录非常短的一段时间，而心律失常通常是间歇发生的。因此，一种便携式心电记录装置(Holter记录仪)，一般都可记录24小时，可以提供更多的信息。怀疑有致命性心律失常的人应住院监护。

怀疑有持续存在的致命性心律失常时，进行电生理学研究很有帮助。通过静脉将一电极导管植入心脏内，给予电刺激的同时使用高技术监测装置，一般能够确定心律失常的类型以及对治疗的可能反应。通过此种技术能检查出大多数严重心律失常。

【预后和治疗】

心律失常的预后部分取决其是否发生在正常心搏基础上，发生在心房或是心室。通常，发生在心室的心律失常更为严重，尽管它们常常是无害的。

大多数的心律失常既不引起症状，也不会影响心脏的功能，因此它们危险很小或没有危险。不过，当患者对其感到紧张时，可出现明显的焦虑症状。了解它们的无害性可以消除忧虑情绪。有时，在改变使用的药物或剂量后，以及戒酒或增加活动后，心律失常会减少甚至消失。

对于那些有不能耐受的症状或可能存在危险的心律失常患者，应接受能控制心律失常的药物治疗。没有一种药物能治疗所有的心律失常。有时为了要获得满意的疗效需试用多种药物。应注意，这些抗心律失常药物可能产生一些副作用，甚至会加重或导致心律失常。

人工心脏起搏器，是一种作用于心脏自身的电子装置，可以通过程序控制来模仿正常的心脏传导顺序。通常将此仪器置于胸前皮下组织内并经一电极与心肌相接触。由于低能量线路和新的电池设计，这些装置可以持续使用8～10年。新的线路设计几乎可以避免电磁波、雷达、红外线以及航空安全检查的干扰。然而，有些设备如MRI检查及透热疗法等对起搏器的工作仍然有影响。

起搏器最常用于心动过缓。当心率减慢到预先设定的频率时，起搏器将会发放电脉冲。在很少的情况下，可用起搏器发放成串的电脉冲以终止异常过快的心律。这种起搏器仅用于房性心动过速。

有时，电休克可以终止异常的心律失常，同时恢复正常的心律；用于此目的的电休克被称为电除颤、电转律或心脏转律等。电转律可以用于房性和室性心律失常。通常的转律由一医生和护士组成的医疗小组来完成，一般使用的是较大的除颤器。不过，一种体积很小的除颤器可被植入患者的皮下，这种小装置能自动地感知致命的心律失常，并自动发放电流进行电转律。由于这些除颤器并不能预防心律失常的发生，故仍需用药。

某些类型的心律失常可用外科手术或其他介入性操作来进行治疗(见第27节)。例如，冠状动脉疾病所致的心律失常可以通过冠脉成形术或冠脉搭桥术来治疗。当心律失常由心脏电活动系统中的某个易激点所致时，则可采取各种措施来消除或破坏这些易激点。最常见的是通过射频消融术来消除这些易激点。在心肌梗死时，部分病人会发生危及生命的心律失常，如室性心动过速。可能是由于心肌受损所致，开胸手术可以明确诊断和清除受损的心肌组织。

房性早搏

房性早搏是心房在正常心搏出现之前发生电激动而导致的一次额外心搏。

正常人发生房性早搏很少出现症状。有时可由酒精、药物(如治疗哮喘的药物等)等所诱发或加重。

【诊断和治疗】

体检可发现房性早搏，并可通过心电图来得到证实。只有在房性早搏发作频繁或导致不能耐受的心悸时才需要治疗。常使用β受体阻滞剂来进行治疗。

阵发性房性心动过速

阵发性房性心动过速(PAT)是在心房内触发，突然发生的一组规则的、快速的心率(频率160～200次/分)。

有几种可能的机制导致PAT的发生。一次房性早搏可以触发PAT。这种快速的心率倾向于突然发生和突然终止，其发作时间可持续数分钟到数小时。除了常见的心悸外，PAT常伴发其他的一些症状，如乏力等。通常患者的心脏是正常的且没有多大的危险。

【治疗】

几种刺激迷走神经的方法能够终止此种心律失常的发作。这些方法包括：闭气用力，就好像在困难地用力排解大便一样；按压患者下颌角下的颈部(刺激颈动脉的敏感区域，即颈动脉窦部)；将患者的面部埋入一盆冰冷的水中等。这些方法在症状发作不久时使用较为有效。

如果上述方法无效，使患者入睡也有可能终止心动过速。然而，大多数人一般都寻求药物干预。常静脉给予异搏定或腺苷来终止发作。只有当药物无效时，才使用电转复，不过这种情况相当少见。

预防比治疗更为困难，但有几种药物单用或联合应用可能有效。部分患者，由于存在异常的传导通路而需进行射频消融术治疗。

心房颤动和心房扑动

心房颤动和心房扑动是心房肌内的一种非常快的电冲动扩布形式，致使心房肌快速收缩，从而导致心室肌收缩频率加快，收缩效率降低。

这些异常心律可阵发性或持续发作。在颤动或扑动时，心房肌收缩是如此之快，以致心房壁只是简单地颤动，血液不能有效地泵入心室。在颤动时，心房节律不规则，因此心室节律也不规则；而在扑动时，心房和心室节律则是规则的。由于房室结和希氏束不能下传如此快的心房电冲动，仅有1／2～1/4的电冲动下传入心室，因此，在这两种情况下心室率慢于心房率。尽管如此，频率仍然太快，心室不能完全充盈。因此，心室排除的血流量降低，出现血压下降和心衰的症状。

心脏发生颤动或扑动时可能并没有其他的心脏病征象存在，但心脏病变仍然是最常见的原因，如风湿性心脏病、冠心病、高血压、酗酒或体内甲状腺激素过多(高甲状腺素血症)。

【症状和诊断】

心房颤动和心房扑动的症状取决于心室率的快慢。轻度心室率的增快(低于120次/分)常不会出现症状。较快的心室率常导致心悸和胸闷。在心房颤动时，人们常能感觉到自己的心跳。心脏泵功能下降常引起患者乏力、头晕和气促。部分患者，尤其是老年患者，可导致心力衰竭、胸痛和休克。

在心房颤动时，每次心搏心房内的血液都不能完全排空。随着时间的推移，心房内淤积的血液可能凝结成血块。血块脱落，并随血流流向周围循环，阻塞较小的动脉血管(这个过程被称为“栓塞”)。通常，栓塞发生在心房颤动自然或用药物转复为窦性心律后的一较短时间内。大脑动脉的栓塞可导致脑卒中。有时脑卒中反而是心房颤动的首发症状。

通过症状可疑有心房颤动存在，而确诊要靠心电图检查。心房颤动患者的脉搏是不规则的，而心房扑动者的脉搏则是规则的但频率较快。

【治疗】

对心房颤动和心房扑动的治疗包括三方面，即控制心室率、治疗引起心律失常的疾病以及转复为窦性心律。心房颤动患者通常还要给予预防血栓和栓塞的药物。

治疗心房颤动和心房扑动的第一步是减慢心室率以提高心室射血效率。通常使用地高辛可以达到减慢心室率的目的。该药对电冲动在房室结区的传导有抑制作用。当单一使用地高辛无效时，可加用第二种药物：β阻滞剂(如心得安或贝他乐克等)或钙通道阻滞剂(地尔硫卓或异搏定等)。

针对基础心脏病的治疗常不能缓解房性心律失常，除非这些心律失常是由甲状腺疾病所致。

尽管偶尔心房颤动或心房扑动能自动转复为窦性心律，但通常情况下需在干预下才能转为窦性心律。有时使用某些药物能达到此目的，然而电转复才是通常有效的手段。心房颤动或心房扑动的持续时间越长(尤其是超过6个月者)、心房越大或基础心脏病越严重，则越不易成功转复心律。且在转复成功后，即使患者继续预防性服用奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心律平或氟卡胺等药物，心律失常再发的危险性仍相当高。

如果所有其他办法都不能成功，则可用射频消融术破坏房室结，以阻断电冲动从颤动的心房向心室内的传导，但同时必须安置人工心脏起搏器。

在那些左心房较大或存在二尖瓣病变的心房颤动患者，发生血栓的危险性最高。在反复发作持续的心房颤动或心房颤动被转复为窦性心率的患者中血栓脱落并导致栓塞的危险性尤为高。由于血栓形成及栓塞等原因，所有心房颤动患者都应该接受抗凝药物治疗，除非存在特别原因而不能应用抗凝剂，如患者有高血压等。然而，抗凝剂本身亦有引起出血的副作用，如导致出血性脑卒中或其他出血性并发症。因此，医生很重视抗凝治疗的疗效与危险性之间的权衡。

预激综合征

预激综合征(WPW综合征)是一种由于电冲动沿着一附加通路从心房传导到心室引起的一种心律失常，常常导致心动过速发作。

预激综合征是涉及到附加通路(即旁路)所致的几种心律失常中最常见的一种。这种附加通路在出生时就已具有，但电冲动只是偶尔能够通过它。它最早可在一岁之前，而最迟则可在60岁以后才成为显性附加通路。

【症状和诊断】

预激综合征可以引起心率的突然加快，患者可感到明显的心悸症状。

在一岁以前的小儿，如果心动过速的发作时间长，可以导致心衰。患儿可以出现气促、昏睡、纳差以及可见胸前区的快速跳动。

心动过速的第一次发作常在青少年时期或早于20岁以前。典型的发作常是在运动中突然发生。可持续数秒钟到数小时，而很少持续超过12小时以上。在年轻人或那些平素喜爱运动的人，发作时很少伴发症状。但非常快的心率可引起明显的不适感和心悸，严重时可导致晕厥和心衰。这种快速的心率有时可以转变成心房颤动。大约1%的预激综合征患者，伴发心房颤动，由于此时旁路比正常通路有更多的电冲动传导心室，使心室率增快达到危及生命的程度，故心房颤动的发生尤为危险。这不仅仅是因为心室率极快时，心室作功效能明显下降，且此时很容易发生心室颤动，而后者可立即致命。

不论伴或不伴有心房颤动，预激综合征的诊断主要靠心电图检查。

【治疗】

刺激迷走神经兴奋从而减慢心率的几种方法能终止心动过速的发作。这些方法(见阵发性房性心动过速治疗)通常由医生指导。在心动过速刚发作时使用这些方法常能获得很好的效果。当这些方法无效时，应静脉给予异搏定或腺苷等药物来终止发作。然后使用其他一些抗心率失常药物作为长期预防。

在婴儿或10岁以内的小孩，可以用地高辛来终止心动过速发作。而在成人则最好不用地高辛。这是因为此药能加速旁路的传导并能增加发生心室颤动的危险。

约95%的预激综合征患者可用射频消融术来进行根治。操作中发生死亡的危险低于1/1000。对于那些面临终身服药危险的年轻患者，射频消融术应是最好的选择。

室性早搏

心室异位搏动(室性早搏)是心室在正常心搏出现之前发生电激动而导致的一次额外心搏。

室性早搏是常见的。在无心脏病的个体，室性早搏存在并不一定意味着危险。然而，在有心衰、主动脉狭窄或发生心肌梗死的患者，频繁发生的室性早搏常预示着存在发生更严重的心律失常如心室颤动的危险性，而心室颤动常导致患者猝死。

【症状和诊断】

孤立的室性早搏对心脏功能影响较小，患者常无任何症状，除非发作频繁。主要的症状为患者自觉心脏强力收缩或漏搏。

同样，室性早搏的诊断要靠心电图检查。

【治疗】

对健康个体，除嘱咐其戒酒、减少运动量以及避免使用刺激心脏的药物外，一般不需额外用药。只有在出现不能耐受的症状或室性早搏是高危类型时，才考虑使用药物。一般首先试用β阻滞剂，这是因为该类药物使用较为安全。然而，由于该类药物常使使用者出现反应迟钝等现象，故而许多人拒绝使用它们。

急性心肌梗死发生后，对于那些频繁室性早搏的患者，使用β阻滞剂和进行冠脉成形术或冠脉搭桥术可以减少猝死的发生率。抗心律失常药物能抑制室性早搏的发生，但它们也可以导致致命性心律失常。因此，这些药物的使用应当谨慎。只有在经过详细的心脏检查和危险评价后才能使用。

室性心动过速

室性心动过速指由心室自身触发的心室频率超过120次/分。

持续性室性心动过速(心动过速发作持续超过30秒钟)发生于各种损害心肌的心脏疾病。最常见于急性心肌梗死后数周或数月。

【症状和诊断】

发生室性心动过速的患者几乎都有心悸。由于持续性室性心动过速发作时心脏不能很好地充盈和泵血，且易于转变或诱发心室颤动，故应作为急诊处理。有时，尽管心室频率高达200次/分，而患者确几乎无任何不适或只有很少的症状，但它仍然具有很高的危险性。

室性心动过速的诊断要靠心电图检查。

【治疗】

对于任何有症状的室性心动过速和那些甚至没有症状但持续时间在30秒钟以上的患者都应予以治疗。如果室性心动过速发作伴有血压的下降，则应立即予以电击复律。静脉给予利多卡因及其同类药物常可有效地抑制室性心动过速的发作。如果持续性室性心动过速仍然不能终止，医生要进一步作电生理检查和试用其他药物。持续性室性心动过速常由心室内一小片异常区域触发，有时，通过外科手术可以去除这个区域。室性心动过速药物治疗无效时，可考虑安置自动除颤起搏器。

心室颤动

心室颤动是由心室内多源性无序电冲动导致的心室肌快速无效收缩状态。这是一种非常紧急的致命的心律失常。

心室颤动的电学特征与心房颤动相类似，但其预后相当差。心室颤动时，心室肌纤维只是颤动而不能形成协调有效的收缩。由于此时没有血液泵出心脏，因此除非给予立即的处理，否则患者很快死亡。

心室颤动的原因与其他引起心脏停跳的原因一样。最常见的是由于冠心病或急性心肌梗死心肌不能获得足够的血液供应。其他常见原因包括休克和低钾血症。

【症状和诊断】

在数秒钟内心室颤动即可导致患者意识不清，如不予积极处理，通常会出现惊厥并在大约5分钟后出现大脑的不可逆性损害(由于大脑长时间缺血)。随后患者很快死亡。

一个人突然倒下时，常应考虑有发生心室颤动的可能。体检时不能检查到脉搏和心跳，同时血压也不能测出。诊断要靠心电图来证实。

【治疗】

必须立即予以治疗。尽快开始心肺复苏(CPR)，同时尽可能快地进行心脏的电除颤。药物的应用有助于维持正常心律。

如果心室颤动发生在急性心肌梗死后数小时内，且病人先前没有休克和心衰，那么大约95%的患者电除颤能获得成功，他们的预后也较好。休克和心衰是心室损害的重要征象；因此，如果存在休克和心衰，那么电除颤成功率下降到30%左右，70%左右患者将死亡。

房室传导阻滞

心脏传导阻滞指电冲动通过位于心房和心室之间的房室结时发生的传导延缓。

根据电冲动传导到心室的延缓程度是轻度延缓、间歇阻滞或是完全阻滞，将心脏传导阻滞分为一度、二度和三度传导阻滞。

一度传导阻滞 每一个从心房来的电冲动都能下传到心室，但通过房室结时都存在传导的延缓(房室传导时间延长)。此种类型的传导阻滞通常没有任何症状。这也常见于受到良好训练的运动员、青少年、青壮年以及迷走神经张力过高的个体。当然，此种情况也见于风湿热、肉瘤样心脏病和一些药物的作用。心电图能提供诊断证据。

二度传导阻滞 此时，并不是每一个从心房来的电冲动都能下传到心室。这将会引起心跳缓慢和不规则。部分二度传导阻滞将发展成为三度传导阻滞。

三度传导阻滞 从心房来的电冲动被完全阻滞而不能下传到心室。此时心脏的频率和节律由房室结或心室自身所控制。由于没有了心脏正常起搏点(窦房结)的刺激，心室频率非常慢，一般低于50次/分。三度传导阻滞是一种严重的心律失常，影响了心脏的泵血能力。常见的症状有眩晕、黑矇、晕厥及心衰等。当心室率大于40次/分时，患者的症状常不严重，只是感到乏力、直立性低血压和气促等。源于房室结和心室的起搏频率不仅慢而且不规则和不可靠。

【治疗】

一度传导阻滞也不需要治疗，即使是由心脏病所引起。部分二度传导阻滞患者需安置人工心脏起搏器。而三度传导阻滞患者都需要安置起搏器。在急诊情况下，常需安置临时心脏起搏器。尽管在对基础心脏病进行积极的治疗后，部分患者的心律能恢复正常，但大多数患者在以后的生活期间将一直需要人工起搏器。

病态窦房结综合征

病态窦房结综合征(SSS)包括心脏自然起搏功能的广泛异常。

病态窦房结综合征可以导致持续性心跳缓慢(窦性心动过缓)或在窦房结与心房之间出现完全性阻滞(窦性静止)，在后一种情况下，窦房结产生的电冲动不能传出以使心房收缩。此时，心房下部甚至心室的逸搏性起搏点将代替窦房结工作。

该综合征中的一个重要亚型是过缓-过速综合征。此种情况下，快速的房性心律失常(包括心房颤动和心房扑动)与心动过缓交替出现。所有类型的SSS都常见于老年人。

【症状和诊断】

许多类型的SSS不会引起症状，但持续缓慢的心率可导致患者乏力和倦怠。心率很慢时，可出现晕厥；快速性心率时，患者常有心悸感。

脉搏缓慢，特别是不规则，或在患者体力活动没有改变的情况下，脉搏频率出现较大的变化，应考虑存在SSS的可能。特征性的心电图异常，尤其是24小时动态心电图记录出现与症状有关的异常，有助于明确诊断。

【治疗】

有症状的个体通常需要安置人工心脏起搏器。这些装置是用来增加而不是减慢心率的。因此，对那些有心动过速发作的患者，最佳的治疗方案是安置人工心脏起搏器后给予减慢心率的药物，如β阻滞剂或异搏定等。

第17节　心力衰竭

心力衰竭(充血性心力衰竭)是指心脏每分钟泵血量(心输出量)不足以满足人体对氧和营养物质正常需求时的一种严重状态。

尽管不少人错误地认为心衰意味着心脏停跳，但确实的含义应是指心脏作功能力下降。心衰的原因很多，其中包括许多疾病。心衰更常见于老年人，这是因为老年人更易罹患导致心衰的疾病。尽管随着时间的推移，心衰患者的病情会逐渐加重，但他们常常可以存活许多年。在美国，每年大约新增40万个心衰病例，约70%的心衰患者在10年内死亡。

【病因】

任何影响心脏和干扰循环的疾病都有可能导致心衰。某些疾病可以选择性地影响心肌，损害心肌的收缩和泵血能力。到目前为止，最常见影响心肌的疾病是冠心病，它减少了流向心肌的血流并能导致心肌梗死的发生。就像糖尿病、甲亢和过度肥胖一样，心肌炎(一种心肌的感染性疾病，可由细菌、病毒或其他微生物所致)也引起心肌的损害。心脏瓣膜疾病可以阻滞心脏各腔室间或心腔与主要大动脉间的血液流动。另外，心脏瓣膜漏的存在，导致血液发生回流。这些状况皆会增加心脏的工作负荷，最后导致心脏收缩力减弱。另外一些疾病则主要影响心脏的电传导系统，从而导致心跳加快、减慢或不规则，使心脏泵血效能降低。

就像二头肌锻炼了数年一样，如果心脏这样艰难地工作数月或数年，心脏将会长大。最初，心脏长大会增强心肌的收缩力，但最终，肥大的心脏将导致心脏泵血能力下降并引起心衰。高血压可使心脏作功的负荷增加。当心脏排血出口狭窄时(如主动脉瓣狭窄)，心脏作功负荷也增加。这有点类似于水泵要加大功率才能将水灌入一狭窄的管道。

有些患者，心包(覆盖在心脏表面上的一层薄而透明的包膜)变得僵硬。这层僵硬的心包限制了两次心搏之间的心脏血液充盈。较少见的原因是某些疾病影响了心脏以外的其他组织器官，使氧气和营养物质的需求量大大增加，心脏正常作功也不能满足增长的需要，其结果导致心衰的发生。

由于地域和人种的差异，在世界各地，各个国家心衰的病因都不尽相同。比如在热带国家，某些寄生虫可以寄生于心肌中；与发达国家相比，在这些国家中，这种典型的致心衰疾病更多见于年轻人。

代偿机制

人体有许多的反应机制来对心力衰竭进行代偿。最初的反应是一短期急性反应(数分钟到数小时以内)，主要由肾上腺分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素大量释放入血所致，去甲肾上腺素也可由神经释放。肾上腺素和去甲肾上腺素是人体内对任何应急反应的第一道防线。在心力衰竭处于代偿期时，肾上腺素和去甲肾上腺素能增强心肌的作功能力，这有助于提高心输出量，从而在一定程度上代偿性地克服心脏的泵血能力问题。心输出量可以恢复到正常，不过此时心率增快且心搏有力。

在没有心脏病的个体，这种短期的应急性反应是有益的。但在有慢性心力衰竭的患者，这种代偿反应可能会导致已经受损的心血管系统对这种激素需求的长期增加。随着时间的推移，这种需求的增加将导致心功能的恶化。

另一个代偿机制是肾脏增强其潴盐(钠离子)作用。为保持血液中钠离子浓度恒定，机体同时要通过肾脏重吸收一定量的水分。这种额外的水分使血循环容量增加，这在最初可以使心脏的作功得到一定程度的改善。体内液体潴留的一个重要的结果就是较大容量的血液使得心肌伸长。这种伸长的心肌收缩力增强。然而，随着心力衰竭的进展，循环中过多的液体渗出并聚积在身体的各个部位，引起水肿。液体聚积的部位取决于液体增多的程度以及重力的作用。如果人体站立，则液体渗出主要发生在双大腿和脚。同样，如果是处于卧位，则液体通常聚积在腰背部和腹部。此时，常见体重增加(因为液体和钠离子的潴留)。

另一个主要的代偿机制是心肌肥厚。肥厚心肌的收缩力更强，但最后却导致心功能失调，心衰恶化。

【症状】

处于失代偿期的心力衰竭患者常在体力活动时感到疲倦和乏力，这是由于他们的肌肉不能获得足够的血液供应所致。水肿也引起许多症状。除了受到重力的影响外，水肿的部位和程度也取决于心脏受损的部位主要在哪一侧，是以右心衰为主或是以左心衰为主。

尽管单侧心脏受损也总是导致全心功能的障碍，但受损侧心脏的症状是主要的。右心疾病时血液淤积于右心。这种血流的淤积，导致脚部、踝部、大腿、肝脏及腹部水肿。相反，左心疾病时，液体主要淤积在肺部(肺水肿)，从而导致极度的气促。最初，气促发生在运动期间，但随着疾病的进展，症状在休息状态下也会出现。有时，气促发生在夜间，这是由于夜晚患者平卧时，较多的液体回流入肺部所致。此时患者从睡眠中醒来，并感到气紧。端坐或站立后，液体从肺流出，患者的症状很快缓解。心力衰竭患者为避免这种效应，常强迫坐位。肺部出现的严重液体聚积(急性肺水肿)是一种危及生命的急诊情况。

【诊断】

仅凭借症状就能对心力衰竭作出诊断。一些体征将进一步印证最初的诊断，包括脉搏细弱而快速、血压下降、某些心音异常、心脏增大、颈静脉怒张、肺部出现啰音、肝脏长大、体重快速增加以及腹部和腿部水肿。胸部X线检查发现心脏长大和肺部液体的淤积。

常通过进一步检查来评价心脏功能，包括超声心动图(通过超声波来建立心脏的影像)、心电图，后者可以检查心脏的电活动。其他还有许多检查手段可以用来探查和了解心衰的基本病因。

【治疗】

许多措施可以用来增加患者的活动能力、改善生活质量并延长生命，但大多数心衰患者不能治愈。医生从三个方面来考虑治疗：治疗基础病因、消除加重心衰的各种可能因素和治疗心衰。

治疗基础病因

外科手术可以纠正瓣膜狭窄或瓣膜漏、治疗心脏腔室间的异常连接、冠状动脉梗阻病变等。这些疾病皆可以导致心力衰竭。有时，不通过外科手术亦能治疗致使心力衰竭的病变，如用抗生素治疗感染性疾病等。药物、外科手术和同位素等可以治疗甲状腺功能亢进。药物治疗可控制高血压。

消除加重心衰的因素

吸烟、多盐、超体重和酗酒等因素皆可使心衰恶化。医生可以拟定一个渐进的计划，帮助患者戒烟、逐步减少钠盐的摄入、戒酒和通过适当的运动减轻体重等。对于那些严重心力衰竭者，卧床休息是治疗方案的重要组成部分。

过量食盐摄入可导致液体潴留加重，减弱药物的治疗作用。通过限制钠盐摄入来减少体内钠离子的潴留。对严重心衰患者通常应给予一个详细的限制钠盐摄入的方案。

一个简单易行检查体内液体潴留状况的方法是每日测量体重。每天体重的增长达到1kg以上者，几乎可以肯定有液体潴留存在。体重持续、快速地增长(每天1kg)是心衰恶化的重要线索。正是基于这个原因，医生常要求病人尽可能每天能较为精确地测定体重，尤其强调在早晨起床时、排尿后和进餐(早餐)前测体重。

治疗心衰

心衰的最佳治疗是尽早预防或逆转基础心脏病。当预防和逆转基础心脏病不可能时，治疗的目的就是尽可能地延长患者生命并改善其生活质量。

慢性心力衰竭当限制食盐摄入不能减少体内液体潴留时，医生常给予一定的药物(利尿剂)使体内多余的液体和钠盐通过肾脏排出。液体减少使回心血流量降低，从而减轻心脏作功负担。常长期使用口服利尿剂，但急性状况下静脉使用利尿剂则是最有效的用药途径。由于某些利尿剂常导致体内钾离子的丢失，因此，应同时给予钾离子补充剂或服用保钾利尿剂。

地高辛可使每次心脏搏动力量增加，且使太快的心率减慢。存在心律失常(太快、太慢或不规则)时，可以使用药物或使用人工心脏起搏器进行治疗。在心力衰竭的治疗中常使用能松弛(扩张)血管的药物(血管扩张剂)。血管扩张剂可以使动脉、静脉或两种血管同时扩张。动脉扩张剂使动脉扩张并降低血压，减轻心脏的作功负荷。静脉扩张剂使静脉扩张，为聚积的血液提供更多的空间，从而降低了回到右心的血流量。这些额外的空间缓解了充血状况并减轻了心脏的负荷。目前最常用的血管扩张剂是血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。这些药物不仅可以缓解症状，而且可以延长寿命。ACEI可以同时使动、静脉扩张；而许多老的血管扩张剂则主要对单一的血管系统有扩张作用，如硝酸盐制剂主要扩张静脉，而肼苯哒嗪则主要扩张动脉。

心脏扩大和收缩力降低可导致心腔内血栓形成。血栓形成的危险主要在于其脱落后随血循环流向全身各重要脏器导致损害，如血凝块在大脑内栓塞，则引起脑卒中。使用抗凝剂很重要，因为它可以防止血栓形成。

很多新药目前尚处于研究中，这些新药的作用像ACEI、米力农、氨力农等一样可同时扩张静脉和动脉，同时它们亦具有地高辛样的增强心肌收缩力的作用。不过，这些新药用于病人的时间还很短，而且因为这些药物有导致心律失常的危险，因此使用这些药物应住院，在医生严密监护下进行。

对于那些药物治疗效果差而心衰进行性恶化的患者，如果他们的其他脏器功能良好，则应推荐进行心脏移植手术。对于暂时的、部分或完全的机械性心脏的开发，目前尚处于试验阶段。最主要的问题包括：效果、感染及血栓。

心肌成形术也处于试验阶段。该手术是从患者背部分离一大块肌肉，将之包绕在心脏表面，再通过人工心脏起搏刺激以产生节律性收缩。另一个较新的手术方式是简单地切除松弛的、无功能的心肌组织，这个手术目前仍处于试验当中，但初步看来，对严重心力衰竭有一定的希望。

急性心力衰竭如果液体突然大量淤积于肺部(急性肺水肿)，病人立即出现明显的气紧和哮喘，应立即面罩给予高浓度的氧气。静脉给予利尿剂和洋地黄类强心剂常可以产生明显效果。静脉滴注或舌下含化硝酸甘油可以扩张静脉血管，减少流经肺部的血流量。如果上述措施无效，则应立即行气管内插管，并同时予以机械通气。在少数情况下，需轮流栓扎四肢中的任意三个肢体，以减少回心血流量。不过要注意每侧肢体的一次栓扎时间应控制在10～20分钟以内，以免发生肢体坏死。在急性肺水肿时，吗啡的使用相当重要，它一方面缓解患者的烦躁情绪，同时能减慢患者的呼吸频率、减慢心率，因而能减轻心脏的工作负担。

也可使用与肾上腺素和去甲肾上腺素类似的药物，如多巴胺、多巴酚丁胺等药物，它们能刺激心脏的收缩。如果内在的应激反应系统反应过度，则也可考虑使用抗肾上腺素能受体类药物，如β阻滞剂等。

第18节　心肌病

心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。

许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。

扩张型充血性心肌病

扩张型充血性心肌病(DCM)是一组心脏疾病，患者的心室扩大但不能泵出足够的血液以满足全身需要，从而导致心力衰竭。

在美国，导致DCM最常见的病因是广泛流行的冠心病(见第27节)。冠状动脉疾病发生后，心肌本身亦不能获得足够的血液灌注，从而导致心肌永久损害。未受到损伤的心肌组织随后出现代偿性的过度伸展和紧张，以期能补偿降低的心脏泵血功能。当这种紧张和伸展不足以代偿受损的心脏泵血功能时，就发展成为DCM。

病毒感染所致的心肌急性炎症反应(心肌炎)可以减弱心肌收缩力并导致DCM的发生(有时被称为病毒性心肌病)。在美国，柯萨奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常见原因。某些慢性代谢性疾病，如糖尿病和甲状腺功能亢进等，最终有可能会导致DCM的发生。某些药物如酒精、可卡因和抗抑郁药等有时也导致DCM的发生。酒精性心肌病可在重度饮酒10年后发生。其他少见的原因如妊娠和结缔组织疾病(例如风湿性关节炎等)也可引起DCM。

【症状和诊断】

DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。

该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。

【预后和治疗】

大约70％左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。

治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。

冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。

肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。

HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。

通常，心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压、主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者无这些疾病时，其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。

心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬，从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高，导致肺内液体淤积，患者渐渐出现气促。同样，心室壁增厚也可阻碍血液的流动，限制心脏的正常充盈。

【症状和诊断】

症状有晕厥、胸痛、由心跳不规则引起的心悸和心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死。

医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音，可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图、心电图及X线胸片。如做心脏手术，则需通过心导管测定心腔内的压力。

【预后和治疗】

每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时，罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询。

治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者，可考虑通过外科手术切除部分心肌，以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状，但不能降低死亡的危险性。

对这些病人，在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素，以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。

限制型心肌病

限制型心肌病(RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。

RCM是心肌病的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与肥厚型心肌病相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因还有心肌细胞的淀粉样变性和肉瘤样变。另外，如果人体内含有过多的铁元素，像铁负荷过重一样，铁元素可在心肌纤维内沉积。当然，肿瘤浸润心肌纤维也是发病原因之一。

由于心脏限制了血液的充盈，因此在活动时心脏泵血量不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。

【症状和诊断】

由于引起心力衰竭，RCM患者常出现气促和水肿。胸痛和眩晕不多见，但心律异常和心悸常见。

RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠体格检查、心电图和超声心动图检测。磁共振检查可以提供有关心脏结构的更多信息，然而，准确的诊断需要进行心导管检查，以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。

【预后和治疗】

大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于心衰治疗的利尿剂，由于可减少RCM患者回心血流量，从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物，由于使血压下降过多，对RCM也无多大帮助。

有时，引起RCM的基础病因可以得到治疗，从而能防止心肌进一步受到损害，甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者，定期放血可以减轻体内铁的聚积。对结节病患者，使用皮质类固醇激素有一定帮助。

第19节　心脏瓣膜疾病

心脏有四个腔室，两个小的在上方(心房)，另两个大的在下方(心室)。每个心室都有一个单向流入瓣膜和一个单向流出瓣膜。三尖瓣从心房向心室开放，而肺动脉瓣从心室向肺动脉开放。从左房开放进入左室的是二尖瓣，而主动脉瓣的开放是从左室到主动脉。心脏的各个瓣膜可以由于瓣膜漏(瓣膜回流)或瓣膜开放不全(瓣膜狭窄)而导致其功能障碍。上述的每一种问题都将严重干扰心脏的泵血能力。有时同一瓣膜可以同时存在两种病变。

二尖瓣回流

二尖瓣回流(关闭不全)指在每一次心室收缩时皆有部分血液从左心室返流入左心房。

当左心室收缩泵血时(血流从左心室流入主动脉)，部分血液返流入左心房，从而增加了左房的血容量和压力；随后依次增加从肺到心脏的血管压力，导致肺内液体潴留(瘀血)。

风湿热是导致二尖瓣回流的最常见原因。但目前在医疗条件较好的城市中，风湿热已少见。如在北美和西欧，抗生素大量用于对链球菌性咽喉炎的治疗，预防了风湿热的发生。在这些国家和地区，风湿热只常见于老年人，这是因为在他们年轻时代未能得到很好的抗生素治疗。然而在医疗条件较差的国家，风湿热仍很常见，它们仍然是二尖瓣回流的常见原因。

在北美和欧洲，引起二尖瓣回流的更常见原因是心肌梗死，这是因为心肌梗死发作损伤了二尖瓣的支撑结构。另一个常见病因是粘液瘤样变性，此时瓣膜逐渐变得松弛。

了解瓣膜狭窄与回流

心脏瓣膜可以由于开放受限(狭窄)或渗漏(回流)而出现功能障碍。以下图例描绘的是二尖瓣的狭窄和回流。当然这些异常也可发生于心脏的其他瓣膜。

【症状】

轻度的二尖瓣回流可没有任何症状，此时唯有医生借助于听诊器才能诊断。通过听诊器，可听到由于血液返流产生的特征性杂音。

由于左室不得不泵出更多的血液来对血液的回流进行补偿，因此左室将逐渐长大以增加每一次搏动的力量。长大的心室可以导致心悸，特别是当患者左侧卧位时，心悸的感觉更为明显。

左房也倾向于长大，以容纳从左室回流的血液。明显长大的左房常发生极快且不规则的心律失常(心房颤动)，这将进一步降低心脏的泵血功能。处于颤动中的左房无有效的收缩，从而使淤滞的血液易于形成血栓。当此血栓碎裂并随血液通过心脏流向全身时，将造成小动脉的梗塞，从而有可能导致脑卒中或其他损害。

严重的回流足以导致心衰发生，出现咳嗽、活动时气促和下肢水肿。

【诊断】

二尖瓣回流所产生的特征性杂音使医生易于作出诊断。心电图和X线胸片可显示有左房和左室长大。而最有价值的诊断手段是超声心动图，该项检查能清晰地显示出有病变的瓣膜并可以评价病变的严重程度。

【治疗】

如果回流严重，最好在左室出现不可逆损害以前就进行瓣膜修补(瓣膜成形术)或瓣膜置换(使用机械瓣或生物瓣，后者源于猪的心脏瓣膜)。修补瓣膜的主要目的是减少血液的回流量，使患者能耐受出现的症状和防止心脏的进一步损害。每一种置换瓣膜都有其优缺点。尽管机械瓣通常都有效，但它容易导致血栓形成，故应同时使用抗凝剂。猪瓣膜的工作状态良好且不易产生血栓，但瓣膜寿命比机械瓣短是最大的遗憾。如果置换的瓣膜毁损，必须立即重新置换瓣膜。

心房颤动也需要治疗。β阻滞剂、地高辛和异搏定能减慢心率并有助于心房颤动的控制。

受损心脏瓣膜的表面易于罹患严重的感染(感染性心内膜炎)。因此，在进行牙科操作和外科手术以前，对于那些有瓣膜病变或置换了人工瓣膜的人必须给予抗生素，以预防感染的发生。

二尖瓣脱垂

二尖瓣脱垂是指在心室收缩期间二尖瓣叶凸向心房，有时可有少量血液返流入左心房。

人群中大约2%～5%的个体存在有二尖瓣脱垂。它很少引起严重的心脏问题。

【症状和诊断】

大多数二尖瓣脱垂者没有任何症状。对部分人所出现的症状尚不能单独用本病来解释。这些症状包括胸痛、心悸、头痛、疲乏和头晕等。在部分人，其站立时血压低于正常；其他一些人可能会出现轻微的心律失常并引起心悸。

通过听诊器闻及的特征性的喀喇音是医生诊断该病的证据。如果在心室收缩期间能听到一个杂音，则认为存在一定程度的血液回流。超声心动图最有诊断价值，它能清楚地显示病变瓣膜情况并能估价回流的严重程度。

【治疗】

大多数人不需要治疗。如果心跳太快，则可用β阻滞剂以减慢心率并缓解心悸和其他症状。

如果有血液回流存在，则在进行治牙和外科手术前必须考虑使用抗生素。

二尖瓣狭窄

二尖瓣狭窄是指二尖瓣开放受限，使血液从左心房流向左心室的阻力增加。

二尖瓣狭窄几乎总是见于风湿热患者，这在当今的北美和欧洲已很少见。因此，在这些国家和地区它们主要见于儿童时期患过风湿热的老年人。在世界的其他地区，风湿热仍很常见，导致成年人、青年人甚至小孩二尖瓣狭窄。二尖瓣狭窄由风湿热引起时，典型的特征是二尖瓣叶部分融合。

二尖瓣狭窄也可是先天性的，如果不进行手术治疗，出生即存在二尖瓣狭窄的婴儿很少能活过2岁。粘液瘤(生长于左房的一种非癌性肿瘤)和血栓也可以阻碍血流通过二尖瓣，产生与二尖瓣狭窄一样的血液动力学效应。

【症状和诊断】

如果二尖瓣狭窄严重，那么左心房及肺静脉内压力将明显升高，引起心衰和肺内液体淤积(肺水肿)。女性患者如果怀孕，可能迅速发生心衰。心衰患者易于疲乏和气促。最初，气促主要发生在运动期间，以后甚至在休息状态下也出现症状。有些人只有在高枕卧位或直立坐位时才能保证呼吸的通畅。面颊部出现紫红肤色，常提示患有二尖瓣狭窄。肺静脉压力增高导致肺内静脉或毛细血管破裂导致轻微或大量出血。左心房增大常导致心房颤动。

当血流从左心房通过狭窄的心瓣膜时，医生用听诊器可听到有特征的心脏杂音。不像正常瓣膜那样无声地开放，二尖瓣狭窄瓣膜开放时常产生一个明显的杂音。确诊要靠心电图、X线胸片及超声心动图检查。有时需作心导管检查明确阻塞的程度和特征。

【预防和治疗】

预防风湿热就可以预防二尖瓣狭窄。风湿热是一种儿童时期罹患的疾病，有时出现在未予以积极治疗的链球菌性咽喉炎之后。

β阻滞剂、地高辛和异搏定能减慢心率并有助于控制颤动。心衰时，地高辛也能增强心脏的收缩力。利尿剂可通过减少循环血容量，降低肺内血压。

如果药物治疗效果不佳，可能需要进行瓣膜成形术或瓣膜置换术。一种称为球囊瓣膜成形术的手术能简单地扩张狭窄的二尖瓣口。手术通过静脉将一头端带有球囊的导管放入心脏内，当到达狭窄的瓣膜口时，使球囊扩张，从而将已经融合的狭窄瓣膜分离开来。外科手术也能达到相同的目的。如果瓣膜损害相当严重，则应考虑进行瓣膜置换术，用一机械瓣或生物猪瓣置换已毁损的瓣膜。

二尖瓣狭窄患者在进行牙科治疗和外科手术前必须使用抗生素，以减少心脏瓣膜感染的危险。

主动脉瓣回流

主动脉瓣回流(主动脉瓣反流、主动脉瓣关闭不全)是指由于主动脉瓣病变导致每次左心室舒张时部分血液从主动脉漏流回心室。

在北美和欧洲，引起主动脉瓣回流最常见的原因曾经是风湿热和梅毒，目前这两种病因都因抗生素的广泛应用而变得少见。但在世界其他一些地区，风湿热引起的瓣膜损害仍相当常见。除感染外，主动脉瓣回流最常见的原因是粘液瘤样变性、出生缺陷或其他未知原因导致的瓣膜变硬和功能减弱。粘液瘤样变性是一种遗传性结缔组织疾病，它能使心脏瓣膜组织变弱，异常伸展，但很少有瓣膜撕裂。其他原因还有瓣膜细菌感染和外伤。大约1%的男孩和2%的女孩在出生时主动脉瓣就只有两叶，而通常主动脉瓣由三叶组成。这种先天性畸形可导致轻度回流。

【症状和诊断】

除借助听诊器能闻及心室舒张时产生的杂音外，轻度的主动脉瓣回流可以没有任何症状。在重度回流患者，由于左心室要承受增多的血液负荷，因而心室逐渐肥大，最后出现心衰。心衰时主要出现活动性呼吸困难或平卧时呼吸困难，尤其是在夜间。坐位时，肺上部淤积的液体减少，缓解了呼吸困难症状。由于心室增大患者可感到心悸、胸痛，多出现在夜间。

通常闻及心脏的特征性杂音，医生就能作出诊断，体格检查可以发现主动脉瓣回流的其他体征如脉搏异常等，X线可以发现心脏长大。心电图检查可以显示心律异常和左心室肥大。超声心动图可以明确诊断并能评价病损的程度。

【治疗】

在进行牙科治疗和外科手术前必须进行抗感染治疗，以防止瓣膜进一步损害。即使只是轻度瓣膜病损，亦应予以抗生素治疗。

有心衰的患者，应在左心室成为不可逆损害前进行外科手术。手术前数周，使用地高辛和血管紧张素转换酶抑制剂和其他能扩张血管和减轻心脏负荷的药物，尽可能控制心衰。通常用机械瓣或生物猪瓣来置换病损的瓣膜。

主动脉瓣狭窄

主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开放受限，致使左心室收缩时血液从左心室流向主动脉的阻力增加。

在北美和欧洲，主动脉瓣狭窄主要见于老年人，由瓣膜瘢痕化和钙化所致。这种原因所致的主动脉瓣狭窄常发生在60岁以后，常在70～80岁以前都没有症状。该病也可以由风湿热(多发生于儿童)引起。风湿热导致的主动脉瓣狭窄常常伴有二尖瓣病变，包括狭窄、回流或二者都存在。

在年轻人，引起主动脉瓣狭窄最常见的原因是出生缺陷(见第254节)。在婴儿时期，狭窄的主动脉瓣可能尚不成为一个问题，但随着年龄增长就会逐渐变成一个突出的问题。当他们的心脏随着年龄的增长而长大时，主动脉瓣仍然处于原来的大小，瓣膜可能只有两叶而不是正常时的三叶，或者瓣膜的形状异常。随着时间的推移，瓣膜由于钙盐沉积而变得僵硬和狭窄。

【症状和诊断】

由于心室总是试图通过狭窄的主动脉泵出足够的血液以满足身体的需要，因而主动脉瓣狭窄患者的左心室肌壁逐渐肥厚；肥大的心肌细胞需要冠状动脉供给更多的血液，最后变得血液供给不足，导致运动性胸痛(心绞痛)。这种血液供给不足进一步加重心肌的损害，出现心功能降低，心脏排血量不足以维持正常的身体需要，引起心衰出现运动时乏力和呼吸困难。严重狭窄时，可以导致运动中出现晕厥，这是因为狭窄的瓣膜阻碍心脏泵出足够的血液到骨骼肌动脉，这些血管因要获取更多的富氧血而扩张。

医生通常根据闻及的特征性心脏杂音、异常的脉搏、异常的心电图以及在胸部X线检查所发现的左心室长大等征象来对主动脉瓣狭窄作出诊断。对于有胸痛、呼吸困难和晕厥的患者应作心导管检查，以明确原因及了解瓣膜狭窄的程度。

【治疗】

任何具有胸痛、气促和晕厥的成年主动脉瓣狭窄患者都是外科手术的指征，应在出现左室不可逆性损害以前进行主动脉瓣置换术。通常用一机械瓣或生物猪瓣来置换病损的瓣膜。对任何作了瓣膜置换术的患者，在进行牙科治疗和外科手术前必须进行抗感染治疗，以防止瓣膜的感染。

在小孩，如果主动脉瓣狭窄相当严重，即使尚无任何症状，也应进行外科手术治疗。由于在症状出现之前就有可能出现猝死，因此，尽早进行手术相当重要。对于小孩，安全、有效的手术是瓣膜修复术和球囊瓣膜成形术，可用来代替瓣膜置换术。瓣膜成形术也用于已失去手术指征且较为衰竭的老年人，尽管老年人进行瓣膜成形术后瓣膜狭窄易于复发。瓣膜置换术适用于任何年龄的成年患者，手术后患者预后良好。

三尖瓣回流

三尖瓣回流(三尖瓣反流、三尖瓣关闭不全)是指由于三尖瓣病变导致在每次右心室收缩时部分血液从右心室漏流回右心房。

三尖瓣回流患者，当右心室收缩时，不仅要泵血进入肺动脉，同时部分血液也回流到右心房。回流的血液增加了右心房的压力，致使右心房长大。增高的压力传导到进入右心房的静脉，从而导致从静脉回流入右心房的血流受阻。

三尖瓣回流最常见的原因是严重的肺部疾病或肺动脉瓣狭窄引起的右心室出口受阻。作为代偿，右心室肥厚。

【症状和诊断】

除了由低心排血量导致的一些不确切的症状，如乏力、头晕等外，仅有的症状通常是右上腹部不适感和颈部搏动感，前者是由于肝脏长大引起。这些症状皆是由血液回流到静脉所致。右心房长大可导致发生心房颤动，最后发生心力衰竭，全身水潴留主要是下肢水肿。

诊断主要依靠患者的病史、体格检查、心电图和X线胸片。通过超声心动图可以确诊瓣膜回流并能估计损害的严重程度。

【治疗】

通常三尖瓣回流本身不需要或很少需要特殊治疗，但引起它的肺动脉狭窄和肺部疾病需要治疗。通常心律失常和心衰不采用手术治疗。

三尖瓣狭窄

三尖瓣狭窄是指三尖瓣开放受限，从而使血液从右心房流向右心室的阻力增加。

随着时间的推移(一般在数年以后)，三尖瓣狭窄致使右心房逐渐长大而右心室逐渐缩小。回心血流量减少，带血回心的静脉压力增加。

几乎所有的病例皆由现今在北美和欧洲都已很少见的风湿热引起。罕见的病因包括右心房的肿瘤(一种结缔组织病)以及更为少见的出生缺陷。

【症状、诊断和治疗】

症状通常较轻微。患者可以感到心悸、颈部搏动感以及易于疲乏。如果静脉压力增高引起了肝脏长大，患者可以出现腹部不适。

用听诊器，医生可以在三尖瓣听诊区闻及特殊的杂音。胸部X线检查可发现右心房长大；而超声心动图则可以确定狭窄存在以及狭窄的程度。心电图可显示右心房肥大或劳损的改变。

三尖瓣狭窄很少需要外科手术治疗。

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣开放受限，致使右心室收缩时血液从右室流向肺动脉的阻力增加。

肺动脉瓣狭窄罕见于成年人，通常是出生缺陷。

第20节　心脏肿瘤

肿瘤是各种类型的异常增生，包括癌性(恶性)和非癌性(良性)。起源于心脏的肿瘤称为原发性肿瘤，它们可以发生于心脏的各种组织。不管恶性或良性的心脏肿瘤都极其罕见。继发性心脏肿瘤指原发于心脏外其他组织器官的肿瘤(常见于发生在肺、乳腺、血液和皮肤)浸润扩散到心脏，通常是恶性的。尽管继发性心脏肿瘤是原发性心脏肿瘤的30～40倍，但它们仍不多见。

心脏肿瘤可以没有任何症状，也可以出现与其他类型心脏病相类似的症状，包括危及生命的心功能障碍。这种心脏功能障碍包括：突然出现心力衰竭、心律失常以及由于血液进入心包(包裹心脏的囊)导致血压的突然下降等。由于心脏肿瘤少见以及出现的症状常与其他心脏病类似，故心脏肿瘤的诊断较为困难。医生必须注意怀疑为心脏肿瘤的证据，以利诊断。如一个以心脏症状为主要就诊原因的患者，如存在心脏外肿瘤，就应怀疑是否有心脏肿瘤。

粘液瘤

粘液瘤是一种良性肿瘤，通常形状不规则呈果冻样。

半数以上的原发性心脏肿瘤为粘液瘤。3/4的粘液瘤发生在左心房。左心房粘液瘤通常有蒂，在心房内像绳球一样随血液流动而摆动。它们可在二尖瓣附近移动，亦可不断地堵塞二尖瓣口，导致血流间歇性阻断。由于重力的作用可使肿瘤掉入开放的二尖瓣口内，站立位时粘液瘤患者可能发生晕厥、气促和肺充血。卧位时则症状可缓解。

肿瘤还可引起二尖瓣损伤，出现二尖瓣的回流产生心脏杂音，可用听诊器闻及。医生必须鉴别该音是由少见的肿瘤所致还是由常见的风湿性心脏病引起。

粘液瘤碎片或粘液瘤表面上血凝块碎片脱落随血液流向全身组织脏器，导致这些部位小血管的栓塞。出现的症状取决于栓塞的部位，比如大脑血管的栓塞导致脑卒中；肺部血管的栓塞则引起胸痛和咯血等。粘液瘤的其他症状有：发热、体重下降、雷诺现象(将上下肢端暴露于寒冷中时，出现指或趾尖疼痛与刺冷)、贫血、血小板计数降低以及提示严重感染的症状。

粘液瘤是怎样阻断心脏内的血流的

左心房内的粘液瘤可以有蒂并随血液流动而摆动。当其摆动时，粘液瘤可能在二尖瓣(左心房到左心室的通路)附近进出移动。

其他原发性肿瘤

纤维瘤和横纹肌瘤是很罕见的心脏肿瘤，它们可以直接从心脏纤维组织细胞和肌细胞发生。在心脏肿瘤中居第二位的横纹肌瘤主要发生在婴儿或儿童，常合并结节性硬化。其他的原发性肿瘤，包括原发性癌，极少见。目前尚无好的治疗方法。病儿寿命很少能超过1岁。

几种检查可用来诊断心脏肿瘤。超声心动图能了解肿瘤的外形。经导管心内造影术对诊断也有帮助，但临床上使用不广泛。CT和MRI也是有用的检查手段。当发现肿瘤后，通过心导管进行肿瘤的活检，有助于确定肿瘤的类型和选择适当的治疗方法。外科手术对那些单个的心脏原发性肿瘤有效，通常能治愈。但如肿瘤较多或太大都不适宜外科手术。原发和继发恶性肿瘤不能治愈，只能针对症状进行治疗。

第21节　心内膜炎

心内膜炎是平滑的心脏内层(心内膜)的炎症，通常由细菌引起。

感染性心内膜炎

感染性心内膜炎是心内膜和心瓣膜的感染。

细菌(真菌较少见)通过血流或在开胸手术时直接感染心瓣膜或心内膜。异常的或病损的瓣膜易受细菌侵袭，正常瓣膜也可能被侵袭力强的细菌，尤其是大量的细菌感染。在瓣膜上堆积的细菌和血凝块(称为赘生物)可能松脱并随血液流向重要脏器，导致该器官血供的阻塞。这些栓塞有时相当严重，可以导致脑卒中、突发心肌梗死以及住留组织器官的感染和损伤。

感染性心内膜炎的内面观

该剖面图显示了在四组心瓣膜上的赘生物(堆积的细菌和血凝块)

感染性心内膜炎可突然发生并在数天之内危及生命(急性感染性心内膜炎)，或者缓慢发生并持续数周到数月(亚急性感染性心内膜炎)。

【病因】

正常情况下在血液中不会发现细菌，但在皮肤、口腔粘膜和牙龈表面损伤时，可能会有少量的细菌进入血液循环。牙龈炎(牙龈的感染或炎症)、局部皮肤感染以及身体其他任何部位的感染都有可能导致细菌进入血循环系统。某些外科、牙科和内科操作也有可能直接将细菌带入血液，比如静脉输液、静脉高营养、静脉给药等操作以及膀胱镜检查、肠道镜检查等。瓣膜正常的个体由于白细胞的保护作用(破坏和杀灭细菌)，不会出现损害。然而，细菌容易停留在有病损的心瓣膜上，随后寄生于心内膜并开始繁殖。在进行人工瓣膜置换术时有可能带入细菌，不过这种可能性很小，这些细菌常常对抗生素有耐药性。具有心脏出生缺陷或异常的患者发生心内膜炎的危险性增加。

少量细菌入血可能不会立即出现症状(菌血症)，但菌血症可能逐渐发展为败血症，后者是一种严重的血液感染，典型的症状包括高热、畏寒、颤抖和低血压。败血症患者发生心内膜炎的危险性更高。

引起急性细菌性心内膜炎的细菌侵袭力较强，有时能感染正常的心瓣膜；而引起亚急性细菌性心内膜炎的细菌几乎总是感染异常或有病损的心瓣膜。在美国，大多数心内膜炎病例发生在心腔或心脏瓣膜有出生缺陷者、置换人工心脏瓣膜者以及风湿热性或老年性心脏瓣膜病患者。使用注射毒品者是感染性心内膜炎的高发人群，这是因为注射毒品常常使用肮脏的针头、注射器或药物溶剂将细菌直接注入血液中。

在注射毒品使用者和长时间接受导管操作者心内膜炎最常见的感染部位是右心室的入口的瓣膜，即三尖瓣。但在大多数其他病例，心内膜炎多发生于左心室的入口瓣膜(二尖瓣)或流出口瓣膜(主动脉瓣)。进行了人工瓣膜置换术的患者，发生感染性心内膜炎的危险性在术后第一年最高；随着时间的推移，危险性逐渐下降，但仍稍高于正常普通人群。人工主动脉瓣置换术发生心内膜炎的危险性高于人工二尖瓣；人工机械瓣置换术者发生心内膜炎的危险性高于人工生物猪瓣置换术者。这种差异的原因至今尚不清楚。

【症状】

急性细菌性心内膜炎 通常以突然高热(39～40℃)、心率加快、乏力、迅速严重的瓣膜损害等为首发症状。脱落下的心内膜赘生物(栓子)随血液流向体内其他部位，导致这些部位的感染。感染瓣膜的基底部和感染性栓子栓塞处有脓液积聚。短时间内(数天)出现心脏瓣膜穿孔并发生严重的血液回流。部分人出现休克，肾脏和其他重要脏器出现严重功能障碍(这种状态称为脓毒综合征)。动脉内感染导致动脉壁变弱，可引起动脉破裂，危及生命(尤其是发生在颅内或近心大动脉时)。

亚急性细菌性心内膜炎 患者在出现心瓣膜损害或栓塞使医生明确诊断之前，症状可以存在数月之久。症状包括疲乏、轻度发热(37.5～38.5℃)、体重下降、出汗和红细胞计数降低(贫血)。对不明原因发热者，如果心脏出现新的杂音，或以往杂音的性质发生变化，常常会怀疑是否存在心内膜炎。发现脾脏长大，皮肤上可能出现类似微小雀斑一样的小斑点；同样的斑点也可能出现在眼巩膜(白眼仁)上或手指甲床下。实际上，这些斑点是很小的出血区域，由从心瓣膜上脱落的极小的栓子所致。较大的栓子可以引起腹痛、上肢或下肢动脉的突然阻塞、急性心肌梗死以及脑卒中。

急性和亚急性细菌性心内膜炎的其他一些症状包括：畏寒、关节痛、皮肤苍白、心跳加快、皮下痛性结节、意识模糊和血尿。

人工心脏瓣膜的心内膜炎可以为急性或亚急性发作。与天然瓣膜相比，人工心脏瓣膜的感染更易于从瓣膜基底处向心肌扩散并使瓣膜松弛。因为导致的严重瓣膜漏引起心衰可能是致命的，因此必须立即急诊进行人工瓣膜再置换术。另外，心脏电传导系统可能会受到破坏，导致心跳减慢，致使患者突然意识丧失甚至死亡。

【诊断】

怀疑急性感染性心内膜炎的患者应入院进一步诊断和治疗。由于亚急性感染性心内膜炎的初期表现常不明确，因此在作出诊断之前，感染可能已造成瓣膜的损害或扩散到其他部位。不治疗的亚急性感染性心内膜炎与急性感染性心内膜炎一样是致命的。

根据症状，尤其是症状发生在有易感倾向的个体时就可能怀疑存在感染性心内膜炎。超声心动图检查能发现赘生物和瓣膜损害。通过血液培养可以确定致病菌的种类。由于细菌是间歇性释放入血，因此应在不同时间分次采血进行血液培养以获得更高的诊断率。培养出来的细菌可用各种抗生素进行药物敏感实验以选择最有效的药物。

有时细菌不能被培养出来。因为某些特殊的细菌需要专门的培养技术；另外，可能病人已使用了抗生素，尽管这些抗生素没有治愈感染，但能减少细菌的数量，降低培养的成功率。另外一个可能的原因是该患者并没有罹患心内膜炎，但患有症状与其相似的病症，如心脏肿瘤等。

【预防和治疗】

所有心脏瓣膜异常患者、人工瓣膜患者或先天性心脏缺陷患者在进行牙科和外科手术前都应常规使用抗生素。尽管外科手术发生心内膜炎的危险性并不太高，而且预防性抗菌治疗并非总是有效，但由于心内膜炎的后果严重，大多数医生都认为在这些操作前使用抗生素是合理的。

由于心内膜炎的抗菌治疗通常要持续至少2周以上，因此患者一般都入院治疗。在人工心脏瓣膜性心内膜炎患者，单独使用抗生素并不总是能治愈疾病。因此，应再次进行心脏手术以修复或替换已毁损的瓣膜并同时清除赘生物。

非感染性心内膜炎

非感染性心内膜炎是指在病损的瓣膜上血栓形成。

危险个体包括系统性红斑狼疮，肺、胃和胰腺癌，结核病，肺炎，骨骼感染，以及引起体重明显下降的其他疾病患者。当伴有感染性心内膜炎时，可能发生心脏瓣膜漏或不能正常开放。栓塞导致脑卒中和心肌梗死的危险相当高。可以应用预防血栓形成的药物，但目前的研究尚不能证明这种治疗能有多大益处。

第22节　心包疾病

心包是覆盖在心脏表面的，柔韧而有伸展性的双层囊性包膜。正常情况下，这两层包膜之间存在适量的润滑液体使得包膜间容易滑动。心包使心脏保持在一相对固定的位置，同时防止心脏过度充盈，并保护心脏免受胸部感染的侵袭。不过，心包本身对生命来说并非必需，除去心包后心脏的功能并无太大影响。

少见的情况下，出生时就无心包或心包上存在薄弱或缺损区域。这些缺损可能是致命的；这是因为心脏或大血管可能通过这个缺口膨出(形成疝)出现嵌顿，后者可在数分钟之内导致病人死亡。因此，对这些缺损应行手术修补，如不能进行修补，应将心包完全切除。除了出生缺陷外，感染、外伤和肿瘤也可能是心包疾病的原因。

心脏填塞：心包炎最严重的并发症

心脏填塞常由于心包内液体聚积或因肿瘤、外伤或手术等原因造成心包积血所致。其他原因包括细菌或病毒感染所致的心包炎以及肾衰竭。吸气时病人血压迅速下降并达到一个异常低的水平。超声心动图可以确定诊断。

心脏填塞常属急症。医师们需立即外科引流或穿刺抽液以减轻心脏压力。进行穿刺引流时需使用局部麻醉剂止痛。在时间许可的情况下，应尽可能使用超声心动图来进行监护。当心包炎原因不明时，可外科排液并切除心包，通过病理检查来明确诊断。

在压力解除后，病人应继续住院以防止填塞复发。

急性心包炎

急性心包炎是突然发生的心包感染，常常伴有疼痛；感染引起液体和血液如纤维蛋白、红细胞和白细胞等渗入心包腔。

急性心包炎原因很多，从病毒感染(常常只有短暂的疼痛没有持续影响)到致命的癌症。其他原因还有：AIDS、心肌梗死、心脏手术、系统性红斑狼疮、类风湿性疾病、肾功能衰竭、外伤、放射线治疗以及血液从主动脉瘤漏流入心包腔等，也可由某些药物的副作用所引起。这些药物包括：抗凝剂、青霉素、普鲁卡因酰胺、苯妥英和保泰松等。

【症状和诊断】

发热和胸痛是急性心包炎的常见症状。典型的胸痛发作时可以放射到左肩，有时可向左上肢放射。这种疼痛常与心肌梗死的疼痛相似，不过疼痛可在平卧、咳嗽甚至深呼吸时加重。心包炎可导致发生心包填塞。心包填塞可以致死。

医生根据病人对疼痛的描述以及胸部听诊可作出急性心包炎的诊断。心包炎时可在患者胸部闻及类似皮革摩擦的摩擦音。胸片和超声心动图可以提示心包腔内有大量液体存在。超声心动图也可以提示心包炎的基础病因(如新生物)并能够显示右心心包腔内液体的压力；压力增高常常是发生心包填塞的预警信号。血液检查可以发现引起心包炎的病因，如白血病、艾滋病、感染、风湿热和肾衰竭等。

【预后和治疗】

预后与心包炎的病因有关。如心包炎是因为病毒引起或原因不明时，常常在1～3周恢复；如有并发症或复发病例，恢复较慢。如癌症侵犯心包，患者存活很少超过12～18个月。

心包炎患者常需住院治疗。用药物减轻患者的炎症和缓解疼痛(如阿司匹林或布洛芬)，密切观察并发症(尤其是心包填塞)。严重的疼痛常需使用阿片制剂(如吗啡)或一种皮质类固醇激素，最常使用的药物是强的松。

根据病因来拟定急性心包炎的进一步治疗方案。癌性心包炎患者需要化疗(抗癌药)或放疗，但是这类患者常需进行外科手术切除心包；如为尿毒症所致，常需进行透析治疗。细菌感染性心包炎患者应给予抗生素和通过外科途径引流心包腔内的脓液。尽量不使用能引起心包炎的药物。

对反复发作的病毒性、外伤性及不明原因的心包炎患者，使用阿司匹林、布洛芬或皮质类固醇激素可得到缓解，有时使用秋水仙碱亦可能有效。如果药物治疗无效，常常需要通过手术切除心包。

慢性心包炎

慢性心包炎是导致心包腔内积液或心包膜增厚的一种炎症，常常缓慢起病且病程持续时间长。

慢性渗出性心包炎 液体在心包腔内缓慢地积聚，原因常不清楚。可能的原因有肿瘤、结核、甲状腺功能低下。如病因清楚的可针对病因治疗。如果心脏功能正常，可暂时不予治疗，继续观察。

慢性缩窄性心包炎 是一种罕见的疾病，通常是心脏周围纤维(瘢痕)组织形成引起。数年后，由于纤维组织收缩，压迫心脏并使其变小。这种压迫使回心静脉的压力增高，液体回流受阻、渗出并积聚在皮下、腹部和胸腔。

【病因】

任何能导致急性心包炎的原因皆可以引起慢性心包炎，但通常病因不明。在慢性缩窄性心包炎中最常见的原因是病毒感染和乳腺癌或淋巴瘤患者的放射治疗。慢性缩窄性心包炎也可由类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、以前发生的外伤、心脏手术或细菌感染等原因引起。以前在美国结核是最常见的原因，但现今已相当少见，约占总病例的2%左右。在非洲和印度，结核病仍是引起各种类型心包炎的最常见原因。

【症状和诊断】

慢性心包炎的症状包括呼吸困难、咳嗽(由于肺静脉高压导致液体渗出到肺泡)、疲乏(由于心输出量降低)，没有疼痛。常见腹部和下肢液体潴留水肿。

在慢性心包炎的诊断中症状能提供相当重要的线索，尤其是在没有任何其他原因(如高血压、冠心病和心脏瓣膜病等)可解释心功能下降时。慢性缩窄性心包炎患者，X线下的心影不大，而大多数其他原因的心脏病患者心影是增大的。约半数的缩窄性心包炎患者，心包膜上常有钙沉着。

两种特殊的方法可以用来确定诊断。心导管检查能测定心腔和大血管内的压力；MRI或CT可用来测定心包膜的厚度。正常情况下，心包膜的厚度小于3mm，而慢性缩窄性心包炎患者的心包膜厚度常达到或超过6mm。

【治疗】

利尿剂可以缓解症状，但手术切除心包是唯一可能治愈的方法。大约85%经过手术治疗的患者可以有明显的疗效。然而，手术的死亡率高达5%～15%，因此大多数患者都不选择手术治疗，除非患者的日常活动已经受到限制。

第23节　低血压

低血压指由于血压降低引起的一系列症状，如头晕和晕厥。

血液从心脏排出流向全身需要维持一定的压力，这就像流经住宅的水管网一样需足够的水压。必须有足够高的压力才能充分运送氧和营养物质到全身各细胞组织中，同时也才能从这些细胞组织中带走产生的废物。但如果血压太高，则可导致血管破裂引起颅内出血(出血性脑卒中)或其他并发症。如果血压太低，将不能向细胞提供足够的氧和营养物质并移除废物(代谢产物)。休息时血压低于正常的健康人有长寿的倾向。

部分导致低血压的原因

代偿机制

血压取决于三个因素：心脏泵血量、血管内血容量和血管的容积。

心脏每分钟泵出血量(心输出量)越多，血压越高。如果心率减慢或心脏收缩力减弱如在心肌梗死后，心脏泵血量将会减少。心率过快也能降低心脏的有效泵血能力，从而降低心输出量。

循环血容量越多，血压越高。由于脱水和出血导致的血液丢失，可以减少血容量引起血压下降。

血管的容积越小，血压越高。因此，血管扩张使血压下降而血管收缩则使血压升高。

感受器(尤其是位于颈部和胸部的感受器)持续监测血压。当它们察觉到上述三个因素中任何一个引起的改变时，这些感受器将触发其他一些代偿因素来进行代偿，以维持血压的稳定。神经将从感受器和大脑来的信号传递给下面几个关键器官：

·心脏调节心脏收缩的频率和强度(改变心脏的泵血量)；

·肾脏调节水分的排出(改变循环血容量)；

·血管使血管收缩或扩张(改变血管的容积)。

因此，当血管扩张使血压下降时，感受器立即发出信号，经过大脑传达到心脏增加心脏跳动的频率以增加心脏泵血量。结果血压即使有波动也很小。

然而，这些代偿机制也有一定限度。比如，当一个人发生出血时，心率加快以增加心脏的泵血量，同时血管发生收缩，以减少血管的容积。然而，如果患者出血量相当大，代偿机制将不足以进行代偿，就会出现血压下降。如果出血停止，液体从身体其他部分移入血循环，恢复血容量，随后血压开始回升。最后，产生新的血细胞，血容量得以完全恢复。输血是快速恢复血容量的一种方法。

维持血压的代偿机制功能不良也导致低血压。例如，任何疾病只要损害了神经的信号传递功能，代偿的调控机制将不能正常工作。

晕厥

晕厥是指突然出现的短暂意识丧失。

晕厥是由于大脑缺乏氧和营养物质而引起的一种症状，通常是由大脑供血减少所致。任何时候，当血压降低不能迅速代偿时，就会发生脑供血减少。如心律失常时，心脏可能不能增加血液排出量来代偿血压下降。在休息状态下，这种人可能感觉良好，没有任何不适，但在运动中时，由于身体对氧的需要突然增加，可出现晕厥，这称为运动性或劳力性晕厥。通常，病人在运动后出现晕厥。其原因是：在运动期间，心脏尚能勉强维持血压；当运动停止时，心率逐渐下降，但肌肉的血管因为要排出代谢废物仍处于扩张状态。心输出量下降和血管容积增加共同作用的结果，使血压下降，病人发生晕厥。

病人出血时，血容量明显下降。血容量下降也可由腹泻、过度出汗和排尿过多(常发生在未治疗的糖尿病人和艾迪生病)等情况。

晕厥也可由通过神经系统从身体其他部分传导来的信号影响和干扰代偿机制所致。如小肠痉挛性疼痛通过迷走神经系统将信号传递给心脏，导致心率减慢，有时足以引起晕厥。这种晕厥被称为血管运动性或迷走抑制性晕厥。许多其他的信号，包括其他的疼痛、恐惧和看见流血等，也可能导致这种类型的晕厥。

咳嗽(咳嗽性晕厥)或排尿(排尿性晕厥)有时也可以导致晕厥发生，这是由于过度紧张时，回心血量减少所致。排尿导致的晕厥尤其多见于老年人。吞咽性晕厥多伴发食道疾病存在。

晕厥亦可由于血细胞减少(贫血)、低血糖(低糖血症)或过度呼吸引起的低二氧化碳血症所致。有时，焦虑可以引起换气过度。当血中二氧化碳浓度下降时，脑血管收缩，此时患者常感到眩晕但很少出现意识丧失。举重性晕厥可能是由于举重前换气过度所致。

少见的情况下，尤其是在老年人，晕厥可能是轻度脑卒中的表现，这时脑的部分血流突然减少。

【症状】

晕厥出现之前常先有头晕目眩等症状，尤其在站立位时更常见。昏倒后血压开始升高，这一方面是由于病人处于平卧位，也可能是引起晕厥的原因已经消除。迅速站起来，晕厥可以再次发生。

当晕厥是由心律失常引起时，晕厥常是突然发生且突然终止。有时在发生晕厥之前可以有心悸的感觉。

直立性晕厥发生在人们快速坐起或站立时。一种类似的晕厥称为“阅兵场晕厥”，发生在热天站立太久时。因为下肢的肌肉没有活动，不能有效地使下肢的血液回流心脏，导致下肢静脉淤血，血压下降。

血管迷走性晕厥发生在坐位或站立位时，发作前常有恶心、虚弱、困倦、视物模糊和出汗。病人面色灰白，脉搏变慢，随后发生晕厥。

伴有预兆症状且逐渐发生逐渐缓解的晕厥提示可能存在血液化学成分的改变，如血糖降低(低糖血症)或由过度换气引起的二氧化碳降低(低碳酸血症)。低碳酸血症出现症状之前人们常有手脚发麻和胸部不适。癔症性晕厥并不是一种真正的晕厥。患者只是表现为意识不清，而没有心率和血压的异常也没有出汗和脸色苍白。

【诊断】

由于有些引起晕厥的基础疾病相当严重，因此应注意找寻这些病因。心脏疾病如心律失常、主动脉瓣狭窄等常是致命的。其他一些病因可能没有如此严重。

有些因素有助于确定病因：如晕厥发作时的年龄、发作时情况、发作前的先驱症状以及有助于缓解的措施如平卧、深呼吸或喝橘子汁等。晕厥发作时目击者的叙述可能有帮助。医生也需要了解患者所罹患的疾病以及是否正在服用药物。

医生可以在安全的情况下要求患者加快加深呼吸来诱发晕厥再次发作。或者在心电图监护下(监测心率)采取轻柔地按压颈动脉窦的办法来诱发晕厥以便观察。

心电图可以揭示患者的原发性心脏或肺脏疾病。为了发现晕厥的原因，可能要作Holter监测(动态心电图监测，一种小型仪器，能记录患者24小时的心电活动情况。患者可以携带它自由活动)。如果一种心律失常与晕厥发作一致，这种心律失常有可能是(但并非肯定是)晕厥发作的原因。

其他一些检查，如超声心动图等可以探查患者心脏的结构和功能。血液检查可以发现患者可能存在的低血糖或贫血。为诊断癫痫(常与晕厥相混淆)，可作脑电图检查，以了解其脑电波情况。

【治疗】

通常，使患者平卧就可能恢复意识。抬高下肢增加回流心脏和大脑的血量可加快恢复。如果患者快速坐起或撑起身体或被人扶起站立，晕厥可以再次发生。

没有心脏病的年轻人，晕厥通常并不严重，因此过多的诊断性检查和治疗是不必要的。然而在老年人，晕厥发作可能与一些影响心脏和血管对低血压产生适应性反应的疾病有关。治疗取决于病因。

植入人工心脏起搏器(一种刺激心跳的电装置)可以纠正心动过缓导致的晕厥。药物用于减慢过快的心率。心律紊乱可用电除颤器转复为正常心律。治疗其他引起晕厥的原因，如低血糖症、贫血或低血容量等。由瓣膜疾病导致的晕厥，无论病人年龄大小都应进行外科手术治疗。

直立性低血压

直立性低血压是指当直立位时血压过度下降，常导致大脑供血不足和晕厥。

直立性低血压不是一种特定的疾病，是机体不能迅速调节血压，产生的原因很多。

当人突然站立时，重力使血液淤积在下肢和躯干下部的静脉内，静脉回心血量和心脏排血量一过性减少，引起血压下降。随后机体出现迅速的反应：心率加快和心脏收缩力增强，同时血管收缩，使血管容积减小。如果这些代偿机制减弱或损害，则会发生直立性低血压。

最常见引起直立性低血压的原因是药物的副作用，特别是治疗心血管疾病的药物，尤其是用于老年人，如利尿剂，特别是大剂量的强效利尿剂，使体内液体的排出增加，血容量减少，因此血压降低。扩张血管的药物，如硝酸酯类、钙离子阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂等，能增加血管的容积从而也使血压降低。

出血以及呕吐、腹泻、过度出汗、未治疗的糖尿病和艾迪生病等引起体内液体大量丢失导致血容量下降。

某些药物还能损害触发代偿机制的动脉内感受器；这些药物包括：巴比妥类、酒精以及治疗高血压和抑郁症的药物。损害调节血管管径神经的疾病也能引起直立性低血压。这种损害常见于糖尿病、淀粉样变性和椎间盘损伤的并发症。

【症状和诊断】

大多数直立性低血压患者在突然起床或久坐后站立时常出现晕厥、头晕、目眩、意识障碍、视物模糊等症状。疲劳、运动、饮酒或饱餐等可加重症状。脑部供血的严重减少可以导致晕厥甚至昏迷。

医生可根据症状作出诊断。如果当病人站立时有血压明显下降以及平卧后血压恢复正常，就能确定直立性低血压的诊断。当然，应进一步找寻引起直立性低血压的原因。

【预后和治疗】

有高血压的糖尿病患者如果存在直立性低血压，则预后不佳。如果引起直立性低血压的原因只是血容量不足、使用了特殊的药物或药物剂量不当，可以迅速得到纠正。

当引起直立性低血压的病因没有得到治疗时，应先采取措施减轻或消除症状。敏感的人坐起或站起时动作不应过快，尽量避免站立时间太长。当由于下肢淤血引起低血压时，配合使用弹性袜可能有帮助。当直立性低血压是由于长期卧床引起时，每日让病人坐起一段较长的时间可以改善症状。

麻黄素或去氧肾上腺素有助于防止血压下降。可摄入钠盐，如有必要可服用潴钠激素(如氟氢可的松)。没有心力衰竭或高血压的患者可摄入高钠饮食或服用含钠药物(钠片)。老年患者应摄入大量液体，不饮酒或少饮酒。由于钠和水的潴留，体重可能在短期内迅速增加(1.5～2.2kg)，特别是老年人可能会导致心力衰竭。如果上述措施无效，可以试用其他一些药物，如心得安、二氢麦角胺、消炎痛和灭吐灵等，不过这些药物虽然有助于缓解直立性低血压的症状，但有发生严重副作用的危险。

第24节　休克

休克是一种危及生命的状态，此时血压过低以至不能维持生命。

当低血容量、心脏泵血不足或血管壁过度松弛(扩张)引起严重低血压时，就可能发生休克。与晕厥相比，这种血压的下降更为严重和持久，导致细胞供血严重不足。缺血的细胞可能发生迅速且不可逆的损伤和坏死。

低血容量的发生可能是由于严重出血、体液过度丢失或液体摄入严重不足所致。意外事故或内出血(例如胃或肠的溃疡、血管破裂、异位妊娠破裂等导致的出血)可以导致血液迅速丢失。其他引起体液过度丢失的原因有：大面积烧伤、胰腺炎、肠穿孔、严重的腹泻、肾脏疾病或者使用了强力利尿剂等。病人感到口渴，但如果活动受到限制(如严重的关节损伤等)在没有人帮助的情况下，不能获得水分来补充丢失的体液，导致摄入不足也可引起低血容量。

心脏泵血功能下降导致每搏心输出量低于正常。泵功能下降的原因可能有心肌梗死、肺动脉栓塞、心脏瓣膜功能不全(尤其是人工瓣膜)或心律失常。

血管壁过度扩张有可能由头部损伤、肝脏衰竭、中毒、某些药物过量或严重的细菌感染(由感染引起的休克称为败血性休克)引起。

【症状和诊断】

无论由低血压或是由心脏泵血功能下降引起的休克症状都相似。初始症状可能有疲乏、嗜睡和意识模糊；皮肤湿冷并且常常发绀和苍白；按压皮肤，皮色恢复较正常慢得多，皮下可见青蓝色的网状条纹；脉搏细弱而快速，除非休克由心跳过缓所致；呼吸急促，但临近死亡时呼吸和脉搏都可能减慢；血压下降明显，以至用袖带血压计不能测出。最终患者死亡。

当休克是由血管的过度扩张引起时，症状可能有某些不同。例如，患者皮肤可以温暖和潮红，特别是在起病之初。

在休克的最早阶段，尤其是在败血性休克时，许多症状常不出现或不易发现，除非特别仔细地观察。血压非常低；尿流也相当缓慢，血中代谢产物蓄积。

【预后和治疗】

如果不予治疗，休克通常是致命的。预后取决于病因、患者合并的其他疾病、治疗开始的时间以及治疗方案。老年人大面积心肌梗死或败血症引起的休克死亡率相当高。

应首先给病人保暖，并稍微抬高下肢以利血液回流心脏。止血，检查呼吸情况。将患者的头偏向一侧，防止呕吐物吸入。不要经口进食。

急诊可以使用机械式人工呼吸。所有药物都应静脉给予。麻醉剂、镇痛剂和镇静剂等类药物有降低血压作用，最好不用。可以使用军用(或医用)抗休克裤(MAST)来提高血压。这种抗休克裤能增加下肢的压力，从而驱使血液从下肢回流到心脏和大脑。静脉输液，在输血前应交叉合血，在急诊情况下，如果没有时间进行交叉合血，应选择“O”型Rh阴性血输入。

如果仍在继续失血或丢失体液或休克是由于心肌梗死或其他与血容量无关的因素所致，补液和输血的效果相当有限。此时使用收缩血管的药物来增加流向心脏和大脑的血量。由于这些药物同时也减少了其他组织器官的供血，所以使用时间应尽量缩短。

当休克的原因与心脏泵血功能降低有关时，可考虑使用改善心脏作功的措施。纠正异常的心率和心律，必要时可以增加血容量。心率缓慢可用阿托品增加心率，也可用另外一些药物来增加心肌收缩能力。

伴有急性心肌梗死的休克患者，可以在主动脉内暂时地放置一气囊泵来逆转休克。随后可能需要进行急诊冠状动脉搭桥术(CABG)或心脏修补术治疗。部分急性心肌梗死后休克病例，可施行急诊经皮冠状动脉成形术(PTCA)来疏通闭塞的动脉，改善受损心脏的作功和休克状态。术前常静脉给予溶解血栓的药物(抗凝剂)。不能进行PTCA或CABG等手术时，如果患者没有禁忌(如存在因溶栓剂可加重病情的其他疾病)，应尽早给予溶栓药物。

由于血管过度扩张导致的休克者，应在纠正基础病因的同时给予血管收缩药物。

第25节　高血压

高血压是指动脉血压异常增高，患者常无症状；动脉血压增高增加了脑卒中、动脉瘤、心力衰竭、心肌梗死和肾脏损害的危险性。

高血压，源于英语“Hypertension(过度紧张)”一词，表示过度紧张、神经质以及精神压力过重等含意。作为医学名词，“高血压”是指血压升高而不管病因如何。由于在出现致命性器官损害之前，通常很长时间没有任何症状，因此常称高血压为“隐匿杀手”。

在美国，高血压患者估计在5000万人以上。更常见于黑人(约38%的成年黑人有高血压，而在白人中只有约29%)。在任何一个血压水平上，黑人的预后都要比白人差。

在美国，估计只有大约2/3的高血压患者得到诊断；其中仅有75%左右的患者得到药物治疗；获得药物治疗的病人中更只有约45%的患者接受了充分的治疗。

测量血压时要记录两个数据，其中较高的一个发生在心脏收缩时期(收缩压)，而较低的一个则出现在两次心跳之间的心脏舒张期(舒张压)。血压的书写格式为：收缩压/舒张压，如120/80mmHg(毫米汞柱)。*

高血压的定义为：静息时收缩压≥140mmHg，或静息时舒张压≥90mmHg，或两者皆高。通常高血压时，收缩压和舒张压都升高。

*1mmHg=0.133kPa

单纯收缩期高血压是指患者收缩压≥140mmHg，而舒张压正常。随着年龄的增长，发生单纯收缩期高血压的危险性增加。大多数个体，血压随年龄增长而有所增加；收缩压缓慢的增高可持续到80岁，而舒张压的升高仅持续到55～60岁，随后血压将不再随年龄增高，有时反而有所下降。

恶性高血压是高血压特别严重的一种类型。如果不积极治疗，病人常在3～6个月内死亡。恶性高血压相当少见，大约每100个高血压患者中有一个，不过在黑人中发生率是白人的数倍，男性多于女性，社会经济状况较差的人群发生率高于社会经济状况较好的人群。恶性高血压是一种急症。

血压调控

多种因素都可以引起血压升高。心脏泵血能力加强(如心脏收缩力增加等)，使每秒钟泵出血液增加。另一种因素是大动脉失去了正常弹性，变得僵硬，当心脏泵出血液时，不能有效扩张，因此，每次心搏泵出的血流通过比正常狭小的空间，导致压力升高。这就是高血压多发生在动脉粥样硬化导致动脉壁增厚和变得僵硬的老年人的原因。由于神经和血液中激素的刺激，全身小动脉可暂时性收缩同样也引起血压的增高。可能导致血压升高的第三个因素是循环中液体容量增加。这常见于肾脏疾病时，肾脏不能充分从体内排出钠盐和水分，体内血容量增加，导致血压增高。

相反，如果心脏泵血能力受限、血管扩张或过多的体液丢失，都可导致血压下降。这些因素主要是通过肾脏功能和自主神经系统(神经系统中自动地调节身体许多功能的部分)的变化来调控。

在躯体对外来威胁的反应(战斗或退却反应)中，交感神经系统(自主神经系统的一部分)可以暂时使血压升高。交感神经系统能增加心脏收缩的频率和力量，也能使全身大多数动脉收缩，但对有些特定区域的动脉有扩张效应，如骨骼肌，需要增加血液供应。另外，交感神经系统还能减少肾脏排出钠盐和水分，以增加血容量。交感神经系统还能释放肾上腺素和去甲肾上腺素，这些激素能刺激心脏和血管。

肾脏对血压的控制通过几个途径来实现。如果血压升高，肾脏将增加对钠盐和水分的排出，从而降低血容量使血压恢复到正常。相反，如果血压降低，肾脏将减少对钠盐和水分的排出，从而增加血容量使血压回升到正常水平。肾脏也通过分泌一种称为肾素的酶来升高血压；肾素触发产生一种称为血管紧张素的激素，血管紧张素又触发释放一种称为醛固酮的激素，醛固酮可导致体内水和钠盐潴留。

由于肾脏在血压的控制中有重要作用，许多肾脏疾病和异常都可以导致高血压。如供应一侧肾的动脉狭窄(肾动脉狭窄)可以引起高血压。一侧或双侧肾脏的各种类型炎性病变或损伤也能导致高血压。

任何原因引起的血压升高都将启动代偿机制进行调控，以期使血压回复正常。因此当心脏泵血的增加使血压升高时，将引起血管的扩张和肾脏排出钠盐和水分增加，使血压降低。然而，动脉粥样硬化使动脉壁硬化，从而妨碍通过血管扩张来使血压回复到正常，动脉粥样硬化对肾脏的损害也使肾脏排出钠盐和水分的能力下降，这些因素都导致血压升高。

血压的调节：肾素-血管紧张素-醛固酮系统

血压下降导致肾素(一种肾脏酶)的释放(1)。

肾素(2)使血管紧张素激活(3)，后者是一种激素，它能使小动脉壁肌肉收缩从而使血压升高。

血管紧张素也触发肾上腺分泌一种激素即醛固酮(4)，使肾脏潴盐(钠)并排出钾。钠离子使体内水分潴留，增加血容量使血压升高。

成人血压分类

当收缩压和舒张压分别属于不同类别时，以较高的类别作为血压分类的级别。例如，160/92归于Ⅱ期高血压，而180/120 则归为Ⅳ期高血压。血压是低于120/80发生心血管问题的危险性最小。然而，血压过低必须认真检查。

【病因】

大约90%的高血压患者没有明确的原因存在，这种高血压称为“原发性高血压”。原发性高血压的发生可能为多种因素作用的结果。心脏和血管的多种改变同时存在可能使血压升高。

知道病因的高血压称为“继发性高血压”。大约5%～10%的高血压患者由肾脏疾病引起；大约1%～2%的高血压患者可能是体内激素异常或服用了某些药物(如口服避孕药)。一种少见的引起高血压的疾病是于肾上腺的嗜铬细胞瘤，这是一种能分泌肾上腺素和去甲肾上腺素的肿瘤。

那些有遗传倾向的敏感个体，肥胖、活动量小、紧张以及过量饮酒和食盐摄入过多等对其高血压的发生都可能起一定的作用。紧张可以使血压暂时升高，一旦压力解除，血压通常会恢复正常。这可以解释所谓的“白大衣性高血压”，病人一到诊所就诊由于紧张就会引起血压升高到足以诊断高血压的水平，但在其他时间血压则是正常的。有人认为对敏感的人，这种暂时性血压升高最终可能发展为永久性高血压，即使不再存在紧张和压力。这个理论目前并未能得到证实。

【症状】

在大多数患者，高血压不引起症状。尽管有一些症状普遍认为与高血压有关，如头痛、鼻衄、头晕、面色潮红以及疲乏等，但同样的症状也常常发生在没有高血压的个体。

严重高血压患者或长期患高血压未得到治疗，由于大脑、眼、心脏和肾脏的损害可以出现头痛、乏力、恶心、呕吐、气促、烦躁不安以及视物模糊等症状。偶尔，严重高血压患者由于大脑的水肿，出现嗜睡甚至昏迷。这种状况被称为“高血压脑病”，需要立即处理。

【诊断】

静坐或平卧5分钟后测得的血压≥140/90mmHg认为有血压增高，但不能依据单次测定的血压读数作出高血压的诊断。有时，甚至有几次血压读数升高也不能诊断为高血压。如果一个人的初次血压读数增高，应该再重复测定一次，在随后两天内的不同时间至少再测定两次，以证明血压增高确实是持续存在。血压的测定不仅能确定高血压的存在，而且能判断高血压的严重程度。

诊断高血压后，需要进一步检查高血压对一些重要脏器，特别是血管、心脏、大脑和眼的影响。视网膜是医生唯一能够直接观察高血压对小动脉损害情况的部位。视网膜小动脉的损害与全身其他小动脉(如肾脏)的损害一致。医生须借助眼底镜才能检查眼底视网膜。通过对视网膜病变程度的观察，能够初步了解高血压的严重程度。

心电图和X线胸片有助于显示高血压患者心脏的改变，特别是由于心脏负荷增加(高血压时心脏泵血阻力增加)而导致的心脏肥大。超声心动图是发现这些改变的最好的方法。听诊器可闻及一个异常的心音(第四心音)，它是高血压引起的最早的心脏改变。

病人尿液的检测可以发现高血压肾脏损害的早期证据，如小便中检出红细胞和白蛋白，可能提示存在肾脏损害。

尽管只有大约10%左右的高血压患者可能发现病因，医生通常也要尽力去找寻，对年轻的高血压患者尤其重要。血压越高，患者越年轻，就更要寻找可能的病因，包括肾脏的X线和放射性同位素检查、胸部X线以及血液和尿液中某些激素的测定等。

要确定可能存在的肾脏问题，首先要了解病人的病史，注意以前肾脏病变的证据。体格检查时，要轻柔仔细地检查腹部肾脏区域，腹部听诊检查是否有肾血管杂音(血液流过狭窄的肾血管时产生的杂音)。小便标本送实验室进行分析，如有必要还应作肾脏的X线检查或超声扫描。

当高血压由嗜铬细胞瘤引起时，小便中肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物明显升高。这些激素通常引起头痛、焦虑、心悸、过度呼吸以及面色潮红或苍白等症状。

常规检查有时可能发现一些罕见的高血压病因，如血钾浓度测定有助于“醛固酮增多症”(见第146节)的诊断，测量四肢血压水平有时可以发现主动脉缩窄的存在。

【预后】

未经治疗的高血压患者早年发生心脏疾病(如心力衰竭、心肌梗死等)、肾脏衰竭和脑卒中等的危险增加。高血压是脑卒中发生最重要的危险因素，也是心肌梗死的三个主要危险因素之一；另外两个是吸烟和血胆固醇水平增高。抗高血压治疗可以明显降低发生脑卒中和心力衰竭的危险。对高血压的治疗也能降低(尽管不很显著)发生心肌梗死的危险。未治疗的恶性高血压患者约有５％以上在一年后死亡。

【治疗】

原发性高血压不能治愈，但可通过治疗得到很好的控制，防止并发症发生。由于高血压本身多无症状，因此医生总是尽量避免使用引起病人不适和干扰患者生活方式的治疗方法。通常在药物治疗之前先试用一些其他疗法。

超重的高血压患者应将体重降到理想水平。糖尿病、肥胖或高血浆胆固醇患者，改变饮食结构对于他们心血管系统健康相当重要。每日钠离子的摄入量减少到2.3g以下或氯化钠摄入量低于6g(同时要保证钙离子、镁离子和钾离子足够摄入)以及每日饮酒量少于啤酒720ml、葡萄酒240ml或100标准度威士忌酒60ml，有时不必使用降压药就可能降低升高的血压。适当的有氧运动有一定帮助。原发性高血压患者血压控制后没有必要长期限制他们的活动。吸烟者应戒烟。

通常，医生建议高血压患者在家中监测血压。那些自己监测血压的患者能更好地接受医生的治疗建议。

药物治疗

事实上，任何高血压患者都能使用各种各样的药物来控制血压，但治疗应该个体化。病人和医生之间最好能进行协商共同拟定一个治疗计划，以便获得最有效的治疗效果。

专家们对高血压治疗中降压幅度以及对轻度高血压(Ⅰ期高血压)是否或何时给予降压治疗等问题尚未形成一致的认识。但对血压升高幅度越大危险性越大(甚至在正常的血压范围之内)的认识是一致的。因此有些专家主张任何程度的血压升高都应予以治疗，升高的血压下降越多，预后越好。但另外一些专家认为血压降低到一定水平以下将会增加心肌梗死和猝死的危险，尤其是对有冠心病的患者更是如此。

不同降压药物的降压机制不同。一些医生在用药物进行降压治疗时使用所谓“阶梯疗法”，即开始治疗时使用一种降压药物，必要时再加用其他降压药。而另外一些医生更喜欢用“顺序疗法”，即给予一种药物，如无效就停用并换用另一类的药物。在药物选择中，常要考虑如下几个因素：年龄、性别、种族、高血压的严重程度、是否存在其他问题如糖尿病和高血浆胆固醇等以及药物费用。治疗过程中应监测药物的安全性。

大多数人在治疗过程中没有任何不适。但应知道任何降压药都有一定的副作用。因此，当副作用发生时，病人应立即告诉医生，以便可以调整剂量或改换另一种药物。

噻嗪类利尿剂是最常用的一线降压药。利尿剂有助于肾脏排出体内的钠盐和水分，降低血容量从而降低血压。利尿剂也能引起血管的扩张。由于利尿剂导致钾离子从尿液中丢失，因此常在使用利尿剂的同时予以补钾制剂或同时服用保钾制剂。利尿剂更适合应用于黑人、老年人、肥胖者和有心衰或肾衰的高血压患者。

肾上腺素能阻滞剂——是一组能阻断交感神经系统作用的药物，包括：α阻滞剂、β阻滞剂和α、β阻滞剂(柳胺苄心定)等。β阻滞剂(最常使用的是肾上腺素能阻滞剂)特别适用于白人、年轻人和发生过心肌梗死或有快速性心律失常的患者以及心绞痛或周期性偏头痛患者。

血管紧张素转换酶抑制剂通过对动脉血管的扩张来降低血压。这类药物特别适用于白人、年轻人、心力衰竭患者、由于慢性肾脏疾病或糖尿病性肾病导致的蛋白尿患者以及服用其他药物出现较多副作用的患者。

血管紧张素Ⅱ阻滞剂通过与血管紧张素转换酶抑制剂相类似(但作用更为直接)的机制产生降压作用。该类药物的副作用较少。

钙拮抗剂通过一种完全不同的机制使血管扩张。他们尤其适用于黑人、老年人和心绞痛患者、某些类型的快速心率或周期性偏头痛者。最近的研究报告提示，使用短效钙拮抗剂有可能增加死于心肌梗死的危险性，但尚无证据显示使用长效制剂也有类似的危险。

直接血管扩张剂也是通过其他机制来使血管扩张。该类药物几乎从不单独使用，而常在其他药物不能有效降低血压时才使用。

高血压急症如恶性高血压，需要立即降压。有几种药物能产生快速的降压作用，这些药物多从静脉给予，包括二氮嗪、硝普钠、硝酸甘油和柳胺苄心安。心痛定是一种钙拮抗剂，它有作用快速和能口服的优点，但它有可能导致较严重的低血压发生，因此，服用此药时应予以严密的监护。

继发性高血压的治疗

继发性高血压的治疗取决于引起高血压的基础病因。治疗肾脏疾病有可能使血压降到正常，至少能使血压下降，因此药物治疗通常有效。肾动脉狭窄患者可以通过介入治疗(狭窄动脉的球囊成形术)使狭窄的血管扩张，或进行外科手术搭桥治疗血管狭窄。通常，经过介入或手术治疗能治愈此种类型的高血压。由肿瘤导致的高血压(如嗜铬细胞瘤)者，外科手术摘除肿瘤是根本的治疗方法。

继发性高血压的部分原因

肾脏疾病

肾动脉狭窄

·肾盂肾炎

·肾小球肾炎

·肾脏肿瘤

·多囊肾(通常是遗传性的)

·肾外伤

·放射治疗对肾的损伤

·激素异常

·醛固酮增多症

·库欣综合征

·嗜铬细胞瘤

药物

口服避孕药

·皮质类固醇

·环孢菌素

·红细胞生成素

·可卡因

·酗酒

·尼古丁过量

其他原因

主动脉狭窄

·先兆子痫引起的妊娠并发症

·急性间歇性卟啉症

·急性铅中毒

第26节　动脉粥样硬化

什么是动脉粥样硬化？

动脉粥样硬化是较少见的一种动脉硬化类型，主要影响小动脉壁的内层和中层。该病主要发生在高血压患者。

动脉硬化是动脉管壁增厚和失去弹性的许多疾病的总称，其中最常见且最为重要的疾病是动脉粥样硬化，表现为在动脉壁内层脂质沉积。

粥样硬化能够影响大脑、心脏、肾脏、其他重要脏器和四肢的动脉管壁。当粥样硬化发生在大脑的供血动脉(颈内动脉)时可能会造成脑卒中，而粥样硬化发生在心脏的供血动脉(冠状动脉)时，则可能发生心肌梗死。

在美国和大多数西方国家，粥样硬化已成为疾病和死亡的首位原因。单在美国，1992年该病就造成大约100万人死亡，高出死于癌症的2倍以上，且是意外死亡的10倍。尽管医学上进展很快，但目前死于冠心病和粥样硬化性脑卒中的人比死于其他原因的总和还要多。

【病因】

当单核细胞(一种白细胞)从血流中迁移入动脉壁并转变为富含脂肪物质的细胞时就开始了粥样硬化过程。这些载脂单核细胞的堆积引起动脉内层出现补丁样的增厚。每一个增厚的区域(称为粥样化斑)内充满了奶酪样的松软的物质，它们主要由胆固醇、平滑肌细胞和结缔组织细胞组成。粥样化斑块可以分布于整个中等和大动脉，但通常位于动脉分支处。血液流动在此处形成的持续湍流损伤了动脉壁，使其更容易形成粥样化斑块。

受到粥样化影响的动脉失去了它应有的弹性，并且随着粥样化斑块的逐渐长大，动脉管腔变得狭窄。随着时间的推移，钙盐沉积在粥样硬化斑内，使其易碎性增加，容易发生斑块破裂。血液进入破裂的斑块内后，使其变得更大，从而导致动脉管腔更为狭窄。脂肪类物质可以从破裂的斑块中溢出并引起血凝块的形成(血栓形成)。血凝块的形成可以进一步加重管腔的狭窄甚至完全阻断动脉。或者血凝块碎裂脱落并随着血液流走，造成其他血管的阻塞(栓塞)。

【症状】

通常在动脉出现严重狭窄或突然阻塞以前，动脉的粥样硬化不会出现症状。粥样硬化形成的部位决定了所发生的症状；因此症状可以是心脏、大脑、肾脏或全身其他部位病变的反应。

当粥样硬化导致动脉严重狭窄时，该血管供血区域组织不能获得足够的富氧血液供应。动脉狭窄的第一个症状可能是当供血不能够满足组织需要时出现的疼痛或痉挛。例如，运动时心脏供血不足导致胸痛(心绞痛)的发生；或散步时由于下肢供血不足而出现下肢痉挛性疼痛(间歇性跛行)。典型情况下，这些症状是逐渐发生的，这反映了粥样斑导致动脉血管的狭窄逐渐加重的过程。然而，当发生粥样硬化斑块破裂时症状发生或加重可以突然出现。

【危险因素】

高血压、高血浆胆固醇、吸烟、糖尿病、肥胖、缺乏锻炼(缺少运动)以及高龄等因素使发生动脉粥样硬化的危险增加。家族中如果有年轻时就发生动脉粥样硬化近亲的人，发生动脉粥样硬化的危险性增加。男性的危险性高于女性，但闭经后女性的发生率逐渐增加并最终与男性相等。

阵发性血红蛋白尿(一种遗传病)患者甚至可以在年轻时就有严重的动脉粥样硬化斑形成。这种疾病可以累及许多动脉，但较少影响到供应心脏的冠状动脉。相反，在家族性高胆固醇血症(另一种遗传病)患者，极度增高的血浆胆固醇浓度更多在冠状动脉内形成粥样化斑块。

动脉粥样硬化的发生

白细胞(单核细胞)从血液进入动脉壁，形成含有大量脂质的细胞，开始动脉粥样硬化。随着时间的推移，动脉内层逐渐形成增厚的粥样斑块。

【预防和治疗】

要预防粥样硬化的发生，应该尽可能地减少那些可控制的危险因素，如血浆胆固醇水平增高、高血压、吸烟、肥胖和缺乏锻炼等。因此根据特定个体的危险因素采取相应的预防措施，如降低胆固醇水平、降低血压、戒烟、减轻体重和开始运动锻炼计划等。值得庆幸的是，这些措施都互为补充。例如，运动减轻体重，体重的下降又有助于降低血浆胆固醇和降低血压。戒烟有助于降低血浆胆固醇和控制血压。

存在心脏高危因素个体，吸烟尤其有害。吸烟降低了“好”胆固醇(高密度脂蛋白胆固醇)浓度而增加了“坏”胆固醇(低密度脂蛋白胆固醇)水平。吸烟也能增加血液中一氧化碳的浓度，而一氧化碳使动脉壁受到损伤的危险性增加。同时吸烟还能使本已受到粥样硬化损害的动脉收缩，从而导致流向组织的血流量进一步减少。此外，吸烟增加血液凝固的倾向性，因此增加了发生周围动脉疾病、冠状动脉疾病、脑卒中和手术后移植动脉阻塞等的危险性。

吸烟对冠状动脉疾病的危险性直接与每日吸烟量有关。已戒烟者发生冠心病的危险性只有继续吸烟者的一半，而不论戒烟前的吸烟历史有多久。戒烟也能降低冠状动脉搭桥术和心肌梗死的死亡率。戒烟还能降低已存在动脉粥样硬化的患者发生疾病和死亡的危险。

简言之，动脉粥样硬化最好的治疗是预防。当粥样硬化严重到引起并发症(心绞痛、急性心肌梗死、心律失常、心力衰竭、肾脏功能障碍、脑卒中和外周动脉阻塞等)的时候，医生必须对并发症进行治疗。

第27节　冠状动脉疾病

冠状动脉疾病是由于脂肪沉着堆积在冠状动脉内膜细胞内并导致血流阻塞的疾病。

在两条主要冠状动脉(包绕于心脏表面并给心脏供血)的大分支中，脂质沉积逐渐扩展，这个过程称为动脉粥样硬化。形成的粥样斑块凸向动脉管腔，使动脉管腔狭窄。当粥样斑块逐渐增大时，部分可以发生破裂并进入血流，或在其表面形成小血凝块。

要保证心脏收缩和泵血功能正常，心肌需要从冠状动脉持续获得富氧血液。但当冠状动脉发生梗阻时，心肌发生缺血(血供不足)，导致心肌损害。引起心肌缺血的最常见原因是冠状动脉疾病。冠状动脉疾病的主要并发症是心绞痛和心肌梗死。

所有种族的人都可能受到冠状动脉疾病的影响，但在白种人中该病的发生率极高。但与生活方式相比，种族本身似乎并不是一个主要的危险因素。高脂饮食、吸烟和习惯静坐的生活方式等会增加发生冠状动脉疾病的危险。

在美国，心血管疾病是死亡的第一位原因，而冠状动脉疾病则是心血管疾病中最常见的疾病。男性死亡率高于女性，特别是在35～55岁这个年龄段中更是如此。55岁以后，男性死亡率逐渐下降，而女性死亡率继续升高。与白人相比，60岁以前黑人男性死亡率更高；而黑人女性，死亡率高于白人的现象要持续到75岁。

冠状动脉内脂质沉积

冠状动脉内脂质沉积后，血流量减少，心肌摄取的氧下降。

心绞痛

心绞痛是由于心肌缺血缺氧引起的一种短暂的胸痛或心前区压榨感。

心脏对氧的需要取决于心脏工作负荷(心脏跳动的速度和强度)。体力活动和情绪激动时心脏工作负荷增加，因此心脏对氧的需求增加。有动脉狭窄或阻塞时，流向心肌的血液不能增加以满足心肌的需要，从而导致心肌缺血，出现胸痛。

【病因】

通常，心绞痛发生在冠状动脉疾病，但也可见于其他原因，如主动脉瓣异常，特别是主动脉瓣狭窄、主动脉瓣回流以及肥厚型主动脉瓣下狭窄。由于主动脉瓣与冠状动脉入口处毗邻，因此这些异常可以减少流向冠状动脉的血流量。动脉痉挛(突然的暂时性的动脉狭窄)也可导致心绞痛的发作。严重的贫血减少了心脏的供氧，能引起心绞痛。

【症状】

并非所有心肌缺血者都出现过心绞痛发作。无心绞痛发作的心肌缺血称为“隐匿性心肌缺血”。这种隐匿缺血的原因尚不了解。

多数情况下，人们感觉到的心绞痛是发生在胸骨后的一种压榨感或疼痛感。疼痛也可以发生在左肩部并沿着左上肢内侧向下放射；也可以向背部、咽喉部、下颌、牙齿以及偶尔沿右上肢向下放射。许多患者描述这种症状的发作更多是不适感而不是疼痛。

典型的心绞痛发作常由体力活动诱发，疼痛只持续数分钟，且休息时可缓解。一些人可能会预感到心绞痛的发作，而另一些人心绞痛是突然发作，没有预报。通常，饭后运动及寒冷的天气都可以加重心绞痛。在风中行走或从温暖的环境刚进入寒冷环境时可发作心绞痛。情绪紧张也可以诱发或加重心绞痛。有时，在休息状态下强烈的情绪波动或在睡眠中作恶梦也可以导致心绞痛发作。

变异型心绞痛由心脏表面较大的冠状动脉痉挛引起。这类心绞痛的特点是在休息时发作而不是在活动时发作，发作时心电图有某些改变。

不稳定型心绞痛是指症状特征发生改变的心绞痛。对于一个特定的个体，心绞痛发作的特征通常相对稳定，这些特征发生改变，如疼痛程度更严重、发作更频繁、活动较少或休息时也出现心绞痛等都是一种严重情况。这些症状的改变通常反映了冠状动脉疾病发展迅速。发生的原因是粥样斑块破裂或血栓形成导致冠状动脉的梗阻加重。此种情况下发生心肌梗死的危险相当高。不稳定型心绞痛是一种急症情况。

【诊断】

诊断主要依据患者本人对症状的叙述。心绞痛发作间歇期甚至在发作期间，体格检查或心电图可能只有很少异常改变。发作时，心率可稍有增加，血压也可能有轻度的上升。有时可以在心前区闻及特征性的心音改变。典型发作时，心电图上可有改变，但甚至是严重冠状动脉疾病患者，在心绞痛发作间歇期心电图也可能是正常的。

当症状典型时，诊断心绞痛是容易的。疼痛的性质、发作部位以及疼痛发作与活动、进餐、天气和其他一些因素的关系有助于医生作出正确诊断。某些检查可能有助于确定缺血的严重程度以及确定是否存在冠状动脉疾病和病变的程度。

运动负荷试验有助于评价冠状动脉疾病的严重程度以及心脏对缺血的反应能力；也有助于确定是否需要进行冠状动脉造影检查或外科手术。

放射性核素成像与运动负荷试验结合提供有关心绞痛的信息。放射性核素显像不仅能证实缺血存在，而且能确定受累心肌的范围和损害程度以及显示到达心肌的血流量。

运动心动图是一种通过发射超声来获得心脏图像的检查手段(即超声心动图)。该项检查是无创性的，能够显示心脏的大小、心肌活动情况、通过心脏瓣膜的血流以及瓣膜的功能。分别在静息时和峰运动时进行该检查。当存在缺血时，左室心肌壁泵血活动出现异常。

冠状动脉造影当冠状动脉疾病或心肌缺血不能肯定时，有必要进行冠状动脉造影。大多数情况下，该项检查用于确定冠状动脉疾病的严重程度以及评价患者是否需要手术治疗以改善心肌的血供，包括冠状动脉搭桥术和冠状动脉成形术。

少数患者，尽管有典型的心绞痛发作及异常的运动负荷试验，但冠状动脉造影却不能证实冠状动脉疾病的存在。部分病人可能是心肌内小动脉狭窄，但仍有相当多的问题尚不清楚。部分专家将这种异常称为“X综合征”。通常硝酸酯类药物或β阻滞剂能够改善这类综合征的症状。X综合征患者的预后较好。

连续心电图监测即Holter监测，能够揭示隐匿性心肌缺血存在。医生们对隐匿性心肌缺血的意义还有争论，但总的看来，冠状动脉病变的严重程度决定了隐匿性心肌缺血的程度以及患者的预后。动态心电图也有助于诊断变异性心绞痛，因为它能记录下静息时发生心绞痛发作时心电图的特征性变化。

血管造影(动脉内注入显像剂后进行X线摄影)有时可以确定没有粥样硬化斑块的冠状动脉痉挛。在血管造影时，有时需要使用某些能诱发冠状动脉痉挛的药物。

【预后】

影响心绞痛患者预后的主要因素包括：年龄、冠状动脉病变的范围、症状的严重程度以及心肌的功能状况。受累冠状动脉越多或动脉阻塞越严重，则预后越差。对于稳定型心绞痛以及心功能正常的患者预后好。心脏泵血能力下降，心绞痛的预后明显恶化。

【治疗】

治疗的目的是：预防冠状动脉疾病、延缓疾病的进程和通过对已知病因(危险因素)的处理期望病变逆转。主要的危险因素如高血压和高胆固醇血症等应予以恰当的治疗。在冠状动脉疾病中吸烟是最重要的可预防的危险因素。

心绞痛的治疗部分取决于症状的严重程度和稳定性。当症状为轻、中度且处于稳定状态时，对危险因素进行干预并使用药物治疗可能最有效。当症状迅速加重时，应住院并用药物治疗。如果通过药物治疗、饮食控制以及改变生活方式仍不能改善症状，应考虑进行冠状动脉造影检查确定是否需要进行冠状动脉搭桥术或冠状动脉成形术。

稳定型心绞痛的治疗

治疗的目的是防止或减轻心肌缺血缓解症状。常用的药物有四类：β阻滞剂、硝酸酯类、钙离子拮抗剂和抗血小板药物。

β阻滞剂可以阻断或干扰肾上腺素和去甲肾上腺素对心脏和其他器官的作用。它能降低静息时心率，运动时限制心率增加；因而减少心脏需氧量。已经证明β阻滞剂和硝酸酯类药物能减少心肌梗死和猝死的发生率，改善冠心病患者的远期预后。

硝酸酯类，如硝酸甘油，能扩张血管壁。短效或长效硝酸盐制剂都可应用。舌下含化硝酸甘油片能在1～3分钟之内缓解心绞痛；这种短效硝酸盐制剂的作用可以持续约30分钟左右。慢性稳定型心绞痛患者应随身携带硝酸甘油片剂或喷雾剂。在进行一些预先知道可能会诱发心绞痛发作的活动前服用一片硝酸甘油可能有一定的预防作用。各种用药方式中以舌下含化最为常用。长效硝酸盐制剂每日服用1～4次。硝酸盐的贴剂和糊剂经由皮肤吸收，作用持续时间可长达数小时。经常在使用长效硝酸盐制剂后不久药效就可能减弱。大多数专家建议为维持长效硝酸盐制剂的疗效必须间歇停药8～12小时。

钙离子拮抗剂可以防止血管的收缩并能解除冠状动脉痉挛，对变异性心绞痛也有效。有些钙离子拮抗剂，如硫氮唑酮和异搏定，还能减慢心率。与β阻滞剂合用能防止心动过速发作。

抗血小板药物如阿司匹林，也可用于心绞痛患者。血小板是血循环中的一种细胞碎片，它在血凝块形成以及血管对损伤的反应中有重要作用。但当血小板在动脉壁的粥样斑块上发生积聚时可导致血栓形成，使动脉变得更为狭窄并导致心肌梗死的发生。阿司匹林可与血小板不可逆结合，阻止血小板在动脉壁上积聚。因此，阿司匹林能够降低冠状动脉疾病的死亡危险。对大多数的冠状动脉疾病患者推荐使用小儿剂量或半成人剂量或成人剂量阿司匹林。对阿司匹林过敏者，可另选用其他替代品如噻氯匹定等。

不稳定型心绞痛的治疗

通常不稳定型心绞痛患者应入院治疗。住院期间能对药物治疗密切监护。如有必要还可以进行其他治疗。应用药物降低血液发生凝结的倾向。可以选择使用肝素(一种抗凝剂)或阿司匹林。另外，β阻滞剂和静脉使用硝酸甘油可以降低心脏的工作负荷。如果药物治疗无效，必要时应考虑进行冠状动脉搭桥术和成形术。

冠状动脉搭桥术这种手术对于病变范围不太广泛的心绞痛和冠心病有很好的疗效，它能够改善运动耐量、减轻症状和减少药物的需要量。

搭桥术对于药物治疗效果不佳但心功能正常、以前从未发生过心肌梗死，没有能影响手术预后的其他疾病(如慢性阻塞性肺病)等的严重心绞痛患者尤为适用。这类患者，非急诊手术发生死亡的危险低于1%，手术中发生心肌损害(如心肌梗死)的危险低于5%。手术可以使约85%患者的症状得到完全的或明显的缓解。然而，对于那些已有心脏泵血功能下降(左室功能降低)者、以前发生过心肌梗死心肌已有损害的患者以及存在其他心血管疾病患者，手术的危险性大大增加。

搭桥术是将静脉或动脉作为移植体跨过血管梗阻区域连接于主动脉和冠状动脉的一种手术。移植体所用静脉通常取自下肢。大多数外科医生也使用动脉作为移植体。这条动脉移植体通常取自胸骨后。这些动脉很少发展为冠状动脉疾病，其中约90%的动脉在手术后10年仍然能良好工作。静脉移植体在手术后可能逐渐发生梗塞，约1/3以上的移植体在手术后5年左右完全阻塞。除了缓解症状外，搭桥术也能改善某些病人(尤其是严重病变患者)的预后。

冠状动脉成形术病人接受冠状动脉成形术的适应证与搭桥术相似。由于冠状动脉狭窄的部位、长度、钙化程度或其他状况的不同，并非所有的冠状动脉阻塞者都适合作冠状动脉成形术。因此，医生们应该仔细评价患者是否应施行这种手术。

冠状动脉成形术

穿刺大动脉(通常是股动脉)，将一尖端带有球囊的导管通过动脉系统，放置到阻塞的冠状动脉处。然后使球囊膨胀，将粥样斑块压向动脉壁扩张狭窄的动脉。

操作时首先用一较大的穿刺针穿刺外周动脉，一般是穿刺股动脉(位于大腿根部)。然后将一根长的引导钢丝通过穿刺针放入动脉系统，经过主动脉最后定位在梗阻的冠状动脉处。沿着引导钢丝将顶端带有一个球囊的导管放置在冠状动脉病变处。然后扩张球囊持续数秒钟。球囊扩张和缩小过程可以重复数次。由于球囊扩张暂时性阻断了冠状动脉的血流，因此进行此项操作时应密切监护。血流暂时性阻断可以造成一些病人的心电图改变或出现心肌缺血的症状。扩张的球囊压缩了梗阻血管的粥样斑块、使动脉扩张，撕裂了部分动脉壁内层。血管成形术可以明显地减轻动脉阻塞。

血管成形术的死亡率约为1%～2%，心肌梗死发生率约为3%～5%。约2%～4%的病人术后需进行急诊冠状动脉搭桥术。大约20%～30%的患者在血管成形术后6个月内(常常在术后最初几周内)发生冠状动脉再度梗阻。通常，血管成形术可再次进行，并且能控制冠状动脉疾病相当长的时间。为了保持血管成形术后冠状动脉通畅，目前使用一种新的装置即支架(一种金属丝网)，在扩张狭窄血管后将支架置入动脉内。置入支架可以明显降低(减少一半)血管成形术后发生再狭窄的危险。

有几项研究对血管成形术和药物治疗的效果进行了对比。血管成形术的成功率被认为与冠状动脉搭桥术的成功率相似。在一项将血管成形术与冠状动脉搭桥术进行比较的研究中显示，血管成形术后的恢复时间短于搭桥术，在两年半的随访中，它们的死亡率和心肌梗死发生率相似。

新的清除粥样斑块的技术目前尚在研究评价当中。然而，这些新技术、搭桥术和血管成形术都只是直接针对纠正梗阻的机械手段，它们不能治疗疾病的根源。要全面改善预后，需要减少疾病的危险因素。

胆固醇与冠心病

随着血液中总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇含量的增加，发生冠心病的危险增高。而血中高密度脂蛋白胆固醇增加使发生冠心病的危险下降。

饮食影响总胆固醇水平，因而也影响冠心病危险率。传统美国饮食能增加胆固醇水平。改变饮食(必要时服用药物)可降低胆固醇水平。总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇水平降低可以减缓或逆转冠心病进程。

有其它冠心病危险因素的病人，降低低密度脂蛋白胆固醇受益最大。这些危险因素包括：吸烟、高血压、肥胖、不爱运动、高甘油三酯水平、遗传易感性以及雄激素。戒烟、降低血压、减轻体重和增加运动量将减少患冠心病的危险性。

心肌梗死

心肌梗死是一种急症。它是由于供给某部分心脏的血液突然急剧减少或完全中断，导致心肌因缺血而坏死。

【病因】

当冠状动脉阻塞严重地减少或完全中断流向心脏某一区域的血流时，将会发生心肌梗死。如果心肌血供完全阻断或明显减少持续超过数分钟，则心肌组织将发生坏死。

心肌梗死发生后心脏的泵血功能直接与损伤组织(梗死组织)的范围和部位有关。由于每一支冠状动脉各自供应特定的心脏区域，因此心肌损伤的部位取决于哪一支血管发生梗阻。如果一半以上的心肌组织损伤，将不能维持心脏功能，发生严重的障碍和死亡。有时甚至心肌组织损伤范围并不广泛，但由于泵功能的下降，不能泵出足够的血液，导致心衰或休克。损伤的心脏逐渐增大来部分代偿心脏泵功能下降(增大的心脏收缩更有力)。心脏增大也反映了心肌本身的损伤。心肌梗死发生后心脏长大者的预后比心脏正常者差。

血栓是冠状动脉阻塞最常见的原因。通常，由于粥样斑块存在已有冠状动脉部分狭窄。粥样斑块发生破裂或撕伤，加重阻塞。同时破裂的粥样斑块也促进了血栓形成。粥样斑块破裂不仅限制了血液在动脉内流动，而且引起血小板粘附集聚，进一步促使血栓形成。

引起心肌梗死的一个少见的原因是来自于心脏本身的血栓的栓塞。有时血栓在心脏内形成，碎裂下来的小血块随血液流到冠状动脉导致冠状动脉阻塞。另一个少见的原因是冠状动脉痉挛引起的冠脉血流阻断。痉挛可以由于药物(如可卡因等)或吸烟引起，但有时原因不明。

【症状】

大约2/3的患者在心肌梗死发生前数日内有间歇性胸痛、气促和乏力等症状。甚至于在体力活动越来越少的情况下，胸痛发作的频率仍然增加。这种不稳定型心绞痛最终发展成为心肌梗死。通常最常见的症状是胸部中份发生的疼痛，这种疼痛可以向背部、下颌或左肩部扩散或放射；较少见的情况下疼痛向右肩放射。疼痛可以在上述一个或多个部位发生，并不总是发生在胸部。心肌梗死时的胸痛与心绞痛相似，但通常疼痛更为剧烈、持续时间更长且不能被休息或服用硝酸甘油所缓解。少见的情况，疼痛发生在腹部，常与消化系统疾病相混淆。

其他的症状包括晕厥以及心悸。不规则心跳(心律失常)可以严重干扰心脏泵血能力，甚至心脏停止有效的泵血(心搏停止)，导致病人意识丧失和死亡。

心肌梗死时，患者变得烦躁、多汗、焦虑以及濒临死亡的感觉。嘴唇、手和脚的颜色可以轻度变蓝。老年人可能出现定向障碍。

大约1/5的心肌梗死患者只有轻微的症状甚至没有症状。这种隐匿性心肌梗死只有在常规心电图检查时才能被发现。

心肌梗死的并发症

心肌梗死患者可能发生下列并发症：

心肌破裂、血栓、心律失常、心衰、休克、或心包炎

心肌破裂：由于损害的心肌变得薄弱，有时在心脏泵血作用的压力下会发生破裂。在心肌梗死期间或以后心脏有两部分特别薄弱：心肌壁和控制心脏二尖瓣开闭的心肌。如果这些心肌发生破裂，相应的瓣膜失去正常功能，导致突发的、严重的心力衰竭。

心肌破裂可发生在室间隔或游离壁心肌。间隔的破裂有时可以行外科修补术，而游离壁的破裂总是导致病人迅速死亡。

更常见的是，梗死后的心肌组织尽管没有破裂，它们亦不能正常地舒缩。损害的心肌组织被僵硬的纤维化瘢痕组织代替，只能有很小的收缩或根本没有收缩。有时，心脏收缩时，部分心肌出现扩张或膨胀。血管紧张素转换酶制剂可减少该异常区域扩展。

损伤的心肌可在心肌壁上形成一薄薄的膨胀瘤(室壁瘤)。从心电图异常可怀疑其存在，但需作超声心动图确诊。这些室壁瘤不会破裂，但其存在能导致心律失常并降低心脏的泵血能力。由于室壁瘤内血液流动更缓慢，因而在心室腔内更易形成血栓。

血栓：20%～60%的心肌梗死患者心脏内有血栓形成。其中约5%患者，血栓碎裂，经动脉系统流向全身小动脉，导致脑部小动脉阻塞(脑卒中)或其他器官阻塞。超声心动图可检出心脏内血栓，了解是否存在易患因素。常用抗凝剂如肝素和华法林来防止血栓形成。这类药物常在心肌梗死后持续服用3～6个月。

【诊断】

任何时候，35岁以上的男性或50岁以上的女性主诉为胸痛时，都应考虑到心肌梗死的可能性。但是另外几种疾病可以出现与心肌梗死类似的胸痛症状，如肺炎、肺栓塞、心包炎、肋骨骨折、食管痉挛、消化不良以及创伤或运动后的胸部肌肉紧张等。心电图和某些血液学检查可以在心肌梗死数小时内作出诊断。

心电图是怀疑心肌梗死时首先进行的最重要的检查手段。在许多情况下，心电图能立即提供心肌梗死的诊断依据。在心电图上可以出现几种异常，主要取决于心肌坏死的面积、范围和部位。如果患者既往心电图已表现出心脏异常，就不易检测出新发生的心肌损害。如果轻微的心电图改变在数小时内恢复正常，心肌梗死的可能性较小，某些血液学和其他的检测手段可以帮助明确诊断。

测定血液中某些酶的水平有助于心肌梗死的诊断。正常情况下肌酸磷酸激酶(CK-MB)存在于心肌，当心肌发生损伤时该酶释放入血。心肌梗死发生后6小时内该酶的血浓度升高，并持续存在36～48小时。住院病人通常要检测血液中CK-MB水平，并在入院的头24小时内每6～8小时检测一次。

当心电图和CK-MB检测都不能提供足够的诊断信息时，有必要进行超声心动图或放射核素心肌显像等检查。超声心动图可以发现左室部分肌壁活动减弱，这提示存在心肌梗死的心肌损伤。放射核素心肌显像可以发现心脏某一区域的血流持续减少，这多由于心肌坏死后的瘢痕影响。

【治疗】

心肌梗死是一种急症。半数心肌梗死的死亡病例发生在症状出现后的头3～4小时内。治疗开始越早，病人存活的机会越大。任何怀疑心肌梗死的病例都应严密心脏监护。

凡怀疑有心肌梗死的病人都应收入特别的心脏监护病房(CCU)。在CCU中，应密切监测病人的心律、血压以及血氧饱和度以评价心肌损害程度。在CCU中工作的护士应受过特殊的训练并能处理心脏急症。

早期治疗

通常，立即给予阿司匹林片嚼服，减少冠状动脉内的血栓，提高病人的存活机会。用β阻滞剂来减慢心率和减弱心脏的泵血力量，可降低心脏的工作负荷，局限组织坏死的范围。

通过面罩或鼻导管给氧。氧气的给予可以提高血液中的氧分压，从而增加心脏的供氧量，减少心肌组织的损伤。

如果冠状动脉阻塞能被迅速解除，有可能挽救心脏组织。溶栓药物如链激酶、尿激酶和组织纤维蛋白溶酶原激活物等能溶解冠状动脉血管内的血栓。为了保证疗效，应在症状发生后6小时内静脉使用。6小时后部分损害成为不可逆(永久性损害)，此时溶解血栓可能已没有帮助(但现今认为，即使在心肌梗死症状发生后12小时内使用也有良好的作用——译者)。大约60%～80%的患者，通过早期的治疗可以增加心脏血流量并缩小心肌损伤的面积。阿司匹林(阻止血小板积聚)和肝素(阻止血凝块形成)能增强溶栓治疗的疗效。

溶栓治疗可能引起出血，因此在胃肠道出血、严重的高血压、近期内发生脑卒中或心肌梗死发生前1个月以内进行过外科手术的患者一般不主张进行溶栓治疗。即使是老年患者，如果没有上述情况，溶栓治疗也是安全的。

某些心血管病治疗中心，用急诊冠状动脉成形术或冠状动脉搭桥术取代溶栓治疗。

如果使用增加冠状动脉血流量的药物不能缓解患者的疼痛和紧张情绪，应注射吗啡。吗啡也有镇静作用和降低心脏作功的作用。硝酸甘油能够缓解疼痛。通常首先静脉给药。

后期治疗

由于激动、体力活动和情绪紧张等因素可以加重心脏的工作负担，因此，应将病人安置于一安静的病房内，卧床休息数日。探视者只限于亲人和亲密的朋友。病人可以看电视，但电视节目内容应不引起病人紧张与激动。吸烟是冠心病和心肌梗死的主要危险因素。故在大多数医院内都不允许吸烟，CCU内严禁吸烟。

使用粪便软化剂和轻泻剂防止便秘。如果病人不能自己小便或医生需要准确了解小便排泄量，常留置尿管。

心肌梗死后常有神经过敏和抑郁症发生。神经过敏可以导致心脏负担加重，可以服用安定类药物。为处理心肌梗死后常出现的抑郁症和否认有病的情况，应鼓励患者、患者家属以及朋友多与医生、护士和社会工作者等交谈他们的感受。

血管紧张素转换酶抑制剂(ACE)这种药物能减轻许多心肌梗死患者的心脏扩大。因此在心肌梗死发生数日后即常规给药。

【预后和预防】

大多数心肌梗死发生后仍能存活几天的患者有望完全恢复，但大约10%的患者仍然在1年内死亡，多数发生在头3～4个月。那些仍然存在心绞痛、室性心律失常和心力衰竭的患者危险性更高。

为评价患者是否存在更多的心脏问题或是否需要其他的治疗措施，可能要进行一些特殊的检查，例如，Holter监测，它可以记录患者24小时内的心电图改变，发现心律失常或隐匿性心肌缺血的发作情况。出院前后进行运动负荷试验有助于确定心肌梗死后患者恢复情况以及是否仍然存在心肌缺血。如果这些试验证实患者存在心律失常或心肌缺血，则需药物治疗。如果缺血持续存在，可能需要进行冠状动脉造影，了解是否有可能进行血管成形术或冠状动脉搭桥术。

许多医生推荐在心肌梗死发生后长期服用小儿剂量、成人半量或成人全量的阿司匹林。因为阿司匹林能防止血小板形成血凝块，能将死亡和再发心肌梗死危险降低约15%～30%。对阿司匹林过敏的患者可以换用另一种血小板抑制剂，即噻氯匹定。医生也建议使用β阻滞剂。该药能使死亡危险降低约25%。心肌梗死越严重，这些药物的疗效越明显。然而并非所有的患者都能耐受药物的副作用，也非所有的人都能从中受益。

【康复】

心脏恢复是康复的重要部分。卧床2～3天以上就可能导致身体去适应作用，有时出现抑郁和无助感。除有并发症者外，单纯心肌梗死患者的活动应逐渐增加，可坐在椅子上休息、被动运动、在卧室内散步，心肌梗死后的第3～4天后可以作些不紧张的工作或阅读。大多数患者在住院1周后可出院回家。

在随后的3～6周内，患者应逐渐增加活动量。大多数患者在出院后1～2周就可以恢复性生活。如果不发生气促和胸痛，出院6周后可以全面恢复工作。

心肌梗死发生后，医生应与患者讨论冠心病的危险因素，尤其是那些能改变的因素。戒烟减轻体重、控制血压、通过控制饮食或服用药物来降低血浆胆固醇浓度以及每日进行有氧锻炼等都有助于减少发生冠心病的危险。

第28节　周围动脉疾病

闭塞性动脉疾病包括可导致心肌梗死的冠状动脉疾病和周围动脉疾病。后者主要累及腹主动脉和它的主要分支及下肢动脉。其他的周围动脉疾病有伯格病、雷诺病和手脚发绀症。

多数周围动脉疾病的患者均有动脉粥样硬化。动脉粥样硬化是指因脂质在动脉管壁内膜下沉积使动脉逐渐狭窄的一类疾病。然而，也可因其他原因如血栓导致动脉部分或完全闭塞。动脉狭窄，所供血的区域没有足够的血液供应，可导致突然的(急性)或逐渐发生的(慢性)局部缺血。为了有效的预防周围动脉疾病，应降低动脉粥样硬化的危险因素如吸烟、肥胖、高血压及高胆固醇血症。糖尿病也是周围动脉疾病的主要原因之一，有效控制糖尿病可推迟动脉疾病的发生。一旦发生周围动脉疾病，治疗主要是针对其并发症如行走时严重的腿部痉挛、心绞痛、心律失常、心衰、心肌梗死、脑卒中和肾功能衰竭。

腹主动脉及其分支

腹主动脉和它的主要分支可突然或逐渐闭塞。常见的急性、完全闭塞的原因有动脉血流带来的栓子栓塞动脉、动脉狭窄处形成血凝块(血栓形成)或动脉壁撕裂(主动脉夹层动脉瘤)。慢性闭塞的原因常为动脉粥样硬化；偶为动脉壁肌肉的异常增生及动脉外的包块压迫如动脉周围的肿瘤。

小肠血流供应阻断

肠道的大部分血液由肠系膜上动脉供给。当这支动脉阻断时，肠道组织将发生坏死。

【症状】

肠系膜上动脉是腹主动脉的主要分支，供应肠道的大部分血液。肠系膜上动脉急性、完全闭塞属急诊范畴。病人突然起病，有剧烈的腹痛。病初，常有呕吐及肠蠕动亢进；腹部触痛，但其程度通常不如主观感觉严重，且触痛范围广泛、定位不清；可有轻微的腹胀。起病初期，医生用听诊器在腹部听诊，可发现肠鸣减弱；以后，肠鸣消失。可有便血，起初仅通过实验室检查才能发现，不久肉眼可见血便。随着肠坏死，患者血压降低，然后进入休克。

肠系膜上动脉慢性狭窄的典型表现为餐后30～60分钟腹痛，因为此时食物消化需增加肠道的血供。疼痛较恒定，程度较重，多位于脐周。由于腹痛，患者常害怕进食，导致体重明显下降。由于血供减少，营养物质吸收减少，也是患者体重减轻的原因之一。

当血凝块进入一侧肾动脉时，可在同侧突然发生疼痛并出现血尿。一侧或两侧肾动脉的逐渐阻塞常见于动脉粥样硬化，可引起高血压(肾性高血压)，这类高血压约占所有高血压的5%。

主动脉远端分成两支即左、右髂动脉，后者位于骨盆内。当主动脉远端突然阻塞时，患者两条腿立即出现疼痛，颜色苍白，温度降低，腿部失去知觉且扪不到动脉搏动。

当主动脉远端或一侧髂动脉逐渐发生狭窄时，患者表现为行走时肌肉乏力，臀部、大腿及小腿疼痛。主动脉远端或两侧髂动脉发生狭窄时，男性患者常出现阳痿。如腹股沟与膝关节之间的动脉(股动脉)发生狭窄，患者典型表现为行走时小腿肌肉疼痛、乏力，梗阻远端动脉搏动消失。

【治疗】

肠系膜上动脉突然闭塞的患者能否存活、肠道是否可以恢复均取决于血供恢复的时间。为了争取时间，医生甚至不给患者作X线检查就进行急诊手术。如医生怀疑患者有肠系膜上动脉闭塞，应立即手术尽快恢复肠道血供，挽救患者的生命。

当肠道血流逐渐阻塞时，硝酸甘油可缓解疼痛，但只有手术才能消除阻塞。可通过超声多普勒和血管造影检查，了解阻塞的程度及是否需要手术治疗。

肝动脉和脾动脉(分别给肝脏和脾脏供血)血栓的危险低于肠道血管闭塞。肝、脾动脉阻塞可导致部分肝或脾受损，但很少手术治疗。

及早手术摘除肾动脉血栓可使肾功能恢复。肾动脉的慢性阻塞，有时可考虑作血管成形术(将气囊插入动脉并扩张，使阻塞缓解的手术)，但常需外科手术清除梗阻或作旁路手术。

急诊手术可解除腹主动脉远端的急性闭塞。有时可注射溶栓药物如尿激酶溶解血栓，但手术更易成功。

下肢和上肢动脉闭塞

下肢动脉逐渐狭窄，首发症状是活动时下肢肌肉疼痛、痉挛及乏力；这称为间歇性跛行，在快速行走或上坡时症状出现更早，程度更重。疼痛的部位最常见是小腿，但也可在脚、大腿、股部或臀部出现，与动脉狭窄的部位有关。休息后疼痛可以缓解。通常，患者坐或站1～5分钟后疼痛缓解又可行走直到再次出现疼痛。上肢动脉狭窄活动时可引起同样类型的疼痛。

随着病情加重，患者不出现疼痛的行走时间越来越短，甚至休息时也感觉疼痛。疼痛常从下肢远端或脚开始，是一种严重的持续性疼痛；抬高患肢疼痛加重；疼痛影响睡眠。为减轻疼痛，患者休息时常将脚垂于床边或采取坐位、下肢下垂的姿势。

由于严重血供不足，脚发凉常有麻木感。皮肤干燥、有鳞屑，指甲和头发生长不良。随着动脉狭窄加重，可发生溃疡，尤其易在受伤后出现。典型的溃疡出现在脚趾、脚后跟，偶见于小腿。下肢可以萎缩。严重的闭塞可导致组织坏死(坏疽)。

下肢或上肢动脉急性、完全的闭塞时，患者感觉剧烈疼痛，患肢变冷、麻木。颜色苍白或带蓝色(发绀)。闭塞以下动脉搏动消失。

下肢动脉

【诊断】

根据患者叙述的症状及检查时发现下肢某点以下动脉搏动减弱或消失，医生可怀疑动脉闭塞存在。可用几种方法估计患肢的血流情况：如上臂和踝部血压的比较，正常时踝部血压至少是上臂血压的90%，但当动脉严重狭窄时踝部血压低于上臂血压的50%。

进一步确诊的检查有：超声多普勒，将探头放在梗阻部位的皮肤表面，根据血流回声了解阻塞的程度。彩色多普勒是一种更完善的超声技术，根据动脉内血流速度不同，它产生不同颜色的图像。由于超声检查不需要注射造影剂，因此尽可能用来替代血管造影。

血管造影：经动脉注射一种不透X线的药物，然后在X线下观察血流速度、动脉管径及有无阻塞。血管造影后可作血管成形术治疗动脉狭窄。

【治疗】

在可能的情况下，间歇性跛行患者每天至少应步行30分钟，感觉疼痛时则停止行走，疼痛缓解后，再开始行走。通过这种锻炼，常可延长患者的无痛行走距离，这可能与锻炼改善肌肉功能并使供应肌肉的侧支循环增加有关。动脉闭塞患者应禁止用任何类型的烟草。抬高床头10～15cm增加下肢的血流量。

可使用己酮可可碱一类的药物尽量改善肌肉的供氧。其他药物如钙拮抗剂、阿司匹林也是有益的。有时β受体阻滞剂(可减低冠心病患者的心率、降低心肌耗氧量)可加重下肢动脉闭塞患者的症状。

脚部护理

护理脚的目的是为了保护脚部血循环，预防血循环不良的并发症。对脚有溃疡的患者，必须仔细护理，防止病变进一步加重造成截肢。保持溃疡清洁，每天用中性肥皂水或盐水冲洗，然后用清洁、干燥的敷料包扎。患者应严格卧床休息并抬高床头。糖尿病患者必须尽可能控制血糖。脚的血循环不良或糖尿病患者，如脚溃疡7天以上未愈合，应去找医生诊治。通常要使用抗生素。如溃疡感染，常常给口服抗生素。溃疡愈合需几周，甚至几个月时间。

下肢循环不良患者应使用下述自我保健措施和预防方法：

·每天检查足部有无裂口、溃疡、鸡眼和胼胝。

·每天用温水洗足，使用中性肥皂，擦干皮肤。

·干性皮肤者使用护肤油，如羊毛脂。

·使用非药物粉剂保持足部干燥。

·剪足趾甲不要太短。

·请足医治疗鸡眼或胼胝。

·不使用粘着的或粗糙的化学药品。

·每天换袜，经常换鞋。

·不穿紧身吊带袜或紧口弹力长袜。

·穿松软的羊毛袜使足部保暖。

·不使用热水袋或加热垫保暖。

·鞋要合足，足趾不受挤压。

·如足有畸形需要特制鞋，应询问足医。·不穿拖鞋或赤足走路。

血管成形术

医生常在血管造影后，立即作血管成形术。血管成形术是将带有球囊的导管插入动脉狭窄处，然后给球囊充气以解除梗阻。患者作血管成形术仅需住院1～2天，避免了施行大手术，患者术中无痛苦，但要躺在硬的X线台上，有些不舒服。可给少量的止痛药，一般不需要用麻醉。术后可使用肝素，预防手术部位形成血栓。很多医生更愿意使用血小板抑制剂如阿司匹林等防止血栓形成。可通过超声检查了解手术的效果及狭窄是否复发。

如动脉狭窄范围较广泛，闭塞血管长度较长或动脉有严重、广泛的硬化，都不宜作血管成形术。动脉狭窄处有血栓形成、栓子脱落阻塞远端血管或血液渗入动脉内膜使管壁肿胀，导致血流阻断、出血(多见于使用肝素预防血栓)等，需外科手术治疗。

除球囊外，激光、机械切割、超声导管、支架等器械也常用于缓解血管闭塞，但没有一种方法特别有效。

外科手术

手术可缓解症状、治愈溃疡、避免截肢。如梗死的范围很小，医生可只将血栓取出，也可作旁路血管移植术，用合成材料制成的人造血管或从身体其他部位取的静脉连接闭塞处上、下的动脉。另一种方法是切除闭塞或狭窄的血管，用移植体代替。切断闭塞部位附近的神经(交感神经切断术)防止动脉痉挛，对有些病例是很有效的。

在不得不截肢来切除感染组织、缓解持续性疼痛及阻止坏疸继续恶化时，应尽可能少切除肢体，尤其要准备安置假肢时。

伯格病

伯格病(血栓闭塞性脉管炎)是由中、小动脉和静脉炎性病变引起的闭塞性脉管病，常与吸烟有关。

伯格病多见于20～40岁的吸烟男性，仅有5%的患者为女性。尽管此病原因不明，但只有吸烟者才患病，且继续吸烟可使病情加重。然而，在吸烟者中只有少数患伯格病，可能是因为这些人比其他人更敏感。吸烟为什么会引起该病及怎样引起尚不清楚。

【症状】

上肢及下肢逐渐出现血供减少的症状，从指尖或脚趾开始，渐渐向近端发展到上肢或下肢，最终引起坏疽。大约40%的患者患过静脉炎，特别是浅静脉炎或脚和下肢动脉炎。在体征出现之前，患者常有患肢发凉、麻木、刺痛或灼痛感。常有雷诺现象，肌肉挛缩，常出现在脚弓或小腿处，而很少见于手、臂及大腿。随着阻塞程度加重，疼痛亦加重且持续时间延长。在病程早期，即可出现溃疡或坏疸。患者常感觉手脚发冷、出汗、发绀，可能是神经对剧烈、持续性疼痛的反应。

【诊断】

50%以上患者有一支或多支足或腕部动脉的搏动减弱或消失。将患肢抬高至高于心脏平面时，受累的手、脚、手指、脚趾颜色变白，而当患肢低于心脏时，颜色变红。常有一个或多个手指或脚趾发生溃疡及坏疽。

超声检查可发现病变手、手指、脚、脚趾血压降低，血流减少。血管造影(动脉的X线检查)显示闭塞的动脉及其他血循环异常，尤其是手和脚。

【治疗】

伯格病患者必须戒烟，否则会加重病情导致截肢。患者应避免受凉；避免寒冷、高温引起的损伤及化学物质如治疗鸡眼及胼胝用的碘酒、酸的损伤；避免不合适的鞋子或足部小手术(如修剪胼胝)引起的损伤；真菌感染；引起动脉收缩的药物等。

除有坏疽、溃疡及静息痛的患者需卧床休息外，其他患者可每天步行两次，每次15～30分钟。用带有脚跟垫的绷带、泡沫橡皮靴等保护患脚。将床头抬高15～20cm，利用重力作用帮助血流通过动脉。可使用己酮可可碱、钙拮抗剂或血小板抑制剂如阿司匹林，当梗阻是由血管痉挛引起时效果更好。

如患者戒烟后仍有动脉阻塞，可手术切断病变附近神经，解除痉挛，改善局部血循环。由于受累的动脉太小，很少作旁路手术。

功能性周围动脉疾病

这类疾病大多由于上、下肢动脉痉挛所致，也可由血管畸形或控制动脉舒缩的神经(交感神经)病变引起。这种神经病变也可能是动脉粥样硬化局部缺血的结果。

雷诺病和雷诺现象

雷诺病和雷诺现象是指由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。

如无明确的病因，称为雷诺病；反之，如有明确病因则称为雷诺现象。有时，起初病因不明，但在2年内常可明确病因。60%～90%的雷诺病患者为青年女性。

【病因】

可能的病因包括：硬皮病、类风湿性关节炎、动脉粥样硬化、甲状腺功能低下、神经病变、创伤和对某些药物的反应如麦角、二甲麦角新碱。一些雷诺现象的患者伴有偏头痛、变异型心绞痛、肺动脉高压，这表明雷诺现象动脉痉挛的原因可能与这些疾病相似。任何可刺激交感神经的因素如情绪激动、寒冷均可导致动脉痉挛。

【症状和诊断】

寒冷刺激常可迅速诱发指、趾小动脉痉挛。痉挛持续数分钟或数小时以上。指、趾变苍白常为间歇性发作，可有一个或一个以上的指、趾受累或一个指、趾的局部受累，皮肤出现潮红、苍白的变化。发作后期，受累区域皮肤比通常更红或发绀。常无剧痛，但有麻木、刺痛、灼痛感。加温后手、脚的颜色和感觉恢复。但当有雷诺现象长期存在(特别是伴有硬皮病者)时，指、趾的皮肤将会发生永久性改变，皮肤变得光滑、发亮、绷紧。指、趾尖上，可出现小的、痛性溃疡。

为了鉴别动脉闭塞和动脉痉挛常在患肢暴露于寒冷前后进行实验室检查。

【治疗】

避免身体和四肢受冷，给予缓和的镇静剂，可使轻度雷诺病患者病情得到控制。由于尼古丁可使血管舒缩，因此患者必须戒烟。对少数患者，松弛技术如生物反馈疗法可缓解血管痉挛。常用哌唑嗪、硝苯吡啶治疗雷诺病。有时，苯氧苄胺、甲基多巴、己酮可可碱也有帮助。当患者有进行性的劳动力丧失或其他治疗无效时，手术切断交感神经可以缓解症状，但只能维持1～2年。这种手术称为交感神经切断术，雷诺病患者施行该手术疗效常优于雷诺现象患者。

控制原发病可缓解雷诺现象。苯氧苄胺可能有帮助。缩血管的药物(如β拮抗剂、可乐宁、麦角制剂)可加重雷诺现象。

手脚发绀

手脚发绀是指不明原因的皮肤小血管痉挛引起的双手，偶见双脚皮肤持续、无痛性发绀。

本病多见于妇女，不伴有闭塞性动脉疾病。指(趾)和手、脚皮肤持续发凉、颜色青紫、多汗；可伴有肿胀。发绀在寒冷环境中加重，温暖环境中减轻。不伴有疼痛及皮肤的损伤。

根据持续发绀，患肢脉搏正常可作出诊断。通常不需要治疗。可使用血管扩张药，但常无明显帮助。偶尔作交感神经切断，缓解症状。

第29节　主动脉瘤和夹层动脉瘤

主动脉是体内最大的动脉，接纳左心室射出的所有血液，并将血液分配到除肺以外的全身各处。主动脉从左心室至下腹部(骨盆处)，行程中，像一条大河一样，分发出很多小的分支。

主动脉的病变包括主动脉壁局部薄弱而膨出(动脉瘤)，外层破裂、出血，动脉壁分离(夹层动脉瘤)。这些病变均可致死，但病变的形成过程常需几年时间。

主动脉及其主要分支

心脏泵出的血液，通过主动脉到达除肺以外的身体各部分。

动脉瘤

动脉瘤是动脉壁的膨出(扩张)，多见于主动脉。

膨出常发生在管壁薄弱处。尽管动脉瘤可发生在主动脉的任何部位，但约3/4的动脉瘤发生在主动脉的腹段。动脉瘤呈球形(囊状)或管样(纺锤形)膨大，以纺锤形多见。

主动脉瘤主要由动脉粥样硬化引起，动脉粥样硬化使动脉壁变弱以致不能承受其内的压力，导致管壁逐渐膨出。沿动脉瘤壁，常形成血凝块(血栓)。高血压和吸烟可增加动脉瘤的危险性。外伤、主动脉炎性疾病、遗传性结缔组织疾病如马方综合征(见第269节)、梅毒的患者易患动脉瘤。马方综合征患者的主动脉瘤最常见于升主动脉(该段直接发自心脏)。

动脉瘤也可发生在主动脉以外的其他动脉。多数由于先天性局部薄弱或动脉粥样硬化所致；也可因动脉壁刺伤、枪伤或细菌、真菌感染所致。感染常先出现在身体的其他部位，典型的见于心瓣膜。脑感染性动脉瘤危险最大，早期治疗尤为重要。治疗方法常用外科修补，但危险性很大。

腹主动脉瘤

腹主动脉瘤指发生在主动脉腹段的动脉瘤，常见于高血压患者。其直径常大于7.5cm，可破裂出血(正常主动脉直径为2～2.5cm)。

【症状】

腹主动脉瘤患者常感觉腹部有搏动。动脉瘤可引起疼痛，典型的为位置较深的、穿透性疼痛主要发生在背部。尽管改变体位可使疼痛缓解，但疼痛常严重而恒定。

动脉瘤破裂最初的症状常是下腹及背部剧烈疼痛和动脉瘤表面触痛。由于严重内出血，患者常很快进入休克。腹主动脉瘤破裂常是致死性的。

【诊断】

疼痛是有用的诊断线索但出现较晚。很多主动脉瘤患者没有症状，而是常规体检或因其他原因作X线检查时偶然发现。医生可在腹中线扪及搏动性包块。快速生长、将要破裂的腹主动脉瘤在腹部检查时有压痛。肥胖的患者，即使是大的腹主动脉瘤腹部检查时也可能发现不了。

以下几种实验室检查有助于诊断动脉瘤。X线片可显示瘤壁有钙化的腹主动脉瘤。超声扫描能清楚显示动脉瘤的大小。腹部CT检查，尤其在静脉内注射造影剂后更能准确显示动脉瘤的大小和形状，但检查费用高。磁共振成像(MRI)结果也准确，但比CT检查更贵，很少使用。

【治疗】

除非腹主动脉瘤破裂，治疗取决于动脉瘤的大小。小于5cm的腹主动脉瘤很少破裂，但大于6cm的腹主动脉瘤则很易破裂。因此，除非其他因素导致腹主动脉瘤发生危险，一般大于5cm的腹主动脉瘤才考虑手术。手术用人造的血管修补动脉瘤。这类手术的死亡率约为2%。

腹主动脉瘤破裂或有破裂倾向的应急诊手术。腹主动脉瘤破裂后手术死亡危险性为50%。腹主动脉瘤破裂后，因肾脏供血障碍或失血导致的休克均可影响肾功能。如手术后出现肾功能衰竭，患者存活的机会很小。腹主动脉瘤破裂不经治疗是致死的。

胸主动脉瘤

发生在主动脉胸段的主动脉瘤(胸主动脉瘤)约占全部动脉瘤的1/4。主动脉离开心脏处增宽是胸主动脉瘤常见的一种特殊形式。可能导致心脏和主动脉之间的瓣膜(主动脉瓣)功能障碍，造成在瓣膜关闭时血液回流入心脏。约50%存在此种问题的患者是马方综合征或其变异形式。另外50%的病例，可能没有明显的原因，其中许多患者有血压增高。

【症状】

胸主动脉瘤有可能变得很大而不引起症状。症状出现是长大的主动脉对周围结构压迫所致。典型的症状包括：疼痛(通常在背部上份)、咳嗽和喘息。胸主动脉瘤压迫或侵蚀气管，患者可能出现咯血。压迫食管则引起吞咽困难。压迫声带引起声音嘶哑。患者可以出现一组综合征(霍纳综合征)，该综合征包括瞳孔缩小、眼睑下垂和单侧颜面出汗等症状。胸部X线片显示气管移位。胸壁异常搏动可能是胸主动脉瘤的表现。

胸主动脉瘤破裂时，上背部出现剧烈疼痛。破裂进一步发展，疼痛可以向下背部和腹部放射。有时出现胸部和上肢的疼痛类似心肌梗死。患者可以迅速发生休克并由于大量出血导致死亡。

【诊断】

依据症状和体检中的发现，可以诊断胸主动脉瘤。由于其他原因进行X线胸片检查也有可能发现胸主动脉瘤的存在。计算体层摄影(CT)、磁共振成像(MRI)和经食管超声心动图可用来确

定胸主动脉瘤的确切位置。如需要手术治疗，在决定手术方式前需要进行主动脉造影。

【治疗】

如胸主动脉瘤宽度大于或等于3cm，通常应作人造血管修补手术。因为马方综合征患者的胸主动脉瘤更易破裂，因此即使其胸主动脉瘤较小，医生也建议行血管修补术。胸主动脉瘤修补术死亡的危险性高达约10%～15%。因此，可以用β阻滞剂来减慢心率和降低血压，以降低胸主动脉瘤破裂的危险性。

夹层动脉瘤

夹层动脉瘤(主动脉剥离、动脉瘤样血肿)通常是一种致命的疾病，主动脉内层发生撕裂而外层仍然完整，血流通过撕裂口分离血管中层，在主动脉壁内形成一个新的通道。

动脉壁变性是大多数夹层动脉瘤的原因。引起变性最常见的原因是高血压，2/3以上的夹层动脉瘤患者有高血压。其他的原因有：遗传性结缔组织疾病，尤其是马方综合征和埃-当(Ehlers-Danlos)综合征；心脏和血管的出生缺陷如主动脉缩窄、动脉导管未闭和主动脉瓣缺损、动脉粥样硬化以及损伤等。罕见的情况发生在医生进行动脉内插管时(进行主动脉造影或冠状动脉造影)或进行心脏和血管的手术时。

【症状】

几乎每一个夹层动脉瘤患者都会发生疼痛，典型的是突然发作的剧烈疼痛。患者常常描述为胸部撕裂样疼痛。疼痛也常发生在背部的肩胛间区。当动脉剥离沿主动脉扩展时，疼痛也沿剥离途径扩展。

剥离发展可导致连接在该动脉上的一支或多支分支动脉闭塞。出现的症状取决于动脉闭塞的部位：如脑卒中、心肌梗死、突然腹痛、神经损害(引起刺痛感和一侧肢体不能活动)等。

【诊断】

夹层动脉瘤的特征性的症状使诊断较容易。查体时大约有2/3的患者不能扪及上肢或下肢脉搏搏动。向心脏扩展的夹层动脉瘤可能产生杂音，借助听诊器可在胸前区闻及。可有胸腔积血。围绕心脏动脉发生的剥离，血液可向心包腔内漏出导致心包填塞(见第22节)，是一种危及生命的紧急情况。

90%有症状的患者，X线胸片可以显示主动脉增宽。即使主动脉未增大，超声扫描也能够确定夹层动脉瘤的诊断。注射显影剂后进行可迅速获得有价值的结果，在急诊检查中有重要作用。

【治疗】

夹层动脉瘤患者应立即收住重症监护病房(ICU)，密切监护患者的生命体征(脉搏、血压和呼吸频率)。患者可在发病后数小时内死亡。因此，医生应尽可能快地使用药物将心率和血压降低到能维持重要脏器(心脏、大脑和肾脏)血供的最低水平。使用药物后，应尽快决定是否需要手术治疗或继续用药物治疗。

除非夹层动脉瘤的并发症使手术危险性大大增加，病变累及主动脉近心端前几厘米的夹层动脉瘤患者应手术治疗。而对位于远心端夹层动脉瘤患者，常可继续使用药物治疗，除非夹层动脉剥瘤致动脉血液外漏或马方综合征患者。这两种情况都必须进行手术治疗。

手术中，医生尽可能切除动脉剥离区，防止血液进入假通道(动脉夹层)内，并用人造血管重建主动脉。如果存在主动脉瓣回流，则应进行瓣膜修补或置换术。

【预后】

夹层动脉瘤未治疗的患者大约75%在发病两周内死亡。相反，经过治疗在发病的头两周仍然存活的患者60％可以存活5年以上，其中40％至少可以存活10年。在头两周内死亡的患者，1／3死于并发症，另外2/3死于其他疾病。

目前，在大的专门医疗中心，近心端夹层动脉瘤的手术死亡率约为15%，高于远心端夹层动脉瘤的手术死亡率。所有夹层动脉瘤患者(包括已作手术者)都应长期给予药物治疗，将血压控制在较低水平，减少主动脉上的压力。

应密切观察夹层动脉瘤的远期并发症，主要包括三个方面：其他部位发生夹层动脉瘤、薄弱的主动脉壁形成动脉瘤以及主动脉瓣回流。这些并发症都需要进行外科手术修复。

第30节　静脉和淋巴系统疾病

静脉从全身所有器官收集血液返流回心脏。静脉主要的病变包括炎症、血栓、静脉扩张和静脉曲张。淋巴系统由薄壁的管道组成，其主要作用是将液体、蛋白质、矿物质、营养物质及其他物质从全身所有器官汇入静脉。体液经淋巴管、淋巴结(淋巴结有阻止感染、肿瘤扩散的作用)，最后在颈部回流入静脉。淋巴系统的主要病变是由于淋巴管不能容纳流入的液体及因肿瘤、炎症导致淋巴管阻塞。

下肢有两条主要的静脉：一条是位于皮下脂肪中的浅静脉，另一条是位于肌肉中的深静脉。深、浅静脉之间由短静脉连接。正常状态下所有静脉的压力均较低，下肢静脉压低则存在一个问题，当人体站立时，腿部的静脉血如何向上回流入心脏?在腿部静脉血向上回流的过程中深静脉起主要作用，随着每走一步，小腿部肌肉有力收缩压迫其中的血管，就像挤牙膏一样，促使深静脉的血流向上回流入心脏。通过这些静脉回流入心脏的血液占下肢血流的90%以上。

为了保持血液向上而不向下流动，深静脉内有一些单向瓣膜。每个瓣膜由两个相等的部分(瓣尖)组成。血流推动瓣尖使其开放，就像开两扇门一样，由于重力的作用，血流向相反的方向流动时又使瓣尖关闭。

浅静脉有与深静脉一样的瓣膜，但因浅静脉周围无肌肉，不能挤压血流，其内的血流速度比深静脉慢。浅静脉内的大多数血液通过连接深、浅静脉之间的短静脉流入深静脉。

静脉中的单向瓣膜

以下两图展示了静脉瓣膜的工作情况，左图显示正常血流通过时，瓣膜开放，右图显示血液回流时，瓣膜关闭。

深静脉血栓

深静脉血栓指深静脉内形成血凝块。

血管内形成的血凝块被称为血栓。尽管下肢深、浅静脉均可有血栓形成，但只有深静脉血栓存在潜在危险。因为深静脉血栓可部分或全部脱落，随血循环到达肺部狭窄的动脉，使血流梗阻。活动的血栓称为栓子。血栓周围炎症越轻、血栓与静脉管壁粘附越松，越容易形成栓子。小腿肌肉挤压可使血栓脱落，尤其是在疾病恢复期患者活动量增加时。

因为下肢静脉血流回流入心脏，然后再流入肺部，所以下肢静脉栓子可以梗塞一条或多条肺动脉，这种情况称为肺栓塞。肺栓塞的严重程度取决于栓子的大小和数量。大的肺动脉栓塞可使右心到肺部的血流完全或几乎完全受阻，很快导致死亡。幸运的是，大栓子并不常见，但没有人可预测深静脉血栓存在，如深静脉血栓不治疗则可能形成大栓子。因此，医生对深静脉血栓的每一个病人都十分重视。

深静脉血栓应该与静脉曲张时的静脉炎鉴别，后者有疼痛，但危害相对较小。

【病因】

深静脉血栓形成主要与以下三个因素有关：静脉血管内壁损伤；高凝状态，常见于某些癌症患者及少数口服避孕药者；静脉内血流速度减慢，如长期卧床患者因小腿肌肉不收缩，不能将静脉内的血流挤入心脏。例如，心脏病患者长期卧床休息而小腿未活动或截瘫患者长期坐位肌肉未能运动都可发生深静脉血栓。外伤或大手术时也可出现高凝状态。深静脉血栓甚至可发生在长期坐位的健康人，如长时间开车或飞行时。

【症状】

大约半数深静脉血栓患者完全没有症状。肺梗塞患者首发症状可能是胸痛。当深静脉血栓引起严重炎症和血流梗阻时，小腿可能出现水肿、疼痛、触痛及发热。根据血栓累及的深静脉部位不同，脚、踝关节和大腿也可出现水肿。

有些血栓可形成瘢痕组织而愈合，但瘢痕常造成静脉瓣损伤。液体积聚(水肿)可导致踝关节水肿。如果静脉阻塞部位较高，水肿可累及小腿，甚至大腿。站立或坐位时因重力作用，下午及晚上水肿加重。夜间休息时腿部处于水平位，因此早晨水肿减轻。

深静脉血栓的一个迟发症状是皮肤色素沉着，常发生在踝关节以上，原因可能是红细胞从扩张的静脉渗入皮肤。变色的皮肤容易破损，即使是轻微的损害如搔抓、碰撞也可导致皮肤损伤，形成溃疡。

【诊断】

深静脉血栓患者常无疼痛和水肿或只有轻微水肿，因此医生常常很难确诊深静脉血栓。当怀疑本病时，可作腿部超声多普勒检查进一步确诊。如患者有肺梗塞的症状，可作胸片及腿部超声多普勒检查进一步确诊。

【预防和治疗】

尽管深静脉血栓的危险性不能完全消除，但可通过几种途径降低其危险性。对深静脉血栓的高危人群如刚接受了大手术的患者或长途旅行者应每30分钟伸曲踝关节10次。

弹力袜穿弹力袜可使腿部静脉持续轻度变窄，血流速度加快，使血液凝固机会减小。然而，弹力袜所起的保护作用很小，而且给人一种安全的错觉，因此鼓励采用更有效的方法预防深静脉血栓形成。如果弹力袜穿着不当，可能将腿部束缚过紧，加重血流阻塞。

抗凝治疗外科手术之前、术中、有时术后使用抗凝治疗可有效减少血栓的形成。

充气袜是另一种有效预防血栓的方法。通常充气袜子用塑料制成，借助电泵自动充气和排气，因此可反复挤压小腿，促使静脉回流。外科手术之前即穿上充气袜子，术中、术后继续使用直到患者能下床活动。

腿部水肿的治疗

卧床休息、抬高患肢、局部绷带加压包扎使水肿消失。绷带加压包扎必须由有经验的医生或护士进行，应持续几天。包扎期间，步行很重要。如果水肿没有完全消退，则应重新包扎。

深静脉血栓发生后，静脉不可能再恢复，深静脉血栓手术治疗尚处于研究阶段。当拆除加压绷带包扎后，患者可每天穿弹力袜预防水肿复发。弹力袜不必要穿到膝关节以上，因膝关节以上的水肿不会造成严重危害，也不至于引起并发症。通常没有必要穿紧身的或强力的弹力袜。

皮肤溃疡的治疗

恰当使用加压绷带包扎对痛性皮肤溃疡是有益的。每周使用1～2次加压绷带包扎可改善静脉血循环，促使溃疡愈合。皮肤乳剂、膏剂及其他皮肤用药几乎无效。皮肤溃疡常伴有感染，每次换绷带时可见脓液及恶臭的分泌物，用肥皂水冲洗脓液及分泌物，不会影响溃疡愈合。

一旦静脉内的血循环得到改善，溃疡可以自行愈合。愈合后，每天穿弹力袜可预防溃疡复发。如弹力袜松弛，则应马上更换。如患者双下肢均有病变且经济条件允许，可购买七双弹力袜。将七双袜子分别编号，从星期一标至星期日，每天穿一双，然后洗净，下一周的相应时间再穿。这种方法可延长弹力袜的寿命。

偶尔，溃疡不愈合需要植皮。

浅静脉炎

浅静脉炎(血栓性静脉炎、静脉炎)指浅静脉内的炎症及血栓。

身体的任何静脉均可发生静脉炎，但最常累及下肢静脉。静脉炎常发生在静脉曲张的患者，但大多数静脉曲张患者并不发生静脉炎。

即使是轻微的损伤也可导致静脉炎。浅静脉炎与深静脉血栓不同，后者常有疼痛而炎症很轻，但前者常引起急性的炎性反应形成血栓，这种血栓与静脉壁粘附很紧，不易脱落。

与深静脉不同，浅静脉周围没有肌肉，因此不会挤压血管导致血栓脱落。因此，浅静脉炎很少导致栓塞。

【症状和诊断】

静脉表面的皮肤迅速出现红、肿、热、痛。由于静脉内的血液凝结，扪及皮下静脉坚硬呈条索状，与软的正常或曲张的静脉不一样。这种坚硬的条索感可沿静脉走向延伸。通过检查疼痛的范围很容易诊断浅静脉炎。

【治疗】

大多数时候，浅静脉炎可自身缓解。服用止痛剂如阿司匹林、优布芬可减轻疼痛。静脉炎症几天后逐渐改善，但水肿和触痛可持续几周。为缓解症状，可在局部注射麻醉剂后，去除血栓、加压绷带包扎几天。

浅静脉炎发生在腹股沟时，因腹股沟是浅静脉汇入深静脉的主要部位，血栓很容易扩散至深静脉并脱落。为预防栓塞发生，应作急诊外科手术结扎浅静脉。通常，这类手术不需住院、采用局麻，可很快恢复正常活动。

静脉曲张

静脉曲张指浅静脉扩张，常见于下肢。

曲张静脉的瓣膜

正常静脉中，瓣膜关闭防止血液倒流。在曲线静脉中，由于静脉异常扩张，瓣尖不能关闭使血液发生倒流。

静脉曲张的确切原因尚不清楚，可能与浅静脉壁薄弱有关。浅静脉壁薄弱可能是遗传性的。通常，静脉壁薄弱可使其弹性减弱，静脉伸长、变宽。为了适应正常时的空间位置，伸长的静脉变得弯曲，在皮下蜿蜒。比静脉伸长更严重的是静脉变宽，可导致静脉瓣关闭不全。结果当患者站立时，静脉快速充盈，使变薄弯曲的静脉更加扩大。静脉变宽还可累及短静脉，正常时短静脉使血流只能从浅静脉流向深静脉。如短静脉的静脉瓣受累，当肌肉收缩挤压深静脉时，血流可以回流入浅静脉，使浅静脉扩张加重。

【症状和并发症】

静脉曲张患者通常有疼痛及腿部乏力感。然而，很多患者甚至严重静脉曲张的患者没有疼痛。小腿及踝关节可有瘙痒、搔抓引起抓痕、潮红和皮疹、局部皮肤干燥。随着静脉曲张加重，症状亦逐渐加重。

少数静脉曲张患者发生并发症，如皮炎、静脉炎、出血。皮炎常出现在小腿内侧踝关节以上，表现为局部发红、脱屑、抓痕及色素沉着。搔抓或轻微的损伤均可导致发生不易愈合的痛性溃疡。

静脉炎可以是自发的或由损伤引起。尽管静脉炎患者常有疼痛，但静脉曲张并发的静脉炎常不会致命。

如果曲张静脉表面的皮肤或曲张静脉变薄，很轻微的损伤如修面、搔抓可引起出血。溃疡也可导致出血。

【诊断】

通常可见曲张的静脉突出于皮下，但在肉眼看见静脉曲张之前患者可能已有症状。当肉眼未见到静脉曲张时，有经验的医生在腿部触诊时可发现静脉充盈程度的变化。

X线及超声波检查可了解深静脉的功能情况。通常，这类检查仅在患者的深静脉有功能障碍及水肿导致踝关节肿胀时才进行。单纯静脉曲张不会导致水肿。

【治疗】

静脉曲张不能治愈，治疗的目的不是针对曲张静脉本身，而是为了缓解症状、改善外观、预防并发症。卧位时抬高患肢，坐位时用凳子垫高患肢可减轻静脉曲张的症状但不能预防静脉曲张发生。妊娠期出现的静脉曲张不需治疗，分娩后2～3周可明显好转。

弹力袜可紧压静脉，预防静脉伸长和损伤。不愿接受手术及注射治疗的患者、有禁忌证的患者可选用弹力袜。

手术

手术的目的是尽可能切除曲张的静脉。人体最长的浅静脉是大隐静脉，大隐静脉从踝关节至腹股沟，在腹股沟汇入主要的深静脉。用剥离的方法可将大隐静脉取出。外科医生在患者踝关节和腹股沟处各作一条切口，分别切开大隐静脉的两端。将一根可弯曲的线穿入整条静脉，然后同静脉一起拉出。为了尽可能多地去除曲张静脉，医生常需在其他部位作多条切口。因为对血流回心来说，浅静脉所起的作用远不如深静脉，因此，只要深静脉功能正常，切除浅静脉不会影响血循环。该手术时间较长，患者需要麻醉。尽管手术可缓解症状、预防并发症，但要留下瘢痕。手术越彻底，静脉曲张复发越晚。但手术不能控制复发倾向。

注射治疗

注射治疗是通过注入硬化剂使血管闭塞，阻断血流。本疗法是通过注入硬化剂刺激血管，形成血栓，主要是引起无害性浅静脉炎。血栓的愈合导致瘢痕组织形成，从而阻断血流。可是，血栓也可以消失不形成瘢痕组织，使曲张静脉再通。1930—1950年间美国盛行注射疗法，但因疗效较差及其并发症而引起争议。使用的很多药物没有经过充分试验，引起不良的甚至危险的副作用。注射治疗操作看起来很简单，很多没有经验的医生也想尝试。现代技术使注射治疗对各种大小的静脉曲张成功率和安全性有了提高。

如果用特殊的绷带加压包扎减小注射血管的直径，则血栓的体积变小，更易形成瘢痕组织。新技术的优点是可充分加压，减轻浅静脉炎的疼痛。尽管注射治疗比手术需要的时间长，但注射治疗不需用麻醉，也可治疗新的静脉曲张，治疗期间患者仍可进行正常活动。可是，即使使用现代技术，有些医生仍然认为只有在手术后静脉曲张复发或爱美的患者才使用注射治疗。

静脉曲张患者常有蜘蛛状静脉，有时被错误称为破裂毛细血管。尽管有人认为蜘蛛状静脉是由于曲张静脉回流压所至，但通常认为是由于现在还所知甚少的激素引起，这更能解释为什么蜘蛛状静脉常出现在妇女，尤其是在妊娠期。如蜘蛛状静脉引起疼痛或烧灼感，可用注射治疗。

动静脉瘘

动静脉瘘是指动、静脉之间的异常通道。

正常情况下，血流是从动脉，经毛细血管再到静脉。如出现动静脉瘘，则血流绕过毛细血管，直接从动脉到静脉。人出生时即可有动静脉瘘(先天性瘘)，也可在出生后出现(获得性瘘)。

先天性动静脉瘘不常见。获得性动静脉瘘可因动脉及其并行静脉损伤所至，典型的损伤如刀或子弹引起的穿通伤。瘘可在损伤后立即出现或几小时后出现。如血流进入周围组织，局部可很快肿胀。

有些治疗方法如血透析治疗时需作动静脉瘘。血透析治疗时需反复穿刺静脉，局部可能引起炎症及形成血栓，最终静脉被瘢痕组织代替。为避免出现这些问题，常人为地在上肢动静脉比邻处造成动静脉瘘，这类小的动静脉瘘不会加重心脏负担，不需要时，可将其封闭。

【症状和治疗】

当先天性动静脉瘘接近于皮肤表面时呈紫蓝色、稍隆起。如出现在容易看见的部位如面部，表现为淡紫色，有碍美观。

大的获得性动静脉瘘如不治疗，因动脉内的压力远高于静脉，血流从动脉流入静脉。静脉壁较弱，不足以承受动脉压力，导致静脉伸长、扩张、弯曲(有时类似静脉曲张)。经动静脉短路快速异常的回心血流可加重心脏负担，导致心衰。瘘道越大，心衰发生越快。

将听诊器放在大的获得性动静脉瘘处，可听到明显的像机器来回运转一样的声音(隆隆样杂音)。为进一步明确瘘管是否存在及其程度，可在血管内注射造影剂于X线下观察，X线片可显示血流的图像(造影术)。

【治疗】

小的先天性动静脉瘘可通过切除或激光冷凝疗法破坏。有时瘘道比表面见到的要大，因此治疗应由有经验的血管外科医生进行。眼附近、脑或其他重要器官的动静脉瘘治疗难度较大。

获得性动静脉瘘一旦确诊，尽量采用手术治疗。如瘘道存在于不易手术的部位如颅内，可采用复杂的注射技术在局部引起血栓，阻断血流从动脉流入瘘道。

淋巴、淋巴结和淋巴系统

氧、营养物质和其他维持生命的物质是如何到达机体组织的？它们是溶于液体中，通过很细的毛细血管壁扩散。部分液体被重吸收进毛细血管；余下的液体(淋巴液)流入一些小管(淋巴管)。淋巴管比毛细血管大，但比最小的静脉还小。大多数的淋巴管内有与静脉瓣相似的瓣膜，以保证淋巴液按一定方向流向位于颈部的两条大淋巴管。这两条大淋巴管将淋巴引流入静脉。

淋巴液在淋巴管内流动时，将通过淋巴结(有时称淋巴腺)。它对机体免疫防御机制有重要作用。淋巴结可滤除进入淋巴液的外来物质，例如，从癌中分离出来的癌细胞。当癌症确诊后，医生通过对淋巴结的检查来判断癌是否转移。淋巴结也产生免疫系统的重要物质，包括白细胞，白细胞产生抗体破坏外来微生物。

淋巴结捕获细菌后可出现肿胀与触痛，称为淋巴结炎。偶尔，细菌可引起淋巴管的炎症(淋巴管炎)。患处可有触痛，皮肤上出现红色条纹并常伴有发热与畏寒。葡萄球菌和链球菌是最容易引起淋巴管炎的两种细菌。

淋巴水肿

淋巴水肿是由于正常的淋巴引流入血发生障碍所致的水肿。

淋巴水肿在出生时很少见，大多在出生后出现，可能是先天性的或后天获得的。

先天性淋巴水肿指由于淋巴管数量减少，不能有效地引流淋巴液所致的淋巴水肿。几乎总是影响下肢，很少影响上肢，女性多于男性。

可以在出生时即存在水肿，但通常淋巴管可以有效地引流婴儿时期的少量淋巴液。更常见的是在出生后当淋巴液增多超过淋巴管可能的引流量时，出现水肿。水肿可从一侧或两侧下肢逐渐开始。淋巴水肿最早的表现是脚肿，以致下午感觉鞋紧，脱掉鞋后足上可见鞋的压痕。早期，抬高患肢水肿可完全消退(无淋巴水肿的很多人在长时间站立后也可出现脚肿)。先天性淋巴水肿随时间的推移而逐渐加重；肿胀更明显，即使是夜间休息后肿胀也不会消退。

后天性淋巴水肿比先天性淋巴水肿更常见。典型的后天性淋巴水肿出现在外科大手术后，特别是癌症患者作淋巴结及淋巴管清扫术后及X线放射治疗后，如切除乳腺癌清扫相关淋巴结术后易出现上肢水肿。淋巴管反复感染可导致瘢痕组织形成引起淋巴水肿，但这种情况不常见，热带丝虫感染常引起淋巴水肿。后天性淋巴水肿部位的皮肤看起来健康，但常有程度不等的水肿。指压肿胀区域可见压痕，这是因为局部静脉血循环差，液体积聚导致局部水肿所致。偶尔可见肿胀肢体明显肿大，皮肤显著增厚有皱褶，外观很像大象皮(象皮病)。

【治疗】

淋巴水肿没有治愈的方法。轻度淋巴水肿的患者使用绷带加压包扎可使肿胀减轻，对较重的淋巴水肿患者每天穿1～2小时的充气袜肿胀可减轻。一旦水肿得到控制，患者从早晨起床到晚上睡觉应一直穿上可长到膝关节的弹力袜。可在一定程度上使水肿得到控制。上肢淋巴水肿的患者每天带充气袖套(类似充气袜)可减轻肿胀；弹力袖套也同样有效。

脂肪水肿

脂肪水肿是指皮下脂肪的异常堆积，最常见于下肢下段，小腿与踝关节之间。

脂肪水肿多见于女性及新生儿。尽管其外观与淋巴水肿相似，但它们是不同的疾病。

脂肪水肿可累及双下肢，小腿及踝关节外形异常，但肿胀只到踝关节为止不累及脚部。下肢肿胀可有疼痛。指压肿胀区域不留下压痕。

吸脂术可明显改善腿部的外形。

第七章　肺和气道疾病

第31节　呼吸系统生理学

呼吸系统起始于鼻腔和口腔，经气道延伸至肺，完成组织与大气之间的氧和二氧化碳交换。肺脏占呼吸系统的绝大部分，有如粉红色的海绵一样，充满整个胸腔。由于左侧胸腔的一部分为心脏所占据，故左肺较右肺体积相对较小。每侧肺脏又分为多叶，右肺3叶，左肺2叶。

空气需经过鼻腔、口腔、咽、喉等方能进入呼吸系统。喉的开口处为一较小的肌肉瓣所覆盖，称为会厌。当进食吞咽时，会厌关闭，以防止食物误吸入气道。

最大的气道称为气管，气管分为两支较小的气道称为主支气管，分别进入左右肺脏。主支气管进一步反复分支形成细支气管。细支气管为最狭小的气道，其直径仅为0.5mm。气道有如一棵倒置的树，这就是为什么常称呼吸系统的这一部分为支气管树。

肺和气道内部结构示意图

每个细支气管的末端为多数呈泡状并充满空气的空腔，有如一串葡萄，称为肺泡。每侧肺脏内有数亿万个肺泡，每个肺泡周围由毛细血管网所包绕。肺泡壁极其菲薄，肺泡内的氧气极易通过肺泡壁进入毛细血管的血液中，而血液中的二氧化碳亦易通过肺泡壁进入肺泡内。胸膜为一光滑的膜，有助于呼吸时肺脏的活动。胸膜覆盖于双肺及胸壁内侧。正常情况下，两层光滑的胸膜之间几乎紧密接触，在肺脏扩张和回缩时，可顺利滑动。

胸腔内的肺脏及其他器官均受到骨性胸廓的保护，后者由胸骨、肋骨和脊柱所组成。12对肋骨环绕着胸腔，在机体背部与脊柱锥体相连，在胸廓前部第1～7对肋骨通过肋软骨直接与胸骨相连，第8～10对肋骨与上面肋骨的肋软骨相连，余下的2对肋骨较短，前段呈游离状，称为浮肋。

位于肋骨之间的肋间肌收缩可引起肋骨移动，起到辅助呼吸的作用。呼吸活动中最重要的肌肉为膈肌，呈膜状，分隔肺脏和腹部。膈肌附着于骨性胸廓的下部，收缩时可引起胸腔体积增大，导致肺脏扩张。

呼吸系统的功能

呼吸系统的主要功能是将氧气吸入肺脏，并转送到血液中，以及排出二氧化碳。吸入的氧气进入肺内并到达肺泡，肺泡及其周围的毛细血管壁各由一层细胞组成，并相互之间紧密连接。氧气极易通过极薄的肺泡壁进入毛细血管的血液中，相反，二氧化碳由血液中进入肺泡内，并由鼻腔和口腔排出。肺内的氧合血液通过肺静脉，进入左心，由此泵出达身体的其余部位。乏氧而富含二氧化碳的静脉血由上、下腔静脉回到右心，由此泵出达肺动脉而至肺脏，摄取氧气和释放二氧化碳。

肺泡与毛细血管的气体交换示意图

呼吸系统的主要功能是交换两种气体：氧气和二氧化碳。这种气体交换发生于肺泡及其周围的毛细血管之间。如图所示，吸入的氧气从肺泡进入毛细血管的血液中，二氧化碳从毛细血管的血液中移出至肺泡。

呼吸的调节

通常情况下，呼吸为自发性的，由脑干的呼吸中枢所控制。脑和主动脉及颈动脉的感受器可感受血氧过低和二氧化碳过高的刺激，使中枢增加呼吸的频率和深度，成人呼吸频率平均约为15次/分。由于肺脏本身并无肌肉，呼吸活动的完成主要依靠膈肌，部分依靠肋间肌。当用力呼吸时，尚需颈部、胸壁和腹部的其他肌肉参与收缩。

膈肌收缩时，膈移向下方，使胸廓扩张，导致胸内压力降低，空气进入肺内。然后，膈肌松弛上抬，胸腔缩小，胸内压增加，气体被排出体外。呼吸过程中，有肋间肌参与，尤其是在深呼吸或快速呼吸时。

呼吸系统的症状

呼吸系统疾病最常见的症状为咳嗽、呼吸困难、胸痛、喘息、喘鸣、咯血、发绀、杵状指和呼吸衰竭。上述症状中，有些亦可为非呼吸系统疾病所致。例如，心脏和胃肠道疾病亦可导致胸痛。

咳嗽

咳嗽是一种呈突然、爆发性的呼气运动，有助于清除气道分泌物。

咳嗽是呼吸系统的一种常见而复杂的防御反射活动。同其他的防御机制一起，咳嗽有助于防止粉尘吸入至肺内。有时咳嗽可产生痰液，为一种由肺脏排出的粘液、碎片和细胞组成的混合物。

咳嗽的表现差异极大。咳嗽有时非常难受，特别是在咳嗽时伴有胸痛、呼吸困难，或伴有大量粘性痰液者。然而，如果咳嗽时间超过数十年，如吸烟的慢性支气管炎患者，则无此种感受。

咳嗽的表现有助于医生判断其产生原因。因此，医生可能向患者询问下列问题：

·咳嗽有多长时间

·每天什么时候出现咳嗽

·哪些因素影响咳嗽，如冷空气、体位改变、谈话、进食或饮水等

·是否伴有胸痛、气喘、声嘶、头晕或其他症状

·能否咳出痰

有时无咳嗽亦可产生痰液，有时呈无痰液的干咳。痰液的性状有助于医生作出诊断。黄色、绿色或棕色痰液表示存在细菌感染。透明、白色或水样痰液并非代表细菌感染，但可为病毒、过敏反应，或各种刺激因素所致。医师有时需对痰液进行显微镜检查，查见细菌和白细胞者为感染的另一特征。

膈肌在呼吸过程中的作用

当膈肌收缩时，胸腔增大，胸内压力降低，为维持压力平衡，空气进入肺内，当膈肌松弛时，胸腔缩小，胸内压力升高，促进气体排出肺外。

【治疗】

由于咳嗽具有排痰和清洁气道的重要作用，对有大量排痰的咳嗽一般不要止咳，进行病因治疗更为重要，如应用抗生素控制感染，引流肺内液体，或应用抗组胺药物控制过敏反应等。

如果干咳令人难受，可使用镇咳药物。在某些情况下，即使患者存在咯痰，但极度疲乏而又失眠时，亦可使用镇咳药物控制咳嗽。治疗咳嗽的药物有两类：即镇咳药物和祛痰药。

镇咳治疗

镇咳药物可抑制咳嗽。可待因，一种麻醉药，可通过抑制大脑咳嗽中枢而抑制咳嗽，但可引起患者嗜睡，亦可引起恶心、呕吐或便秘。如果使用时间较长，所用可待因的剂量需要增大。许多其他用于抑制咳嗽的麻醉剂具有相似的副作用。

美沙芬不属于镇痛剂，但可有效地抑制大脑呼吸中枢，是许多非处方镇咳药物的组成成分，不会成瘾，亦不引起嗜睡。

刺激缓和剂可阻断刺激物质与咽喉部接触。对由于喉以上部位受刺激所致的咳嗽有效。刺激缓和剂有糖锭和糖浆。

局部麻醉剂如苯佐卡因，可抑制咳嗽反射。在进行支气管镜检查（用一可窥视的管道送入支气管进行检查）前可用该类药物喷到咽后部以消除咳嗽。

蒸气吸入，如使用雾化器，可减轻喉和气道的刺激而止咳。蒸气中的水分可稀释分泌物，使之容易咳出。一种冷-雾湿化器具有相同的效果。

祛痰药

祛痰药可使支气管分泌物变稀薄而易咳出。碘通常被用作祛痰药，愈创木酚甘油醚水合萜二醇是许多非处方药物的组成成分。小剂量吐根糖浆对儿童有效，尤其是伴有喘息者。降低粘液稠度的药物（粘液溶解剂）可用于痰液粘稠的患者，如囊性纤维化。

抗组胺药物、减充血剂和支气管扩张剂

抗组胺药物，可使呼吸道干燥，对治疗咳嗽仅有轻微作用或无作用，但对过敏反应所致和感冒初期的咳嗽有效。对其他原因所致咳嗽，抗组胺药物引起的呼吸道干燥可能有害，因可导致呼吸道分泌物变得粘稠而不易咳出。

减充血药物如新福林可减轻鼻塞，对咳嗽无效，但对鼻后孔分泌物滴入所致咳嗽有效。

支气管扩张剂如吸入拟交感药物或口服茶碱可用于存在支气管狭窄者，如支气管哮喘和肺气肿。

呼吸困难

呼吸困难是一种令人不适的呼吸不畅感觉。

健康人在活动或位于高原时可出现呼吸加快。尽管这种呼吸加快很少引起不适，但可使活动量受到限制。存在呼吸困难时，较快的呼吸使患者出现空气不足及呼吸不够深快的感觉。呼吸困难限制了患者的活动。

其他与呼吸困难有关的感觉包括呼吸时增加肌肉活动以扩张胸廓，呼气完成前需要立即吸气，以及胸部紧缩感等。

呼吸困难的类型

呼吸困难最常见的类型见于体力活动时。在活动期间，机体产生过多的二氧化碳并需要更多的氧气。当血液中的氧含量降低或二氧化碳含量增加时，大脑呼吸中枢兴奋导致呼吸加快。如果肺脏和心脏功能不相匹配，轻微活动亦可引起明显的呼吸加快和呼吸困难。最严重的情况下，呼吸困难在休息时亦可出现。

肺源性呼吸困难可由于抑制性或阻塞性通气障碍所致。限制性呼吸困难，由于肺脏受损和僵硬，或由于胸壁变形或胸膜增厚限制了呼吸时肺脏扩张，导致呼吸功增加，肺内气体容积减少。限制性呼吸困难者在休息时一般无不适，但在活动时可出现明显的呼吸困难，这是由于他们的肺脏不能充分扩张以吸入足够容积的气体。

阻塞性呼吸困难者由于气道狭窄而出现气流阻力增加。通常情况下，气体可以吸入，但在呼气时气道变得更为狭窄，导致肺内气体不能像正常人那样尽快排出，呼气时感到费力。肺功能试验可测定气道阻塞的程度。呼吸障碍可由限制性和阻塞性疾患共同引起。

由于心脏泵出血液进出肺脏，心脏功能必须与肺脏功能协调一致（见第17节）。如果心脏泵出功能降低，液体将积聚于肺内，产生肺水肿。这种呼吸困难通常伴有窒息或胸部压榨感。肺内液体的积聚亦可导致气道狭窄和喘息，称之为心源性哮喘。

有些心脏泵血功能降低的患者出现端坐呼吸，即采取坐位可缓解卧位时出现的呼吸困难。阵发性夜间呼吸困难是一种睡眠中突然出现的令人感到恐怖的呼吸困难。患者因喘息而惊醒，必须采取坐位或站立位进行呼吸。这种情况属于端坐呼吸的一种类型，代表心脏功能不全。

周期性或切-斯呼吸，出现快速呼吸期（呼吸过速）与缓慢呼吸期（呼吸过慢）交替现象，甚或无呼吸（呼吸暂停）。可能的原因包括心脏功能不全和大脑呼吸中枢功能减退。

循环性呼吸困难，为一种突然发生的严重情况，出现于血液不能携带足够的氧气至组织时，见于严重出血或贫血的患者。患者呼吸加深加快，以获得足够的氧气。

血液酸度增加，如糖尿病酸中毒时，可产生缓慢而深大的呼吸（库氏呼吸），但患者无呼吸困难感。相反，严重肾功能不全患者由于同时存在酸中毒、心脏功能不全和贫血，可出现明显呼吸困难和呼吸深快。

突发性脑部受损，如脑出血，外伤或其他病变等，均可引起快速呼吸（通气过度）。

许多患者存在过度通气综合征，自觉不能吸入足够的空气而进行深快呼吸。该征通常为精神焦虑所致，并不提示存在躯体疾病。多数患者存在恐惧感，并认为患有心脏病。该征患者可由于

过度通气而出现血气改变（主要为二氧化碳含量降低），并可出现手、足和口部的紧缩感。

胸痛

胸痛可由胸膜、肺、胸壁及胸内其他器官（尤其是心脏）疾病所致。

胸膜炎胸痛为一种尖锐性疼痛，由肺表面的胸膜受刺激所致。疼痛可因咳嗽和深呼吸而加剧；减少胸壁活动，如固定患侧、避免深呼吸和咳嗽等，均可减轻疼痛。虽然疼痛部位可随时间不同而移位，但一般均可指出疼痛部位。胸腔积液（两层胸膜之间存在液体积聚）患者，起病初期可有胸膜炎胸痛，但当积聚的胸液导致两层胸膜相互分离时，疼痛常常减轻。

与胸膜炎胸痛相比，其他呼吸器官疾病所致胸痛的诊断往往难以确定。如肺脓肿或肿瘤可引起深部不明确的胸痛。

胸壁疾患亦可引起胸痛。这种胸痛亦可随深呼吸或咳嗽而加剧，并可确定胸壁的疼痛部位，按压胸壁可感觉疼痛。最常见的原因是胸壁损伤，如肋骨骨折、肋间肌撕裂或受损。胸壁肿瘤浸润亦可引起局部胸痛，当肋间神经受累时，可引起牵涉性疼痛（神经分布区域出现疼痛）。带状疱疹在皮疹出现之前即可出现呼吸时胸壁疼痛。

喘息

喘息是呼吸时出现的一种音乐样哨笛音，提示气道部分阻塞。

气道任何部位的阻塞均可导致喘息，如气道普遍性狭窄（如哮喘或慢性阻塞性肺病）、气道局部狭窄（如肿瘤），或气道内异物嵌塞等。反复喘息最常见的病因为哮喘，但无哮喘的患者亦可出现喘息。

当患者呼吸时进行听诊可以确诊喘息。肺功能检查对判断气道狭窄程度和治疗反应具有重要价值。

喘鸣

喘鸣是一种呼吸时出现的喧叫音，主要见于吸气时，可由咽、喉或气管的部分狭窄所致。

喘鸣通常在较远的距离即可闻及，但有时仅在深呼吸时方可听见。其原因主要为呈涡流状态的气体流经狭窄的上气道所致。儿童患者多为会厌炎（见第259节）或异物吸入，成人患者则可为上气道肿瘤、脓肿、水肿，或声带麻痹所致。

喘鸣有时为危及生命的急症，此时需要经口或经鼻进行气管插管，或直接进行气管切开，以使气体能通过阻塞部位进入肺内，拯救患者生命。

咯血

咯血是呼吸道出血被咳出的现象。

痰中带血颇为常见，一般并不严重。半数患者的病因为感染，如急、慢性支气管炎。然而，咯出大量血痰则需医师迅速作出诊断。

大约20%患者的咯血为肿瘤，尤其是肺癌所致。对于40岁以上的吸烟者出现咯血，即使是痰中带血，医生应进行有关肺癌的检查。肺梗死（肺组织因供血动脉阻塞而坏死）亦可引起咯血。血凝块栓子随血流到达肺动脉并引起嵌塞，称为肺栓塞。

咯血的部分病因

呼吸道感染：

支气管炎

·肺炎

·结核

·真菌感染（如曲菌感染）

·肺脓肿

·支气管扩张症

循环疾病：

·心力衰竭

·二尖瓣狭窄

·动静脉畸形

气道异物

出血性疾病

创伤

有创性医疗操作

肺栓塞

肿瘤

为了检测心脏及肺动、静脉压力，需要插入导管进入肺动、静脉。如插管时导管意外损伤肺血管，可引起严重的出血。咯血亦可为肺静脉高压所致，见于心力衰竭。

【诊断】

如咯血导致明显的失血或反复发生，每可危及生命，必须明确何处出血并止血。支气管镜检查（一种采用可窥视的导管插入支气管的检查）可确定出血部位。放射活性标记物扫描（灌注扫描）对肺栓塞的诊断极有价值。尽管通过检查，仍有30%～40%的患者咯血的原因不明，但常可明确严重咯血患者的病因。

【治疗】

轻微咯血一般不需治疗，或仅需抗感染治疗。出血形成的血凝块可阻塞气道引起通气障碍，因此，咳嗽反射在维持气道洁净方面具有重要价值，故不宜采用镇咳药抑制咳嗽。吸入雾化器或湿化器的蒸气或冷雾有助于病人排出血凝块。有时咯血患者需要呼吸治疗。如果主支气管被较大的血凝块阻塞，应采用支气管镜进行清除。

小血管出血常可自行止血，但大血管出血则必须施行治疗。可采用支气管动脉栓塞术使出血的血管闭塞而达到止血目的。在X线的引导下，医师将一导管插入出血血管，注入化学药物造成血管闭塞。感染或心功能衰竭所致的咯血，一般在基础疾病得到控制后，出血往往逐渐停止。有时需要支气管镜检查或外科手术进行止血，或需要切除病变肺组织。但这类高危治疗措施仅在其他方法治疗无效时最后选用。如出血的原因为凝血功能异常，则需输入血浆、凝血因子或血小板。

发绀

发绀系血液氧含量不足所致的皮肤青紫。

当呈蓝色的缺氧血液流经皮肤时出现发绀。由于肢体部位血流缓慢，故发绀往往局限于手指或足趾。在心脏泵出功能降低或机体受冻时，亦可发生发绀。许多重症肺部疾病及存在静脉-动脉分流的心血管畸形亦可引起全身性发绀。

动脉血气分析可了解血液中氧含量。为了解血氧含量降低及发绀的原因，常需进行X线检查、血循环检查及心、肺功能检查等。发绀的治疗首选氧疗。

杵状指

杵状指是手指或脚趾的末端膨大，指（趾）甲根部的角度消失。

杵状指常由于肺部疾病所致，但亦可由其他许多疾病引起。一些家族中，杵状指与遗传有关，并非由疾病所致。

杵状指的特征是指端膨大，甲床的正常角度消失。

呼吸衰竭

呼吸衰竭是指血氧含量显著降低或二氧化碳含量明显升高的状态。

呼吸衰竭可由肺脏与血液之间氧气和二氧化碳交换不足，或吸气和呼气（通气）活动减弱所致。

任何影响呼吸和肺脏的疾病均可发生呼吸衰竭。麻醉药或酒精过量时，出现的深睡状态，可导致呼吸停止而发生呼吸衰竭。气道阻塞、肺组织损伤、肺周骨骼和组织损伤，以及呼吸肌无力均为呼吸衰竭的常见原因。伴肺脏血流异常的疾病（如肺栓塞），受损部位的肺组织通气正常，但无血流通过，致使不能充分地从空气摄入氧气和排出二氧化碳，导致呼吸衰竭。其他有肺血流异常的疾患，如先天性疾病，其静脉血可不经过肺脏而直接被送到身体的其余部位，亦可形成呼吸衰竭。

呼吸衰竭的病因

【症状和诊断】

呼吸衰竭的症状随病因不同而有差异。然而，氧含量降低引起发绀（皮肤青紫），以及二氧化碳水平升高导致意识模糊和嗜睡，则为共同的症状。气道阻塞的患者可出现气喘和用力呼吸；中毒或衰竭的患者则可安静地进入昏迷状态。各种原因所致的呼吸衰竭，氧含量低下最终均可引起大脑和心脏功能紊乱，出现进行性加重的意识障碍和心律失常而导致死亡。二氧化碳的积聚导致血液酸化，可进一步加重器官损伤，尤其对心脏和大脑。机体通过深快呼吸可排出二氧化碳，但如果肺脏功能异常，这种呼吸属于无效呼吸。

如呼吸衰竭发展缓慢，肺血管压力可升高，称为肺动脉高压。如不及时治疗，肺动脉高压可损伤肺血管，进一步影响氧气转运入血，加重心脏负担，引起心功能衰竭。

【治疗】

应首先进行氧疗。一般吸氧量应大于患者的需要量，但存在慢性呼吸功能不全的患者例外，因为后者吸氧过度将出现呼吸频

率减慢。

对基础疾病，亦必须进行处理。应用抗生素控制感染，支气管扩张剂松弛气道，以及应用可减轻炎症及防止血凝块形成的药物。

一些危重患者则需机械通气以辅助呼吸。可经鼻腔或口腔插入一塑料导管至气管内，并连接呼吸机，将空气压入肺内。借助于肺脏的弹性回缩力产生被动呼气。依据患者的基础疾病，有多种呼吸机和通气模式可供选择。如肺脏仍不能正常发挥功能，应通过呼吸机给予较多的氧气。对通气不足的患者，机械通气具有挽救生命的作用。

体内液量必须仔细监测和调整，以使肺脏和心脏保持最佳功能状态。血液酸度必须保持平衡，可通过调节呼吸频率和使用药物得以实现。可用药物使患者保持安静，以减少耗氧量，和促进肺扩张。

当肺组织严重受损时，如急性呼吸窘迫综合征，常需给予皮质激素以减轻肺部炎症。然而，皮质激素一般不作为常规用药。皮质激素可引起许多并发症，如肌力减退等。通常皮质激素仅对存在肺脏和气道炎症的患者有益，如血管炎、哮喘及过敏反应。

呼吸治疗

呼吸治疗师使用数种不同的技术辅助肺部疾病的治疗，包括体位引流、吸引、呼吸锻炼和缩唇呼吸等，根据患者的基础疾病和全身情况进行选择。

体位引流

体位引流时，患者倾斜或支撑于一定的角度，使肺内分泌物得以引流。将手握成杯状拍击患者胸部或背部，有助于分泌物的松动，该法称为胸部叩击法，亦可使用机械振动器。

对于大量咯痰的患者，如囊性纤维化、支气管扩张症及肺脓肿，可定期使用上述技术。当病人不能有效咯痰时，如年老、肌肉无力的患者以及外科手术、创伤或严重疾病康复期患者，亦可使用。

吸引

呼吸治疗师和护士使用吸引技术可去除气道内分泌物。通常，将细塑料管经鼻腔插入气管内

数英寸处，以轻微的负压抽吸不能咳出的分泌物。吸引技术亦可用于抽吸气管切开或经口气管插管患者的分泌物。

呼吸锻炼

呼吸锻炼可增强呼吸肌的力量，提高生活质量，但不能改善肺功能。呼吸锻炼可降低重度吸烟者和慢性肺疾病患者术后并发症的危险性。这种锻炼对慢性阻塞性肺病或进行机械通气的患者有特别的帮助。

通常可用一种激发性肺量计来进行上述锻炼。患者用一导管与一内放一圆球的塑料装置相连接，通过该导管尽量用力吸气，每次吸气时可使圆球上升。外科手术前后，患者常规使用该装置。然而，深呼吸锻炼与之比较，可能更为有效。

缩唇呼吸

慢性阻塞性肺病患者存在肺脏过度扩张，当气道狭窄、惊慌或运动时，缩唇呼吸可能有效。缩唇呼吸也属于一种呼吸锻炼。

患者学会以呼气来对抗部分闭合的嘴唇（缩唇），犹如吹口哨，这样可增加气道内压力，从而防止气道塌陷。这种方法无副作用，部分患者勿需指导即会习惯地应用。

第32节　呼吸系统疾病的诊断性检查

呼吸疾病的检查可准确评价肺功能，不同的检查评价不同方面的肺功能。

一组称为肺功能试验的检查可测定肺含气量、肺吸气、呼气功能及肺脏氧气和二氧化碳交换的能力。肺功能试验对确定肺部疾病的类型和严重程度价值较大，对确定特定的病因价值则较小，但也常用于诊断某些疾病，如哮喘。肺功能试验包括肺容量、流速测定、流速容量测定、肌力评价和弥散容量测定。

肺容量和流速测定

呼吸疾病的评价常需测定肺内含气量以及呼出气体的含量和流速。所用的肺量计由口含器、记录装置及连接管道组成。测定时，令受检者深吸气，然后经导管尽可能快地用力呼气，记录每次呼吸吸入和呼出的气量及时间。通常在应用支气管扩张剂后再重复测定肺功能。

检测呼气流速的一种简易装置是峰速仪。患者深吸气后，尽可能用力向峰速仪内吹气。这种廉价的仪器有助于哮喘患者在家中监测疾病的严重程度。

肺容量测定可反映肺和胸廓的僵硬程度或弹性。一些疾病，如肺纤维化和脊柱弯曲（脊柱后、侧凸），可致肺容量异常降低。这类引起肺脏僵硬或降低胸廓活动度的疾病称为限制性肺疾病。

呼气流速测定反映气道狭窄或阻塞的程度。支气管炎、肺气肿以及哮喘患者，呼气流速降低，这类疾病称为阻塞性肺疾病。

肺量计使用示意图

肺量计包括一个口含管、导管和一个记录装置。使用时，受试者深吸气后，通过导管尽可能快地进行呼气。记录装置即可记录吸入或呼出的气体容积以及所需的时间。

流速容量测定

大多数新型肺量计在患者用力呼气过程中可连续显示肺容量和流速。流速检查对确定喉和气管的部分性阻塞特别有用。

肌力评价

呼吸肌张力的测定是让患者用一压力表进行用力吸气和呼气。影响肌力的疾病，如肌肉萎缩，导致呼吸更加困难，吸气压和呼气压降低。该检查对机械通气患者能否脱机具有一定的预测价值。

弥散容量测定

一氧化碳弥散容量测定可估算氧气由肺泡至血液的转运效率。由于直接测定氧气的弥散功能较为困难，受试者吸入少量一氧化碳，屏息10秒钟，然后用力呼气至一氧化碳测定仪。

正常情况下，肺脏能良好地吸收吸入气中的一氧化碳。如果测定结果提示一氧化碳的吸收欠佳，则说明肺与血流之间的氧气交换不能正常进行。在肺纤维化、肺气肿和肺血管损伤的患者，弥散功能异常各具一定特征。

睡眠研究

一般情况下，呼吸是自主性的并受大脑中枢的调节，大脑中枢可根据血中氧和二氧化碳水平调节呼吸活动。如果中枢调节功能异常，呼吸可出现较长时间的暂停，尤其多发生于夜间，称为睡眠呼吸暂停。有关睡眠呼吸暂停的测定是将一电极置于手指或耳垂以测量血氧浓度，将另一电极置于一侧鼻孔以测定气流，并在胸部放置一电极以监测呼吸运动。

动脉血气分析

动脉血气分析主要测定血中氧和二氧化碳浓度，是反映肺功能的重要指标，因为它们代表肺脏摄取氧气和排出二氧化碳的功能状态。

将一体表电极置于手指或耳垂可监测氧浓度，该法称为血氧定量法。如果患者病情严重或需要了解二氧化碳水平时，则必须采集血样（通常采集桡动脉血）。实验室可测定动脉血中的氧气、二氧化碳浓度及血液的酸碱度，这类指标不能从静脉血样中测定。

胸部影像学检查

胸部X线检查常规拍摄后前位片，有时则需加摄侧位片。X线胸片可良好地显示心脏和大血管的轮廓，肺脏严重疾病，以及邻近的腔隙和包括肋骨在内的胸廓情况。例如，X线胸片可清晰地反映肺炎、肺肿瘤、气胸、胸腔积液和肺气肿等病变。尽管X线胸片不能提供胸部病变的确切原因，但有助于医师选择具有确诊价值的检查方法。

与X线胸片相比，胸部计算机体层摄影（CT）扫描更能显示病变的详细情况。CT扫描时，计算机可对一系列X线影像进行分析，然后提供数个横断面影像。CT扫描过程中，可口服或经血管注入染料，以使一些胸部病变显示更加清楚。

磁共振成像（MRI）亦可提供高清晰的影像，特别是对胸部血管异常者，如主动脉瘤。与CT扫描不同，MRI不使用放射线，仅记录体内原子的磁性特征。

超声扫描是根据超声波在体内的反射产生图像。超声检查常用于检测胸膜腔（即覆盖于肺脏表面的两层胸膜之间的腔隙）积液。在进行胸腔穿刺抽液时，亦可用超声检查作为介导。

肺核素扫描是采用微量的短半衰期的放射线物质显示肺内气体和血液的流动情况。该检查常分为以下两个阶段：第一阶段受检者吸入放射性气体，以扫描仪检测气体在整个气道和肺泡内的分布情况；第二阶段则将放射线物质注入静脉，以扫描仪检测其在肺血管内的分布情况。该检查对检测有无肺栓塞具有重要价值，亦可用于肺癌患者的术前评价。

血管造影可准确地显示肺脏的血液供给。以X线可检出的染料注入血管内，流经肺内动静脉时产生图像。血管造影检查最常用于疑有肺栓塞的患者，常可提示肺内异常扫描结果。肺动脉造影被认为是诊断和排除肺栓塞的确诊方法（金标准）。

胸腔穿刺术

胸腔穿刺时，可用注射器抽出胸腔积液（胸腔内异常积聚的液体）（见第44节），并用于分析检测。进行胸腔穿刺的两个主要理由为缓解肺组织受压所致的呼吸困难及获得胸液样本进行诊断性穿刺。

操作时，患者取舒适坐位，略向前倾，以双上肢作为支撑。消毒背部局部皮肤，进行局麻。然后在两肋骨之间刺入穿刺针，并用空针回抽液体。有时胸腔穿刺需在超声引导下进针。采集的胸液用于化学成分测定，视情况送细菌学和癌细胞检查。

如果胸腔内积聚大量的液体，可引起呼吸困难。抽出过多的液体，可使肺脏扩张，呼吸困难改善。胸腔穿刺时，亦可向胸腔内注入药物以预防液体再次积聚。

穿刺结束后，需进行胸部X线检查以证实被抽出的液量，了解原来被液体掩盖的肺野情况，判断有无穿刺并发症。

胸腔穿刺过程中和穿刺后的危险性极小。在肺复张达胸壁时，偶尔会出现疼痛。此外，有时患者会感觉有轻微的头痛和呼吸困难。其他可能的并发症，包括气胸，胸腔或胸壁出血，晕厥，感染，肝、脾刺伤，而气体意外进入血流（空气栓塞）为极其罕见的并发症。

胸膜针刺活检

当胸腔穿刺不能明确胸腔积液的原因或疑有肿瘤需要组织标本时，需要进行胸膜针刺活检。与胸腔穿刺一样，首先麻醉局部皮肤，用一大孔径穿刺针，采集少量胸膜组织送实试室进行有关肿瘤和结核的检查。胸膜活检对上述疾病诊断的正确率大约为85%～90%。其并发症与胸腔穿刺术相似。

支气管镜检查

支气管镜检查是一种用支气管镜直接观察咽和气道的检查方法。支气管镜末端的光源可使医生观察到肺内的支气管。

为直接观察气道，医师将一可曲性纤维光学支气管镜经患者鼻腔插入气道。圆圈图显示医师镜下所见的图象。

支气管镜检查对医生诊断和治疗某些疾病具有较大的帮助。可曲性支气管镜可用于清除分泌物、血液、脓液及异物等，向选定的支气管内注药，以及寻找出血部位。对疑有肺癌的患者，可用支气管镜检查气道并采取病变组织。对肺炎患者，当其他方法难以获得标本和检出病原体时，亦可进行支气管镜检查。对获取艾滋病及其他免疫缺陷患者的呼吸道标本特别有用。对病因为烧伤或吸入烟雾的患者，支气管镜检查有助于评价咽部和气道的受损情况。

支气管镜检查之前，患者应至少禁食禁饮4小时，适量给予镇静剂以消除紧张情绪，采用阿托品以减少操作过程中可能出现的喉痉挛和心率减慢的危险性。以麻醉剂喷雾麻醉鼻腔和咽喉部后，将可曲性支气管镜经鼻腔送入肺内支气管进行检查。

支气管肺泡灌洗是一种采集支气管镜无法窥视的小气道内标本的检查方法。将支气管镜嵌入小气道后，经支气管镜孔道内注入生理盐水，然后用支气管镜回抽获得混有细胞和细菌的液体。获得的液体，用于显微镜检查，有助于肺部癌性和感染性疾病的诊断；以该液体进行培养，对感染性疾病患者的诊断价值更大。支气管肺泡灌洗亦可用于治疗肺泡蛋白沉着症（见第40节）及其他疾病。

经支气管肺活检是采用活检钳穿过支气管壁而获得肺组织标本的检查手段。操作时，通过支气管镜孔道将活检钳送入，然后穿过小气道管壁而进入肺内病灶采集组织标本。为准确穿刺入肺内病灶，可用X线透视进行介导，以降低刺伤肺脏和发生气胸的危险。虽然经支气管肺活检可增加并发症的发生率，但它常能提供重要的诊断证据和评价患者能否进行手术治疗。

支气管镜检查后，应观察受检者数小时，对进行活检者尚需进行胸部X线检查了解有无并发症。

胸腔镜检查

胸腔镜检查是用一可窥视的管道（胸腔镜）观察肺和胸膜表面情况的检查方法。该法亦可用于治疗胸腔积液。

检查时，通常采用全身麻醉，然后在胸壁上作3个小切口，送入胸腔镜至胸膜腔内，空气随之进入胸腔，导致肺组织萎陷。除了可观察肺和胸膜表面外，亦可采取组织标本进行显微镜检查或通过胸腔镜向胸内注入药物以预防胸腔积液的复发。拔除胸腔镜后，应置入胸腔引流管排出检查过程中进入胸腔的气体，使萎陷肺组织复张。

胸腔镜检查的并发症与胸腔穿刺术和胸膜针刺活检术相似。但该法的创伤性较大，会留下一小的伤痕，并需要住院和全身麻醉。

纵隔镜检查

纵隔镜检查是用纵隔镜直接观察位于双肺之间的胸部组织（纵隔）。纵隔内有心脏、气管、食管、胸腺和淋巴结等组织器官。几乎所有纵隔镜检查的目的均是评价淋巴结肿大的原因或对肺癌患者转移程度进行胸部手术（剖胸术）前的评估。

纵隔镜检查应对患者采用全身麻醉后，在手术室内进行。在胸骨上切迹作一小切口，送入纵膈镜至胸内，观察纵膈内器官组织，采集病变组织进行必要的检查。

剖胸术

剖胸术是一种切开胸腔，暴露胸内器官，采集实验室检查标本，或治疗肺脏、心脏及大血管疾病的一种手术方法。

尽管剖胸术是评价肺部疾病的最佳方法，但因其属于大手术，较之其他方法应用为少。剖胸术通常用于经胸腔穿刺术，支气管镜检查，或纵隔镜检查等仍不能确诊的患者。由于可直接观察和选择性采集标本以及采取较大的组织标本，剖胸术对肺部疾病的确诊率达90%以上。

剖胸术是在手术室内对患者全身麻醉后，在其胸壁上作一切口，采取肺组织标本送显微镜检查。如需要在双肺采集标本，常需切开胸骨。必要时，可进行肺段、肺叶或全肺切除。

剖胸术后，应留置胸腔引流管，引流24～48小时，患者常需住院数天。

吸引术

应用吸引术可以获得气管和大支气管内的分泌物和细胞。吸引术通常用于获取显微镜检查所需的标本或帮助咳嗽无力患者清除呼吸道内分泌物。

操作时，将一较长而柔软的消毒塑料管的一端连接抽吸泵，另一端经鼻腔或口腔插入气管内，当其前端到达合适部位时，进行间断性吸引，每次持续时间2～5秒。对已建立人工气道（气管切开术）者，吸引管可经人工气道直接插入气管内。

第33节　急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征（又称为成人呼吸窘迫综合征）是由多种可致肺内液体积聚（肺水肿）的疾病介导的一种肺损伤。

急性呼吸窘迫综合征可发生于既往无肺部疾病的患者。尽管称为成人呼吸窘迫综合征，但亦可见于儿童患者。

【病因】

能直接或间接损伤肺组织的疾病，均可成为急性呼吸窘迫综合征的病因。大约1/3的患者是由严重的全身感染（败血症）所致。

当肺泡和肺毛细血管受损时，血中的有形成分和液体可漏出至肺泡之间的腔隙，最后可进入肺泡内。继之出现的炎症可导致瘢痕组织的形成，从而影响肺功能。

急性呼吸窘迫综合征的病因

·严重感染（败血症）

·肺炎

·严重低血压（休克）

·食物误吸

·反复输血

·吸入高浓度氧所致的肺损伤

·肺栓塞

·胸部损伤

·烧伤

·溺水

·心肺分流术（体外循环）

·胰腺炎

·药物过量，如海洛因、美沙酮、丙氧芬及阿司匹林等

【症状和诊断】

急性呼吸窘迫综合征通常发生于原发疾病或损伤起病后24～48小时以内。最初的症状为气促，伴有呼吸浅快，听诊时可闻及肺部湿啰音或哮鸣音。由于血氧含量低下，患者皮肤可呈花斑状或青紫，以及其他器官如心、脑的功能异常。

动脉血气分析示血氧含量降低，胸部X线检查可见肺泡内积液。因心力衰竭可引起上述改变，应作进一步检查予以鉴别。

【并发症和预后】

由于氧供不足，急性呼吸窘迫综合征患者可于起病后不久，数天或数周后病情未得缓解时出现其他器官的并发症。缺氧时间过长可引起严重的并发症，如肾功能衰竭。如未获及时治疗，90%的患者可因严重缺氧而死亡。经适当的治疗，重症急性呼吸窘迫综合征患者的生存率可达50%。

由于急性呼吸窘迫综合征患者防御肺部感染的能力低下，在其患病过程中常常出现细菌性肺炎。

【治疗】

急性呼吸窘迫综合征的患者通常应收入监护病房治疗。氧气疗法对纠正低氧血症极为重要。如果面罩给氧不能纠正低氧血症，则必须使用呼吸机。呼吸机经导管与患者鼻腔、口腔或气管相连，在压力的作用下送入氧气，并使其进入血液中。应注意调节呼吸机送气压力，以防止小气道和肺泡塌陷，并确保吸入气氧浓度不会过高，因为过高浓度的氧气可损伤肺组织而导致病情恶化。

其他支持治疗，如静脉输液或输血等，亦十分重要，因为脱水或营养不良可导致多数器官功能丧失。其他的治疗应视引起急性呼吸窘迫综合征的基础疾病而定，如感染者选用抗生素控制感染。

对治疗起效迅速的患者可完全恢复，几乎无后遗症。长期进行呼吸机通气的患者可能形成肺组织瘢痕，脱机数月后肺内瘢痕可减轻。

第34节　肺栓塞

栓子通常为血凝块（血栓），亦可为脂肪、羊水、骨髓、肿瘤碎片或气体进入血流引起血管阻塞。肺栓塞是栓子所致的肺动脉突然阻塞。

易于形成血凝块的因素

静脉血凝块形成的原因尚不明确，但有较多明显的诱发因素，包括：

·手术

·长期卧床或缺乏活动（如坐长途汽车或飞机旅行）

·脑卒中

·心脏病

·肥胖症

·髋或腿部骨折

·高凝状态（如某些肿瘤、口服避孕药、先天性血凝抑制因子缺乏症

通常未阻塞的动脉可输送足够的血液至受损区域的肺组织，以避免其发生坏死。然而，当较大的肺血管被阻塞或患者已有基础肺部疾病时，血液供给就不足以防止组织坏死。大约10%的肺栓塞患者发生肺组织坏死，称为肺梗塞。

如果机体能将小血凝块迅速清除，则受损将降至最轻的程度。大血凝块需要较长时间方能分解，所致损伤较为严重，甚或引起突然死亡。

【病因】

肺内栓子以血凝块最多见，通常来源于腿部和盆腔静脉（见第30节）。在血流减慢或停止，如长时间保持一种体位不动时，即可形成血凝块，当其恢复活动时，血凝块破裂松动。较少见的情况下，血凝块可在上肢静脉或右心内形成。一旦静脉内血凝块游离进入血流，即可随之到达肺脏。

发生骨折后，从骨髓逸出而进入血流的脂肪可形成栓子。分娩过程中，羊水亦可形成栓子。脂肪和羊水栓子均较少见，它们通常栓塞较小的肺血管，如肺小动脉和毛细血管；但若较多的肺小血管发生阻塞，将导致急性呼吸窘迫综合征。

【症状】

小栓子栓塞可不出现任何症状，但大多数可引起呼吸困难。假如不发生肺梗死，呼吸困难可能是唯一的症状。患者有焦虑、烦躁不安及呼吸加快，并可有胸部刺痛感，深呼吸引起疼痛加剧，称为胸膜炎胸痛。

一些患者的首发症状可能为轻微头痛，软弱无力，或惊厥，这是由于心脏功能突然降低，引起大脑和其他器官血供不足所致。亦可发生心律失常。大的肺血管栓塞者可出现皮肤青紫（发绀）和突然死亡。

肺梗死患者可出现咳嗽、血痰、呼吸时胸部锐痛以及发热等。肺栓塞的症状一般出现较快，但肺梗死的症状常在数小时后出现。肺梗死的症状通常持续数天，但逐渐减轻。

反复发生小区域肺栓塞的患者，表现为慢性呼吸困难，踝部和腿部水肿，软弱无力，在数周、数月或数年内逐渐加重。

【诊断】

根据患者的症状和诱发因素可作出初步诊断。以下检查有助于明确诊断。

胸部X线检查可显示血管栓塞后的细微改变及肺梗死征象。但胸部X线检查结果通常无异常，即使存在异常改变，亦极少能确诊肺栓塞。

心电图可出现异常变化，但常属暂时性，对肺栓塞的诊断仅具有辅助价值。

肺灌注扫描，常被选用。以小剂量放射性物质经静脉注入后，运行到肺内，可显示肺脏的血液供给（灌注）情况。血液供给异常的肺组织内无放射性物质，扫描时显示为黑色。扫描结果正常提示无明显的肺血管阻塞，但结果异常亦可为肺栓塞以外的其他原因所致。

通常肺灌注扫描和肺通气扫描同时进行。患者吸入含有损害性低的放射性示踪剂的气体，使其分布于所有的肺泡内，用扫描器即可检查正在进行氧气交换的肺组织。通过与肺灌注扫描的图像进行比较，通常能确定有无肺栓塞，即肺栓塞区域的通气正常而灌注降低。

肺动脉造影是诊断肺栓塞最准确的方法，但具有一定的危险，并较其他方法更易引起不适。不透X线的染料注入后随血流进入肺动脉，进行X线检查，即可检出肺动脉阻塞。

其他检查亦应进行，以发现栓子形成的最初部位。

【预后】

肺栓塞患者的预后取决于栓子的大小，被栓塞肺动脉的大小和数量，以及患者的全身情况。伴有心、肺基础疾病者，栓塞所致的危险较大。心、肺功能正常者，发生肺栓塞后常能成活，除非其栓子导致半数以上的肺血管阻塞。致死性肺栓塞患者通常在起病1～2小时内死亡。

未经治疗的肺栓塞患者，约有半数将发生再次栓塞。反复栓塞者中，约半数发生死亡。采用抗凝药物治疗可使复发率降至1/20。

【预防】

对易发生肺栓塞的高危人群，应采取措施预防其静脉血凝块的形成。对术后患者（尤其年龄较长者），应穿弹力袜，进行腿部锻炼，下床积极活动尽可能减少血凝块形成的危险。腿部压力袜，能保持血液流动，减少下肢血栓的形成，从而降低肺栓塞的发生。

预防术后下肢血栓形成最常用的方法是应用肝素（一种抗凝剂），即术前及术后7天内采用小剂量肝素皮下注射。由于肝素可引起出血和延缓伤口愈合，故仅用于有血凝块形成高危因素的患者，包括心脏功能衰竭和休克、慢性肺部疾病、肥胖症，以及曾发生血栓形成者。对于脊髓和脑部手术者，出血将危及生命，故不宜使用肝素。具有肺栓塞高危因素的住院患者，即使不需手术治疗，也应采用肝素治疗。

右旋糖酐可预防血液凝固，但必须静脉注射。与肝素一样，亦可引起出血。对某些极易发生血栓的手术，如髋部骨折复位和关节置换术，可用华法林口服，疗程为数周或数月。

【治疗】

肺栓塞的治疗以氧疗开始，必要时可使用止痛剂。肝素等抗凝剂可预防血栓增大和形成新的血栓。肝素静脉注射后，起效迅速，必须仔细调节使用剂量。华法林的抗凝作用，起效缓慢，作为次选药物。由于华法林口服有效，适用于长期用药。以肝素和华法林合用5～7天，经血液检查华法林已经起效时，即可采用华法林单独治疗。

抗凝治疗的疗程取决于患者的病情，肺栓塞由暂时性诱发因素（如手术）所致者，维持治疗2～3月，如诱发因素长期存在，疗程通常为3～6月，但有时需无限期延长。使用华法林的患者应定期进行血液检查，根据结果调整用药剂量。

对有死亡危险的肺栓塞患者，可考虑采用溶栓疗法和手术治疗。血栓溶解剂（可破坏血凝块的药物），如链激酶、尿激酶或组织纤维蛋白溶酶原激活剂等，具有一定的治疗作用。对于术后10天以内、妊娠、近期脑卒中及有严重出血倾向的患者，不宜应用。肺血栓切除术（从肺动脉内取出血栓），可挽救严重栓塞患者的生命。

如果在采用各种预防措施后，栓塞再次发生，以及抗凝剂引起明显的出血时，可在流向右心的腿部和盆腔大静脉内放置滤网，可以预防腿部和盆腔静脉内形成的血栓进入肺动脉。

第35节　支气管炎

支气管炎是支气管的炎症性疾病，通常由于感染所致。

支气管炎通常较轻，可完全恢复。但发生于原有心、肺慢性疾病者或老年患者，则可相当严重。

【病因】

感染性支气管炎一般发生于冬季，可由病毒、细菌、肺炎支原体和衣原体所引起。吸烟者及慢性肺和气道疾患者，由于其气道清除功能降低，可反复发生感染。反复感染与慢性鼻窦炎、支气管扩张症、变态反应等有关，儿童患者尚可与扁桃体和增殖腺肥大有关。

刺激性支气管炎的诱发因素包括：多种粉尘；强酸、氨、有机溶剂、氯气、硫化氢、二氧化硫和溴形成的烟雾；大气污染物质臭氧和二氧化氮；烟草及其他烟雾。

【症状和诊断】

感染性支气管炎常以感冒症状起病：流涕，疲倦，畏寒，背部和肌肉疼痛，轻微发热以及咽喉疼痛等。开始咳嗽通常表示存在支气管炎。初期为干咳，1～2天后可有少量白色或黄色痰液。继后，患者可咳出较多的黄色或绿色痰液。严重支气管炎患者可发热3～5天，此后大多数症状开始缓解，但咳嗽可持续数周。如果发生气道阻塞，患者可出现呼吸困难，通常在咳嗽后可闻及哮鸣音。亦可发展为肺炎。

根据临床表现，尤其是咳痰的性状，一般可作出支气管炎的诊断。如果症状持续存在，则需进行胸部X线检查，以确定是否合并肺炎。

【治疗】

成人患者可应用阿司匹林或醋氨酚以退热和减轻全身症状，但儿童患者则只能使用醋氨酚。应注意休息和饮用大量液体。

对细菌感染（咳黄色或绿色痰及高热）所致者及有基础肺部疾病的患者，常需使用抗生素治疗。成人患者可选用甲氧苄啶-磺胺甲唑、四环素或氨苄西林。对疑为肺炎支原体感染者，应选用红霉素治疗。儿童患者可选用阿莫西林。对病毒所致的感染，抗生素无效。

对严重支气管炎患者或症状持续存在及反复发作的患者，应进行痰液培养和药物敏感试验，根据结果选择抗生素。

第36节　支气管扩张症和肺不张

支气管扩张症和肺不张均是由于呼吸道结构受到破坏所致。支气管扩张症患者，其支气管（气管远端的气道）受到破坏。肺不张患者，由于肺内含气量减少，出现部分肺组织收缩。

支气管扩张症

支气管扩张症是支气管壁受损后发生的不可逆性增粗（扩张）。

支气管扩张症不是一种独立的疾病，多种直接或间接影响支气管壁防御功能的疾病均可导致支气管扩张症。支气管扩张症可以呈弥散性，亦可仅有一二处病灶。通常情况下，支气管扩张发生于中等大小的支气管，其下更小的支气管则形成瘢痕而闭塞。有时较大的支气管亦可受累，见于过敏性支气管肺曲霉病，后者为机体对曲霉菌产生的过敏反应所致（见第39节）。

正常情况下，支气管壁可分为数层，在气道不同的部位，各层的厚度和成分均有差异。最内层（粘膜）及其下的组织（粘膜下层）所含的细胞，可保护气道和肺组织免受有害物质的损伤。这些细胞包括粘液分泌细胞、纤毛细胞（其表面的纤毛可清除气道内的颗粒物质和粘液），及其他细胞（参与免疫反应及其他防御机制的细胞）。弹力和肌肉纤维及软骨层等气道结构，具有调节气道口径的作用。血管和淋巴样组织具有气道营养和防御作用。

支气管扩张部位的支气管壁存在慢性炎症而遭到破坏，纤毛细胞受损或消失，粘液分泌增多。此外，支气管壁的正常张力丧失：受累支气管变得更大而松弛，向外突出，或形成囊状。粘液分泌增多有利于细菌滋生，常可阻塞支气管，导致感染性分泌物积聚而进一步损害支气管壁。炎症亦可扩展至肺泡，引起支气管肺炎，瘢痕形成，以及具有功能的肺组织减少。严重患者，肺内瘢痕形成和血管减少最终可加重心脏负担。此外，支气管壁的炎症和血管增多又可引起咯血。受累的气道闭塞将导致血氧含量异常降低。

许多病因可导致支气管扩张。最常见的原因为感染（慢性或反复发生的感染）。免疫功能异常，可引起支气管结构或纤毛清除粘液功能受损，以及支气管阻塞等机械因素，导致患者易于感染而发生支气管扩张。少数患者可因吸入有毒物质损害支气管壁而发病。

支气管扩张示意图

支气管扩张的诱因

呼吸道感染

麻疹

·百日咳

·腺病毒感染

·细菌感染，如克雷白杆菌、葡萄球菌，或假单孢菌流感

·结核病

·真菌感染

·支原体感染

·支气管阻塞

·异物吸入

·淋巴结肿大

·肺部肿瘤

·粘液栓塞

·吸入性损伤

·有毒烟雾、气体或粉尘的损伤

·胃酸和食物的误吸 遗传性疾病

·囊性纤维化

·纤毛运动障碍，包括卡塔格纳综合征

·α1-抗胰蛋白酶缺乏症

免疫功能异常

免疫球蛋白缺乏综合征

·白细胞功能异常

·补体缺乏症

·自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎

其他疾病

药物滥用，如海洛因滥用

·人类免疫缺陷病毒(HIV)感染

·杨氏综合征(阻塞性精子缺乏症）

·马方综合征

【症状和诊断】

尽管支气管扩张症可发生于任何年龄，但常发生于青少年。其症状有时在疾病晚期开始出现，甚或不出现症状。症状通常在呼吸道感染后出现，并随时间推移而逐渐加重。大多数患者具有长期咳嗽和咳痰，咳痰的量和性状取决于病情轻重及是否合并感染。咳嗽通常发生于早晨和晚上，咯血为常见症状，也可为首发或唯一的症状。

反复发生的肺炎亦可能是支气管扩张所致。弥漫性支气管扩张的患者可出现喘息和呼吸困难；亦可合并慢性支气管炎、肺气肿或哮喘。极其严重者，常见于不发达国家，可导致心脏负担加重，甚或心脏功能衰竭而发生足和下肢水肿、腹水、呼吸困难加重（尤其在卧位时）。

根据患者的症状和相关疾病的表现，可作出支气管扩张症的初步诊断。然而，尚需进行X线检查以明确诊断和判断病变的部位和程度。常规胸部X线检查结果可无异常，但有时可发现支气管扩张所致的肺部改变。CT通常可确定诊断，对确定需手术治疗者的病变范围，具有特别的价值。

一旦作出支气管扩张症的诊断，常需进行有关其病因的各种检查，包括血中免疫球蛋白水平测定，汗液内盐分测定（囊性纤维化者出现异常），以及鼻腔、支气管检查，有纤毛结构和功能异常者尚应进行精液检查。如支气管扩张局限于一个肺叶或肺段，常需进行纤维光学支气管镜检查以确定是否存在异物吸入或肿瘤病灶。其他检查有助于基础疾病的诊断，如过敏性支气管肺曲霉病。

【预防】

针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张症。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对感染（如肺炎和结核）患者，早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者，应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎药物，如皮质激素，尤其对过敏性支气管肺曲霉病患者，可预防支气管受损而避免发生支气管扩张症。

避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾（包括烟草烟雾），及有害粉尘（如硅和石棉），亦可预防支气管扩张或降低其严重程度。对气道异物吸入患者应进行仔细检查，避免药物和酒精过量，积极治疗神经疾病（如意识障碍）、胃肠道症状（如吞咽困难、反胃或进食后咳嗽）。同样，睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油，因可被吸入肺内。在出现严重损害之前，可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。

【治疗】

抑制咳嗽的药物可使病情加重，一般不宜使用。具有较多分泌物的患者，每天进行数次体位引流和胸部叩击有助于排出粘液，对治疗支气管扩张症具有重要价值。

应采用抗生素控制感染。有时需长期使用抗生素，以预防感染的反复发作。亦可给予抗炎药物，如皮质激素和粘液溶解剂（可使脓液和粘液稀薄的药物）。如果血氧含量较低，给予氧疗有助于预防并发症，如肺心病（继发于肺部疾病的心脏病）。对心力衰竭者，给予利尿剂可消除水肿。对有喘息和呼吸困难者，支气管扩张剂有一定治疗作用。

极少数患者可进行肺组织部分切除，该法仅适用于病灶局限于一侧肺脏者，最好是局限于一个肺叶或肺段的患者。经治疗而反复感染或大量咯血的患者，可考虑手术。有时，可有意阻塞出血的支气管而予以控制。

肺不张

肺不张是指部分肺组织无气而收缩的状态。

肺不张的主要原因为支气管或一侧主支气管阻塞。较小的气道亦可发生阻塞。粘液栓子、肿瘤，异物吸入至支气管等，均可造成阻塞。支气管受管外肿瘤或肿大淋巴结的压迫，亦可引起阻塞。当阻塞发生后，肺泡内的气体被吸收入血，引起肺泡皱缩和回缩。萎陷的肺组织内通常充满血液细胞、血浆和粘液，并发生感染。

手术后，特别是胸部和腹部手术，呼吸常常变浅，肺脏下部常不能有效地扩张。手术及其他引起呼吸变浅的因素均可导致肺不张。

中叶综合征，一种长时间的肺不张。右肺中叶的收缩，通常为肿瘤或肿大淋巴结压迫支气管所致，但有时并无支气管受压。阻塞、收缩的肺组织可发生肺炎，且难以完全控制，将导致慢性炎症、瘢痕形成以及支气管扩张。

加速性肺不张，发生于喷气式战斗机驾驶员，高速飞行产生的高压使小气道关闭，导致肺泡萎陷。

片状或弥漫性微小肺不张，见于肺表面活性物质受损的患者。肺表面活性物质覆盖于肺泡内面，降低肺泡表面张力，具有防止肺泡萎陷的作用。早产儿可因肺表面活性物质的缺乏而发生新生儿呼吸窘迫综合征。过度氧疗，严重全身感染（败血症），及其他多种损伤肺泡衬面的因素，均可导致成人微小肺不张。

【症状和诊断】

肺不张缓慢发生者，仅产生轻微呼吸困难。中叶综合征患者可完全无症状，但多数患者存在干咳。

如果较大区域的肺组织迅速发生不张，患者可出现发绀或苍白，患侧锐痛和极度呼吸困难。如果并发感染，则可出现发热和心率增快；此外，尚可导致严重低血压（休克）。

根据患者的症状和体检所见，可疑诊为肺不张。胸部X线检查显示局部肺组织无气体，则可确定诊断。CT或纤维光学支气管镜检查可探查支气管阻塞的原因。

【预后和治疗】

术后患者应采取预防肺不张的各种措施。尽管吸烟者发生肺不张的危险性较高，但如在术前停止吸烟6～8周可降低其危险性。术后，应鼓励患者进行深呼吸，定期咳嗽，尽可能早期活动。借助于呼吸装置和运动有一定的帮助。

具有引起长期呼吸变浅的胸廓异常或神经疾病者，使用机械装置辅助呼吸，有一定益处。机器可供给肺脏呼气末持续的压力，从而防止气道塌陷。

对突然而广泛的肺不张，其主要的治疗是处理基础疾病。如通过咳嗽或气道吸引不能解除气道阻塞，常可通过支气管镜检查予以解除。对各种感染，应采用抗生素治疗。长时间的肺不张患者，由于常常存在顽固性感染，亦常需抗生素治疗。少数患者，反复或持续性感染可导致病变肺组织排出，产生功能障碍和明显出血。如果气道为肿瘤所阻塞，采用外科手术或其他方法减轻阻塞程度可预防肺不张进行性加重和反复发生阻塞性肺炎。

第37节　阻塞性气道疾病

空气经口腔和鼻腔进入体内后，将通过咽部进入一系列管道的开口（喉）和管道（气管），然后进入两支主支气管（分别供给一侧肺脏）。左右主支气管在进入肺脏深部之前反复分支形成细支气管。细支气管最终传送气体进出肺泡，完成氧气和二氧化碳的交换（见第31节）。

支气管和细支气管是具有肌肉管壁的管道结构，其内面的粘膜含有少数分泌粘液的细胞。支气管壁的其他细胞存在三种主要的特异性表面受体，可感觉有无物质存在以刺激深部肌肉收缩和舒张。当β-肾上腺素能受体兴奋，引起肌肉松弛，使气道变大，气体易于进出。用乙酰胆碱兴奋胆碱能受体以及用神经激肽兴奋肽类受体可致肌肉收缩，使气道狭窄和气体进出困难。

气道阻塞可为可逆性或不可逆性。哮喘患者的气道阻塞，常为可逆性；由慢性支气管炎所致的慢性阻塞性肺病，其气道阻塞具有部分可逆性；由肺气肿所致的慢性阻塞性肺病，存在不可逆性气道阻塞。

哮喘

哮喘是一种存在气道狭窄的疾病，由某些炎性刺激产生的气道高反应性所致，其气道狭窄具有可逆性。

在美国，哮喘患者大约有1000万，而且愈来愈普遍。1982-1992年期间，哮喘患者增加了42%。病情似乎也逐渐加重，更多的患者需要住院治疗。1982-1992年期间，美国哮喘的死亡率增加了35%。

【病因】

哮喘患者，其气道狭窄可继发于多种刺激反应，但这类刺激对正常肺内气道并不产生影响。许多刺激可诱发气道狭窄，如花粉、尘螨、动物皮毛、烟雾、冷空气及运动等。哮喘发作时，支气管平滑肌收缩，导致支气管痉挛，炎症导致气道水肿以及粘液分泌增多等，均可造成气道口径缩小（称为支气管收缩）；气道狭窄后，呼气和吸气均更加费力。

气道的一些细胞，特别是肥大细胞，被认为与气道狭窄的发生有关。整个气道的肥大细胞可释放组胺和白三烯等介质，导致平滑肌收缩，粘液分泌增加，和白细胞向病灶趋化。某些物质亦可刺激肥大细胞释放介质，如花粉、尘螨或动物皮毛。然而，无特定过敏原的人群亦常罹患哮喘及出现哮喘严重发作。哮喘患者活动或呼吸冷空气时，可发生相似的反应。精神紧张和焦虑亦可促使肥大细胞释放组胺和白三烯。哮喘患者的气道内常有的嗜酸性细胞，亦可释放介质，包括白三烯和其他物质，导致气道狭窄。

哮喘发作时，平滑肌痉挛导致气道狭窄。粘膜发生炎性水肿、粘液分泌增多，进一步加重气道狭窄。

【症状和并发症】

哮喘发作的频率和程度差异较大。有些哮喘患者大多数时间无症状，偶尔有短暂而轻微的呼吸困难。另一部分患者则大多数时间存在咳嗽和喘息，并在病毒感染、运动、接触过敏原或刺激物后出现严重发作。大哭或大笑亦可引起症状复发。

哮喘可突然发病，出现喘息、咳嗽及呼吸困难。患者呼气时，哮鸣特别明显。有时，哮喘亦可缓慢发病而逐渐加重。在这两种情况下，患者通常首先感到呼吸困难，咳嗽，或胸部紧缩感。发作时间可持续数分钟，亦可数小时或数天。胸部或颈部发痒可能是一个较早期的症状，特别是儿童患者。有些患者以夜间或运动时干咳为唯一的症状。

哮喘发作期间，呼吸困难可较为严重，使患者产生焦虑感。患者本能地采取前倾坐位，使用颈部和胸部肌肉辅助呼吸，但仍感气促。呼吸活动的增加和焦虑常引起出汗。

发作极为严重的患者仅能说出数个单词，就必须停止讲话，进行呼吸。此外，由于几乎无气体进出肺脏，哮鸣音可以消失；由于严重缺氧，患者出现精神失常、嗜睡、皮肤青紫（发绀），必须进行紧急处理。即使是严重发作的患者，亦可以完全恢复。

少数情况下，部分肺泡发生破裂，空气漏出并积聚在胸腔（覆盖肺脏表面两层胸膜之间的腔隙）和胸内器官的周围，导致呼吸困难加重。

【诊断】

哮喘的诊断主要依据患者的典型表现。数小时或数天内进行反复肺通气检查，如结果提示气道狭窄可以改善和逆转，则可确定诊断。对首次检查无气道狭窄的患者，可让其吸入小剂量（低于可影响正常人的剂量）的支气管收缩剂，如果吸入后患者发生气道狭窄，则可作出哮喘的诊断。

亦可用肺量计评价气道阻塞程度和治疗反应。一种小的峰速仪可检查最大呼气流速（呼气的最快速率），患者通常可用该法在家中监测哮喘的严重程度。一般情况下，最大呼气流速在早上4～6时最低，在下午4时最高。如果不同时间患者最大呼气流速的变化超过15%～20%，提示为轻至中度哮喘发作。

引起哮喘发作的诱因，通常较难确定。皮肤过敏试验有助于确定介导哮喘发作的过敏原，但该法所检出的致皮肤过敏物质，可能并非是促发哮喘的过敏原，仍需观察患者接触该过敏原后，能否诱发哮喘发作。如果疑有特定的过敏原，测定血中针对该过敏原的抗体水平，则可以确定其敏感程度。

如果诊断哮喘的依据不够或需要确定哮喘的诱发因素时，可进行支气管激发试验。由于该法可促发气道狭窄，因此具有诱发哮喘严重发作的危险。首先，检查者用肺量仪测定患者的第1秒最大用力呼气量（FEV1）；然后，让患者吸入稀释的过敏原溶液，吸入15～20分钟后，再次进行肺量仪检测。如果吸入过敏原后，FEV1值降低20%以上，则可确定该过敏原可诱发哮喘。

对运动性哮喘患者，可在踏板或固定的自行车运动前后测定FEV1值。如果运动后FEV1值降低15%以上，提示患者的哮喘可为运动所诱发。

【预防和治疗】

如果哮喘诱因明确并得以避免，则可预防哮喘发作。对运动性哮喘患者，在活动前用药可避免发作。

大多数患者采用药物治疗后，可过着相对正常的生活。控制哮喘发作的急救措施与预防发作的维持治疗有一定的差异。

β-肾上腺素能受体激动剂是缓解哮喘发作和预防运动性哮喘的最佳药物。支气管扩张剂刺激β-肾上腺素能受体使支气管扩张。对全部β-肾上腺素能受体均有影响的支气管扩张剂，如肾上腺素，可引起心率加快、不安、头痛及肌肉震颤等副作用。主要作用于β2-肾上腺素能受体（存在于肺组织细胞）的支气管扩张剂，如舒喘宁，其副作用则轻微。

大多数支气管扩张剂在数分钟内起效，但维持时间仅为4～6小时。已有新的长效支气管扩张剂问世，但是由于它们不能迅速起效，多用于预防而非控制发作。支气管扩张剂经口服、注射或吸入均可发挥高效。吸入疗法可使药物直接到达气道内，故起效迅速，但当严重气道阻塞时药物则无法进入气道。支气管扩张剂经口服或注射可以到达阻塞的气道，但更易引起副作用，且起效较慢。

当哮喘患者需要大于推荐剂量的β-肾上腺素能受体激动剂治疗时，应到医院就诊。过量使用该类药物具有极大的危险。患者需要连续用药提示支气管痉挛严重，可诱发呼吸衰竭和死亡。

茶碱是另一类支气管扩张药物。口服茶碱有多种剂型，包括短效的片剂、糖浆和长效的缓释胶囊和片剂。对严重发作者，可静脉使用茶碱。

对使用茶碱的患者，应密切监测其血中茶碱水平，因为血中药物浓度过低时效果不佳，过高则可引起危及生命的心律失常或心脏病发作。哮喘患者首次应用茶碱时，可出现轻微恶心和震颤。在患者适应后，恶心和震颤可消失。使用大剂量时，可引起频繁心动过速和心悸，以及失眠、焦虑、呕吐和心脏病发作。

皮质类固醇通过阻断炎症反应，可显著减轻患者的症状。如果长期用药，通过降低气道对各种刺激的敏感性，则可逐渐减少哮喘的发作次数。

然而，长期口服或注射皮质类固醇可致伤口难以愈合，儿童生长发育迟缓，骨钙丢失，胃出血，白内障，血糖升高，饥饿，体重增加以及精神障碍。对严重的哮喘发作，一般可口服或注射皮质类固醇1～2周。对需长期用药者，通常给予皮质类固醇吸入，因为该法可使肺内的药物浓度比机体其他部位高50倍；在其他方法治疗无效时，开始考虑选用皮质类固醇长期口服疗法。

色甘酸钠（cromolyn)和奈多罗米（nedocromil）可抑制肥大细胞释放炎性物质，缓解气道收缩。它们对预防哮喘发作有效，但不能控制哮喘发作。对儿童哮喘和运动性哮喘，效果尤佳。色苷酸钠和奈多罗米使用非常安全，但其价格较贵，即使在患者无症状期间亦必须定期规律用药。

抗胆碱能药物如阿托品和溴化异丙托品等，可阻断乙酰胆碱所致的支气管平滑肌收缩和粘液分泌亢进。对已用b2-肾上腺素能受体激动剂的患者，该类药物可使其支气管进一步扩张。然而，它们对哮喘的治疗仅具辅助效果。

哮喘发作的治疗

哮喘发作的治疗是尽可能快地使气道通畅。大多数预防用药均可用于控制发作，但需加大剂量和改变给药途径。可用手控吸入器给予β-肾上腺素能受体激动剂，当呼吸困难严重时，尚可用雾化器给药。雾化器可使空气或氧气在压力的推动下经过药液，产生气雾而吸入。雾化器可持续产生气雾，故不需患者进行呼吸配合。对哮喘发作治疗作用较差的方法有皮下注射肾上腺素或博利康尼以及静脉输注氨茶碱。重症及其他方法治疗无效的哮喘患者，应考虑皮质类固醇静脉注射治疗。

由于重症哮喘患者常有低氧血症，在接受其他治疗的同时，应给予氧疗。对有脱水征象者，应静脉补液。对疑有感染者，应给予抗生素治疗。

在重症患者的治疗期间，应检查患者血中的氧和二氧化碳水平，用肺量计和峰速仪检测肺功能，以及胸部X线检查。对使用β-肾上腺素能受体激动剂和氨茶碱治疗后肺功能无明显改善或有严重的低氧血症或高碳酸血症的哮喘患者，应住院治疗。极严重的哮喘患者需要应用呼吸机辅助呼吸。

哮喘的长期治疗

β-肾上腺素能受体激动剂吸入是最常用而有效的哮喘治疗方法之一。大多使用定量吸入器，其内的压力可定量地将药物形成雾状。对使用定量吸入器有困难的患者，可使用储雾器。使用任何吸入器，均需采用适当的操作方法；如果使用不当，药物则不能到达气道。患者频繁使用气雾剂，提示其存在危及生命的哮喘；过量使用气雾剂亦可产生副作用，如心律失常等。

·避免哮喘发作的常见原因

最常见的室内致敏原为尘螨、羽毛、蟑螂及动物皮毛。任何避免接触上述物质的方法均可减少哮喘发作的次数和程度。通过移走壁毯和夏季用空调保持相对低的湿度（最好低于50％）可减少接触尘螨的机会。同样，使用特殊的枕头和褥垫亦可降低接触尘螨的机会。不喂养猫和狗可明显减少动物皮毛。

刺激性气味如香烟烟雾，亦应避免。有些哮喘患者，阿司匹林及其他非类固醇抗炎药可诱发哮喘。酒石黄、某些药片或食物中使用的黄色物质，亦可诱发哮喘。哮喘患者在色拉店就餐或饮用啤酒或红酒后，其内的亚硫酸盐（通常作为食物防腐剂）可诱发哮喘。

定量吸入器的使用步骤

1．摇动吸入器

2．呼气1～2秒钟

3．将吸入器放入口腔，开始缓慢呼吸

4．在吸气开始时，在吸入器顶部加压

5．继续吸气直到肺完全扩张（需时3～6秒钟）

6.屏住呼吸4～6秒钟

7．呼气，5～7分钟后重复一次

如单用定量吸入器4～6周，仍不能控制症状，则需加用色甘酸钠或吸入皮质类固醇。如果症状持续存在，尤其在夜间，需加用茶碱口服。

慢性阻塞性肺病

慢性阻塞性肺病（COPD）是由肺气肿或慢性支气管炎所致的持续性气道阻塞。

肺气肿是肺泡壁的破坏和肺泡扩大。慢性支气管炎的特征是持续性咳嗽和咳痰，并能除外其他已知疾病如肺癌所致者。慢性支气管炎患者，支气管腺体增大，粘液分泌亢进。

在引起慢性阻塞性肺病患者气道阻塞的两种原因中，肺气肿占第一位。正常情况下，肺泡簇与小气道（细支气管）相连，形成固定的结构并保持气道开放。肺气肿时，肺泡壁被毁损，导致细支气管的支撑结构丧失，呼气时细支气管出现塌陷。因此，肺气肿的气流狭窄是器质性和永久性的改变。气流阻塞的第二位原因是慢性支气管炎的小气道炎症。慢性支气管炎患者存在小气道壁瘢痕形成、肿胀，以及由粘液和平滑肌收缩造成的支气管部分狭窄。水肿、粘液阻塞以及平滑肌痉挛的程度随时间而改变，并可经支气管扩张剂治疗而好转。这种气流阻塞具有部分可逆性。

在美国，大约1400万人罹患慢性阻塞性肺病。慢性阻塞性肺病是第2位造成劳动力丧失的原因，仅次于心脏疾病，并是第4位最常见的死亡原因。慢性阻塞性肺病死亡者，90%以上的年龄在55岁以上。慢性阻塞性肺病，男性比女性更多见，其对生命的威胁，以男性为大，白种人大于非白种人，蓝领工人大于白领工人。

在一些家族成员中，较易发生慢性阻塞性肺病，提示该病可能具有遗传倾向。在存在化学物质或非危险性粉尘污染的环境中工作，可增加慢性阻塞性肺病发病的危险。此外，吸烟较职业的危险性更大。

大约10%～15%的吸烟者发生慢性阻塞性肺病。用烟斗吸烟或吸雪茄者，其发病率高于不吸烟者，但低于吸纸烟者。慢性支气管炎和肺气肿的死亡率，吸纸烟者明显高于不吸烟者。随年龄的增长，吸烟者肺功能丧失的速度明显大于不吸烟者。吸烟越多者，肺功能丧失越严重。

【病因】

各种刺激均可致肺泡炎症。如果炎症持续存在，则可导致明显的损害。白细胞积聚于炎症的肺泡区域并释放各种酶（特别是中性白细胞弹性蛋白酶）损伤肺泡壁的结缔组织。吸烟可破坏气道内毛发样细胞（纤毛）导致肺脏防御功能进一步受损，因正常纤毛可将粘液输送到口腔并帮助排出有毒物质。

机体产生的一种蛋白，α1抗胰蛋白酶，具有防止中性白细胞弹性蛋白酶破坏肺泡的作用。少数遗传性疾病患者，由于其体内仅有少量或无α1抗胰蛋白酶，可在中年前期发生肺气肿，吸烟者尤为严重。

各种类型的慢性阻塞性肺病均导致气体潴留于肺内，肺泡壁毛细血管数减少，从而造成肺泡和血液之间氧和二氧化碳交换功能受损。在疾病早期，血氧含量降低，而二氧化碳水平维持正常；在疾病晚期，血氧含量进一步降低，并出现二氧化碳水平升高。

【症状】

慢性阻塞性肺病的最早期症状，可发生于吸烟后5～10年，包括咳嗽和粘液痰增多，并逐减加重。咳嗽一般较轻微，常被吸烟者视为"正常"。感冒后，病变常常延及肺部，出现黄色或绿色脓痰。随年龄的增长，发作逐渐频繁。患者常常伴有喘息，有该病家族史的患者尤为多见。

患者至60岁左右，常常出现劳力性呼吸困难，并逐渐加重。最后，在日常活动（如盥洗、洗衣、穿衣以及煮饭）时，亦感到呼吸困难。约1/3的患者出现体重明显降低，其原因至少部分为进食后呼吸困难加重之故。常有下肢水肿，其原因可能为心力衰竭。在疾病的晚期，患者休息时亦感明显呼吸困难，是发生急性呼吸衰竭的标志。

【诊断】

轻度慢性阻塞性肺病，体格检查时除可闻及哮鸣音外，一般无异常。通常胸部X线检查亦正常。以肺量计测定第1秒用力呼气容积，可判断有无气流阻塞和作出诊断。慢性阻塞性肺病患者用力呼气时，出现流速降低。

随疾病的加重，呼吸时胸部运动消失，颈部和

肩部肌肉参与患者的用力呼吸，呼吸音明显降低。

如果年轻人发生慢性阻塞性肺病，应疑有α1抗胰蛋白酶缺乏，应测定其血中该酶含量。如果明确存在α1抗胰蛋白酶缺乏，尚应对其家人进行检查。

【治疗】

由于吸烟是慢性阻塞性肺病最重要的原因，首要的治疗应让患者戒烟。轻中度气道阻塞患者戒烟可延缓呼吸困难的发展，在患病过程中的任何时间戒烟，均可使患者受益。同时，患者亦应避免接触空气中的其他刺激物质。

如果患者患流感或肺炎，其慢性阻塞性肺病可显著恶化。因此，该类患者应每年接种流感疫苗，每6年接种一次肺炎球菌疫苗。

气道阻塞的可逆性成分包括平滑肌痉挛、炎症及分泌物增多，其中任何一种得到控制均可减轻症状。使用支气管扩张剂包括β-肾上腺素能受体激动剂（如沙丁胺醇定量吸入器）和口服缓释茶碱，可解除平滑肌痉挛。应用皮质激素可减轻气道炎症，但仅有20%的患者对皮质激素治疗有效。对稀释分泌物使其易于排出，尚无理想的治疗方法，但避免脱水有助于防止分泌物粘稠，有效的方法是饮用足够的液体以保持除早晨第1次尿液以外的尿液颜色清亮。对严重慢性阻塞性肺病，呼吸治疗可使胸内分泌物松动排出。

因细菌感染所致的慢性阻塞性肺病发作，应给予抗生素治疗，疗程一般为7～10天。多数医师提供患者抗生素，并建议在发作早期应用。

长期氧疗可延长重症慢性阻塞性肺病患者及严重低氧血症患者的生存期。尽管整天氧疗效果最佳，但一天吸氧12小时亦有益。该法可减轻低氧血症所致的红细胞增多，改善患者的精神状态，以及改善慢性阻塞性肺病所致的心力衰竭。氧疗亦可改善活动时的呼吸困难。

应注意不能在火源附近及吸烟时吸氧。家庭氧疗，大的压缩氧气瓶价格昂贵，且不便搬运。氧浓缩器，可分离空气中的氧气，通过一长度为15m的管道供给患者，较为价廉。小的便携式压缩氧气瓶，对短暂的户外活动是需要的。可反复灌注的液氧罐为家庭内外活动提供了极大的方便，属于最昂贵的装置。

锻炼计划可在医院内和家中进行。这类计划有助于提高患者独立生活能力和生活质量，减少住院次数和时间，尽管不能改善肺功能但仍可提高患者的活动能力。固定的自行车运动、登梯及散步等可锻炼下肢肌力；举重可锻炼上肢肌力。锻炼时应建议进行氧疗。对日常生活如烹饪、特殊嗜好及性生活，应给予特殊的指导。任何锻炼一旦停止，其效果将迅速丧失。

有严重α1抗胰蛋白酶缺乏的患者，可进行替代治疗，需每周静脉注射该酶制剂，但价格较贵。对年龄在50岁以下的合适病例，可考虑肺移植。

对于严重肺气肿患者，可考虑肺减容手术治疗。该手术较为复杂，患者术前需停止吸烟6个月，并完成紧张的锻炼计划。对部分患者，手术可改善其肺功能和活动能力，但对这种改善维持的时间长短尚不明确。

【预后】

轻度气道阻塞患者的预后较好，略差于无慢性阻塞性肺病的吸烟者。中度和重度气道阻塞者，预后较差。极为严重的气道阻塞患者，30%将在1年内死亡；95%在10年内死亡。死亡原因为呼吸衰竭、肺炎、气胸、心律失常以及肺栓塞等。慢性阻塞性肺病患者发生肺癌的危险性增加。有些严重慢性阻塞性肺病患者可存活15年以上。

第38节　职业性肺病

职业性肺病是由于工作时吸入有害的粉尘、烟雾或气体所致。吸入物停留于肺或气道的何处及引起何种类型的肺部疾病取决于吸入物的大小和性质。较大的物质沉积于鼻腔和大气道，最小的物质则可达肺部。在肺内，有些物质可被溶解并吸收入血，大多数固体物质既不能被溶解亦不能被机体清除。

机体具有几种清除吸入物的方式。气道内的粘液将吸入物覆盖，使之容易被咳出。肺内特殊的具清除功能的细胞吞噬大多数吸入物并消除其危害。

不同的物质导致机体产生不同的反应。植物花粉可引起过敏反应，如枯草热或一种类型的哮喘。而煤尘、碳及氧化锡等不会导致明显的肺内反应。石英粉尘和石棉则可引起肺内显著的瘢痕形成（肺纤维化）。一些物质（如石棉）数量较多时，可致吸烟者罹患肺癌。

职业性肺病的高危人群

硅沉着病

硅沉着病是吸入硅（石英）粉尘所致的永久性肺组织瘢痕形成。

硅沉着病是最早被认识的职业性肺病，见于有多年硅尘吸入史的患者。硅是沙中的主要成分，采矿工人、石匠、花岗石切割工人、翻砂工人以及陶工等均经常接触。通常在接触粉尘20～30年后，开始出现症状。然而，某些职业如喷沙、挖掘隧道以及制造研磨性肥皂等，可产生大量的硅尘，则可在10年以内出现症状。

当硅尘被吸入肺内时，清除细胞如巨噬细胞可将其吞噬（见第167节）。这些清除细胞释放的各种酶导致肺组织形成瘢痕。最初，仅在硅尘周围发生轻微瘢痕形成（单纯小结节性硅沉着病），最后结节融合形成大团块（球形硅沉着病）。这些瘢痕肺组织不能向血液输送氧气。肺脏失去弹性，导致呼吸更加困难。

【症状和诊断】

单纯小结节性硅沉着病患者呼吸困难不严重，但可因大气道受到刺激而咳嗽和咳痰，称为支气管炎。球形硅沉着病可引起咳嗽、咳痰以及严重的呼吸困难。最初，呼吸困难仅见于活动时，但以后即使在休息时亦感呼吸困难。在停止接触2～5年后，呼吸困难可出现加重。肺组织的受损会加重心脏负担，导致心功能衰竭，并可由此而丧命。而且，当接触引起结核病的病原体（结核分枝杆菌）时，硅沉着病患者罹患结核的机会比非硅沉着病患者高3倍以上。

对从事硅尘相关职业者，其胸部X线检查显示明确的瘢痕病灶和结节时，可诊断硅沉着病。

【预防】

控制工作环境中的硅尘浓度有助于预防硅沉着病。当不能控制硅尘时，如喷沙作业，操作者应戴上能清洁空气的头罩或能完全过滤粉尘的面罩。这些措施并不适用于在粉尘环境下作业的所有人群，如油漆工和电焊工，因此在可能的情况下尽量不用含沙的研磨料。

接触硅尘的工人应定期进行胸部X线检查，喷沙作业者每6个月一次，其它工人每2～5年一次，以早期发现病变。如果X线检查显示硅沉着病，应建议患者避免继续接触硅尘。

【治疗】

硅沉着病不能治愈。然而，早期患者如能停止接触硅尘，可阻止疾病的发展。针对慢性阻塞性肺病的治疗方法，如扩张支气管和清除分泌物等，可减轻呼吸困难患者的症状。由于硅沉着病患者罹患结核的危险性较大，也应定期进行有关检查包括结核皮肤试验。

黑肺病

黑肺病（煤矿工人肺尘埃沉着病）是由煤尘在肺内沉积所致的肺病。

黑肺病是由长期吸入煤尘所致。单纯黑肺病时，煤尘积聚在肺内小气道（细支气管）周围。尽管煤尘相对中性并不刺激引起更多的反应，但可扩散至全肺并在X线检查时显示小点状改变。煤尘不会造成气道阻塞。然而，每年有1%～2%的单纯性黑肺病患者发展为更加严重的疾病，称之为进行性块状纤维化，此时较大的肺组织（直径至少为1cm）成为瘢痕。即使是患者不再接触煤尘，进行性块状纤维化可逐渐恶化。肺组织和肺内血管均可受到瘢痕的破坏。

Caplan综合征，一种少见的影响患有类风湿性关节炎的煤矿工人的疾病，其肺内可较快地形成大而圆的结节。这种结节亦见于密切接触煤尘的患者，即使他们并无黑肺病。

【症状和诊断】

单纯黑肺病通常无症状，但多数患者由于存在肺气肿（吸烟所致）或支气管炎（吸烟或接触其他有毒工业污染）而出现咳嗽及呼吸困难。另一方面，进行性块状纤维化的后期，可引起咳嗽和致残性呼吸困难。

根据患者较长（至少10年）的煤尘接触史以及胸部X线检查所见的特征性点状病灶，可作出黑肺病的诊断。

【预防和治疗】

有效地控制工作环境的煤尘，可以预防黑肺病。煤矿工人应每4～5年进行胸部X线检查，以早期发现该病。如果检出该病，患者应转送到煤尘浓度较低的地区，以预防发生进行性块状纤维化。

因黑肺病不能治愈，所以预防显得极为重要。对有呼吸困难者，可采用针对慢性阻塞性肺病的治疗措施，如用药物扩张支气管及清除呼吸道分泌物。

石棉沉着病

石棉沉着病是由于吸入石棉粉尘所致的广泛性肺组织瘢痕性疾病。

石棉由含多种化学成分的纤维性硅酸盐类矿物质所构成。当石棉纤维被吸入肺内后，即可引起瘢痕形成，并可引起胸膜增厚。

接触石棉的工人极易发生肺部疾病，拆除有石棉成分绝缘体的建筑物亦可造成危险，但其危险性相对较小。接触石棉纤维愈多者，愈容易罹患石棉相关性疾病。

【症状】

在肺内形成较多的瘢痕并引起肺弹性降低后，开始逐渐出现石棉沉着病的症状。首发症状为轻微呼吸困难和活动能力降低。有慢性支气管炎和石棉沉着病合并存在的重度吸烟者，可出现咳嗽和喘息，呼吸困难呈进行性加重。大约15%的石棉沉着病患者，可出现显著的呼吸困难和呼吸衰竭。

吸入石棉纤维亦可引起胸腔积液。极少数情况下，石棉可导致胸膜肿瘤，称为胸膜间皮瘤，或腹膜肿瘤，称为腹膜间皮瘤。由石棉所致的间皮瘤为恶性肿瘤，不能治愈。四种类型的石棉中，青石棉最易诱发间皮瘤。另一种石棉，铁石棉亦可引起间皮瘤。温石棉一般不引起间皮瘤，但有时被透闪石污染后，亦可诱发间皮瘤。间皮瘤通常发生于接触石棉30～40年以后。

肺癌与接触的石棉纤维浓度有一定的关系；但石棉沉着病患者中，发生肺癌者几乎无一例外地均是吸烟者，尤其是每天吸烟量超过1包者。

【诊断】

有石棉接触史的患者，根据其胸部X线检查所见的特征性改变，可以作出石棉沉着病的诊断。通常患者亦存在肺功能异常，听诊时可闻及啰音。为确定胸膜肿瘤是否为恶性，必须进行活组织检查（取小块胸膜进行显微镜检查）。采用穿刺针抽吸胸水并进行分析（胸腔穿刺术），但该法的准确性常不如活组织检查。

【预防和治疗】

最大程度地减少工场的石棉粉尘和纤维，可预防石棉吸入所致的疾病。由于使用石棉的工种已改进了控制石棉的措施，目前石棉肺已较为少见，但在40年前曾接触石棉的人群仍在发生间皮瘤。家中的石棉应由经安全转运技术培训的工人将其运走。戒烟可降低有石棉接触史的吸烟者发生肺癌的危险。

石棉肺的治疗主要是缓解症状，如采用氧疗或抽吸胸腔积液缓解呼吸困难等。有时，肺移植可成功地治疗石棉沉着病。间皮瘤均为恶性，化疗效果不佳，手术切除肿瘤亦不能治愈。

铍中毒

铍中毒是吸入含有铍的粉尘或烟雾所致的肺部炎症。

过去，常常开采和提取铍用于电子和化学工业以及荧光灯泡的制造。今天，铍主要用于航空工业。除从事上述工种的人员外，少数铍提炼厂附近的居民亦可发生铍中毒。

铍中毒与其他职业性肺病的不同之处在于该病仅发生于对铍敏感的人群，占与铍接触人群的2%。即使是极短时间的铍接触，亦可发病，并且在10～20年中可无症状。

【症状和诊断】

有些患者的铍中毒可突然发生（急性铍中毒），主要表现为肺部炎症（肺炎）。急性铍中毒患者，可迅速出现咳嗽、呼吸困难和体重减轻。急性铍中毒亦可累及眼和皮肤。

另一些患者为慢性铍中毒，形成肺部病变和淋巴结肿大。逐渐出现咳嗽、呼吸困难和体重减轻。

铍中毒的诊断依据为铍接触史、症状及胸部X线所见的特征性改变。但是，铍中毒的X线征象与其他肺病（如结节病）类似，需进行必要的免疫学检查。

【预后和治疗】

急性铍中毒的预后较为严重，甚至危及生命。然而，大多数患者可以康复，尽管在初期其病情极为严重：肺组织僵硬而功能低下。经合理的治疗，如呼吸机通气和皮质激素等，患者通常在7～10天内恢复，并不留下后遗症。

如果慢性铍中毒造成双肺严重受损，势必增加心脏负担，导致心力衰竭和死亡。对慢性铍中毒，可选用皮质类固醇如口服强的松治疗，但其疗效不理想。

职业性哮喘

职业性哮喘是吸入具有刺激或过敏效应的工业粉尘或蒸气所致的可逆性气道痉挛。

工作场所的许多物质可引起气道痉挛，导致呼吸困难。有些人群对空气刺激物特别敏感。

【症状】

职业性哮喘的症状有呼吸困难、胸闷、喘息、咳嗽、喷嚏、流涕和流泪等。有些患者仅以夜间喘息为唯一症状。

症状可在工作期间或工作结束后数小时出现；有些患者在接触后24小时开始发病；症状亦可在接触后1周及更长时间后发生。因此，工作场所和症状之间的联系常常不明显。症状通常在周末和节假日减轻，因再次接触而加重。

【诊断】

为明确诊断，应询问有关症状及致哮喘物质接触史。可用皮肤试验（斑点试验）检测过敏反应，即将小剂量可疑过敏原置于患者皮肤。当诊断困难时，可选择吸入激发试验，即让患者吸入少量可疑致敏原，观察是否导致喘息和呼吸困难以及肺功能降低。

由于气道狭窄先于症状的出现，对有迟发症状的患者，可在其工作时用便携式流量计检测呼气流速。当气道狭窄时，呼气流速明显减慢，提示存在职业性哮喘。

【预防和治疗】

在具有可致哮喘物质的工作场所工作应遵守粉尘和蒸气管理规则，但消除粉尘和蒸气几乎无法办到。在可能的情况下，严重哮喘者应更换工种，继续接触过敏原将导致哮喘加重和持续发作。

治疗措施与其他类型的哮喘相同。扩张支气管的药物（支气管扩张剂）可以吸入（如沙丁胺醇）或口服（如茶碱）。严重发作时，可短期口服皮质类固醇（如强的松）。对需长期用药者，最好选用吸入皮质激素。

棉屑沉着病

棉屑沉着病是因吸入棉花、亚麻和大麻微粒所致的气道狭窄。

在美国和英国，棉屑沉着病患者仅发生于接触未加工棉的人群。接触亚麻和大麻者亦可罹患该病。打开未处理的棉包或进行棉花加工第一道工序者最易受害。显然，未加工棉中的一些物质可导致敏感者的气道狭窄。

【症状和诊断】

棉屑沉着病可出现喘息和胸闷，通常于接触后的第一天发病。与哮喘不同，反复接触后其症状减轻，胸闷可在周末消失。然而，患者从事棉花工作数年后，胸闷可持续2或3天，甚或1周。长期接触棉尘可引起喘息次数增加，但不会导致致残性肺病。

根据工作时肺功能降低可作出诊断，通常肺功能降低在工作的第1天最明显。

【预防和治疗】

控制粉尘是预防棉屑肺的最佳方法。喘息和胸闷可选用平喘药物治疗。气道扩张药（支气管扩张剂）可以吸入（如舒喘宁）或口服（如茶碱）。

气体和化学物质接触

多数气体，如氯气、光气、二氧化硫、硫化氢、二氧化氮、氨气等，可在工业意外时突然释放而严重地损伤肺脏。一些气体如氯气和氨气等极易分解并可直接刺激口、鼻和咽部，仅在深吸入气体后才导致下呼吸道受累。接触核反应堆意外事故所释放的放射性气体，数年后可发生肺癌和其他多种癌症。

有些气体如二氧化氮，不容易分解，吸入后并无鼻部和眼部受刺激的早期征兆，因此容易被吸入至肺内。这类气体可引起小气道（细支气管）炎症或导致肺内液体积聚（肺水肿）。装窖者病，因吸入发霉的青储饲料释放的二氧化氮烟雾所致，在吸入后12小时并不出现肺内液体积聚，其症状可短暂缓解，但于10～14天后复发，即使未再接触有关气体。复发可导致小气道（细支气管）受累。

一些长期接触少量气体或其他化学物质者可发生慢性支气管炎。同样，接触某些化学物质如砷化合物和烃类，可导致癌症的发生。癌症可发生于肺或身体其他部位，取决于所吸入的物质。

【症状和诊断】

可溶性气体如氯气可引起严重的眼、鼻、咽喉、气管及大气道烧伤。患者常有咳嗽和咳血痰（咯血），恶心和呼吸困难亦较常见。不易溶解的气体如二氧化氮可在吸入后3～4小时出现严重的呼吸困难。

胸部X线可提示有无肺水肿或细支气管炎。

【预后、预防和治疗】

意外吸入有害气体后，大多数可完全恢复。最严重的并发症是肺部感染。

预防的最佳方法是处理气体和化学物质时应极其小心。万一发生事故，应使用能自动供气的气罩。农民应了解意外接触地窖内的有害气体具有危险性。

氧疗是主要的治疗措施。如肺受损严重，则需机械通气。气道扩张药、静脉补液及抗生素对治疗

亦有帮助。皮质激素如强的松常用于减轻肺部炎症。

良性肺尘埃沉着病

其他物质有时可引起异常的肺部X线征象，如吸入氧化铁所致的铁沉着病，吸入钡所致的钡沉着病以及吸入锡颗粒所致的锡沉着病等。尽管这些粉尘可引起异常的胸部X线征象，但它们并不导致明显的肺部反应，故接触者无任何症状或功能受损。

第39节　过敏性肺病

由于肺经常接触大量的空气中抗原（包括粉尘、花粉和化学物质），因而肺极易发生过敏反应。接触刺激性粉尘和空气中的物质，可导致呼吸道过敏反应的发生率增加。然而，肺部的过敏反应并非仅发生于吸入抗原后，亦可发生于进食某些食物或使用某种药物后。

过敏反应的类型

机体对过敏原的反应是形成抗体（见第167节）。抗体与抗原结合，通常使其变为无害。但有时在抗体与抗原相互作用时，可导致炎症和组织损伤。根据组织损伤的类型可对过敏反应进行分类。多数过敏反应存在一种以上的组织损伤。有些过敏反应为抗原特异性淋巴细胞（白细胞的一种）而非抗体所致。

Ⅰ型（特应性或过敏性）反应发生于进入体内的抗原与肥大细胞或嗜碱性细胞接触时，这两种白细胞表面均有抗体附着，属于免疫系统的一个部分。但抗原与这类细胞表面的抗体结合时，肥大细胞释放介质如组胺，引起血管扩张和气道狭窄。这些介质亦可吸引其他白细胞至病变区域。Ⅰ型过敏反应所致的疾病以过敏性支气管哮喘为最典型。

Ⅱ型（细胞毒型）反应可因抗原抗体结合激活毒性物质而致细胞破坏。由Ⅱ型反应所致的疾病有肺出血肾炎综合征。

Ⅲ型（免疫复合物型）反应发生于大量抗原抗体复合物积聚时。它可引起广泛的炎症，导致组织损伤，特别是血管壁，形成血管炎。

Ⅲ型反应所致疾病以系统性红斑狼疮为典型。

Ⅳ型（迟发或细胞介导型）反应见于抗原与抗原特异性淋巴细胞相互作用时，引起炎性和有毒物质释放，吸引其他白细胞，并损

伤正常组织。该型反应以结核的皮肤试验（结核菌素试验）为代表。

过敏性肺炎

过敏性肺炎（外源性过敏性肺泡炎，过敏性间质性肺炎，有机粉尘肺尘埃沉着病）是吸入有机粉尘或化学物质的过敏反应所介导的肺泡及其周围组织的炎症。

【病因】

多种粉尘可引起肺内过敏反应。含有微生物或蛋白以及化学物质的有机粉尘如异氰酸盐，可引起过敏性肺炎。由于反复吸入发霉干草中的嗜热（嗜温）细菌所致的农民肺，即为人们熟悉的一种过敏性肺炎。

吸入粉尘者中仅有少数发生过敏反应，其中仅有少数患者的过敏反应导致不可逆性肺部损害。通常在出现过敏和病变前，患者必须经常或持续地接触抗原。

肺损害是Ⅲ型和Ⅳ型过敏反应共同作用的结果。接触粉尘引起淋巴细胞致敏和抗体形成，并导致肺部炎症和肺泡壁白细胞积聚。具有功能的肺组织被取代或遭受破坏，引起疾病。

过敏性肺炎的原因

【症状和诊断】

如果对某种有机粉尘发生过敏，再次接触后4～8小时出现典型的发热、咳嗽、寒战和呼吸困难。其他症状包括食欲下降、恶心和呕吐，常常出现喘息。如果不再接触抗原，症状通常于数小时内好转，但完全恢复则需要数周。

一种较慢的过敏反应（亚急性），症状可持续数天或数周，但有时病情较重而需住院治疗。

慢性过敏性肺炎，患者反复接触过敏原数月至数年，肺内形成弥漫性瘢痕，称为肺纤维化。活动时呼吸困难，咳痰，疲倦和体重降低等可持续数月或数年，最后可发生呼吸衰竭（见第31节）。

诊断过敏性肺炎需要明确引起疾病的粉尘或其他物质，但较为困难。工作时接触可不发病，而于数小时后在家中发病。确定工作环境为致病源的最佳标志为患者在工作日发病而周末或节假日正常。

根据胸部X线检查的异常可以作出疑诊。肺功能试验（测定肺容积和通气功能以及氧和二氧化碳的交换能力）有助于诊断过敏性肺炎。血中抗体检测可确定可疑的抗原。当不能明确抗原和确定诊断时，应进行肺活检（取小块肺组织进行显微镜检查）。组织的采集可通过支气管镜检查（用一可窥视管道检查气道）、胸腔镜检查（用一可窥视管道检查肺表面和胸膜腔），或剖胸术（一种开放胸腔的手术）（见第32节）。

【预防和治疗】

预防过敏性肺炎的最佳方法是避免接触抗原，但患者常不能改变工作，因此是不现实的。清除或减少粉尘或穿戴防护罩有助于预防复发。用化学方法处理干草或蔗渣以及采用良好的通风系统有助于预防接触上述物质和防止致敏。

如果避免进一步的接触，急性发作的过敏性肺炎患者可以康复。如发作严重，皮质类固醇如强的松，可减轻症状和炎症反应。持续发病或反复发作可导致不可逆性病变；肺功能受损明显而需氧气治疗。

嗜酸性肺炎

嗜酸性肺炎亦称肺嗜酸性细胞浸润综合征，包括一组肺内和血中嗜酸性细胞（一种特殊的白细胞）数量增多的疾病。

嗜酸性细胞参与肺的免疫防御机制。许多炎症和过敏反应中，嗜酸性细胞数量增加，常伴有特殊类型的嗜酸性肺炎。发生嗜酸性肺炎时，肺泡和气道常充满嗜酸性细胞。血管壁亦有嗜酸性细胞浸润，如果发生哮喘，狭窄的气道可被粘液嵌塞。

引起肺内嗜酸性细胞积聚的确切机制尚不清楚，引起过敏反应的物质通常也难以明确。已知的嗜酸性肺炎的原因包括某些药物、化学烟雾，以及真菌和寄生虫感染和寄生。

【症状和诊断】

症状可轻可重。单纯性嗜酸性肺炎（勒夫勒综合征）和相似的肺炎可有低热和轻微呼吸系统症状，如咳嗽、喘息和呼吸困难，但可迅速恢复。有时嗜酸性肺炎可进行性加重并在数小时内导致呼吸衰竭。

慢性嗜酸性肺炎较为严重，如不予治疗，常逐渐加重，发生危及生命的呼吸困难。

嗜酸性肺炎患者血中嗜酸性细胞数量增多，可达正常的10～15倍。胸部X线检查可见肺内特征性的肺炎阴影。然而，与细菌性或病毒性肺炎不同。在系列X线检查时，嗜酸性肺炎的特点为肺内病灶的形成和消散均较迅速。痰液显微镜检查可见大量成团的嗜酸性细胞，而不是细菌性肺炎时的中性粒细胞。其他的检查亦有助于寻找病因，特别是对真菌或寄生虫感染；这类检查包括粪便显微镜检查。亦应考虑有无致病的药物因素。

【治疗】

较轻的嗜酸性肺炎，不需治疗亦可好转。对严重患者，通常需给予皮质类固醇如强的松。如患者患有哮喘，应给予常规的平喘治疗。蠕虫或其他寄生虫所致者，应适当给予相关的药物治疗。对导致发病的药物，应予停用。

过敏性支气管肺曲霉病

过敏性支气管肺曲霉病是一种酷似肺炎的过敏性肺病，以哮喘、气道和肺部炎症及血中嗜酸性细胞增多为特征，由真菌过敏所致，最常见者为烟曲霉。

曲霉是一种可在土壤、腐烂蔬菜、食物、粉尘及水中繁殖的真菌。吸入该真菌后引起致敏和过敏性哮喘，有些患者发生复杂的气道和肺部过敏反应。尽管真菌并不侵犯肺脏或直接损伤组织，但它可寄居在哮喘患者的气道粘膜并可引起反复发作的肺部过敏性炎症，肺泡为嗜酸性细胞填塞，分泌粘液细胞的数量增加。晚期患者，炎症可导致气道显著扩张，称为支气管扩张症。最后，肺组织形成瘢痕。

其他类型的曲霉病亦可发生。免疫功能受损的患者，曲霉可侵犯肺组织导致严重的肺炎。这属于真菌感染，而非过敏反应。真菌亦可形成真菌球，称为曲霉瘤，发生于其他疾病如结核等所致的空洞和囊性病灶内。

【症状和诊断】

过敏性支气管肺曲霉病的首发表现是出现进行性的哮喘症状，如喘息、呼吸困难以及轻微发热。患者通常感觉不适。咳出的痰液内可有褐色微粒或痰栓。

反复胸部X线检查显示游走性肺炎征象，主要位于肺野的上部。对病程较长者，CT可显示气道扩张。痰液显微镜检查可发现真菌及其所致的嗜酸性细胞增多。血中嗜酸性细胞和抗曲霉抗体水平增加。皮肤试验可确定患者是否对曲霉过敏，但不能区别过敏性支气管肺曲霉病和单纯曲霉过敏，后者见于无曲霉病的过敏性哮喘。

【治疗】

曲霉在环境中无处不在，难以避免。平喘药物，特别是皮质激素，常用于治疗过敏性支气管肺曲霉病。开始时采用大剂量强的松，再用小剂量维持较长时间可预防进行性肺损害。由于该病并非感染所致，抗真菌药物无效。不宜推荐过敏原注射（脱敏）疗法。

由于在病情加重时并不产生明显的症状，故应定期进行胸部X线、肺功能以及抗体检查以监测疾病的进展。一旦该病得到控制，其抗体水平即下降。

肺韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿以严重血管壁炎症（肉芽肿性血管炎），鼻窦、肺、肾和皮肤肿块（肉芽肿）为特征（见第51节）。一些患者仅出现鼻腔、气道和肺部受累。

韦格纳肉芽肿可引起肺内血管炎症，并导致部分肺组织破坏。该病的病因不明，可能与过敏反应有关。

【症状和诊断】

肺部韦格纳肉芽肿可不出现任何症状，或有发热、体重降低、乏力、咳嗽、呼吸困难和胸痛。

胸部X线检查可出现类似于肺癌的空洞和致密阴影。于病变组织如皮肤、鼻腔、气道或肺等采取小块组织行显微镜检查可以确定诊断。韦格纳肉芽肿患者血中常可检出一种特异性抗体，称为抗中性粒细胞胞浆抗体。

【治疗】

未经治疗的患者，病情迅速恶化并可引起死亡，因此在明确诊断后应立即开始治疗。肺韦格纳肉芽肿仅对皮质类固醇治疗有效，但许多患者尚需应用其他免疫抑制药物，如环磷酰胺。

肺出血肾炎综合征

肺出血-肾炎综合征是一种引起肺出血和进行性肾功能衰竭的少见疾病。

该病通常见于年轻男性。其病因尚未明确，然而肺出血-肾炎综合征患者形成抗肾脏、肺泡和肺内毛细血管基底膜的抗体。这类抗体触发炎症反应，影响肾功能和肺功能，这是导致疾病的直接原因。

【症状和诊断】

该病的症状主要为呼吸困难和咯血，并迅速恶化加重：呼吸衰竭，丢失大量血液。同时，迅速出现肾功能衰竭（见第123节）。

实验室检查显示血中存在特异性抗体。尿中可检出血液和蛋白。常存在贫血。胸部X线检查显示双肺病变。肾针刺活检可见抗体呈线样沉着。

【治疗】

本病可导致迅速死亡。应给予大剂量皮质激素和环磷酰胺静脉注射以抑制免疫系统活性。还可进行血浆置换，一种从循环中取出血液并将多余抗体取出后再回输入循环的方法。早期联合应用上述治疗可挽救肾功能和肺功能衰竭。肺、肾损害一旦发生，即属不可逆。

患病过程中，多数患者需要支持治疗，如氧疗或应用呼吸机。亦可能需要输血。如存在肾衰竭，则需要透析或肾移植。

第40节　浸润性肺病

肺内炎性细胞异常积聚可引起几种症状相似的疾病。这类疾病的早期，白细胞和富含蛋白的液体积聚于肺泡内，引起炎症反应（肺泡炎）。如果炎症持续存在，则可引起肺组织实变和瘢痕形成（纤维化）。肺泡周围广泛纤维化可进行性破坏具有功能的肺泡而留下囊性病灶。

特发性肺纤维化

许多疾病，尤其是引起免疫系统病变者，可引起肺纤维化。尽管已明确有许多可能的原因，但仍有半数肺纤维化患者的病因无法确定。这类原因不明的肺纤维化称为特发性肺纤维化（纤维化性肺泡炎，通常称间质性肺炎）。特发性一词意为原因不明。

引起肺纤维化的常见原因

免疫系统疾病（类风湿性关节炎，硬皮病，多发性肌炎以及系统性红斑狼疮）

·感染（病毒，立克次体，支原体，播散性结核）

·矿物粉尘（硅，碳，金属粉尘，石棉）

·有机粉尘（霉菌，鸟粪）

·气体，烟雾和蒸气（氯气，二氧化硫）

·治疗或工业放射物质

·药物和毒物（甲氨蝶呤，白消安，环磷酰胺，金制剂，青霉胺，呋喃妥因，磺胺，胺碘酮和百草枯）

【症状和诊断】

症状因肺部受损的程度、疾病发展的速度以及有无并发症（如感染和心力衰竭）而异。常以劳力性呼吸困难和体力减退等症状隐匿起病，常见症状包括咳嗽、食欲下降、体重减轻、乏力、疲倦和胸部隐痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮肤出现青紫，指端增厚或呈杵状（见第31节）。心脏负荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭称为肺源性心脏病。

胸部X线检查显示肺内瘢痕和囊性病灶。但有时即使存在明显的症状，胸部X线检查亦可正常。肺功能检查显示肺容积低于正常。血气分析显示血中氧浓度降低。

经支气管镜进行活检（取小块肺组织作显微镜检查）可以明确诊断。但多数需要较大的标本，需用手术方法采取。

脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。

淋巴样间质性肺炎，为另一种变异类型，主要累及肺下叶。约1/3的患者合并Sjōgren综合征。淋巴样间质性肺炎亦可见于儿童和受HIV感染的成人。肺炎发展缓慢，但可导致肺内形成囊状改变和淋巴瘤。

【治疗和预后】

如果胸部X线检查或肺活检示无广泛瘢痕形成，通常给予皮质类固醇如强的松治疗，并用胸部X线和肺功能检查评价治疗反应。少数强的松治疗无效者，应用硫唑嘌呤或环磷酰胺可获改善。

其他缓解症状的治疗包括：对低氧血症患者给予氧疗，应用抗生素控制感染，以及药物纠正心力衰竭。某些医疗中心对严重特发性肺纤维化患者还采用肺移植治疗。

患者之间的预后差异极大。大多数患者病情逐渐加重；有些患者可存活多年，但少数患者在数月内死亡。

脱屑性间质性肺炎对皮质激素治疗的反应较好，患者的生存时间较长，死亡率较低。淋巴样间质性肺炎使用皮质类固醇治疗，有时可获缓解。

组织细胞增多症X

组织细胞增多症X包括一组疾病（莱-赛病，汉-许-克病，嗜酸性细胞肉芽肿），以组织细胞和嗜酸性细胞增生（主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。

莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于皮肤、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起气胸。

汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年晚期发病。最常累及的器官为肺和骨骼。少数情况下，脑垂体受损引起突眼和尿崩症，出现显著多尿，导致脱水。

嗜酸性细胞肉芽肿多发生于20～40岁之间。该病通常影响骨骼，20%的患者肺部受累；有时仅有肺部受累。肺部受损时，可有咳嗽、呼吸困难、发热和体重降低等症状，但部分患者无症状。气胸为一常见的并发症。

汉-许-克病或嗜酸性肉芽肿患者可自行缓解。三种疾病均可用皮质类固醇和细胞毒药物（如环磷酰胺）治疗，但效果并不明确。骨骼受累的治疗与骨肿瘤相同（见第49节）。死亡原因通常为呼吸和心力衰竭。

特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（铁位于肺内）是一种罕见而严重的疾病，不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。

该病主要影响儿童，但亦见于成人。漏出毛细血管的血液，部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。

主要症状为咯血，其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后，可出现呼吸困难。过多的血液丢失可致贫血；大量出血者可引起死亡。

治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和细胞毒药物如硫唑嘌呤有助于控制发作。失血过多者需要输血，有低氧血症者应予氧疗。

肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症是由富含蛋白的液体填塞肺泡所致的一种罕见疾病。

该病通常累及20～60岁原来无肺部疾病者，其病因尚不清楚。

少数病例，肺组织形成瘢痕。疾病可进展，保持稳定，或自行缓解。

【症状和诊断】

由于肺泡阻塞，肺脏不能输送氧气至血液，因此，大多数患者活动时觉气短。有些患者甚至在休息时亦有呼吸困难。大多数患者出现干咳，吸烟者则有咳痰。

胸部X线检查显示双肺片状阴影。肺功能试验提示肺内气体容积异常降低。低氧血症在早期仅见于活动时，但晚期休息时亦可出现。

为了确定诊断，应采取肺泡液体标本进行检查。可用生理盐水经支气管镜冲洗肺段后收集冲洗液而获得标本。有时可在支气管镜检查时进行活检（取肺组织作显微镜检查）。需要大块标本时，必须通过手术采集。

【治疗】

症状轻微或无症状者，无需治疗。对有症状者，可经支气管镜用生理盐水将富含蛋白的液体洗出。有时仅需进行小区域肺冲洗，但对症状严重和明显低氧血症者，应在全身麻醉下行一侧肺脏灌洗。3～5天后，在全身麻醉下灌洗另一侧肺脏。有些患者灌洗一次即可，但另一些患者则需每6～12个月灌洗一次，连续数年。

肺泡蛋白沉着症患者存在长期的呼吸困难，只要进行定期的肺冲洗，则极少死亡。其他治疗方法如碘化钾和蛋白溶解酶的疗效不肯定。皮质类固醇非但无效，还可增加感染的机会。

结节病

结节病是一种体内多个器官出现异常炎性细胞积聚（肉芽肿）的疾病。

结节病的病因不明，可能与感染或免疫系统异常有关，遗传因素亦起重要作用。结节病最常发生于20～40岁之间，以北欧人和美国黑人最多见。

结节病患者的组织标本经显微镜检查可见肉芽肿改变。这种肉芽肿最终完全消失而形成瘢痕组织。肉芽肿常发生于淋巴结、肺、肝、眼和皮肤，较少累及脾、骨、关节、骨骼肌、心脏和神经系统。

【症状】

多数结节病患者无症状，而因其他原因行胸部X线检查被发现。多数患者仅有轻微症状并保持稳定，极少出现严重症状。

结节病的症状差异较大，与其病变的部位和范围有关。首发症状包括发热、体重减轻和关节疼痛。淋巴结肿大常见，但极少出现症状。整个病程中可反复出现发热。

结节病最常累及的器官为肺脏。胸部X线检查可见肺门和气管右侧淋巴结肿大。肺部炎症最终可导致瘢痕形成和囊性病灶，引起咳嗽和呼吸困难。严重者可发生心力衰竭。

结节病亦常累及皮肤。在欧洲，结节病常以胫部隆起的而有压痛的红斑（结节性红斑）起病，伴有发热和关节痛，但这在美国较为少见。迁延的结节病可形成扁平斑、隆起斑和皮下结节。

结节病患者约70%存在肝脏肉芽肿改变，通常并无症状，且肝功能正常。不到10%的患者出现肝脏肿大。肝功能受损所致的黄疸较为罕见。

结节病患者15%存在眼部受累。葡萄膜炎（某种眼内结构发炎）引起眼睛发红和疼痛，并影响视力。较长时间的炎症可阻塞眼内液体的引流，引起青光眼，后者可致失明。亦可引起结膜（覆盖于眼球和眼睑内侧的膜）肉芽肿，这些肉芽肿通常不引起症状，但结膜是医师采取组织标本方便的部位。有些结节病患者叙述眼部干燥、疼痛和发红，可能为泪腺长期受累，不能产生足够的泪水保持眼睛湿润所致。

心脏肉芽肿可引起心绞痛或心力衰竭。邻近心脏电传导系统的肉芽肿可导致明显的心律失常。

关节炎症可引起明显的疼痛，最常见于手和脚关节。引起骨囊肿、关节肿胀和压痛。

结节病可累及颅神经，引起复视和一侧面部下垂。如果脑垂体或其周围的骨组织受累，可发生尿崩症（见第144节）。脑垂体停止合成血管加压素（肾脏浓缩尿液所需的一种激素），引起频繁排尿和尿量增加。

结节病可引起血和尿中钙含量增加。结节性肉芽肿产生活性维生素D，增加小肠钙吸收，导致血钙和尿钙含量增加。高钙血症可引起食欲减退、恶心、呕吐、口渴和多尿。如果持续时间较长，高钙血症可导致肾结石或肾内钙盐沉积，最终引起肾衰竭。

【诊断】

医师通常依据明确的胸部X线征象诊断结节病，有时，无需作进一步检查。组织标本经显微镜检查发现炎症和肉芽肿，则可确诊。最容易采取的组织标本是皮肤病灶，肿大的皮下淋巴结，以及结膜肉芽肿。经上述组织标本检查可使87%的患者得到确诊。有时需要采取肺、肝或肌肉标本。

结核病可引起许多类似于结节病的病变。因此，医生亦选用结核菌素皮肤试验以除外结核病。

其他有助于结节病诊断和严重程度评价的方法包括血中血管紧张素转化酶水平测定，肺灌洗，以及全身镓扫描。多数结节病患者，血中血管紧张素转化酶水平升高。活动性结节病患者肺灌洗液中含有大量的淋巴细胞，但这种改变并非仅见于结节病。由于镓扫描对结节病患者的肺脏和淋巴结可显示异常的影像，故对诊断不明确者有时应予采用。

肺部瘢痕形成的患者，肺功能检查显示肺含气量低于正常。血液检查提示白细胞降低。免疫球蛋白水平常升高，以黑人为甚。肝脏酶学，特别是碱性磷酸酶，在肝脏受累时可以升高。

【预后】

结节病一般可自发缓解或消失。2/3以上的肺结节病患者可于发病后9年以内无任何症状。甚至肿大的淋巴结和广泛的肺部炎症可在数月或数年内消失。3/4以上发病5年后的患者仅有淋巴结肿大，半数以上的患者存在肺部浸润。

病变局限于胸内者较之其他部位的结节病，预后较好。无肺部病变的胸内淋巴结肿大者，预后极佳。以结节性红斑起病者，预后最佳。大约50%的结节病患者可出现复发。

大约10%的结节病患者因眼部、呼吸系统及其他部位的损害而严重致残。肺部瘢痕形成导致呼吸衰竭是最常见的死亡原因，其次的死因为肺部曲霉感染导致出血。

【治疗】

大多数结节病患者无需治疗。具有严重症状如呼吸困难、关节痛和发热等，可用皮质类固醇控制。如果存在高钙血症，心脏、肝脏或神经系统受累，结节病引起毁损性皮肤病变或皮质类固醇滴眼剂难以治愈的眼部病变，或肺部病变继续恶化，均应给予相应的药物治疗。无症状的结节病患者，即使存在某些实验室检查异常，亦无需给予皮质类固醇治疗。尽管皮质类固醇可有效控制症状，但不能预防瘢痕形成。大约10%需要治疗的患者对皮质类固醇治疗无效，改用瘤可宁或甲氨蝶呤可获得较好疗效。羟氯喹有时可消除毁损性皮肤病变。

根据胸部X线检查、肺功能试验以及血钙和血中血管紧张素转化酶水平检测可以监测治疗效果。治疗结束后，应定期进行上述检查，以了解有无复发。

第41节　肺炎

肺炎是肺泡及其周围组织的感染。

在美国，每年约有200万人罹患肺炎，其中4万～7万人死亡。肺炎通常发生于其他严重慢性疾病的终末期。在最常见死亡原因中占第6位，最常见的致命性感染发生于医院内。在发展中国家，肺炎是引起死亡的主要原因，或仅次于严重腹泻所致的脱水。

【病因】

肺炎不是单一的疾病，而是各种不同的病原微生物引起的多种疾病之一。肺炎一般发生于病原体被吸入肺部后，但有时病原体可随血液到达肺脏或由邻近组织的感染直接累及肺脏所致。

成人患者最常见的原因为细菌感染，如肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、军团菌和流感嗜血杆菌。病毒如流感病毒和水痘病毒亦常引起肺炎。肺炎支原体（一种类似于细菌的病原体）是引起较大儿童和青年人肺炎的一种特殊病原体。一些真菌亦可引起肺炎。

有些人群易罹患肺炎，包括酗酒、吸烟、糖尿病、心力衰竭和慢性阻塞性肺病者，年龄过小或过大者，药物（治疗肿瘤和预防器官移植排斥反应的药物）引起免疫系统抑制者，糖尿病、卧床不起、瘫痪或神志不清及免疫功能受损（艾滋病）患者。

肺炎亦易发生于手术后，尤其是腹部手术或胸部外伤，由于呼吸变浅、咳嗽无力和粘液积聚等，常发生金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌，以及多种细菌的混合感染。

【症状和诊断】

肺炎的常见症状为咳嗽、咳痰、胸痛、寒战、发热和呼吸困难。症状的差异较大，取决于感染的程度和何种细菌所引起。对肺炎患者，应仔细听诊以估计病情。肺炎通常引起明显的声音传导变化，用听诊器可以闻及。

多数情况下，胸部X线检查可明确肺炎的诊断，并常有助于明确引起肺炎的病原菌。检查痰液和血液标本亦可帮助确定引起肺炎的病原菌。但是，约有半数肺炎患者的致病菌无法确定。

【治疗】

对高危人群，如需进行胸部手术或衰弱的患者，应鼓励作深呼吸及清除分泌物有助于预防肺炎的发生。肺炎患者亦需进行分泌物清除治疗。

通常对无高危因素的患者可在家中口服抗生素治疗。年老、有呼吸困难或原有心、肺疾病者一般应住院，给予静脉内应用抗生素治疗，以及氧疗、静脉输液和机械通气等支持疗法。

细菌耐药性的处理

多数导致肺炎的细菌对抗生素耐药。如多数葡萄球菌产生多种酶（青霉素酶）以避免被青霉素杀死。肺炎球菌通过不同的机制亦出现对青霉素耐药。院内获得性感染者，对抗生素耐药为一严重的问题。

耐药性葡萄球菌感染可采用耐青霉素酶的抗生素治疗，但某些葡萄球菌对这类抗生素也产生了耐药性。对这类葡萄球菌感染，常用万古霉素治疗。葡萄球菌肺炎对抗生素治疗的反应较慢，患者需要一较长的恢复期。

肺炎球菌肺炎

肺炎链球菌（肺炎球菌）是引起肺炎的最常见细菌。已知肺炎球菌有80种血清型，感染某型后，患者仅对该型产生免疫力，对其他类型不产生免疫力。

肺炎球菌肺炎通常发生于上呼吸道病毒感染（感冒或流感）后，由于肺脏受累出现肺炎球菌感染。表现为畏寒、寒战，继之发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难以及呼吸时患侧胸痛。亦常出现恶心、呕吐、疲倦及肌肉疼痛。痰液可呈铁锈色血痰。

肺炎球菌疫苗可使70%的人群免受严重的肺炎球菌感染。对高危人群，如肺、心疾病患者，免疫系统功能低下者，糖尿病以及年龄大于65岁者，应进行预防接种。接种的保护作用通常可维持终身，但有些极其高危者应在5～10年后再次接种。接种后，约半数人群出现注射部位发红和疼痛，仅1%的人出现发热和肌肉疼痛，严重过敏反应极为罕见。

多种抗生素包括青霉素，可用于治疗肺炎球菌肺炎。对青霉素过敏者可选用红霉素或其他抗生素。对青霉素耐药的肺炎球菌感染亦需改用其他药物；但这类肺炎球菌亦可对其他抗生素耐药。

葡萄球菌肺炎

金黄色葡萄球菌所致者仅占院外获得性肺炎的2%，但占院内获得性肺炎的10%～15%。婴幼儿、老年人、因患病而衰竭者、酗酒者，容易罹患该类肺炎。其死亡率约为15%～40%，部分原因是葡萄球菌肺炎通常发生于已有严重疾病的患者。

葡萄球菌引起典型的肺炎症状，但寒战和发热比肺炎球菌肺炎更为持久。葡萄球菌亦可引起肺脓肿（脓液积聚）和含气的肺囊肿（肺气囊肿），多见于儿童。葡萄球菌亦可经肺入血而导致其他部位的脓肿。胸腔内脓液的积聚（脓胸）亦较为常见。胸腔内积脓可用穿刺针或胸腔引流管进行引流。

革兰氏阴性细菌肺炎

根据显微镜下染色的不同，将细菌分为革兰氏阳性或革兰氏阴性细菌。大多数肺炎由肺炎球菌和葡萄球菌所致，它们均为革兰氏阳性细菌。革兰氏阴性细菌，如克雷伯杆菌和绿脓杆菌，可引起极为严重的肺炎。

革兰氏阴性细菌极少感染正常成人的肺脏。一般侵犯婴幼儿和老年人，酗酒者，以及某些疾病患者，尤其是免疫系统功能异常者。革兰氏阴性细菌感染常常发生于医院和疗养院内。

革兰氏阴性细菌可迅速破坏肺组织，因此革兰氏阴性细菌肺炎可迅速恶化。发热、咳嗽和呼吸困难为其常见症状。咳痰粘稠而色红，呈胶冻状。

由于感染严重，患者应住院进行积极治疗，给予抗生素、氧疗和静脉补液。有时需要应用呼吸机。尽管采取有效的处理措施，仍有大约25%～50%的革兰氏阴性细菌肺炎患者死亡。

流感嗜血杆菌肺炎

流感嗜血杆菌为一种细菌，而不是引起流感的流感病毒。β型流感嗜血杆菌是毒力最强的菌株，可引起严重的病变，包括脑膜炎、会厌炎和肺炎，通常累及6岁以下的儿童。然而，由于广泛进行β型流感嗜血杆菌疫苗接种，严重的流感嗜血杆菌感染已较少见。流感嗜血杆菌肺炎较常见于美洲印第安人、爱斯基摩人、黑人镰状细胞病和免疫功能缺乏患者。大多数患者为其他类型的菌株感染所致，而非已接种的β型菌株。

感染后首先出现喷嚏和流涕，继之出现典型的肺炎症状，如发热、咳嗽、咳痰和呼吸困难，常出现胸腔积液。

对所有儿童均应进行β型流感嗜血杆菌疫苗接种。应在出生后2、4和6月接受3种剂量的预防接种。采用抗生素可治疗β型流感嗜血杆菌肺炎。

军团病

军团病由肺炎军团菌或其他军团菌所致，在全部肺炎中占1%～8%，在致死性院内获得性肺炎中占4%，常发生于夏末和秋初。军团菌生活在水中，通过污染旅馆和医院内的空调系统可造成爆发流行。1976年在一家宾馆出席大会的美国军人发生呼吸道疾病的暴发流行，导致了该菌的发现和命名。尚未发现一例人与人之间的直接传播感染。

尽管军团病可发生于任何年龄，但以中年和老年人最常见。吸烟、酗酒和使用皮质类固醇者具有较大的危险性。军团病的症状可轻微或为致死性的。

最初的症状出现在感染后2～10天，包括乏力、发热、头痛和肌肉疼痛。开始时干咳，以后可咳痰。严重感染者可出现严重呼吸困难，并常有腹泻。精神错乱及其他精神障碍较为少见。该病的确诊需要进行痰液、血液和尿液检查。由于肺炎军团菌感染者可产生抗体，血液检查可示血中抗体水平升高。然而，抗体检查在病程结束前常不能获得阳性结果。

红霉素是军团菌肺炎的首选治疗药物。病情较轻者，可采用红霉素口服；病情严重者，应考虑静脉用药。本病的死亡率约为20%，院内获得性感染者和免疫力低下者的死亡率更高。多数患者经红霉素治疗后获得缓解，但康复需要较长的时间。

非典型性肺炎

非典型性肺炎是由典型细菌以外的病原体、病毒或真菌感染所致。最常见的病因为支原体和衣原体，为两种细菌样微生物。

肺炎支原体是5～35岁肺炎患者最常见的原因，但其他年龄较为少见。可在特定的人群如学生、军人和家庭中发生流行。由于该病的潜伏期持续10～14天，流行扩散较慢。该病的暴发流行最常见于春季。

支原体肺炎常以全身不适起病，出现咽痛和干咳，并随病情进展而逐渐加重。严重咳嗽发作时可有咳痰。大约10%～20%的患者出现皮疹。少数患者可出现贫血、关节痛或神经系统症状。症状通常持续1～2周，然后逐渐好转。有些患者在数周后仍感到无力和疲乏。尽管支原体肺炎的病情可较为严重，但一般较轻微，大多数患者未经治疗亦可康复。

肺炎衣原体是5～35岁肺炎患者的另一常见原因，亦可影响部分老年人。随咳嗽形成的空气微粒，可发生人与人之间的传播。其症状类似于支原体肺炎。尽管有5%～10%老年患者发生死亡，但大多数患者不会形成严重感染。

通过检查血中相关抗体和胸部X线检查可对上述两种疾病作出诊断。

抗生素中红霉素和四环素治疗有效，但衣原体肺炎的治疗反应较支原体肺炎为慢。若治疗停止过早，症状易于复发。

鹦鹉热

鹦鹉热是由鹦鹉衣原体所致的一种罕见肺炎。这种病原菌主要存在于鹦鹉、长尾小鹦鹉和情侣鹦鹉等鸟类，但亦可见于鸽子、鸣鸟、鸡和火鸡等。通常由于吸入受感染鸟类的羽毛和粪便粉尘引起人类感染。亦可由于被感染的小鸟啄伤发生病原体传播，罕见的情况下，病原体可随咳嗽飞沫引起人与人之间的传播。鹦鹉热主要是宠物商店或家禽饲养场工作人员的职业病。

感染后1～3周左右，患者出现发热、寒战、乏力和食欲减退。最初为干咳，以后可咳出绿色痰液。发热持续2～3周，然后逐渐消退。病情可轻可重，视患者的年龄和肺部病变范围而定。

血液抗体检测是明确诊断最可靠的方法。

鸟的饲养者和主人应避免接触病鸟羽毛和笼舍中的粉尘。应要求进口商用四环素对易感鸟类治疗45天，通常可消除病原体。

鹦鹉热患者应用四环素治疗，疗程至少10天。患者康复需要较长时间，尤其是重症患者。未经治疗的严重患者，病死率达30%。

病毒性肺炎

许多病毒能感染肺脏，引起病毒性肺炎。对于婴儿和儿童，呼吸道合胞病毒、腺病毒、副流感病毒以及流感病毒是最常见的病因。麻疹病毒亦可引起肺炎，尤多见于营养不良儿童。

对于健康成人，两型流感病毒（即A型和B型），均可引起肺炎（见第185节）。水痘病毒亦可导致成人肺炎。老年人病毒性肺炎的主要病原体是流感病毒、副流感病毒或呼吸道合胞病毒。任何年龄的免疫力受损者均可发生合胞病毒和单纯疱疹病毒所致的重症肺炎。

大多数病毒性肺炎不需采用药物治疗以杀死病毒。然而，对某些重症病毒性肺炎应采用抗病毒药物。例如，合胞病毒和单纯疱疹病毒肺炎可用阿昔洛韦治疗。对卫生工作者，老年人，某些疾病如肺气肿、糖尿病、心脏病和肾脏疾病患者，应进行每年一次的流感疫苗接种。

真菌性肺炎

引起真菌性肺炎的三种常见病原体为：引起组织胞浆菌病的荚膜组织胞浆菌，引起球孢子菌病的粗球孢子菌，以及引起芽生菌病的皮炎芽生菌。多数患者仅有轻微症状，并不知道他们已被感染。有些患者则病情严重。

组织胞浆菌病可发生于全球各处，但流行于温带和热带气候的河谷地区。在美国，最常发生于密西西比河和俄亥俄河及东部的河谷地区。密西西比河及俄亥俄河河谷地区的居民，80%以上接触过真菌。大多数人吸入真菌后不会出现症状。事实上，大多数人仅在进行皮肤试验后始知自己曾接触真菌。患病者可有咳嗽、发热、肌肉疼痛和胸痛。感染可导致急性肺炎，或发展为慢性肺炎，其症状可持续数月。极少数情况下，感染可扩散至身体其他部位，尤其是骨髓、肝、脾和胃肠道。艾滋病及其他免疫系统受损者可出现播散性感染。通常痰液真菌检查和血液抗体检查可确定诊断；但是血液检查仅能证实曾接触过真菌，并非真菌致病的证据。治疗主要包括抗真菌药物，如伊曲康唑或两性霉素B。

球孢子菌病主要发生于半干旱气候的地区，以美国的西南地区和南美洲及中美洲的某些地区为多见。吸入真菌后，可无症状，或引起急性和慢性肺炎。有些患者，感染可扩散至呼吸道以外组织，主要为皮肤、骨、关节和脑膜。这种并发症多见于男性，尤其是菲律宾人和黑人，以及艾滋病和其他免疫系统受损者。采集痰液标本或其他感染部位标本进行真菌检查或血液抗体检查可确定诊断。治疗主要包括抗真菌药物，如氟康唑和两性霉素B。

芽生菌病主要发生于美国的东南、中南和中西部地区，以及北美洲大湖周围地区。被吸入后，真菌主要引起肺部感染；但是感染后一般不出现症状。有些患者出现流感样症状。少数情况下，慢性肺部感染的症状可持续数月。病变可扩散至身体其他部位，以皮肤、骨、关节和前列腺为多见。通常其诊断依靠痰中检出真菌。治疗主要包括抗真菌药物，如伊曲康唑或两性霉素B。

其他真菌感染主要发生于严重免疫功能低下者。这些感染包括新型隐球菌所致的隐球菌病；曲霉菌所致的曲霉病；念珠菌所致的念珠菌病；以及毛霉菌病。该四种疾病在全世界各个地区均可发生。隐球菌病为最常见的一种，可发生于健康人，但重症隐球菌病仅见于原有免疫系统疾病如艾滋病的患者。隐球菌病可发生扩散，特别是到达脑膜，引起隐球菌性脑膜炎。曲霉菌可引起艾滋病患者和器官移植者发生肺部感染。肺部念珠菌病为一罕见的感染疾病，主要发生于白细胞减少的患者，如进行化疗的白血病患者。毛霉菌病，一种相对罕见的真菌感染，最常发生于严重糖尿病或白血病患者。该四种真菌感染的治疗均采用抗真菌药物，如伊曲康唑、氟康唑和两性霉素B。但是，患有艾滋病或其他免疫系统疾病的患者常不能康复。

肺囊虫肺炎

卡氏肺囊虫是一种可无害性地寄生于正常肺脏的普通微生物，一般仅在机体防御机制因肿瘤、肿瘤治疗或患艾滋病等而低下时引起疾病。未接受规范预防措施的艾滋病患者，80%以上会发生肺囊虫肺炎。这通常为人类免疫缺陷病毒感染者发展为艾滋病的最早征象。

大多数患者有发热、呼吸困难和干咳。这些症状通常于数周内逐渐加重。双肺不能输送足够的氧气至血液中，导致严重的呼吸困难。

肺囊虫肺炎的诊断依据为痰液的显微镜检查结果，采取痰液标本的方法有两种：诱痰法（用水或蒸气刺激患者咳嗽）和支气管镜检查法（插入仪器至气道采集痰液）。

治疗肺囊虫肺炎的常用抗生素为甲氧苄啶-磺胺甲噁唑。其副作用，以艾滋病患者为常见，包括皮疹、白细胞减少和发热。替代药物有氨苯砜、甲氧苄啶、氯林可霉素、伯氨喹、曲美沙特、亚叶酸、阿托夸酮和戊烷脒。对严重低氧血症患者应给予皮质激素。

即使进行治疗，总病死率仍为10%～30%。对肺囊虫肺炎已经治愈的艾滋病患者，一般应采用药物如甲氧苄啶-磺胺甲·唑或戊烷脒气雾剂预防复发。

吸入性肺炎

口腔内的微小颗粒经常落入呼吸道，但在它们到达肺部或引起炎症和感染前即被正常的防御机制清除掉。如果颗粒未能清除，它们即可引起肺炎。衰竭、酒精或药物中毒、麻醉剂或疾病所致昏迷的患者极易发生该类肺炎。即使是健康人，如吸入大量的物质（如发生于呕吐时），亦可发生肺炎。

化学性肺炎发生于吸入有毒物质时，主要为刺激而非感染所致。吸入的有毒物质通常为胃酸。吸入后的直接结果为突发性呼吸困难和心跳加快。其他症状包括发热、粉红色泡沫痰，以及低氧血症所致的皮肤青紫（发绀）。

胸部X线检查及动脉血中氧和二氧化碳水平测定有助于作出诊断，但这些结果显然是相关联的。治疗包括氧疗以及必要时的机械通气（见第31节）。气道吸引可将分泌物和吸入物清除出呼吸道。

有时，给予抗生素预防感染。化学性肺炎通常可迅速康复，或发展为急性呼吸窘迫综合征或细菌感染。大约30%～50%的化学性肺炎患者引起死亡。

细菌性吸入是吸入性肺炎最常见的类型，通常为细菌吸入肺部所致。

气道的机械性阻塞可由吸入微粒和物体所致。较小的儿童常将东西放入口内，最为危险，可造成小玩具或玩具部件的吸入。成人亦可发生阻塞，以进食时吸入肉食为多见。如果吸入物嵌塞于气管上部，可造成患者不能呼吸和讲话。如果不迅速取出吸入物，患者将很快死亡。采用Heimlich方法松动吸入物，可挽救患者的生命。如果吸入物嵌塞于气道下部，可产生刺激性慢性咳嗽和反复感染。通常于支气管镜检查（以仪器观察气道和采集标本和取出异物的一种操作）时取出吸入物（见第32节）。

第42节　肺脓肿

肺脓肿是由感染所致的被炎症组织包裹的肺内充满脓液的空腔病灶。

【病因】

肺脓肿形成的常见原因为细菌从口咽部吸入至肺内，引起感染。机体有多种机制预防这类感染，所以肺脓肿仅发生于这些防御功能降低时，如意识丧失、镇静剂所致的严重嗜睡、麻醉、酗酒或神经系统疾病患者。通常细菌来源于牙龈疾病，一旦发生吸入，即使正常的唾液亦含有足以引起感染的细菌。有时，尤其是年龄大于40岁者，可因肺部肿瘤阻塞气道而发生肺脓肿。某些细菌引起的肺炎，如金黄色葡萄球菌、肺炎军团菌或真菌，均可发生肺脓肿。免疫系统功能低下者，尚可由不常见的微生物介导发病。少见的原因有感染性肺栓塞和血源性感染。

一般患者仅形成单一的肺脓肿，但如形成多个，亦主要位于同侧肺脏。如果感染系经血液到达肺部，则可形成多数散在的肺脓肿，这在使用不洁针头注射药物的瘾君子中最为常见。

最后，大多数脓肿可溃破入气道，产生大量痰液而被咳出，在肺内留下充满液体和气体的空腔。有时脓肿可溃破入胸腔，形成脓胸。大的脓肿可溃破入支气管，造成脓液扩散，引起肺炎和急性呼吸窘迫综合征。如果脓肿侵蚀血管壁，可发生严重的出血。

【症状和诊断】

症状可缓慢或突然发生。早期症状类似于肺炎：乏力、食欲减退、出汗、发热、咳嗽和咳痰。痰液可混有血丝。通常痰液有恶臭味，是由于口咽部细菌易于产生恶臭气味所致。患者也可出现呼吸时胸痛，特别是有胸膜感染时。

肺脓肿的诊断不能单纯依靠肺炎样症状或检查的结果。神经系统疾病、酗酒或药物滥用者及各种原因所致意识障碍者出现肺炎样症状时，应疑有肺脓肿。

胸部X线检查常可显示肺脓肿。但是，如X线检查仅显示一个肺脓肿时，通常需作CT。痰液培养有助于确定引起肺脓肿的病原体。

【治疗】

肺脓肿的迅速而彻底治愈需要静脉或口服抗生素。这种治疗应持续至症状消失以及胸部X线检查显示脓肿已吸收，通常需要数周或数月的抗生素治疗。

为了帮助肺脓肿引流，应鼓励患者咳嗽和接受呼吸治疗。如果疑有气道阻塞，应考虑行支气

管镜检查以解除阻塞。

大约5%的患者，其感染不能完全清除。少数情况下，可用一引流管经胸壁插入肺脓肿内进行引流。更多的情况是必须切除受累的肺组织，有时尚需行肺叶或全肺切除。

肺脓肿患者的病死率约为5%。衰竭患者、免疫功能异常、肺癌或巨大肺脓肿者，死亡率较高。

第43节　囊性纤维化

囊性纤维化是一种遗传性疾病，可致某些腺体产生异常分泌物，形成各种症状，最主要影响食道和肺脏。

在美国，囊性纤维化是导致白种人死亡的最常见遗传性疾病。其发病率，白人儿童为1/2500，黑人儿童为1/17000，亚洲人较为罕见，无性别差异。多数囊性纤维化患者于年轻时死亡，患病的美国人有35%活到成年。

大约5%的白人携带有一个可致囊性纤维化的缺损基因，但属于隐性基因，仅在患者存在两个缺损基因时发病。仅带一个缺损基因者无明显症状。该基因控制一种蛋白的产生，后者可调控氯和钠的跨膜转运。当两个基因异常时，氯和钠的转运障碍，导致脱水和分泌物粘度增加。

囊性纤维化可影响全部的外分泌腺（分泌液体进入管道的腺体）。经不同途径导致分泌异常，并影响腺体功能。某些腺体，如胰腺和小肠腺体，分泌物粘稠或凝固，可完全阻塞腺体。肺内气道粘液腺的异常分泌物可阻塞气道和导致细菌繁殖。汗腺、腮腺和小的唾液腺分泌含有较多盐分的液体。

【症状】

出生时双肺正常，但以后的任何阶段都可出现呼吸异常。粘稠的支气管分泌物最终阻塞小气道，并发生炎症。随病情进展，支气管壁增厚，气道内充满感染性分泌物，肺组织收缩（称为肺不张），以及淋巴结肿大。上述所有改变均导致肺脏转运氧气入血的功能降低。

胎粪肠梗阻，一种新生儿肠梗阻，发生于17%的囊性纤维化患者。胎粪，为黑绿色物质，作为新生儿的第1次粪便，较正常粪便粘稠且排除较慢。如果胎粪过于粘稠，即可阻塞肠道。这种阻塞可导致肠壁穿孔和肠扭转。胎粪亦可在大肠或肛门处形成栓子，引起暂时性梗阻。胎粪肠梗阻患儿都将出现囊性纤维化的其他症状。

无胎粪肠梗阻的囊性纤维化患儿，其最初的症状常为出生后4～6周的体重增长较差，85%～90%的患儿因存在胰液分泌不足、脂肪和蛋白消化差而出现消化不良。患儿常有大量恶臭的油状粪便，并可引起腹部膨隆。即使食欲正常或亢进，患儿仍生长缓慢、消瘦和肌肉松弛。脂溶性维生素A、D、E和K的吸收不足，可导致夜盲、佝偻病、贫血和出血性疾病。未经治疗的婴儿和学步儿童，约有20%发生大肠从肛门内突出体外，称为直肠脱垂。以大豆蛋白制品或奶制品喂养的患儿，由于不能吸收足够的蛋白而发生贫血和水肿。

大约半数的囊性纤维化患儿因咳嗽、喘息和呼吸道感染而就诊。咳嗽为最明显的症状，常伴有恶心、呕吐和睡眠障碍。随病情的进展，胸廓成桶状，因缺氧而出现杵状指和皮肤发绀。亦可形成鼻腔息肉，鼻窦内充满粘稠分泌物。

青少年常出现生长缓慢，青春期延迟及活动能力降低。成人和青少年的并发症包括气胸、咯血和心力衰竭。感染亦较突出，反复的支气管炎和肺炎可逐渐破坏肺组织。死亡的主要原因为肺部基础疾病所致的呼吸衰竭和心力衰竭。

大约2%～3%的囊性纤维化患者发生胰岛素依赖型糖尿病，为瘢痕胰腺不能产生足够的胰岛素所致。因粘稠分泌物阻塞胆管可导致肝脏炎症，甚或肝硬化。肝硬化可导致汇入肝脏的静脉

内压力升高（门静脉高压），引起食管下段静脉增粗变脆（食管静脉曲张）。这些异常静脉可发生大量出血。

囊性纤维化患者常有生殖功能受损。成人男性中，98%患者因输精管发育异常，导致无精子或仅有少量精子形成。女性因子宫颈分泌物过于粘稠，导致生育能力降低。患囊性纤维化的妇女出现妊娠并发症的机会远高于未患病的妇女，但多数囊性纤维化妇女生育过小孩。

在气候炎热或发热时，患者出汗过多，可因盐和水分丢失增加而发生脱水，父母可在儿童皮肤上发现盐结晶和盐味。

【诊断】

囊性纤维化新生儿，血中消化酶胰蛋白酶水平升高。以滤纸上采集一小滴血液即可测定该酶水平。虽然该法被用作新生儿的筛选项目，但它不属于囊性纤维化的确诊性试验。

定量毛果芸香碱离子电渗发汗试验可检测汗液中的盐分含量。可用毛果芸香碱刺激小范围皮肤出汗，置以一小片滤纸吸收汗液，测定汗液中盐分含量。对有囊性纤维化症状或囊性纤维化家族史的患者，汗液盐分含量增高可确定诊断。尽管该试验的结果对出生24小时后的婴儿均有价值，但对出生后3周或4周的儿童，难以收集足够的汗液。对年长儿童和成人，汗液试验亦具确诊价值。

由于囊性纤维化可影响多数器官，其他多种检查对诊断亦有帮助。如胰酶水平降低，大便检测可提示消化酶胰蛋白酶和糜蛋白酶水平降低或缺乏、脂肪含量增多。如胰岛素分泌降低，血糖水平将升高。肺功能检查可显示呼吸功能受损。胸部X线检查亦可提示诊断。除囊性纤维化儿童的父母外，其亲属可能亦想知道他们的小孩是否会患上该病。对小量血样本进行基因分析，可以确定有无缺损的囊性纤维化基因。除非双亲中至少有一个这样的病变基因，他们的孩子不会患囊性纤维化。如果双亲都带有这样缺损的囊性纤维化基因，每次妊娠分娩，其小孩患囊性纤维化的机会为25%。在妊娠过程中，对胎儿有无囊性纤维化作出准确诊断是可能的。

【预后】

囊性纤维化的严重程度差异极大，主要取决于肺脏受累的程度，而与年龄无关。但是，病情发展是不可避免的，导致功能丧失和最终死亡。然而，在过去的25年中该病的预后得到了显著改善，主要由于当今的治疗可推迟某些肺部病变的发生。半数患者的生存期长于28年。男性、无胰腺疾病、或首发症状局限于循环系统的患者，长期生存的可能性较大。尽管存在多种病变，囊性纤维化患者在死亡前常能就学和工作。基因治疗对治疗囊性纤维化具有巨大的前景。

【治疗】

包括肺部疾病的预防和治疗，充分的营养，体育活动，心理和社会支持等。治疗囊性纤维化儿童的负担多数落在父母的肩上。他们应了解足够的信息，以便了解病情和采取治疗措施。在有经验医生的指导下，和护士、营养学家、社会工作者、物理治疗师和呼吸治疗师的帮助下，对患者制订一个全面的治疗计划。

某些灌肠剂可解除简单的胎粪肠梗阻；如果灌肠剂无效，则需外科手术。通常采用促进液体进入肠道的药物如乳果糖，可预防粪便阻塞肠道。

每次就餐时，胰液分泌不足者应接受酶替代制剂，有粉状（适合儿童使用）和胶囊制剂可供选择。食物中应保证足够的热卡和蛋白，以维持正常生长发育。脂肪的比例应正常或偏高，因为囊性纤维化患者脂肪吸收不良，他们需要消耗较多的脂肪以确保适当的生长发育。囊性纤维化患者应使用双倍剂量的维生素和使用水溶性维生素E。锻炼、发热或气候炎热时，患者应补充盐分。含有易于消化的蛋白和脂肪的特殊奶制品，对存在严重胰腺疾病的患儿有一定帮助。营养不良的儿童，需要经插入胃内或小肠内的管道补充食物。

肺部疾病的治疗主要为预防气道阻塞和控制感染。患者应接受全部常规预防免疫和流感疫苗接种，因为病毒感染可加重肺部损害。呼吸治疗，包括体位引流，胸部叩击和震动按摩以及辅助性咳嗽等，应在出现最初症状时即开始进行。低龄儿童的父母应学会上述方法并每天在家中进行。年长儿和成人使用特殊的设备或弹性背心可独自施行呼吸治疗。

患者通常接受支气管扩张剂治疗。有严重肺部疾病和低氧血症的患者需要进行氧疗。肺功能衰竭患者使用呼吸机一般无效；但有时对严重感染的患者，如果在感染前他们的肺脏功能尚可，进行短时间机械通气具有一定价值。

可使粘液稀薄的气雾剂药物（粘液溶解剂），如重组人DNA酶，已被广泛使用，因它们可使痰液易于咳出并改善肺部感染。它们亦可减少严重肺部感染的次数。应用雾化帐已证明无价值。对存在严重支气管炎症的婴儿和支气管扩张剂治疗无效的气道狭窄患者，皮质激素具有缓解症状的作用。有时亦常用其他非类固醇抗炎药物如布洛芬等，以减缓肺功能的恶化。

肺部感染必须早期采用抗生素治疗。在肺部感染的早期阶段，应采集痰液标本，进行病原体鉴定和药物敏感试验，以帮助选择有效抗生素。抗生素通常可采用口服给药，妥布霉素可经雾化吸入。但是，对严重感染，应给予静脉应用抗生素，这种治疗常需住院，但亦可在家中进行。连续口服和雾化给予抗生素有助于预防感染的复发。

对大量或反复肺出血患者，可采用对出血动脉栓塞治疗。

对气胸、慢性鼻窦炎、慢性肺部局限性严重感染、食管出血、胆囊疾病或肠梗阻患者，需采用手术治疗。肝脏移植可治疗严重的肝脏受损。对严重心脏和肺部疾病患者可采用心脏和双肺移植。由于经验的增多和方法的改进，使移植更为常用和更易成功。移植后一年，存活率约为75%，并发症得到明显改善。

囊性纤维化患者通常在肺功能受损后数年因呼吸衰竭而死亡。少数患者死于肝脏疾病、出血进入气道或外科并发症。

第44节　胸膜疾病

胸膜是覆盖于肺和胸壁内侧的一层薄的透明膜。覆盖肺的胸膜表面与衬垫胸壁的胸膜表面紧密接触，两层柔软胸膜之间存在少量起润滑作用的液体，有利于呼吸时两层胸膜相互滑动。空气、血液、液体或其他物质可进入至两层胸膜之间，导致腔隙形成。如果积聚太多的物质，一侧或双侧肺脏将不能正常扩张和呼吸，导致肺组织萎陷。

胸膜的两种切面观

胸膜炎

胸膜炎是胸膜的炎症。

胸膜炎的主要病因

·肺炎

·肺栓塞所致的肺梗死

·癌症

·结核病

·类风湿性关节炎

·系统性红斑狼疮

·寄生虫感染，如阿米巴病

·胰腺炎

·损伤，如肋骨骨折

·由气道或其他部位到达胸膜的刺激物，如石棉

·药物过敏反应，如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、苯妥英、氯丙嗪

胸膜炎是致病因素（通常为病毒或细菌）刺激胸膜所致的胸膜炎症。胸腔内可有液体积聚（渗出性胸膜炎）或无液体积聚（干性胸膜炎）。炎症消退后，胸膜可恢复至正常，或发生两层胸膜相互粘连。

【症状和诊断】

胸膜炎最常见的症状为胸痛。胸痛常突然出现，程度差异较大，可为不明确的不适或严重的刺痛，可仅在患者深呼吸或咳嗽时出现，亦可持续存在并因深呼吸或咳嗽而加剧。胸痛为壁层胸膜的炎症所致，通常出现于正对炎症部位的胸壁。亦可表现为腹部、颈部或肩部的牵涉痛（见第61节）。

由于深呼吸可致疼痛，故常引起呼吸浅快，患侧肌肉运动较对侧为弱。如果发生大量积聚，可致两层胸膜相互分离，则胸痛可消失。大量胸腔积液可致呼吸时单侧或双侧肺扩张受限，发生呼吸困难。

根据胸痛的特征，常可作出胸膜炎的诊断。医生使用听诊器可闻及一种吱吱的摩擦音，称为胸膜摩擦音。尽管胸部X线检查不能显示胸膜炎，但可发现肋骨骨折、肺部病灶或少量胸腔积液。

【治疗】

胸膜炎的治疗视其病因而定。细菌感染所致者，应给予抗生素治疗。病毒感染所致者，无需

抗感染治疗。自身免疫疾病所致者，治疗基础疾病可使胸膜炎消退。

止痛药如对乙酰氨基酚（醋氨酚）和布洛芬可减轻各种胸膜炎的胸痛。可待因及其他麻醉剂为较强的镇痛剂，但可导致呼吸抑制，不是最佳选择，因为深呼吸和咳嗽有助于预防肺炎。因此，胸膜炎患者胸痛减轻后应鼓励其咳嗽和深呼吸。用枕头抵住胸壁患处可减轻咳嗽所致的胸痛。用不具刺激性的宽弹力绷带包裹胸壁有助于缓解严重胸痛。但是，胸部包裹固定后限制呼吸时胸廓扩张，可增加发生肺炎的危险性。

胸腔积液

胸腔积液是胸腔内液体的异常积聚。

正常情况下，两层胸膜之间具有极少的液体存在。多种原因可致胸腔积聚过量的液体，包括心力衰竭、肝硬化和肺炎等。

胸腔内亦可出现其他液体积聚，包括血液、脓液、乳糜液和高胆固醇溶液。

胸腔内积血（血胸）一般为胸部损伤所致。偶可由于血管向胸腔内破裂，或主动脉瘤向胸腔渗血所致。出血亦可由于凝血障碍所致。由于胸腔内的血液不能完全凝固，常可用穿刺针或胸腔引流管将其清除。

胸腔内积脓（脓胸）可由肺炎或肺脓肿向胸腔扩散所致。脓胸可并发于肺炎、胸部伤口感染、胸部手术、食管破裂或腹部脓肿。

胸腔内乳糜液积聚（乳糜胸）是由胸腔内主要淋巴管（胸导管）受损或肿瘤阻塞导管所致。

胸腔内高胆固醇液体积聚发生于某些慢性胸腔积液，如结核病或类风湿性关节炎所致者。

胸腔积液的常见原因

·心力衰竭

·低蛋白血症

·肝硬化

·肺炎

·酵母菌病

·球孢子菌病

·结核病

·组织胞浆菌病

·隐球菌病

·膈下脓肿

·类风湿性关节炎

·胰腺炎

·肺栓塞

·肿瘤

·胸部外伤

·药物，如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、苯妥英、氯丙嗪等，以及呋喃妥英、溴隐停、硝苯呋海因、甲基苄肼

·静脉导管或营养导管的安置不当

【症状和诊断】

不论胸腔积液的类型和病因如何，患者最常见的症状是呼吸困难和胸痛。然而，多数胸腔积液可完全无症状。

胸部X线检查可显示积液，通常为诊断过程中的首选检查。CT可更清晰地显示肺脏、积液以及肺炎、肺脓肿或肿瘤的征象。超声扫描有助于小量胸腔积液的定位，以便穿刺抽取。

用穿刺针抽取胸液标本进行检查的操作，称为胸腔穿刺术。液体的外观有助于确定病因，某些实验室检查可测定积液的化学成分和检查胸液内细菌和真菌。亦可进行胸液细胞计数和分类以及癌细胞检查。

如果上述检查不能确定胸腔积液的病因，则需进行胸膜活检。用一活检针，取出壁层胸膜标本进行检查。如果标本太小不能作出确诊，则应通过胸部小切口采集组织标本，称为开放性胸膜活检。有时需经胸腔镜检查采集标本。

有时支气管镜检查对确定胸腔积液的病因有一定帮助。但尽管采用多种检查，仍有20%患者的病因无法明确。

【治疗】

少量胸腔积液患者仅需进行病因治疗。大量胸腔积液，特别是出现呼吸困难者，需要进行胸液引流。胸液引流通常可使呼吸困难明显缓解。一般采用胸腔穿刺术引流胸液，即以一小穿刺针（或导管）插入胸膜腔引流胸液。尽管胸腔穿刺术常用于诊断目的，但该法一次可抽取胸液1.5L。

当需要引流大量胸腔积液时，可经胸壁插入胸腔引流管进行引流。穿刺点皮肤用局部麻醉剂麻醉后，经两肋骨之间插入一塑料管，然后将导管与水封引流系统相连，预防空气漏入胸腔。插管后，应进行胸部X线检查以了解导管的位置。如果导管位置不当或发生扭结可阻塞引流管。如果液体非常粘稠或有大量凝块，将不易流出。

感染所致的脓液积聚（脓胸）需要静脉给予抗生素和引流脓液。结核和球孢子菌病需要长期的抗生素治疗。如果脓液过于粘稠或存在纤维分隔，引流更加困难，必须切除部分肋骨置入大的引流管。少数患者需要进行壁层胸膜的剥离。

胸膜肿瘤所致的液体积聚可因液体增长迅速而难以处理。胸腔引流和给予抗肿瘤药物有时可预防胸液增长。对胸液不断积聚的患者，胸膜粘连有一定帮助，即用引流管将全部胸液引流后，向胸腔内注入胸膜粘连剂，如强力霉素溶液或滑石粉等。上述刺激物导致两层胸膜相互粘连，消除了液体积聚的空间。

胸腔积血患者，均需进行胸腔引流管引流，直到出血停止。血凝块溶解药物，如链激酶和链球菌脱氧核糖核酸酶，可经引流管注入。如果出血不止或积血不能充分引流，则需选择手术治疗。

乳糜胸的治疗主要为修复淋巴管损伤，包括外科手术或治疗导致淋巴管阻塞的癌肿。

气胸

气胸是指两层胸膜之间存在气体积聚。

气胸的发生可以没有明确的原因，称为自发性气胸。气胸亦可继发于外伤或某些可致气体进入胸腔的临床操作，如胸腔穿刺术。呼吸机造成的肺气压伤可导致气胸，常见于严重急性呼吸窘迫综合征的患者，因该病常需高压机械通气。

正常情况下，胸腔内压低于肺内压。空气进入胸腔后，胸腔内压升高超过肺内压，引起肺脏部分或完全萎陷。有时出现肺脏大部分萎陷或全肺萎陷，引起严重的呼吸困难。

单纯性自发性气胸通常为肺大泡破裂所致，最常见于40岁以下的高个男性。大多数单纯性自发性气胸的发生不是劳累所致。部分患者于潜水或高空飞行时发病，主要由于肺内压力改变所致。大多数患者可完全康复。

继发性自发性气胸发生于广泛肺部疾病患者。该型气胸常由于老年肺气肿患者肺大泡破裂所致。继发性自发性气胸亦可见于其他肺部疾病患者，如囊性纤维化、嗜酸性细胞肉芽肿、肺脓肿、肺结核和卡氏肺囊虫肺炎。由于存在基础疾病，继发性自发性气胸的症状和预后通常较差。

张力性气胸是一种严重的威胁生命的气胸。发生张力性气胸时，胸膜裂口附近的组织形成单向活瓣，导致气体能进不能出，引起胸腔内压明显升高和肺脏完全萎陷，心脏和其他纵隔器官被推向对侧。如果不能得到迅速缓解，张力性气胸可在数分钟内导致死亡。

【症状和诊断】

症状的轻重主要取决于进入胸腔内气体的多少以及肺组织萎陷的程度，可自轻微呼吸困难或胸痛至严重呼吸困难、休克、危及生命的心脏停搏。大多数情况下，患者突然出现胸部锐痛和呼吸困难，少数伴有干咳，亦可出现肩部、颈部或腹部疼痛。气胸发生缓慢者的症状较发生迅速者为轻。除大量气胸或张力性气胸外，当机体对肺萎陷适应后症状可消退，萎陷肺缓慢开始复张。

体格检查通常可明确气胸的诊断。医师使用听诊器可检出患侧呼吸音消失。由于一侧肺萎陷，颈前部的气管可被推向对侧。胸部X线检查可显示积聚的气体和萎陷的肺脏。

【治疗】

少量气胸常无需治疗，通常不会引起严重的呼吸障碍，数天内积气即可吸收。大量胸腔积气的完全吸收需要2～4周；通过胸腔引流管可将积气迅速排出。对积气量较大导致呼吸困难的患者，应考虑安置胸腔引流管，引流管与一水封引流系统或一个单向活瓣相连，气体只能排出而不能反流。气道-胸腔瘘持续性漏气的患者，必须将引流管与吸引泵相连进行持续吸引。少数患者需要手术治疗，通常以胸腔镜插入胸腔进行手术。

复发性气胸可明显致残。对高危人群，如潜水员和飞机驾驶员，在第一次发生气胸时即可考虑手术治疗。对气胸不能愈合或同侧发生两次气胸的患者，可考虑手术去除病因。对存在持续胸腔漏气或反复发作的继发性自发性气胸患者，基础疾病可增加手术的危险性，通常采用强力霉素等进行胸腔粘连治疗。

对张力性气胸，紧急排气治疗可避免死亡。用大注射器连接于刺入胸腔的穿刺针，立即将气体抽出，然后，再行置管继续排气。

第45节　肺癌

大多数肺癌起源于肺内细胞，但其他部位的肿瘤亦可转移至肺部。

肺癌在男性和女性均为最常见的恶性肿瘤，也是癌症死亡的最常见原因。

【病因】

约90%的男性患者和70%的女性患者，吸烟是最主要的原因。由于女性吸烟人数增加，女性肺癌患者逐渐增多。吸烟愈多，患肺癌的危险愈大。

少数肺癌（约10%～15%的男性患者和5%的女性患者）是由工作时吸入和接触某些物质所致。尽管肺癌通常发生于吸烟者，但石棉、放射线、砷、铬酸盐、镍、氯甲基醚、芥子气和炼焦炉放射物等与肺癌的发生有关。大气污染导致肺癌的作用尚不明确。室内氡气接触是少数患者的主要致病因素。少数肺癌尤其是腺癌和肺泡细胞癌，可发生于肺部瘢痕的患者，如结核和纤维化。

肺癌的类型

90%以上的肺癌起源于支气管，称为支气管肺癌。在组织学上可分为鳞状细胞癌、小细胞癌、大细胞癌和腺癌。

肺泡细胞癌起源于肺泡。可单个发生，但以多个部位同时发生肿瘤为多见。

少见的肿瘤是支气管腺瘤（可为癌性或非癌性）、软骨错构瘤（非癌性）和肉瘤（癌性）。淋巴瘤为淋巴系统的癌症，可起源于肺脏或扩散至肺脏。

多数其他部位的肿瘤可扩散至肺脏。发生肺转移的癌症多来源于乳腺、结肠、前列腺、肾脏、甲状腺、胃、子宫、直肠、睾丸、骨和皮肤。

【症状】

肺癌的症状取决于肺癌的类型、部位和转移的途径。通常主要症状为持续性咳嗽。慢性支气管炎患者发生肺癌后，常出现咳嗽加重。如有咳痰，痰中可带血丝。癌肿侵及血管时，可引起严重出血。

气道及其周围的肿瘤可引起气道狭窄，出现喘息。支气管阻塞可导致所供区域的肺组织发生萎陷，称为肺不张。亦可发生肺炎，出现咳嗽、发热、胸痛和呼吸困难。如果肿瘤侵及胸壁，可产生持续性胸痛。

肺癌的晚期症状包括食欲减退、体重降低和衰竭。肺癌常可引起胸腔积液，导致呼吸困难。肺内转移的患者，可出现严重呼吸困难、低氧血症和心力衰竭。

癌肿侵及颈部神经时，可引起眼睑下垂、瞳孔缩小、眼球内陷、单侧面部无汗等，称为Horner综合征。肺尖部位的肺癌侵及臂丛神经，引起手臂疼痛、麻木和无力。支配声带的神经受累时，出现声音嘶哑。

癌肿直接侵及食管或邻近食管生长而压迫食管时，导致吞咽困难。偶可形成食管-支气管瘘，吞咽时食物和饮料进入肺内引起严重的咳嗽。

肺癌可侵及心脏，引起心律失常、心脏肿大或心包积液。癌肿可侵及和阻塞上腔静脉，引起胸壁静脉扩张，面部、颈部和上胸壁（包括乳房）水肿和发绀，患者出现呼吸困难、头痛、幻视、头昏和嗜睡，并在前倾位或卧位时加重。

肺癌可经血液循环转移至肝脏、脑、肾上腺和骨等部位。这种转移可发生于疾病的早期，尤其是小细胞肺癌。肝功能衰竭、神志错乱、癫痫和骨骼疼痛等症状可先于肺部症状出现，导致早期诊断发生困难。

有时肺癌可出现肺外表现，如代谢、神经和肌肉疾病（癌伴随综合征）。这些症状与肺癌的大小和部位无关，亦不表示有肿瘤胸外转移，而是由肿瘤分泌的一些物质所致，这类症状可以是肺癌的首发症状或肺癌复发的首发标志。一种癌伴随综合征，Eaton-Lamber综合征是以远端肢体无力为特征。另一种情况为炎症所致的肌肉无力和疼痛（多发性肌炎），可伴有皮肤炎症（皮肌炎）。

部分肺癌可分泌激素或激素样物质，导致激素水平异常升高。如小细胞肺癌可分泌促皮质激素引起库欣综合征，或分泌抗利尿激素引起水潴留和低钠血症。激素分泌过多可引起类癌综合征，出现潮红、喘息、腹泻和心脏瓣膜病变。鳞状细胞癌可分泌一种激素样物质引起血钙升高。其他与肺癌有关的激素综合征包括男性乳房增大（男子女性型乳房）和甲状腺激素过多（甲状腺机能亢进症）。亦可发生皮肤病变，包括前臂皮肤变黑。肺癌可引起手指和足趾的形状改变以及长骨端病变，可在X线检查时见到。

【诊断】

对存在持续性咳嗽或咳嗽加重或其他肺部症

状的患者，尤其是吸烟者，应考虑肺癌的可能。有时胸部X线发现阴影可为无症状患者提供首要线索。

胸部X线检查可检出大多数肺部肿瘤，但可遗漏较小的肿瘤。然而，X线检查显示肺部阴影，并不一定是肺癌的证据。通常需要取组织标本进行显微镜检查。有时可取痰液进行显微镜检查（称为痰液细胞学检查，或进行支气管镜检查采集标本。如果肿瘤位置较深，支气管镜无法到达，则可在CT介导下经皮肤刺入活检针采集标本，称为针刺活检。有时只能通过外科手术采取标本，称为剖胸活检（见第32节）。

CT扫描可揭示X线胸片不能显示的较小病灶。CT扫描亦可显示有无淋巴结肿大；然而，常需要进行活检区别炎症和肿瘤所致的淋巴结肿大。腹部和头部CT扫描可显示肝、肾上腺和脑等处的肿瘤转移。骨扫描可显示肺癌骨转移。由于小细胞肺癌易发生骨髓转移，有时需要进行骨髓活检。

根据肿瘤的大小、有无邻近淋巴结转移及远处转移，可对肺癌进行分期（见第164节）。肺癌的分期有助于拟定最佳治疗方案和评估患者的预后。

【治疗】

由于良性支气管肿瘤可阻塞支气管或发生恶变，一般采取手术切除治疗。但在肿瘤切除和显微镜检查之前，医师通常不能确定肺周围肿瘤的性质。

对局限于肺内的非小细胞肺癌，可采用手术治疗。大约10%～35%的肺癌患者可经手术切除病灶，但切除并不能达到治愈。对生长缓慢的孤立病灶进行手术切除，患者的5年存活率为25%～40%。存活者必须定期进行检查，因为有6%～12%的经手术治疗者发生肺癌复发。手术后继续吸烟的患者，复发率更高。

手术前，应进行肺功能检查，以确定残余肺组织能否维持足够的功能。如检查结果提示肺功能较差，则不能采用手术治疗。手术时应确定肺切除的范围，可自肺段的小部分切除至全肺切除。

有时肿瘤发生于其他部位并转移至肺脏，应在切除原发病灶后再切除肺内转移灶。这种方法极少采用，因为经该法治疗者仅大约10%的患者能存活5年或更长时间。

如果已有肺外转移或癌肿紧邻气管，或合并其他严重疾病（如严重心肺疾病），手术治疗则无益处。因患其他疾病而不能手术的肺癌患者，可考虑放射治疗。对这类患者，放射治疗不能将其治愈，但可延缓肿瘤的生长。亦可采用放射治疗以缓解骨骼疼痛、上腔静脉综合征和脊髓压迫。但是，放射治疗可引起肺部炎症（放射性肺炎），导致呼吸困难和发热，可用皮质激素如强的松治疗。对非小细胞肺癌，无特别有效的化疗方案。

由于小细胞肺癌在明确诊断时常存在远处转移，不能选择手术治疗。对这类患者，可采用化疗，有时亦可用放射治疗。约25%的患者，化疗可显著延长生存时间。对化疗效果较好的小细胞肺癌患者，采用头部放射治疗可治疗肺癌脑转移。

无论治疗与否，大多数肺癌患者存在肺功能减退。氧疗和支气管扩张剂可缓解患者的呼吸困难。多数晚期肺癌患者发生胸痛和呼吸困难，在死亡前的数周或数月内常需大剂量的麻醉药物。如果麻醉剂的剂量使用足够，则可获得较大的帮助。

第八章　骨骼、关节和肌肉疾病

第46节　骨骼、关节和肌肉

人体的骨骼系统是由无数块骨构成。骨是一种不断处于动态变化的人体组织，具有多种 功能。骨骼为人体提供了力量、稳定性和肌肉运动的支架，也为重要的内脏器官提供保护。

骨有两种主要的形状：扁平状（如颅骨和椎体）和长管状（如股骨和上肢骨）。骨的内在结构基本相同。它坚硬的外壳大部分由蛋白质构成，如胶原以及一种称为羟磷灰石的物质，后者主要由钙和其他一些矿物质构成。羟磷灰石贮存了机体的大部分钙，是承重骨骼力量 的主要物质基础。骨的中间是软的骨髓，它的密度比骨低，含有造血细胞。血管穿行在骨中间而神经则分布在骨的周围。

骨与骨的连接处形成关节。关节的形状决定了运动的幅度和方向。有的关节，如在颅骨之间的称之为骨缝，在成年后已不能产生活动，而其他的关节可产生不同程度的活动，例如肩关节，称之为杵臼关节，可使上肢产生内收、外旋、向前、向后以及侧方运动。在肘部、手指和足趾的绞链式关节仅产生屈曲和伸直运动。

关节的其他成分为关节提供了稳定性和防止因连续使用造成损伤的保护机制。在关节内，骨的末端是由一层软骨覆盖。软骨是一种光滑的、坚韧的保护性组织，可吸收震荡，减少关节运动时的摩擦。关节内有滑膜组织包绕关节，形成关节囊。滑膜组织的细胞可产生清亮的滑液充满关节腔，这样就降低了关节运动时产生的摩擦。

肌肉是能产生收缩的束状纤维。骨骼肌是维持肢体姿势和产生运动的组织。在骨和关节 周围都分布着拮抗性肌群，如在屈肘运动时，在前方的肱二头肌与在后方的肱三头肌相拮抗。

肌腱和韧带都是坚韧的结缔组织。肌腱存在于所有附着于骨的肌肉末端，而韧带则包绕在关节周围。它们具有稳定和加强关节的作用，使运动按一定方向进行。滑囊存在于邻近结构之间，如骨与韧带之间，滑囊内充满了滑液，提供缓冲作用，否则邻近组织在运动时会相互摩擦，引起磨损和破裂。

组成关节的各部分协调工作，有利于运动的平衡并可预防损伤。当你在行走或跑步时，在大腿后方的腘绳肌收缩，牵动小腿产生屈膝动作；同时，在膝前方的股四头肌松弛有利于屈膝；在膝关节内的软骨和滑液可减少运动产生的摩擦；围绕在膝关节周围的五条韧带维持了骨的解剖位置；滑囊则在胫骨和髌腱之间提供了缓冲作用。

膝的内部结构

膝的结构有利于自我保护。它的外面完全由坚韧的关节囊包绕，能自由屈曲以满足运动的需要，并且有足够的强度将关节结构维持在一起；关节囊内衬的滑膜组织可分泌滑液来润滑关节；覆盖在股骨和胫骨末端的软骨可减少运动产生的摩擦；半月板作为两骨之间的缓冲垫可分散重力在关节上的分布；充满滑液的滑囊则为贴近骨的皮肤或肌腱运动时提供缓冲作用；膝内和膝后方的韧带再次加强了关节囊，增加了膝关节稳定性；髌骨从前方保护膝关节。

肌肉骨骼系统

肌肉骨骼疾病

肌肉骨骼系统的疾病是引起慢性疼痛和功能障碍的主要原因。虽然该系统的各种成分再 生能力很强，但它们仍然可能劳损、损伤或发炎。

骨、肌肉和关节损伤最常见，程度从轻微的肌肉拉伤到韧带扭伤、关节脱位和骨折。虽 然这些损伤常常导致疼痛和其他长期存在的症状，但大多数患者经治疗可痊愈。

炎症是组织对刺激或损伤的自然反应，它可引起组织红肿、发热和功能障碍。关节的炎 症称为关节炎，肌腱的炎症称为肌腱炎。炎症可以是局限性的，如一个关节或一条肌腱的损

伤发炎；也可以是一种全身性的， 如类风湿性关节炎。有时因持续运动、机械牵拉及免疫反应、感染或异物沉积等因素，炎症 可转为慢性和持续性。

骨关节感染可导致机体残废。及时和正确的治疗可以防止永久性的关 节损坏。良性和恶性肿瘤可起源于骨，恶性肿瘤也可从机体的其他部位转移到骨。代谢或激

素失衡能对骨关节产生影响，例如骨质疏松症——就是因为骨的矿物质过量丢失导致骨变薄 变脆；再如痛风，患者血中尿酸增高并有结晶体在关节沉积。

实验室检查能为一些骨关节疾病的诊断提供参考信息，但这些信息对确诊往往是不够的 。X线检查常用来检测因骨折、肿瘤、损伤、感染和畸形而造成疼痛的部位；计算机体层摄影（ CT）和磁共振成像（MRI）可判定损伤的程度和确切部位。MRI对肌肉、韧带和肌腱等组织的 成像尤其有价值。关节液样本可用来检查引起感染的细菌或检查有无结晶体，从而确诊是痛

风或假性痛风。穿刺抽液获得样本，应作为医生们一种快速、简易并几乎无痛的常规操作。

治疗方法取决于肌肉骨骼疾病的类型。治疗损伤的方法通常是休息、热敷、冷敷或使用 止痛剂，患部也可使用夹板或绷带制动。同时影响多个关节的疾病，常需用药物来减轻炎症

并抑制机体的免疫反应。然而，大多数慢性损伤的关节是不能用药物治愈的。有些损伤严重 的关节需用人工关节置换。治疗通常需要医生和体疗师、专职治疗师和理疗师配合进行。

第47节　骨质疏松症

骨质疏松症是指骨密度进行性下降，从而使骨变得脆弱，容易骨折。

骨含有使之坚硬和致密 的矿物质如钙和磷等。为了维持骨密度，机体不仅需要补充足够的钙和其他矿物质，而且在 体内还应有适当数量的激素，包括甲状旁腺素、生长激素、降钙素、女性的雌激素和男性的

睾丸酮等。充足的维生素D补充能促进食物中钙的吸收以及钙与骨的结合。人在30岁以前骨

密度是进行性地增加并在30岁左右达到最高峰，30岁以后骨密度开始缓慢下降。如果机体调

节骨矿物质含量的能力失调，那么骨将逐渐变得疏松、脆弱，从而导致骨质疏松症。

类型

骨质疏松症有几种不同的类型。

绝经后骨质疏松症是因主要的女性激素——雌激素缺乏引 起的疾病。该激素在女性可帮助调节钙与骨结合。女性症状的出现一般在51～75岁之间， 也可能会出现得更早或更晚。并不是所有的妇女都会发生绝经后骨质疏松，白种和黄种

女性比黑人女性更易患此病。

导致妇女患骨质疏松症的危险因素

家族成员中有骨质疏松症患者

·饮食中钙摄入量不足

·有久坐的生活习惯

·白种人或东方人

·身体太瘦弱

·无妊娠史

·使用特别药物如皮质类固醇和过量甲状腺素

·过早绝经

·过量饮酒

老年性骨质疏松症发病原因可能与钙摄 入不足、骨的破坏和新骨形成的速度不平衡等因素有关。该病一般发生在70岁以上的人，女 性发病率比男性多两倍且女性通常同时患老年性和绝经后骨质疏松症。

继发性骨质疏松症大约不足5％的骨质疏松症患者患此病。此病多由疾病或药物引起 ，例如慢性肾功能衰竭、

内分泌疾病（尤其是甲状腺、甲状旁腺或肾上腺疾病）和药物（如皮质类固醇激素、巴比妥 类药物、抗惊厥类药物以及过量服用甲状腺素）。过量饮酒和吸烟可加重该病。

特发性青少年骨质疏松症是一种发生在儿童和青少年的、罕见的、病因不明的骨质疏 松症。这些患者具有正常的激素水平和生理功能，无维生素缺乏，但骨的强度却明显减弱。

【症状】

骨密度逐渐缓慢降低，尤其是老年性骨质疏松症患者，所以骨质疏松的初期一般不会产 生症状，有些人甚至一辈子都没有症状。

当骨密度下降导致骨塌陷或骨折时，便会产生骨痛和畸形。椎骨骨折（椎体的压缩性骨 折）会产生慢性后背痛。脆弱的椎体可以自发塌陷或在一个轻微的损伤后骨折。骨折后，疼痛会突然出现在后背的某个特定部位，站立或行走可加重，该部位有触痛。疼痛一般在数周或数月后消失。如果发生多个椎骨骨折，脊柱就会发生畸形（驼背），并可引起后背肌肉拉

伤和疼痛。

微小的外力或不慎跌倒也可引起其他部位骨折，其中最严重的是髋部骨折，因为它是引起老年人生活不能自理和功能障碍的主要原因。常见的还有累及腕关节的桡骨骨折，又称科

利斯骨折。骨质疏松症患者的骨折愈合过程是缓慢的。

【诊断】

对于有骨折的病人，骨质疏松症的诊断必须结合症状、体格检查和骨的X光片才能作出，同时也需做其他检查。

骨质疏松症的诊断最好在发生骨折前就能确定。评估骨密度的几种检查方法有助于诊断 ，其中最精确的检查是使用双光束吸收光度计（DXA）。该测试方法使用了比照X光片少的低 剂量放射线来测试骨密度，且无痛，安全，可在5～15分钟内完成。该检测方法通常用在那 些可发生骨质疏松症的高危妇女人群以及还没有确诊的患者，或者是那些需要精确评估治疗

效果的患者。

【预防和治疗】

对于骨质疏松症预防比治疗更成功、更有效。预防措施包括摄入足够的钙和从事负重锻 炼；部分人需服用药物——激素替代疗法来维持和增加骨密度。

摄入足够量的钙通常是非常有效的，尤其是在最大骨密度年龄前后（约30岁左右）。每

天喝两杯富含钙的牛奶及服用维生素D有助于中年妇女骨密度的增加。对于大多数预防骨质 疏松症的妇女可以服用不同制剂的含钙药片和维生素D，建议每日摄入钙量1.5g。

负重锻炼，如散步和登楼梯，有助于增加骨密度，而诸如游泳等非负重锻炼并不会增加骨密度。

因为雌激素对女性有助于维持骨密度，因此在绝经后可口服雌激素，有时可同时服用黄 体酮，服药期间仍会有月经。雌激素替代疗法在绝经后4～6年是最有效的治疗方法，但另一 些研究也表明在绝经一段时间才采用雌激素替代疗法仍能减缓骨的丢失和降低骨折的风险。

对于绝经后妇女决定是否采用雌激素替代治疗是困难的，因为该治疗本身会产生副作用和危险（见第233节）。

治疗的目的是增加机体用来建立骨密度的营养物和激素，有轻度骨质疏松的妇女可补充钙和维生素D。

对于有逐渐加重或严重骨质疏松症的绝经后妇女，可用雌激素治疗，这样可减慢或阻止疾病的发展。如果是预防性使用，雌激素通常与黄体酮配合使用。

男性骨质疏松症患者可服用钙和维生素D，尤其在检查结果表明他们的机体不能吸收足够数量的钙的情况下。男性不能从雌激素获得益处，但睾丸酮水平低可使用睾丸酮。二磷酸

盐，如阿仑特罗（alendronate）和邦得林（etidronate），对于减缓骨的丢失和治疗骨质

疏松是有用的。它们可以单独使用或结合激素替代疗法来防治骨质疏松。

许多权威人士建议使用降钙素，尤其对于那些有疼痛的脊柱骨折的骨质疏松症患者。该 药可通过注射或鼻腔吸入给药。

虽然补充氟化物可增加骨密度，但它可导致骨结构异常和脆性增加，因而近年来医学界 不主张使用氟化物来治疗骨质疏松。

由骨质疏松导致的骨折必须治疗。髋部骨折，通常需要手术治疗，包括半髋或全髋置换 。腕部骨折需用石膏固定或手术使骨折重新复位固定。对有椎骨骨折及由此引起严重背痛的患者，可采用矫形外科背部支架固定骨折，同时结合使用止痛剂和理疗，但疼痛一般会持续

很长时间。

对于慢性后背痛患者，通过锻炼来加强后背肌群是有一定帮助的。这些患者举重物或跌倒可加重症状，建议进行有规律的体育锻炼。

第48节　佩吉特骨病

佩吉特骨病（畸形性骨炎）是一种骨的慢性疾病，表现为病变骨变形、肿胀和变软。

该病可累及任何骨，但最常见的是骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨和肱骨。

在美国，40岁以上的人约有1％患此病，40岁以下的人很少患此病。50％的男性比女性 更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲（包括斯堪的纳维亚）、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲

和非洲更常见，在英国尤其常见。

正常情况下，破坏衰老骨的细胞（破骨细胞）和形成新骨的细胞（成骨细胞）的代谢是 处在一个平衡状态，以维持骨的正常结构和完整性。在畸形性骨炎，破骨细胞和成骨细胞在

骨的某些区域变得异常活跃，它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢 区域不断扩大而骨的结构却变得异常，使骨变得脆弱。

目前病因还不清楚。虽然该病趋于家族性，但还没有发现该病特异性的基因型。有一些证据提示该病也许是病毒感染造成的。

【症状】

畸形性骨炎通常没有症状。当有关节僵硬和疲劳感等症状出现时，这些症状发展也是相 当缓慢和隐匿。症状有骨痛、骨增粗或畸形。骨痛是一种深在的酸痛，偶尔剧痛，有时疼痛

会在夜间加重。增粗的骨压迫神经而增加疼痛。该病可导致邻近关节的痛性骨关节炎。

症状是多种多样的，取决于受累骨的部位。颅骨增大，前额明显隆起。增大的颅骨可破 坏内耳（耳蜗）引起听力丧失；压迫神经引起头痛；增加到颅骨的血液引起头皮静脉怒张。

脊柱增粗，变得脆弱而弯曲，导致身高下降。破坏的椎骨可压迫脊髓神经，引起肢体麻木、 针刺感、乏力甚至瘫痪。当髋或下肢骨病变时可引起下肢变短、步态不稳和弓形腿，畸形的

骨更容易造成骨折。

心功能衰竭较罕见。病变骨异常增多的血液会给心脏造成额外的负担。不足1％的患者其异常骨会发生恶变。

【诊断和治疗】

因其他原因拍摄X线片或行实验室检查时常常偶然发现畸形性骨炎。单纯靠症状和体检

而作出的诊断是不可靠的。通过X线检查显示疾病的异常特点及实验室检查血中碱性磷酸酶 （一种涉及骨细胞形成的酶）的水平可确诊该病。骨扫描可发现病变骨部位。

当症状引起患者不适或有发生失聪、关节炎或畸形等严重并发症风险时才需进行治疗。 阿司匹林、其他非类固醇抗炎药物和醋氨酚等止痛药常常可缓解骨痛等症状。如果下肢发生

弓形变，使用足跟升降支具可使行走容易些。有时需做外科手术来解除神经压迫或置换病变关节。

二磷酸盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠（pamidronate）阿仑特罗或使用降钙素可减缓 该病的发展。手术前使用这些药物可预防或减少术中出血，也可治疗由该病引起的严重疼痛

。对于不能耐受手术的病人，上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程，防止关节炎、失聪或畸形。邦得林和阿仑特罗通常口服，而降钙素则可采用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。

第49节　骨肿瘤

骨肿瘤是异常骨细胞的过度生长。

骨肿瘤可分为良性和恶性，良性骨肿瘤相对较常见，恶性骨肿瘤则较少。骨肿瘤又可分为原发性——良性或恶性骨肿瘤起源于骨本身，或是转移性——肿瘤起源于机体的某个部位 （如源于乳腺或前列腺），然后转移到骨。大多数儿童恶性骨肿瘤是原发性的，而大多数成

人恶性骨肿瘤是转移性的。

骨痛是骨肿瘤的常见症状，还可发现包块。有些恶性骨肿瘤，会造成溶骨性破坏使骨变得脆弱，在很小的外力作用或无外力情况下引起骨折（病理性骨折）。

如果出现持续的关节或肢体疼痛需行X线检查。然而X线检查仅能显示骨外形的异常而不能确定是良性或恶性。CT和MRI检查可了解肿瘤的确切部位和大小，但往往不能提供特异性的诊断。

通常，肿瘤组织活检（在显微镜下观察）对确诊是必要的。活检样本可通过插入一根针到肿瘤组织（针吸活检）取得，也可通过外科手术（开放活检术）获取足够的样本。骨肿瘤应及时治疗，包括化疗、手术、放疗的联合使用，这一点对恶性肿瘤尤其重要。

良性骨肿瘤

骨软骨瘤（骨软骨的外生性骨疣）是最常见的良性骨肿瘤，多见于10～20岁的人。这种肿瘤常生长在骨的表面，并形成向外突起的包块。患者可有一个或多个骨软骨瘤。多发性骨软骨瘤病一般有家族性。约10％的病人其多发性骨软骨瘤可发生恶性变，称为骨软骨肉瘤。 单发的骨软骨瘤一般不会发展为骨软骨肉瘤。

良性软骨瘤一般长在骨的中心（即骨髓腔内），发病年龄为10～30岁。常因其他原因行X线检查偶然发现，仅根据X线片上的特征即可作出诊断。如果软骨瘤不引起疼痛，则无需手术或其他治疗，但需定期拍片监测其大小变化。如果拍片后肿瘤仍不能确诊或已引起疼痛，

则需取活检确定其是良性或恶性。

成软骨细胞瘤是一种生长在骨骺端的少见骨肿瘤，多见于10～20岁的人，可引起疼痛。治疗包括手术切除，偶尔肿瘤在术后可复发。

软骨粘液纤维瘤是少见的肿瘤，发生在30岁以下，常引起疼痛。该肿瘤在X线片上有特异性表现。治疗包括手术切除等。

骨样骨瘤是发生在四肢长管状骨的小肿瘤，也可发生在其他骨。通常引起夜间加重的疼痛，小剂量服用阿司匹林即可缓解。有时肿瘤周围的肌肉会萎缩，肿瘤切除后这种情况会改

善。采用放射示踪剂骨扫描、CT或特殊X线检查可帮助确定肿瘤部位。手术切除肿瘤是永久

消除疼痛的唯一方法。若病人不愿手术，可服用阿司匹林来缓解症状。

骨巨细胞瘤的发病年龄多为20～30岁，该肿瘤常起源于骨骺并延伸到邻近组织。可引起疼痛。治疗方法取决于肿瘤的大小。肿瘤可手术切除，小的骨缺损可植骨或骨水泥充填。有

时肿瘤太大需将病变的一段骨切除。约10％的肿瘤在术后可复发。该肿瘤很少转为恶性。

原发性恶性骨肿瘤

多发性骨髓瘤是最常见的恶性骨肿瘤，起源于生产造血细胞的骨髓细胞（见第159节）

，好发于老年人。可累及一块或多块骨，所以疼痛也可发生在一处或多处。治疗较复杂，包 括化疗、放疗和手术。

骨肉瘤（骨源性肉瘤）是第二种最常见的恶性骨肿瘤。发病年龄虽然多见于10～20岁， 但也可发生在任何年龄段。患畸形性骨炎的老年人有时会转化为该肿瘤。约半数以上的肿瘤 发生在膝关节周围，也可发生在任何骨。该肿瘤可引起疼痛和肢体肿胀。活检有助于确诊。

骨肉瘤需化疗和手术等联合治疗。一般先化疗再手术，化疗期间疼痛可缓解。约75％的患者在确诊后至少可存活5年。在过去，通常需行截肢手术，随着医疗技术的进步，现在可行保 肢手术治疗。

纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤在临床表现、发病部位和治疗方法上基本与骨肉瘤相同 。

软骨肉瘤是软骨的恶性肿瘤。许多软骨肉瘤生长缓慢且属于低度恶性肿瘤，可通过手术治愈，而另一些则是高度恶性肿瘤，有扩散的趋势。活检有助于确诊。软骨肉瘤在手术时必须完全切除，因为它对放疗或化疗均不敏感。截肢术一般不必要。如果肿瘤完全切除，75％ 以上的患者可存活。

尤因瘤（尤因肉瘤），男性的发病率高于女性，发病年龄多在10～20岁，一般发生在四 肢骨，也可累及任何骨。疼痛和肿胀是常见症状。肿瘤有时可以长很大，波及骨的全长。虽然CT和MRI可确定肿瘤的大小，但活检对确诊仍是必需的。治疗包括联合手术、放疗和化疗

。60％以上的病人通过治疗可痊愈。

骨的恶性淋巴瘤（网织细胞肉瘤）（见第158节）发病年龄多在40～50岁。可起源于任 何骨或机体的某个部位并转移到骨。肿瘤常引起疼痛和肿胀，被破坏的骨易发生病理骨折。

治疗包括联合放疗和化疗，疗效与手术切除相同。一般不需截肢。

转移性骨肿瘤

转移性骨肿瘤是由机体的某个原发部位发生的恶性肿瘤转移到骨。

最可能转移到骨的恶性肿瘤是乳腺癌、肺癌、肾癌和甲状腺癌。癌可扩散到任何骨但通 常扩散不会超过肘关节和膝关节以下。一个癌症患者或曾经患癌的人如果近期出现骨痛或局

部包块应检查有无转移性骨肿瘤。X线和放射示踪剂骨扫描可确定肿瘤的位置。有时，转移性骨肿瘤先于原发灶出现症状。症状包括疼痛或肿瘤浸润造成的骨破坏及骨折。活检有助于原发灶的定位。

治疗方案取决于肿瘤类型（见第166节）。有些肿瘤对化疗敏感，有些则对放疗敏感，

而有些对放疗、化疗均敏感或均不敏感。手术可加强骨的稳定性，有助于预防骨折。

第50节　骨关节炎

骨关节炎（退行性关节炎、退行性关节病）是一种慢性关节疾病，以关节软骨和邻近骨的退变为主要特征，最终引起关节疼痛和僵硬。

骨关节炎是最常见的关节疾患，人在70岁以前可受到不同程度的影响。男女发病率基本相同，但男性的发病年龄要早些。几乎所有的脊椎动物如鱼、两栖类和鸟都可发生骨关节炎

。水生动物如海豚和鲸也不例外。但有两种经常悬挂肢体的动物——蝙蝠和树懒则不患本病 。这种疾病在动物界是如此普遍以至于许多权威人士认为骨关节炎也许涉及了一个古老的关节软骨的修复方法。

许多关于骨关节炎的传说仍在继续，正如头发变白和皮肤起皱纹，衰老现象不可避免， 对此人类无能为力，也没有灵丹妙药。虽然骨关节炎在老年人中常见，但它并不是简单地由

年龄增长和磨损引起。许多患者，尤其是年轻人，几乎没有症状。但是，许多老年人则会导 致明显的功能障碍。

【病因】

正常情况下，关节之间摩擦力很小不会造成磨损，除非过度使用或损伤。造成骨关节炎 的最可能原因是合成软骨成分的异常，如胶原（是一种坚韧的、结缔组织中的纤维蛋白）和

粘蛋白（一种产生软骨弹性的物质）的异常。另外，软骨虽然生长旺盛，但是很薄，其表面很容易发生破裂。关节边缘的骨过度生长，形成可以看见和摸到的包块（称为骨赘）。骨赘引起关节面不平，干扰正常关节的功能，引起疼痛。

上述种种原因使湿润、光滑的软骨表面变得粗糙和凹凸不平，关节不能光滑地活动。所 有的关节成分——骨、关节囊（包绕关节的组织）、滑膜（衬在关节囊内的组织）、肌腱和 软骨等不同程度上失去了正常的功能和形态，改变了关节的结构。

病因不明的骨关节炎称为原发性（特发性）骨关节炎。若因畸形性骨炎、感染、畸形、 损伤或关节的过度使用等原因引起的称继发性骨关节炎。反复使关节劳损的人群是患骨关节炎的高危人群，如铸造工人、矿工和公共汽车司机等。但是进行长跑锻炼的人却不是患本病

的高危人群。肥胖是造成骨关节炎的主要因素，但目前证据尚不充分。

【症状】

许多40岁左右的人拍X线片会发现有一些骨关节炎的表现，尤其在负重关节如髋关节，

但一般没有症状。通常，症状是缓慢发生，并首先影响一个或数个关节。手指关节、拇指基 底部、颈部、腰部、脚趾、髋和膝都是常见的受累部位。疼痛是首发症状，可因锻炼而加重

。有些人在睡觉醒来或较长时间处于静态后会感觉关节僵硬，但在活动关节后30分钟内僵硬感会逐步消失。

当骨关节炎造成严重损害时，关节不能活动并固定在屈曲位。新生的软骨、骨和其他组 织使关节增粗，在关节活动时粗糙的软骨可引起关节磨损、关节面破裂。骨性增生（希伯登

结节）一般在手指关节的末端出现。

在某些关节，如膝关节，包绕关节并维持关节稳定的韧带变得松弛，使膝关节不稳，触 摸或运动关节可引起剧痛。相反，髋关节却变得更僵硬，失去了正常的运动范围，活动时仍会感觉疼痛。

骨关节炎常累及脊柱。后背痛是常见症状。受累的关节可引起轻微疼痛和僵硬感。然而 ，在颈部或腰部的骨关节炎，如果骨的过度增生压迫神经，可产生麻木、异常感觉、疼痛和肢体软弱无力等症状。比较少见的情况是骨性增生使供给大脑后部的血管受压，引起视力障

碍、眩晕、恶心、呕吐等症状。增生也可压迫食管，引起吞咽困难。

在症状出现后骨关节炎常持续缓慢发展，许多人出现不同程度的功能障碍。偶尔，关节的退变会自行停止甚至趋向好转。

【治疗】

患者应进行适当的活动，包括等长收缩、等张收缩肌肉和姿势锻炼，这样有助于保护健 康的软骨，增加关节活动范围，加强关节周围的肌肉使之更好地吸收震荡。锻炼时必须注意

与其他疼痛关节的平衡。不活动关节比活动关节更可能加重骨关节炎。使用过软的座椅、枕头、床垫和汽车座垫可加重已有的症状。建议使用直背椅、硬床垫和床板。专项锻炼对脊柱的骨关节炎是有益的。当病情严重时，可使用后背支架或绷带。患者应坚持日常活动，独立地完成在家庭中和工作中所扮演的角色，这一点对疾病的治疗是非常重要的。

理疗，一般采用热疗，对疾病是有益的。例如，将石蜡与矿物油混合加热至47.8～52.2 ℃，再将患手放入石蜡浴。手指疼痛的患者也可使用温热水浴。在疼痛活跃期可使用夹板或 支具保护特殊部位的关节。当特定类型的骨关节炎累及颈椎时，按摩、牵引以及透热法或超

声波的深热治疗对缓解病情都是有用的。

药物在整个治疗方案中是次要的。有时可使用止痛药如醋氨酚。非类固醇抗炎药如阿司匹林或布洛芬可缓解疼痛和肿胀。当关节突然发炎、肿胀和疼痛时，可将皮质类固醇激素直

接注射入关节治疗，该法仅能使症状在短期内缓解。

当其他治疗手段无法缓解症状时可考虑手术治疗。髋和膝关节的人工关节置换术效果十分理想，术后能明显改善关节功能，提高关节活动幅度且减轻疼痛。因此，当关节功能明显

障碍时应考虑关节置换手术。

第51节　关节和结缔组织疾病

累及关节、肌肉、骨、软骨和肌腱的疾病被称为结缔组织疾病，因为上述结构包含了大 量的结缔组织。然而，许多结缔组织疾病实际上又是一类自身免疫性疾病，因为这类疾病涉

及免疫反应，即结缔组织激发了免疫系统来对抗自身组织并产生异常抗体附着在这些组织上 （自身性抗体）（见第167节）。

免疫反应是以炎症为特征的，这种炎症在正常情况下代表了组织的修复过程，在修复完成后炎症自行消退。然而，自身免疫性疾病的炎症是一种慢性炎症，往往导致正常组织的损害，正如类风湿性关节炎的慢性炎症造成关节软骨的破坏。可能是因为炎症被循环在血液中的抗体所激发，所以在类风湿性关节炎和其他许多自身免疫性疾病，炎症可波及多个关节。

在关节内和关节周围的结缔组织以及在身体其他部位的结缔组织都可能发炎。肌肉、心脏周围的心包膜、肺的外膜（胸膜）、甚至大脑表面的脑膜都可能受到炎症的侵袭。症状的类型和严重程度取决于受累器官。

【诊断】

每一种自身免疫性疾病的诊断主要根据特征性的症状、体检以及实验室检查的结果。有时一种疾病的症状与另一种疾病的症状太相似以致无法确诊，这就容易误诊为鉴别困难的结缔组织疾病或其他相似的疾病。

贫血（红细胞数量不足）（见第154节）经常伴有结缔组织疾病。红细胞沉降率，是指盛血试管中红细胞沉降到试管底部的速率。此类疾病患者的红细胞沉降率往往高于正常，提示此症正处在活跃期。在症状轻微时，监测沉降率的高低可判断疾病是否活跃。

在某些结缔组织疾病，血中可查到异常抗体。如果抗体对某种疾病具有特异性，诊断就比较容易。如抗双链DNA抗体的出现几乎不排除系统性红斑狼疮的诊断。然而，对大多数疾病而言，抗体是非特异性的，正如70％的类风湿性关节炎的患者有类风湿因子这种抗体，30％的病人则没有，而该抗体又可出现在其他疾病。在这种情况下，实验室的检查结果只能给诊断提供参考，但不能帮助确诊某种疾病。

当某种结缔组织疾病累及一个特定的组织或器官时，医生可通过活检获取组织样本并在显微镜下观察组织变化，这样可以确诊或监测疾病的过程。

【治疗】

根据疾病的类型和严重程度，采取不同的治疗方法。药物治疗主要针对减轻炎症反应。当炎症引起严重的症状或最终导致致命时，应尽早开始积极地治疗。

减轻炎症的药物包括非类固醇抗炎药（NSAID），如阿司匹林和布洛芬，可用于症状轻或小发作时，能缓解疼痛。一些非类固醇抗炎药可自行购买，但为了控制自身免疫性疾病需大剂量使用时必须有医生处方。最常见的副作用是胃肠不适，在短时间内服用此类药物，剂量适当时不适症状轻微，但是，长时间大剂量服用此类药物所引起的副作用是严重的。

皮质类固醇激素是天然激素的合成物，是非常强有力的抗炎药物，可通过注射或口服给药。强的松是最广泛使用的口服皮质类固醇激素。在炎症被大剂量的激素控制后，可持续使用数月或数年小剂量的激素。与非类固醇抗炎药相比，激素会产生更多更严重的副作用，如高血糖、感染、骨质疏松、水潴留和皮肤变薄、变脆。为避免这些副作用，尤其在长期服用时，应使用最小有效剂量。

免疫抑制药物，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和环磷酰胺等，可用来抑制免疫反应，从而减轻炎症。这些药物，有的是用来治疗癌症的，有潜在的副作用，长期使用硫唑嘌呤和环磷酰胺有增加患恶性肿瘤的风险。有些免疫抑制剂可造成生殖功能障碍。因为免疫系统被抑制，普通感染也会迅速扩散威胁生命。因而，大多数治疗有效的免疫抑制剂一般使用在严重病例。

类风湿性关节炎

类风湿性关节炎是发生在关节的自身免疫性疾病，通常累及手和足的关节。其特点是对称性关节炎，导致关节疼痛、肿胀，最终造成关节内的毁损。

类风湿性关节炎可在全身产生各种症状，病因还不清楚，但有多种包括遗传基因在内的因素可影响自身免疫性反应。该病在人群中的发病率约为1％，女性发病率为男性的2～3倍。它可在任何年龄发病，但多在25～50岁左右。有些患者可自发缓解并消失。治疗可使3/4以上的患者消除症状，但至少有1/10以上的病人留有残疾。

发病时，免疫系统侵袭关节内和起缓冲作用的组织。最后，软骨、骨和连接关节的韧带被侵蚀，在关节内产生瘢痕。患此病后关节毁损的比率很高。

【症状】

类风湿性关节炎可以突然发生，同时使全身许多关节发炎，但更常见的是缓慢发病，逐渐累及不同的关节。关节炎症常是对称性的，也就是说身体一侧的某个关节发炎时，身体另一侧的同样的关节也发炎。在手指的小关节、足、趾、手、足、腕、肘和踝关节一般先出现炎症。在早晨醒来或长时间休息后，或感到疲倦时，患者常常感到发炎的关节出现疼痛和僵硬感。

受累关节肿大并很快出现畸形。关节可在某个位置僵直使关节不能完全伸直或展开。每个手的手指屈曲畸形并偏向小指侧，引起手指肌腱也脱离原来位置。肿胀的手腕可出现腕管综合征。受累膝关节后方的关节囊可发生破裂，导致小腿的肿胀和疼痛。大约30％～40％的类风湿性关节炎患者在炎症附近的皮下出现坚硬的包块（结节）。

患者可出现低热，偶尔血管发炎（脉管炎）可引起神经损伤或下肢溃疡。胸膜炎、心包炎或肺炎的发生可导致胸痛、呼吸困难和心功能异常。有些患者出现淋巴结肿大、斯耶格伦综合征或眼部的炎症。

斯蒂尔（Still）病是类风湿性关节炎的一种变异型，患者可出现高热和其他常见症状。

【诊断】

要区别类风湿性关节炎和其他引起关节发炎的疾病是较困难的。有许多疾病在某些方面与类风湿性关节炎相似，包括急性风湿热、淋球菌性关节炎、莱姆病、赖特尔综合征、银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、痛风、假性痛风和骨关节炎。

类风湿性关节炎可产生特异性症状，但确诊还需结合实验室检查、关节液检查、结节活检及X线片显示的特征性改变。

该病的某些实验室检查结果有特异性，如约9/10患者的红细胞沉降率增高；大多数患者有轻度贫血，少数患者白细胞计数降低。若一个人白细胞计数低，同时有脾脏大和类风湿性关节炎，这种情况称为费尔蒂综合征。

许多患者血中有确切的抗体。约7/10的病人有类风湿因子抗体，该因子也可在其他疾病出现，如慢性肝脏疾病和某些感染性疾病。有些人有这种因子但没有任何疾病的征象。通常，在血中的类风湿因子水平越高，类风湿性关节炎也越严重，预后越差。当关节炎症减轻时类风湿因子的水平下降并在小发作时又增加。

类风湿性关节炎的诊断要点

如果具备了以下几点中的四点，就有可能患了类风湿性关节炎：

·晨起时关节有僵硬感且持续1小时以上（连续6周以上）

·关节炎在3个或更多个关节发生（至少6周）

·在手、腕和指间关节出现关节炎（至少6周）

·血中查出类风湿因子

·X线片上有特征改变

【治疗】

治疗包括简单的保守措施如休息、营养到药物和手术治疗。治疗应遵循由简到繁、由弱到强、由保守治疗到手术治疗的原则。

治疗的最基本方法之一是休息受累关节，因为过度使用会加重炎症。有规律的休息有助于缓解疼痛，有时在疾病严重发作时或疾病最活跃、最疼痛阶段需短期完全卧床休息。使用夹板可固定和休息一个或几个关节，但有些关节需经常活动防止强直。

规律而健康的饮食对病人是有益的。有患者吃了某种食物后引起该病发作。在炎症期间应多吃鱼和植物油，少吃肉食。

常用药物包括非类固醇抗炎药、缓效药、皮质类固醇激素和免疫抑制剂。一般药物的药效越强，其副作用也越大。因此，用药期间应严密观察。

非类固醇抗炎药

非类固醇抗炎药包括阿司匹林和布洛芬，是使用最广的药物。它们可减轻病变关节的肿胀并缓解疼痛。阿司匹林是治疗类风湿性关节炎的基础药物。其他较新的非类固醇抗炎药可能副作用更小且服用方便，但价格较昂贵。

刚开始服用阿司匹林一般一天4次，一次2片（325mg），但需要逐步加量来更有效地缓解症状。耳鸣出现提示用药剂量过大

。胃肠不适及消化道溃疡出现是大剂量用药后的常见副作用，可通过进食后服药或使用抗酸剂等药物来预防这类副作用。米索前列腺素的使用对于那些可能出现消化道副作用的高危人群能有效防止胃粘膜糜烂及胃溃疡的形成，但此药又可引起患者腹泻且不能有效防止阿司匹林或其他非类固醇抗炎药引起的恶心、腹痛等副作用。

不能耐受阿司匹林不良反应的患者可试用其他非类固醇抗炎药，但所有这类药物都有可能引起胃部不适，有消化性溃疡的患者不宜服用。另外，这类药物少见的副作用有头痛、头晕、血压升高、水肿甚至肾脏损害。

缓效药物

缓效药物可以明显地缓解疾病，但往往需使用数月后才显效且副作用较大。使用这类药物必须有医生的指导和监护。如果在使用非类固醇抗炎药2～3个月仍然无效或疾病迅速恶化时可使用该药。目前使用的缓效药物包括金制剂、青霉胺、羟基氯喹及水杨酸偶氮磺胺吡啶等。

金制剂可减缓骨变形的速度，使类风湿性关节炎得到暂时缓解。虽然有口服制剂，但注射制剂效果更好，可一周注射一次，直到总剂量达到1g或有副作用出现或疾病明显缓解为止。如果药物开始显效，可逐渐减少注射频率，有时使用维持剂量也可使病

情缓解达数年之久。

金制剂可对多种器官产生副作用。如果类风湿性关节炎患者同时患有严重的肝、肾疾病或血液疾病，应禁止使用。在治疗开始前应验血和查肝肾功能，并且在治疗期间经常进行实验室检查，必要时一周查一次。该药的副作用包括出现皮疹、皮肤瘙痒、血细胞数下降。肝、肺、神经损害的情况较少，腹泻更罕见。如果出现以上副作用必须立即停药。

当使用金制剂无效或使用后引起难以忍受的副作用时，可选用青霉胺，它与金制剂一样会取得良好效果。使用剂量可逐步加大直到病人症状得到改善。副作用包括对骨髓造血功能产生抑制、肾脏和肌肉损害、皮疹、味觉异常等。如果出现这些副作用应立即停药。青霉胺也可引起重症肌无力、肺出血、肾炎综合征、狼疮样综合征等。在治疗期间应每2～4周做一次血和肝肾功能检查。

羟基氯喹的使用频率比金制剂和青霉胺少，主要用来治疗轻、中度类风湿性关节炎，副作用轻微，包括皮疹、肌肉痛和眼部疾患。有些眼部损害是永久性的，所以在使用羟基氯喹治疗期间应定期检查眼睛，至少每半年一次。服药半年后若无效应停药，否则可继续服用。

近年来使用广泛的治疗类风湿性关节炎的药物是水杨酸偶氮磺胺吡啶，使用剂量应逐步加大，一般可在3个月内显效。同其他缓效药物一样，该药可引起胃部不适、肝脏损害、血细胞减少及皮疹等问题。

皮质类固醇激素

皮质类固醇激素如强的松，是减轻机体任何部位炎症的最有效药物。皮质类固醇激素在短期内使用效果明显，但在使用一段时间后效果会减弱。类风湿性关节炎一般会活跃数年，而皮质类固醇激素的临床疗效却随着时间的推移而降低。这类药物一般不能减慢疾病的进程，长期使用不可避免地会导致涉及机体几乎所有器官的副作用。

常见的副作用是皮肤变薄、瘀斑、骨质疏松、高血压、血糖升高、白内障等。当类风湿性关节炎急性发作并同时累及多个关节或当使用其他药物无效时可使用此类药物。此外，这类药物也用于治疗关节以外的炎症，如胸膜炎或心包炎。因副作用较多，一般使用最小有效量。皮质类固醇激素直接注射入关节起效快，短期内可缓解症状，但有可能引起长期的关节破坏，尤其是有些患者采用反复关节内注射、过量使用激素来暂缓关节疼痛，其结果是加速关节的破坏。

免疫抑制剂

免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等，它们能有效地治疗严重的类风湿性关节炎患者。它们能有效地抑制炎症从而避免使用或小剂量使用激素，但这类药物也有致命的副作用，包括肝、肺损害，增加感染的风险，抑制骨髓造血功能等。使用环磷酰胺还可造成膀胱出血。另外，硫唑嘌呤和环磷酰胺增加了患癌的风险。甲氨蝶呤可一周口服一次，通过逐渐加量来治疗类风湿性关节炎。在疾病早期使用这种药物起效快，一般数周后就明显显效。在关节炎严重时，可在缓效药物使用之前给药。患者一般能耐受此药但必须有医生的严密监护。患者必须严格限制饮酒以减少肝脏损害的危险。在其他药物无效时可使用环磷酰胺来治疗严重的病例，但应注意其对淋巴细胞的抑制作用。

其他治疗

除药物治疗外，对类风湿性关节炎的治疗还包括锻炼、理疗、热疗和手术。发炎的关节必须进行轻微活动以防止僵硬。在炎症消退后，有规律的、积极的锻炼是有帮助的，但不要产生疲劳感。对大多数患者而言，在水中锻炼似乎更容易些。

僵硬关节的治疗包括加强锻炼和结合使用夹板逐步使关节伸直。如果药物治疗无效，则需进行手术治疗。通过外科手术置换病变髋、膝关节是恢复关节活动和功能的最有效方法。当关节疾病发展到晚期，可切除关节或进行关节融合术，特别是对于足关节，这样能减少行走时的疼痛。拇指关节可融合以便于持物。在颈椎不稳定时可融合颈椎关节来防止造成脊髓受压的风险。

因类风湿性关节炎而造成严重功能障碍的患者可利用一些辅助设施来完成日常活动，如穿特制矫形鞋或运动鞋来减少行走时的疼痛；使用特制扶手以减少对畸形手的压迫等。

银屑病性关节炎

银屑病性关节炎是指有皮肤或指（趾）甲银屑病的患者同时发生的一类关节炎。

该病类似于类风湿性关节炎但不产生类风湿性关节炎的特异性抗体。

【症状和诊断】

银屑病是一种皮肤损害，主要表现为皮肤出现皮疹、发红、痂壳及增厚，指（趾）甲出现点状小凹陷。银屑病可以发生在关节炎之前或同时出现。关节炎症常常涉及手指和足趾小关节，也可累及髋关节和脊柱。当炎症转为慢性时关节出现肿胀、变形。皮肤和关节症状可以同时出现，也可一起消失。

银屑病患者或有银屑病家族史的人同时伴有特征性的关节炎，即可诊断为银屑病性关节炎。

【预后和治疗】

银屑病性关节炎的预后一般比类风湿性关节炎好，因为受累关节相对较少，但是，有时关节也会被严重破坏。

治疗主要是针对控制皮疹和缓解关节炎症。治疗类风湿性关节炎的有效药物也可用来治疗银屑病性关节炎，这些药物包括金制剂、甲氨蝶呤、环磷酰胺和硫唑嘌呤等。依曲替酯（etretinato）对严重病例通常有效，但副作用也较大，可引起呼吸抑制，孕妇必须禁用。该药可在体内残留很长时间，所以妇女服用该药时不宜怀孕或停药至少一年后再考虑怀孕。口服甲氧补骨脂素并使用长波紫外线（PUVA）可有效地缓解皮肤症状和大部分关节炎症，但对脊柱炎症效果不佳。

盘状红斑狼疮

盘状红斑狼疮是一种慢性复发性疾病，其特点是在皮肤上出现界限清楚的圆形红斑。

病因尚不清楚，女性患者多见，大多数妇女发病年龄在30岁左右，发病年龄比系统性红斑狼疮范围广。

【症状】

该病的特征性皮肤损害可持续或时消时现达数年之久。通常先出现红斑状圆形鳞屑性丘疹，部位多在面颊部、鼻背、头皮和外耳道，也可出现在躯干、四肢的伸侧，口腔溃疡也很常见。如果发病时不治疗，斑片可逐步扩大，中央部分出现萎缩，留下瘢痕。揭开一些部位的瘢痕后可见扩张的毛囊以及刺状突起。瘢痕可引起广泛的毛发脱落。皮疹可同时伴发关节痛和白细胞减少，但这种情况比更严重的系统性红斑狼疮少见。

【诊断和治疗】

因盘状红斑狼疮的皮肤损害可与系统性红斑狼疮相似，且许多疾病如酒渣鼻、脂溢性皮炎、淋巴瘤、类肉瘤病也可发生同样的皮疹，所以诊断该病较困难。医生应详细询问病史，进行全面的检查以确定有无其他器官的病变。血常规和肾功能检查有助于医生排除其他可能的诊断。在许多系统性红斑狼疮患者血中可查到的抗双链DNA抗体，在盘状红斑狼疮的患者血中几乎查不到。

如果早期治疗，可以防止或减少永久瘢痕化所造成的严重后果。太阳光和紫外线可加重皮肤损害，因此患者应避免阳光照射。小块的皮疹可局部涂抹皮质类固醇霜剂。较大的、出现时间较长的皮疹则需口服激素或免疫抑制剂数月，服药方法同系统性红斑狼疮。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种累及关节、肌腱和其他结缔组织及器官的自身免疫性疾病。

该病可引起不同的人，不同的组织或器官发生炎症。病情的轻重取决于出现和侵蚀器官的抗体数量和种类，从症状轻微到致人彻底衰竭。大约90％的系统性红斑狼疮患者是不到30岁的年轻女性。但是儿童，尤其是女孩，还有老年男女性均可发病。

偶尔，一些心血管药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺和β-受体阻滞剂等可引起狼疮样综合征，在停用上述药物后症状会自行消失。

【症状】

系统性红斑狼疮患者体内的抗体数量和种类要比其他疾病多得多，并且这些抗体还伴随着其他一些未知的因子，决定了症状的发展方向。因此，每个患者的症状的严重程度以及预后都千差万别。

该病可造成患者很轻微的症状或逐步加重的症状，可致残或致死。比如，如果患者体内仅产生影响皮肤的抗体，那么就可能仅出现一些轻微的皮肤症状，通过避免晒太阳等措施即可缓解皮肤损害。但这些抗体有时也可造成严重的皮肤损害而导致毁容。

因症状多样化，红斑狼疮可与许多疾病产生相似之处，如关节的结缔组织受累导致的关节炎与类风湿性关节炎相似；当患者大脑受侵袭时产生的症状又可与癫痫或某些精神疾病相混淆。

虽然系统性红斑狼疮是一种慢性、迁延性疾病，但却会经常地间歇发作。是什么激发了它的发作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太阳光可能是其中的因素之一。

患者的初发症状一般是发热，高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无，持续数年之久。大约90％的患者有关节炎症状，多年的关节炎症状最突出，从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎，这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害，但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。

皮肤损害多见，一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大，但很少发生水疱或溃疡，口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑，一直延伸到手指，指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50％狼疮患者的皮肤对光线高度敏感，阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。

偶尔，炎症可造成胸膜腔积液，胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10％的患者可出现脾大。

神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞，表明由肾小球肾炎（系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症）引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重，会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗，能有效预防肾功能衰竭的发生。

狼疮的特征

·面部皮疹

·皮肤出现皮疹

·对太阳光过敏

·口腔溃疡

·肺、心脏或其他器官有积液

·关节炎

·肾功能障碍

·白细胞或血小板计数减少

·神经或大脑功能障碍

·血中抗核抗体阳性，更特异的是抗双链DNA抗体阳性

·贫血

【诊断】

系统性红斑狼疮的诊断主要依据症状。因为症状多种多样，尤其是年轻女性患者，故从症状相似的疾病中鉴别出狼疮往往是比较困难的。

实验室检查有助于确诊。抗核抗体可以出现在几乎所有的系统性红斑狼疮患者的血中，但因这种抗体也可在其他疾病出现，因此，如果查出了抗核抗体，应接着检查有无抗双链DNA抗体。这些抗体的大量出现对诊断系统性红斑狼疮几乎是特异的，但不是所有的患者都会出现这些抗体。抽血测补体水平（免疫系统内的一组蛋白质）并检测其他抗体有助于预测疾病是否活跃以及病程。

通过查血和小便可确定狼疮是否引起了肾脏损害。另外，肾组织活检有助于制定治疗计划。

【预后和治疗】

因狼疮的病程无法预料，因而预后的个体差异很大。疾病可呈慢性过程且反复复发，无症状期也常持续数年。妇女绝经后该病很少再发作。在过去的20年里预后有了明显提高。如果炎症早期得到及时治疗和控制，一般预后较好。

如果因服用药物引起狼疮症状，应立即停止服药，症状即可消除，虽然有时完全恢复需数月之久。治疗方法取决于受累器官以及病情的轻重。轻型狼疮是以发热、关节炎、皮疹、轻度心肺症状和头痛等为特征；重型狼疮则可引起危及生命的血液系统疾病、广泛心肺损害、明显肾脏损害、四肢脉管炎、胃肠道或严重的神经系统功能障碍。

轻型狼疮只需简单治疗甚至不需治疗。非类固醇抗炎药可缓解关节疼痛。在某些狼疮患者出现血液高凝倾向时可口服小剂量阿司匹林，大剂量使用会对肝脏不利。羟氯喹、氯喹或阿的平有时可联合使用，有助于缓解关节和皮肤症状。

重型狼疮需立即使用强的松等皮质类固醇激素，服用的剂量和时间取决于受累器官情况。免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺，可通过抑制自身免疫反应来达到治疗效果。对合并有严重肾脏损害、神经障碍或脉管炎的患者，应联合使用激素和免疫抑制剂。

一旦炎症得到控制，医生应定出长期使用抑制炎症最有效的最小药物剂量。当患者症状得到控制或实验室检查结果好转时，强的松用量必须逐渐减少。在治疗过程中经常会有复发，对于大多数患者而言，强的松用量最终可被减少或完全停止使用。

系统性红斑狼疮的患者，外科手术或妊娠会使情况进一步复杂化，需要严密的医疗监护。流产和产后病情往往会加重。

硬皮病

硬皮病（系统性硬化症）是一种病因不明的慢性疾病，其特点是全身多组织器官的弥漫性纤维化、变性改变，常累及血管、皮肤、关节和内脏器官等。

女性发病率为男性的4倍，儿童发病者罕见。硬皮病可作为混合性结缔组织疾病的一部分发生。

【症状】

常见初发症状是手指末端增厚、肿胀。雷诺现象表现为手指突然苍白和产生麻刺感或感觉麻木，往往在遇冷或情绪波动时发生。多个关节疼痛常是早期伴发症状。偶尔胃部烧灼感、吞咽困难和呼吸短促为首发症状，这些现象常在食道、心脏和肺受到损害时发生。这些症状也可出现在疾病后期。

硬皮病可大面积破坏皮肤或仅局限在指趾（指趾硬皮病）。发病时皮肤变紧、异常光亮和色素过度沉着，面部皮肤变紧导致面部表情丧失（面具脸）。在手指、胸部、面部、口唇和舌等部位出现蜘蛛样静脉扩张（毛细血管扩张症）。在手指和其他骨隆突部位或关节皮肤下可出现含钙的结节。

当炎性组织相互摩擦时可听见摩擦音，尤其在膝和膝以下更明显。因皮肤的纤维化使手指关节、腕和肘关节在屈曲位挛缩固定。指尖和指关节也可发生溃疡。

纤维化通常累及食管的下端，损伤的食管不能有效地推动食物入胃，因而大多数患者最终出现胃部烧灼感和吞咽困难。约1/3的患者会出现食管细胞异常生长（巴雷特综合征），这样就增加了食管梗阻和癌变的风险。肠道的损害可干扰食物的吸收（吸收不良）和引起体重下降。因组织纤维化而导致肝脏的排泄系统阻塞（胆管硬化），最终引起肝脏损害和黄疸。

硬皮病产生的纤维化组织可堆积在肺，造成人在活动时呼吸急促。它对心脏的损害引起心脏杂音和心衰，造成生命危险。

硬皮病也可引起严重的肾脏损害。首发症状是突发的恶性高血压。高血压的出现是一个不祥征兆，虽然有时可经治疗得到控制。

克莱斯特综合征，又称局限性硬皮病，其危害程度要小些，较少引起内脏器官的严重损害。其症状有钙沉积在皮下、雷诺现象、吞咽困难、手指硬皮病（手指的皮肤损害）和毛细血管扩张症（蜘蛛样静脉扩张），手指皮肤损害通常是局限性的。有克莱斯特综合征的病人可出现肺动脉高压，从而引起心脏和呼吸功能衰竭。

【诊断】

通过皮肤和内脏器官的特征性改变可诊断硬皮病，但应注意它的症状可与其他结缔组织疾病相似。单独的实验室检查不能确诊该病，因为检查结果如同症状一样，个体差异很大。抗着丝点抗体（染色体的一部分）的检查有助于将局限性硬皮病同其他常

见疾病作鉴别。

【预后和治疗】

硬皮病的病程多变，难以预测。有时硬皮病会迅速恶化并致命，但有些在累及内脏器官之前，几十年内仅造成皮肤损害，包括克莱斯特综合征在内。虽然硬皮病造成食管损害是不可避免的，但那些早期就有心、肺或肾脏损害症状的患者一般预后较差。

目前还没有药物能阻止硬皮病的发展，但药物可缓解症状和减轻器官损害。非类固醇抗炎药或激素可缓解关节和肌肉的严重疼痛和乏力。青霉胺能减慢皮肤增厚的速度并可延缓内脏器官的受累，但有些病人不能耐受该药的副作用。甲氨蝶呤等免疫抑制剂对某些患者有效。

少吃肉食、服用抗酸剂和组织胺阻滞剂可缓解胃部烧灼感，因为这些药物可减少胃酸分泌。睡觉时头侧抬高有时也有效。外科手术可解决严重的胃酸返流和食道挛缩。肠道损伤后因细菌过度生长引起肠道吸收不良，可服用四环素或其他抗生素。敏乐啶可治疗雷诺现象，但亦有引起胃酸返流的副作用。血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等抗高血压药物的使用对治疗肾损害和高血压有效。

理疗和锻炼有助于保持肌力，但不能完全阻止关节在屈曲位僵硬的出现。

斯耶格伦综合征

斯耶格伦（sjǒgren）综合征是一种以严重的眼、口腔和其他部位粘膜干燥为特征的慢性炎性疾病。

该病常常出现类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮的特异性症状。其病因不清楚，有人认为是一种自身免疫性疾病。发病率低于类风湿性关节炎，女性多于男性。

该病的特点是白细胞浸润分泌液体的腺体，如口腔内的腮腺和眼睛的泪腺，并破坏腺体，导致口腔和眼干燥。此病也可引起胃肠道粘膜、气管、外阴和阴道干燥。

【症状】

有些患者仅出现口腔或眼干燥（干燥综合征）。眼的干燥可严重损害角膜，眼泪缺乏也可引起永久性眼睛损伤。口腔中无足够的唾液可使味觉丧失并引起咀嚼和吞咽困难，还可发生龋齿。

另外一些病人则会出现多器官损害。气管和肺干燥使之更易感染，常导致肺炎。在心脏周围起保护作用的心包也可发炎——称之为心包炎。神经，特别是面部神经，也可受累。另外肝脏、胰腺、脾、肾和淋巴结均可受到侵袭。约1/3的病人伴发关节炎，受累的关节与类风湿性关节炎相同，但斯耶格伦综合征的关节炎要轻些且一般不是毁损性的。

淋巴瘤患者中本病的发病率比普通人要高44倍。

【诊断】

如果一个人出现口眼干燥和关节炎等症状，就有可能是患斯耶格伦综合征。医生需进行多项检查来确诊该病。希尔默试验可用来检测泪水分泌情况，即放一块滤纸在患者下眼睑，观察滤纸被浸湿多少。该病患者的产泪量不及正常人的1/3。眼科医生还应同时检查眼睛表面有无损伤。

为了解腮腺分泌情况可作腮腺扫描或活检。验血能检测出异常抗体，包括对本病特异性很高的SS-B抗体。患者也经常产生类风湿性关节炎的特异性抗体（类风湿因子）或针对红斑狼疮的抗核抗体。7/10的病人红细胞沉降率增高，1/3的病人红细胞或特定类型的白细胞计数下降。

【预后和治疗】

预后取决于抗体对生命器官的损害程度。本病造成肺炎、肾功能衰竭或淋巴瘤而致人死亡的情况是少见的。目前还没有完全治愈本病的方法，但对症治疗能使症状缓解，如可用人工眼泪治疗眼干燥（见第221节）；口腔干燥可通过多饮水、使用特制漱口液或咀嚼无糖口香糖来治疗。血管收缩剂和抗组胺药物等能减少唾液分泌的药物应避免使用，因为这些药物可使干燥加重。如果腮腺还未被严重破坏，毛果芸香碱有助于刺激唾液分泌。加强口腔卫生和定期口腔检查能减少牙齿的破坏和脱落。腮腺肿痛可使用止痛剂。因关节的症状一般较轻微，服用阿司匹林和适当休息已足以。当出现严重内脏损害时，可考虑使用强的松等皮质类固醇激素。

混合性结缔组织疾病

混合性结缔组织疾病是集多种结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎等症状为一体的疾病。

约80％的患者为女性，患病年龄从5岁到80岁。病因尚不清楚，可能是一种自身免疫性疾病。

【症状】

典型的症状是雷诺现象（手足在遇冷时疼痛、出现苍白斑点）、关节痛或关节炎、手肿胀、肌肉乏力、吞咽困难、胃部烧灼感和呼吸短促。雷诺现象可先于其他症状存在多年（但是，雷诺现象常常是一种独立的症状，它不属于结缔组织疾病的一部分）。不管本病是如何开始，其最终会趋向恶化，症状发展到机体的多个部位。

手指肿胀呈腊肠状。在面颊和鼻背可出现紫红色的蝴蝶斑，手指也有红斑，眼睑皮肤会突然变色，在面部和双手出现红色蜘蛛状静脉，患者头发稀疏，皮肤的变化与硬皮病相同。

几乎每个患者都有关节痛，约3/4的病人会发展为典型的关节炎症状。肌肉纤维损害后会出现肌肉乏力和疼痛，尤其在肩和髋部。

虽然食道会受到损害，但却很少引起吞咽困难和疼痛。某些患者肺内或肺周围产生积水，造成严重肺功能障碍，活动时出现气促和心慌等症状。

偶尔，心脏的损害会导致收缩无力和心功能衰竭。心衰可使液体潴留、呼吸短促和疲倦。约10％的病人会造成轻微的肾脏和神经损害。本病的其他症状还包括发热、淋巴结肿大、腹痛和持续声嘶。斯耶格伦综合征的病情经过一段时间的发展后大多数病人会出现系统性红斑狼疮或硬皮病的典型症状。

【诊断】

当患者同时具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎或类风湿性关节炎的混合性症状时，医生应考虑到混合性结缔组织疾病。

几乎所有该病患者血中都可查出抗核糖核蛋白抗体，如果查出该抗体水平高而无系统性红斑狼疮的抗体，医生应理所当然考虑本病。

【治疗】

治疗方法与系统性红斑狼疮的治疗方法相同。疾病在早期诊断时使用皮质类固醇激素是有效的。轻型患者可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氯喹类抗疟药，或者小剂量的皮质类固醇激素。症状稍重的病人则需用较大剂量的激素，而在严重病例，则需使用免疫抑制剂。

一般而言，疾病越发展到晚期或器官损害越严重，治疗效果越差。皮肤和食道的硬皮病样损害对治疗几乎无反应。使用小剂量或间断使用激素可使无症状期持续数年之久。尽管采用了积极的治疗措施，仍有约13％的患者病情会进一步恶化，一般在6～12年后会产生致命的并发症。

多发性肌炎和皮肌炎

多发性肌炎是一种以肌肉疼痛发炎和变性为主要特征的慢性结缔组织疾病；皮肌炎是在多发性肌炎基础上伴发的皮肤炎症。

这两种病均可导致肌肉乏力、萎缩，在肩部和髋部的表现尤为突出，一般是对称性累及肌肉。

多发性肌炎和皮肌炎一般发生在40～60岁左右的成年人或5～15岁的儿童。妇女的发病率为男性的两倍。在成年人，本病可单独发生或伴发其他结缔组织疾病如混合性结缔组织疾病。

该病的病因不明，可能涉及病毒感染或自身免疫性反应。癌症也可诱发该病——对抗癌症的一种自身免疫反应可直接对抗肌肉上的一种物质，从而诱发本病。50岁以上多发性肌炎男性患者约15％同时患有癌症，女性多发性肌炎患者患癌的机会较少。

【症状】

多发性肌炎症状在各种年龄是相同的，该病在儿童患者的发展比成年人快。症状一般出现在感染期或感染后，包括肌肉乏力（尤其是上肢、髋和大腿的肌肉）、肌肉和关节疼痛、雷诺现象、皮疹、吞咽困难、发热、疲倦和体重下降。

肌肉乏力可逐渐出现或突然发生，并在数周或数月后加重。因接近躯干的肌肉受累最多，所以可引起举手过肩、爬楼梯、从椅上站起等动作十分困难。如果累及颈部肌肉，患者不能将头从枕上抬起。肩或髋的肌肉无力迫使患者只能坐轮椅或卧床不起。食道上段的肌肉损害可引起吞咽困难和食物返流等现象。手、足和面部肌肉一般不受侵袭。

约1/3的病人可出现关节痛和关节炎，疼痛和肿胀一般较轻。雷诺现象常出现在那些患多发性肌炎又合并其他结缔组织疾病的患者。

除喉和食道外，多发性肌炎一般不会损害内脏器官，但有时肺可受累，引起气促和咳嗽等症状。在儿童患者比成年人更常见的是因胃或肠的出血性溃疡而导致的出血或解黑大便。

皮肌炎患者，皮疹几乎与肌肉乏力及其他症状同时出现。在面部可出现暗红色皮肤损害（水晶紫皮疹）。本病的另一特征性皮肤改变是呈淡紫色的眶周皮肤水肿。另外，在身体各部位均可出现稍高出皮肤、表面光滑或有鳞屑的皮疹，在指间关节尤常见。指甲甲床可呈红色。当皮疹消退后，在皮肤上常残留褐色的色素沉着、瘢痕或白斑。

【诊断】

诊断本病的确切标准是：肩或髋部肌肉乏力、特征性的皮疹出现、血清内肌酶升高、显微镜检发现特征性的肌肉改变及肌电图检查发现肌电活动异常。为了排除其他肌肉组织疾病，需进行肌肉组织活检。

实验室检查对诊断是有帮助的，但还不能准确诊断多发性肌炎或皮肌炎。血清内肌酶包括肌酸激酶的升高表明了肌肉损害存在，在进行有效的治疗后这些酶的水平可低于或接近正常值。定期检测这类酶在血中的水平可以监测疾病的发展。另外，详细的体检和其他辅助检查有助于确定有无恶性肿瘤存在。

【治疗和预后】

在炎症期间应适当限制活动，注意休息。强的松等皮质类固醇激素，大剂量口服能使肌力增加、疼痛和肿胀缓解，病情得到控制。使用4～6周后，当肌酶水平降至正常，肌力恢复时应逐渐减少激素量。多数成年患者可维持服用小剂量强的松数年来防止复发。儿童在服用强的松一年后应停药并可保持无症状状态。有时，强的松不能完全控制疾病甚至会加重疾病，这时应考虑用免疫抑制剂替代强的松或加大强的松用量。当其他药物无效时，推荐使用γ球蛋白（含大量抗体的物质）静脉给药。

当多发性肌炎患者同时患癌症时，强的松效果一般不佳。在癌症得到成功控制后，多发性肌炎的病情也会明显改善。

病情严重且呈进行性恶化的成年患者会因吞咽困难、营养不良、肺炎或呼吸衰竭而死亡。

复发性多软骨炎

是一种不常见的炎性疾病，主要特点是反复的疼痛发作，最终破坏耳、关节、鼻、喉、气管、支气管、眼、心脏瓣膜、肾和血管等的软骨和结缔组织。

男性与女性的发病率基本相同，发病年龄多在中年。典型的表现是病人双耳变红、肿胀和疼痛。可同时或继后伴发关节炎。关节炎症状轻重不一，任何关节都可受累。肋软骨、鼻软骨、眼、喉、气管、内耳、心脏、血管、肾脏和皮肤都是常见的炎症部位。炎症的发作和疼痛持续数周后消退，在数年后又会复发。如此反复，最终导致起支架作用的软骨毁损，从而产生肋软骨、鞍鼻以及视、听觉和前庭功能障碍。

如果患者的气管塌陷或心脏、血管严重破坏可导致死亡。

【诊断和治疗】

当医生发现下列现象中的至少三种时应考虑到本病，即双耳炎症、多个关节肿痛、鼻软骨炎症、眼部炎症、呼吸道软骨破坏、听觉或前庭功能障碍。

病变的软骨可取活检检查，验血可获得慢性炎症的证据。

轻型的复发性多软骨炎可服用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药如布洛芬等。在较严重的病例，可每天服用强的松，当症状缓解后应立即减少强的松剂量。有些严重病例可使用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。这些药物可以缓解症状，但还没有一种药物能最终改变本病的进程。

脉管炎

脉管炎是血管的炎症。

脉管炎不是一种病，但代表了某种疾病的进程。它可发生在类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮等许多自身免疫性结缔组织疾病。

脉管炎的病因不清楚，但肝炎病毒似乎与之有关。当免疫系统误将血管或部分血管当作异物而袭击时，免疫系统的细胞包围并侵入血管，从而引起血管炎症，最终破坏血管并损害由血管提供营养的组织。受累血管会发生渗漏或阻塞。到神经、器官或机体其他部分的血流被阻断后，缺血区域会产生永久性损害。症状可直接来自被损伤的血管或因缺血造成破坏的组织。

机体的任何血管都可能发生脉管炎。脉管炎可局限在静脉、大小动脉或毛细血管；也可局限在某个部位的血管，如头部、下肢或肾脏等。像亨-舍氏综合征、结节性红斑、结节性多动脉炎、颞（巨细胞）动脉炎和高安动脉炎，都是以局限在特定血管的脉管炎为特征的。

以脉管炎为特征的疾病

结节性多动脉炎

是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病，同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血。

该病的发病年龄多在40～50岁，男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗，本病可产生致命的后果。

病因不明，某些药物、疫苗、病毒或细菌的感染似乎会诱发本病，但大多数情况下无明显诱因。

【症状】

发病初期的症状是轻微的，但在数月之内可迅速恶化并致命，或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累，症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病，如丘-斯氏综合征，但后者往往会产生哮喘。

早期的常见症状是发热、腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害，从而引起高血压、水潴留引发的肿胀、少尿或无尿。消化道血管受累后，可发生肠穿孔、腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻和高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛和心肌梗死。脑血管损害可产生头痛、惊厥和幻觉。肝脏往往也会严重损害。肌肉痛、关节痛和关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节，偶尔也会产生皮肤溃疡。

【诊断和治疗】

单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪等神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片，能显示出畸形的血管。

如果不进行治疗仅33％的病人能生存一年，88％的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松，可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素，所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症，可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。

即使进行了积极的治疗，一些生命器官也可能衰竭，脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂，机体的抗感染能力下降，随时可发生致命的严重感染。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛是一种能引起颈部、肩和髋部肌肉剧烈疼痛和僵硬的疾病。

该病的病因尚不清楚，发病年龄一般在50岁以后，女性患者比男性多两倍。虽然有肌肉疼痛，但不会引起肌肉乏力或损害。有时，风湿性多肌痛可伴发颞（巨细胞）动脉炎。

【症状和诊断】

风湿性多肌痛可引起颈、肩和髋部的严重疼痛和僵硬感。僵硬感在晨起时或一段时间不活动

后加重。发热、感冒样不适、体重下降和情感淡漠等症状会伴随肌肉症状突然出现或缓慢发生。

诊断应建立在全面体检和实验室检查基础上。一般不必做肌肉活检，因为活检结果往往是阴性。肌电图检查正常。化验可提示贫血和红细胞沉降率（见第60节）异常。肌酸磷酸激酶水平在多肌炎会升高而在风湿性多肌痛则正常。

【治疗】

口服小剂量强的松会明显改善风湿性多肌痛的症状。如果同时伴发颞动脉炎，则需使用大剂量的激素。当症状缓解后，强的松的剂量应逐渐减少到最低有效剂量。大多数患者在2～4年后可停止服用强的松，另一些病人则需小剂量维持更长时间。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药效果不如激素。

颞动脉炎

颞（巨细胞）动脉炎是大动脉的慢性炎症。

该病发病率在50岁以上者超过1‰，女性多于男性，其病因不明。症状与风湿性多肌痛相似。有些权威人士认为该病是一些疾病的变异产物。

【症状】

因病变动脉不同，症状是多种多样的。典型症状是当头部大动脉受累后，在颞部或枕部会突然发生剧烈的头痛，颞部的血管扩张并产生结节，梳头时结节有触痛。患者也可出现视物模糊、生理盲点扩大或单眼失明。当供应视神经的血管阻塞后可突然造成永久性失明。在吃饭或讲话时下颌关节、咀嚼肌或舌头可能会经常受伤。其他症状与风湿性多肌痛的症状相似。

【诊断和治疗】

诊断应建立在症状和体检基础上。通过颞部的颞动脉活检可确诊本病。验血也有一定帮助，通常可测出红细胞沉降率增高和贫血。

颞动脉炎可造成约20％的未治疗患者失明，所以一旦怀疑本病应立即开始治疗。强的松通常有效，最初可大剂量服用以阻止血管的炎症，数周后如果病人症状有所改善应减少剂量。部分病人可在数年后停用强的松，但仍有许多患者需服用维持剂量来控制症状和防止失明。

韦格纳肉芽肿

韦格纳（Wegener）肉芽肿是一种少见的疾病，初期表现为鼻、鼻窦、喉或肺粘膜的炎症，可逐步发展为全身性的脉管炎甚至致命的肾功能衰竭。

该病可发生在任何年龄，男性发病率是女性的两倍，病因尚不清楚。它类似于感染，但目前还没有发现确切的感染器官。

有人认为韦格纳肉芽肿是被某种过敏反应所激发，但这种过敏反应还未被确定，其结果是强烈的免疫反应导致机体多种组织器官损害。

该病产生的脉管炎和异常的肉芽肿炎症最终会毁损正常组织。

【症状】

该病可突然或逐渐发病，首发症状通常来自上呼吸道——鼻、鼻窦、耳和气管，包括严重的流鼻血、鼻窦炎、中耳炎、咳嗽和咯血、鼻粘膜充血、粗糙，极易出血。另外还有发热、不适感、食欲不振、关节肿痛等症状。眼或耳的症状可加重。供应心脏的血管受累后，会引起胸痛或心肌梗死；大脑或脊髓损害后产生类似神经疾病的症状。

该病经过一个发展阶段后会产生波及全身的血管炎症。皮肤广泛出现溃疡，最终形成严重的瘢痕。韦格纳肉芽肿造成的肾脏损害从轻微的功能障碍到威胁生命的肾衰，严重的肾脏损害可产生高血压和尿毒症的症状。偶尔，肺是唯一受累器官，对正常呼吸产生影响。患者常伴有严重的贫血。

有时该病可自行缓解，但大多数情况下如不及时治疗，病情会迅速恶化并致命。

【诊断和治疗】

韦格纳肉芽肿必须早诊断、早治疗，才能防止诸如肾功能衰竭、心肌梗死和脑损害等并发症的发生。医生对症状的认识往往是有限的，病变区域的活检有助于诊断。虽然验血结果是非特异性的，但可作为诊断依据之一。血中抗中性粒细胞浆抗体阳性强烈支持本病的诊断。如果在鼻、喉或皮肤无症状出现时，确诊是十分困难的，因为其他症状和X线检查结果可与多种肺部疾病相似。

本病在机体的广泛播散常常导致致命的后果，使用环磷酰胺和硫唑嘌呤等免疫抑制剂预后明显改善。这些药物通过降低机体不恰当的免疫反应来控制疾病。在症状消失后治疗通常应维持至少一年。可联合使用激素来控制炎症，在症状缓解后应立即减量并逐渐停药，因为激素能降低机体抗感染能力。肺炎需用抗生素治疗。当肺部损害严重时肺炎会恶化。严重贫血的患者需输血治疗。

赖特尔综合征

赖特尔（Reiter）综合征是关节和邻近关节肌腱的炎性疾病，常伴发口腔、尿道、阴道和阴茎等处粘膜的炎症和皮疹。

赖特尔综合征又被称为反应性关节炎，因为关节炎的出现是对机体某个部位感染的反应，即由非关节部位感染引起的无菌性关节炎。该病在20～40岁的男性最常见。

有两种类型的赖特尔综合征，一种发生在性传播感染如沙眼衣原体感染之后，多见于年轻人；另一种常伴发肠道感染如沙门菌病。受到这些感染而患本综合征的患者有遗传倾向，基因型与那些患强直性脊柱炎患者的基因密切相关。但是，大多数有上述感染的人一般不会发生赖特尔综合征。

【症状】

典型的症状一般在感染后7～14天出现，首发症状是经常性的尿道感染，男性患者可出现尿道疼痛和分泌物，前列腺也会发炎、疼痛。女性患者的泌尿生殖道症状一般是轻微的，包括阴道分泌物和排尿不适感。

结膜充血、发炎，可引起眼部瘙痒、烧灼感和泪溢。关节痛和关节炎症状可轻可重，多个关节可同时受累，尤在膝、趾关节以及肌腱附着骨的部分，如跟骨等处。更严重的病例，脊柱可发炎，产生疼痛。

在舌和口腔、阴茎龟头等处可产生小的、无痛性溃疡。偶尔，皮肤上可出现少量皮疹和增厚的斑点并可迅速扩散，尤其手掌和足底皮肤更明显。指（趾）甲下可出现黄色沉着物。

大多数患者的初发症状会在3～4个月后消失，但是，约有半数患者的关节炎或其他症状在几年后会复发。如果症状不缓解或频繁复发，病人关节和脊柱的畸形会加重，但产生永久性残疾的患者极少。

【诊断和治疗】

如果患者出现关节、生殖道、尿道、皮肤和眼部症状，医生应考虑到赖特尔综合征。但常常因这些症状不会同时出现，使数月之内无法确诊本病。单凭实验室检查是无法确诊的。尿道拭子检查、关节液化验或关节活检术可明确诱发本病的感染器官。

首先应使用抗生素控制感染，但治疗不一定成功，因为最佳用药时机常不好确定。关节炎症可使用非类固醇抗炎药治疗。有时也可如同治疗类风湿性关节炎一样使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等免疫抑制药物。激素通常采用直接注射入关节腔而不是口服的方式，对个别病人是有效的。严重的眼部炎症需用激素软膏或眼药水，但巩膜炎和皮肤溃疡一般无需治疗。

贝切特综合征

贝切特（Behcet）综合征是一种慢性、复发性炎性疾病，可产生反复发作的、痛性口腔溃疡、皮肤水疱、生殖器溃疡和关节肿胀。

眼、血管、神经系统和胃肠道均可受累并出现炎症，男女发病比例为2∶1，发病年龄一般在20岁左右，儿童也可发病。本病在美国不常见，在地中海国家、日本、韩国和沿中国丝绸之路区域高发。病因不明，但病毒和自身免疫性疾病可能与发病有关。

【症状】

几乎所有的病人都有反复发作的痛性口腔溃疡，类似于口疮性口炎，这是常见的首发症状。在阴茎、阴囊、女性的外阴等处也可出现痛性溃疡，但阴道溃疡一般不痛。

其他症状可在数天或数年后发生，包括因复发性虹膜睫状体炎引起的眼痛、畏光、视物模糊等。如果发生眼葡萄膜炎而得不到及时治疗，可导致失明。

80％的患者会出现皮肤水疱和脓疮。微小的皮肤损害，甚至在皮下穿刺术后，也会引起穿刺区域的肿胀和发炎。约半数病人在膝和其他大关节产生相对轻微的非进行性关节炎。波及全身的脉管炎可引起出血倾向，薄弱的血管壁局部隆起形成血管瘤，脑卒中和肾脏损害均可发生。当消化道受累时，症状可从轻微的胃肠不适到严重的胃肠痉挛和腹泻。

贝切特综合征的复发性症状具有严重的破坏性。有症状或无症状期可持续数周、数年或数十年。瘫痪是本病的一个严重并发症。有时神经系统、消化道或血管的损害会产生致命的后果。

【诊断和治疗】

确诊主要依靠体格检查，因为病人的化验检查常出现阴性结果。本病的症状与赖特尔综合征、斯-约氏综合征、系统性红斑狼疮、克罗恩病和溃疡性结肠炎等多种疾病类似，所以确诊常需数月时间。

虽然目前还没有完全治愈的病例，但特异性症状可通过治疗缓解。对于眼炎和皮肤溃疡可用激素外敷。皮肤穿刺应尽量避免，因可能引起皮肤发炎。当患者出现神经系统或眼部的严重炎症时需口服强的松或其他激素。当眼部症状严重或强的松不能有效控制症状时，可考虑使用环磷酰胺等免疫抑制剂。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎是以脊柱和大关节炎症为特征的结缔组织疾病，可导致发病部位的僵硬和疼痛。

该病病因不清楚，发病年龄在20～40岁，男性的发病率是女性的3倍。该病有家族倾向，当一个人的父母或兄弟姐妹有该病时，其患强直性脊柱炎的概率比普通人高10～20倍，表明本病有遗传基础。

【症状和诊断】

轻、中度炎症发作通常与无症状期交替出现。最常见的症状是背痛，其程度在不同的患者或不同的发作时期是不同的。疼痛可在夜间加重。通过活动可以缓解的晨僵也是常见症状。病人常采用俯卧位来缓解腰部的疼痛和肌肉痉挛，如果不治疗将会导致永久性的向前屈曲体位。另一些病人的脊柱明显僵硬，贫血也可伴随后背痛等症状。如果连接肋骨和脊柱的关节发炎，产生的疼痛可限制扩胸和深呼吸运动。疼痛也会出现在髋、膝、肩等大关节。

约1/3的病人有反复发作的轻度急性虹膜炎，一般不会影响视力。炎症也可累及心脏瓣膜。病变的椎体可压迫脊髓或神经，因而在受累神经支配区域出现麻木、乏力或疼痛等症状。当病情加重时，发炎的脊柱压迫脊髓末端的神经，引起较少见的马尾综合征，包括阳痿、夜间尿失禁、膀胱或直肠感觉迟钝、踝反射消失等现象。

诊断的建立应结合临床表现、X线片征象和实验室检查结果。X线片常显示出脊柱之间、骶髂关节之间的破坏以及椎体之间骨桥的形成，使脊柱活动丧失。另外，红细胞沉降率可升高，在约90％的患者可发现具有特异性的HLA-B27基因。

【预后和治疗】

治疗应主要针对缓解后背和关节疼痛，以及阻止或纠正脊柱畸形的发生。阿司匹林或其他非类固醇抗炎药可减轻疼痛和炎症，消炎痛是这类药物中最有效的。这类药物的副作用和费用各不相同。皮质类固醇激素可短期使用来治疗虹膜炎或直接注入关节腔治疗严重的关节炎。肌松剂和麻醉药可以缓解疼痛和肌肉痉挛。当髋、膝等关节变得僵直并固定在屈曲位后，可采用关节置换术来缓解关节痛并恢复关节功能。

治疗的长期目标是维持正常的躯体姿势和加强后背、腰部肌肉。患者可通过每天锻炼肌肉来对抗疾病造成的躯体向前弯曲和俯身的趋势。

第52节　痛风和假性痛风

痛风和假性痛风都是因结晶体沉积在关节内而诱发，并且可引起关节痛和关节炎。两种疾病的结晶体类型是不同的。

痛风

痛风是一种突然发作且极易复发并伴有剧烈疼痛的关节炎性疾病，因血中尿酸含量过高（高尿酸血症）而导致单钠尿酸盐结晶沉积在关节内。

关节炎症常可转为慢性，且在本病反复发作后出现关节畸形。约20％的痛风患者有肾结石。在正常情况下，尿酸是细胞新陈代射的副产品，食物中因含有尿酸的前体物质，所以尿酸会出现在正常人的血中。当肾脏发生病变或某些药物妨碍了肾脏清除尿酸的能力，以及因酶异常的遗传性疾病或血癌等疾病使细胞复制和破坏速度加快，造成血中尿酸水平异常增高，从而导致痛风。

【症状】

急性痛风性关节炎的发作一般没有先兆，微小的损伤、手术、过量饮酒、过多食用富含蛋白质的食物、疲劳、情绪紧张或各种疾病均可诱发。典型的症状是在夜间发作的单个或数个关节的剧烈疼痛，且疼痛会逐渐加重，令人难以忍受，还会出现关节红肿、发热和触痛等症状。

本病最常累及踇趾基底部，这种情况称之为足痛风。另外还可累及足弓、踝、膝、腕和肘关节等处。因这些部位血循环较差且尿酸盐易在温度较低处结晶，所以晶体可在这些部位的关节周围沉积。晶体也可在外耳或其他体温相对较低处沉积，但痛风却很少波及脊柱、髋或肩等部位。

急性痛风性关节炎的症状还包括畏寒、发热、全身不适和心率加快。痛风多发生在中年男性和绝经后妇女，如果症状在30岁以前出现，痛风一般会趋向恶化。

首发症状常出现在一个关节并持续数天，然后症状逐渐消失，关节功能恢复。在下一次痛风发作前一般没有症状。但如果病情加重且在发作后不积极治疗，将会导致更频繁的发作并可波及多个关节，病变关节将产生永久性损害。

引起畸形的严重慢性痛风也会不断恶化，尿酸盐结晶不断在关节和肌腱周围沉积造成损害以至关节活动逐步受限。在关节周围的皮下常会形成坚硬的尿酸盐结晶（痛风石）。痛风石也可发生在肾脏和其他器官，如外耳的皮下和肘关节附近。如果不治疗，在手和足部的痛风石会破裂并释放出像石灰样的结晶块。

【诊断】

通过明显的症状和关节的检查，以及高尿酸血症等可确定痛风的诊断。用偏振光显微镜检查关节穿刺液中存在针尖样尿酸结晶时，痛风即可确诊。

【治疗】

首先应控制炎症，缓解症状。秋水仙碱是传统治疗药物，一般在使用12～24小时后可明显缓解关节痛症状，在48～72小时后症状可完全消失。秋水仙碱多采用口服，但如果出现胃肠不适可改用静脉给药。该药常引起腹泻甚至骨髓损害等严重副作用。

目前多采用布洛芬和消炎痛等非类固醇抗炎药，且往往比秋水仙碱更能有效地缓解关节的肿痛。有时也使用强的松等激素。如果仅一两个关节受累，在关节穿刺抽液后直接注入强的松，可有效阻止因尿酸盐结晶沉积在关节而引起的炎症。另外，偶尔也使用可待因或盐酸哌替啶等止痛剂来减轻关节痛。炎性关节的适当制动休息可达到缓解疼痛的目的。

其次应防止痛风的复发。患者应多饮水、避免喝含酒精的饮料及少吃富含蛋白质的食物。痛风患者一般体重过重，当其体重下降时，血中尿酸水平会自动降至正常或接近正常。

对于有反复、严重发作的痛风患者，应在症状消失后或两次发作之间继续服药治疗。每日口服小剂量秋水仙碱可防止发作或减少发作频率。常规服用非类固醇抗炎药或与秋水仙碱联合使用

可有效防止痛风的复发，但这种治疗却不能阻止或治愈由结晶堆积引起的进行性关节损害，并且长期服用这种药会造成患者的肝脏或肾脏损害。

丙磺舒或苯磺唑酮等药物可以通过增加尿酸的排泄来降低血尿酸的水平。阿司匹林会影响上述两种药物的效果，所以不能同时使用。醋氨酚或非类固醇抗炎药布洛芬可缓解疼痛且使用安全。患者每天应饮用大量液体（至少3L），可减少关节和肾脏损害的风险。

别嘌呤醇，能阻断尿酸在体内的形成。该药对有高尿酸血症和肾脏有痛风石或有肾脏损害的患者尤其有帮助。但是，该药也会产生胃肠不适、皮疹、白细胞减少和肝脏损害等副作用。

当血尿酸水平下降时，大多数在外耳、手或足等处的痛风石会慢慢缩小，但很大的痛风石必须手术摘除。

对于那些无痛风症状但有高尿酸血症的患者，采用药物治疗可降低血中尿酸水平。但是，药物本身及不恰当的服用方法会产生各种副作用。当患者尿中尿酸排出量很大时，使用秋水仙碱可防止形成肾脏结石。

假性痛风

又称焦磷酸钙二水化合物沉着病，是一种间歇发作的、因焦磷酸钙结晶沉着于关节而产生的以痛性关节炎为特征的疾病。

本病通常发生在老年人，男女发病率相同，最终会引起受累关节的退行性变。

【病因和症状】

病因不明。本病可同时发生在那些患其他疾病的人身上，如高钙血症患者、甲状旁腺功能亢进者、组织中含铁过多者（血色素沉着病）或低镁血症患者。

症状多种多样。有些人在膝、腕或其他相应的大关节出现疼痛性关节炎；有些人也在关节出现迁延性的慢性疼痛。这些症状使医生极易将本病与类风湿性关节炎相混淆。急性发作时症状的严重程度通常比痛风小。有的病人尽管有大量结晶体堆积在关节，但在发作间隙无任何疼痛症状。

【诊断和治疗】

假性痛风极易与其他关节疾病混淆，尤其是痛风。确诊靠关节液穿刺检查出焦磷酸钙的晶体而不是尿酸盐晶体。X线片也有助于诊断，因为焦磷酸钙晶体会阻断X射线而在X线片上显出白色沉淀物轮廓，而尿酸盐晶体则无此特征。

治疗通常可以阻止急性发作和预防新的发作，但不能有效阻止受累关节的破坏。布洛芬等非类固醇抗炎药可缓解疼痛和炎症。偶尔也使用秋水仙碱静脉给药来减轻发作时的症状，并且通过每天小剂量口服来预防新的发作。关节液过多时可通过关节穿刺吸出并同时注入激素类混悬液来缓解炎症。目前还没有特效的可长期服用的药物来彻底消除沉积在关节内的晶体。

第53节　骨与关节感染

骨、关节液和关节的软组织均可能发生感染，这些感染包括骨髓炎和化脓性关节炎。

骨髓炎

骨髓炎是由细菌或真菌引起的骨感染。

当骨发生感染时，骨髓充血、肿胀。肿胀的骨髓压迫包裹在周围的坚硬骨组织，造成骨髓中的血管受压，从而减少或阻断营养骨的血流。没有足够的血供，部分骨就会发生坏死。感染也可向骨外扩散引起邻近软组织脓肿。

【病因】

骨在一般情况下能很好地防御感染。骨感染的途径有三条：血源性感染、直接侵袭感染和由邻近软组织感染引发。

血液可将感染从机体的其他部位扩散给骨。感染通常发生在儿童四肢骨的骨骺端和成人的脊柱。正在进行肾透析治疗的病人和吸毒者尤易患脊柱感染（脊髓炎）。感染也可发生在骨上安置金属异物的手术后，如人工髋关节置换术后或骨折内固定术后的感染。引起结核病的细菌也会感染椎体，这种情况称为波特病。

细菌可通过开放性骨折、骨科手术或污物穿破骨时侵入骨组织。人工关节置换术后的感染，通常是由术中污染造成的，感染又可扩散至邻近的骨组织。

骨周围软组织的感染可在数天或数周后扩散到骨。软组织感染可因局部外伤、放疗或癌症、循环障碍或糖尿病等引起的皮肤溃疡所致。鼻窦、牙龈或牙齿的感染也可扩散到颅骨。

【症状】

由血源性途径引起的儿童骨感染可产生发热、感染的骨疼痛、周围组织红肿、活动时疼痛等症状。

脊柱感染通常是逐渐发病，产生持续性的后背痛及压痛，活动躯干时疼痛加重。休息、热敷或服用止痛剂均不能有效缓解症状。一般不会出现发热这种感染的常见症状。

邻近软组织感染或直接侵袭造成的骨感染可引起骨周围软组织的红肿和疼痛，脓肿可在周围组织形成。一般无发热症状且化验结果往往正常。由人工关节或假体造成的感染通常在局部产生持续性疼痛。

如果急性骨髓炎没有及时有效地治疗，会转为慢性骨髓炎。慢性骨髓炎有时症状隐匿，可在数月或数年内无任何症状。但更常见的是由慢性骨髓炎引起的骨痛、邻近软组织的反复感染。当脓肿穿破皮肤形成与骨相通的窦道后，脓液会持续或间歇性地从窦道流出。

【诊断】

症状和体检结果可提示骨髓炎的诊断。使用99锝的放射性核素扫描一般会发现骨感染部位的异常信号。但婴儿骨感染在X线片上的异常表现一般在首发症状出现3周后才出现。CT和MRI也可确定感染部位，但有时不能有效地将骨感染同其他骨疾病加以鉴别。为确诊骨感染以及致病菌，医生可采集血样、脓液、关节液或骨组织的样本进行检查。通过穿刺或手术获取的骨组织样本也可确定是否有椎体感染。

【治疗】

对于儿童或成年患者，由血液途径造成的急性骨感染，使用抗生素是最有效的治疗方法。如果引起感染的细菌暂时还不能确定，常采用对金黄色葡萄球菌有效的抗生素，大多数细菌对该类抗生素是敏感的。按照感染的严重程度，抗生素首先通过静脉大剂量给药，接着可继续口服4～6周，一些病人则需使用数月的抗生素来治疗感染。如果感染在早期即被控制，一般无需手术。较大脓肿需手术切开引流。

对于有脊椎感染的成年人，通常使用适当的抗生素治疗6～8周，并卧床休息。有时需手术引流脓肿或固定感染的脊柱。

如果骨感染是由邻近软组织感染引发，治疗就比较复杂。所有坏死组织和死骨需手术切除，残留的空腔需用健康的骨组织、肌肉或皮肤修复，并结合使用抗生素控制感染。

感染的人工关节一般需手术移除并置换一个新的人工关节。手术前应使用抗生素数周，以便手术时能同时去除感染的人工关节和置换一个新的关节。治疗不成功或感染继续扩散的情况是较少见的，这时需考虑手术融合关节或截肢。

对于因血循环障碍或糖尿病导致的足部溃疡感染而引发的骨感染，常常涉及多种细菌，单一的抗生素治疗往往收效甚微，彻底治愈常需手术切除骨的感染部分。

化脓性关节炎

化脓性关节炎是一种滑液和关节组织的感染性疾病。

感染通常由细菌经血流到达关节引起，但也可因注射、手术、损伤等因素造成。不同的细菌均可引起关节感染，但引起感染的细菌类型还主要取决于患者的年龄。金黄色葡萄球菌、嗜血性流感杆菌和革兰氏阴性菌最常感染婴儿和儿童，而引起淋病的淋球菌、金葡菌和链球菌又易造成青少年和成年人的感染。人类免疫缺陷病毒（HIV）、细小病毒和引起风疹、流行性腮腺炎和乙型肝炎的各种病毒可感染任何年龄人的关节。慢性关节感染通常由结核菌或真菌感染引起。

【症状】

婴儿通常出现发热、疼痛和烦躁等表现，不愿主动活动感染的关节，因活动会引起疼痛，在儿童和成年人，由细菌或病毒感染引起的关节感染，症状常突发，表现为关节红肿、发热、有触痛或活动引起剧痛、畏寒、发热、关节内液体增多引起关节的肿胀和僵直。

最常受累的关节是膝、肩、腕、髋、手指和肘关节等。真菌或分枝杆菌（引起结核等感染的细菌）引起的感染一般症状较少。大多数由细菌、真菌和分枝杆菌引起的感染仅累及单个、偶尔为数个关节。比如，引起莱姆病的细菌最常感染膝关节，而淋球菌和病毒则可同时造成多个关节感染。

【诊断】

如果不尽早使用抗生素治疗，感染的关节可在数天内毁损。为此，一旦怀疑关节感染，应尽早进行一些诊断性试验，例如，可抽取关节液化验或行血常规检查白细胞计数。关节液细菌培养，可明确引起感染的细菌种类，但如果病人近期使用了抗生素，细菌培养则会出现阴性结果。此外，莱姆病、淋病和梅毒细菌很难从抽取的关节液中培养成功。

医生应要求病人经常作血液检查，因为致病菌通常出现在血液中。病人的粘液、脑脊液和尿液中也可检出细菌，有助于确定感染源。

【治疗】

一旦疑及关节感染，即使实验室检查还没有确定感染细菌之前，就应尽早使用抗生素。首先可使用广谱抗生素。一般先静脉给药以保证足够的药物能到达感染的关节。一般不采用抗生素直接注射入关节。如果抗生素使用得当，症状会在48小时内得到缓解。

为了防止脓液损坏关节，可采用关节穿刺抽吸脓液来阻止脓液的聚积。穿刺很难到达的关节，可采用插管引流脓液。如果穿刺或插管引流均不成功，则可采用关节镜（一种可直接通过内窥镜观察关节内情况的设备）或手术引流关节积脓。用夹板制动关节可缓解疼痛，理疗可预防关节僵硬和永久性功能丧失。

真菌引起的感染可使用抗真菌药物，结核菌感染常需联合使用抗生素，而病毒感染通常可自行缓解，只需对症治疗疼痛和发热。

单一的抗生素对控制人工关节引起的感染是不够的。一般在大剂量、联合使用抗生素数天后，需手术置换感染关节。

第54节　夏科关节病

夏科（Charcot）关节病又称神经源性关节病，是因为支配关节的神经损害导致病人不能感觉到关节疼痛，影响关节的正常保护性反射。经常受到微小创伤和骨折致使关节产生永久性破坏。

糖尿病、脊椎病、梅毒等损伤和疾病均可造成支配关节的神经损害，以致病人无法感觉到来自受累关节的疼痛。

【症状和诊断】

一般在数年后损害才会导致病人关节功能障碍和症状出现。一旦症状出现，病情会在几个月内迅速恶化并造成关节损坏。

疾病早期，常出现关节积液和僵硬等症状，易与骨关节炎相混淆。与估计关节破坏所造成的疼痛相比，本病造成的关节痛是轻微的，甚至无疼痛。常因关节积液和新骨形成而产生关节肿胀。反复微小的骨折使关节逐渐变形，韧带松弛、易造成关节脱位。骨折碎片漂浮在关节液中，使关节面粗糙，当关节活动时会听到摩擦音。

该病不仅累及膝关节，而且也会损害其他部位关节。在合并糖尿病的患者，足关节是最常见的受累部位。受累关节一般仅一个或不超过2～3个，部位取决于神经损伤的部位。

当一个人有神经疾病且又出现无痛性关节损伤时应考虑本病。关节症状常在神经损伤多年后出现。X片可显示关节破坏，包括钙的沉积和骨的异常生长。

第55节　肌肉、滑囊和肌腱疾病

为完成机体的正常生理活动，肌肉、滑囊、肌腱和骨必须健康并具有完整的功能。肌肉通过肌腱与骨相连，收缩时产生运动。滑囊内充满具有缓冲作用的液体，能减少皮肤、肌肉、肌腱和韧带与骨接触部位在活动时产生的摩擦。外伤、过度劳损、感染和某些疾病可暂时或永久性地造成肌肉、滑囊、肌腱和骨的损害。这种损害可引起病人疼痛，控制、协调运动的能力下降并使运动范围降低。

痉挛性斜颈

痉挛性斜颈是因颈部肌肉的间歇性或持续性疼痛痉挛造成头旋转和倾斜向前、向后或向侧方。

发病率为万分之一，女性发病率比男性高1.5倍。本病可发生在任何年龄，但常见于30～60岁之间。病因不明。有时，甲状腺功能亢进症、神经系统感染、迟发性运动障碍（是一种因服抗精神病药物造成的面部活动异常）和颈部肿瘤可产生斜颈。

因难产使颈部肌肉拉伤造成的新生儿斜颈（先天性斜颈）是较少见的（见第254节）。眼肌不平衡以及颈椎或肌肉畸形可造成儿童斜颈。

【症状】

剧烈疼痛的颈部肌肉痉挛可突然发生并可间歇或持续性发作。头倾斜和旋转方向取决于受累的颈部肌肉。约1/3的病人伴有眼睑、面部、下颌部或手部的肌肉痉挛。痉挛发生前很少有征兆且很少在睡眠时产生。

斜颈的程度轻重不同。约10％～20％的病人，通常是年轻人，如果不经任何治疗在5年之内可自行恢复正常。而大多数病人的病情在1～5年内会逐步恶化，然后变稳定。斜颈可产生终生性的持续性疼痛并使颈部运动受限，产生姿势异常。

【诊断和治疗】

在对婴儿进行检查时，医生往往会发现引起斜颈的颈部肌肉受到损伤。对于儿童和成人患者，医生应详细询问有无颈部受伤史和其他疾病。进行X线、CT、MRI等检查可发现引起颈肌痉挛的特异性原因，但这些病因常常很难找到。

因骨生长异常造成斜颈的治疗一般比较容易。由神经系统疾病或病因不明引起斜颈的治疗一般很难控制颈肌痉挛。

理疗和按摩有时会暂时缓解痉挛。在头部倾斜同侧的上下颌部轻力按摩，效果较好。

约1/3的病人在使用药物后可缓解肌肉痉挛和不自主运动及疼痛。可阻滞特异性神经冲动的抗胆碱能药物以及弱镇静剂苯甲安定比较常用。有时也可使用肌松剂和抗抑郁药物治疗。注射小剂量肉毒毒素可减轻疼痛和痉挛，使头部更接近自然体位。这些药物的治疗效果一般可维持数月之久。如果其他治疗方法不能缓解症状，可采取手术切除造成颈肌功能障碍的神经。如果病人的情绪对斜颈有影响，可采用心理疗法。

对于先天性斜颈，应在患儿出生后几个月内即开始用强化理疗措施来治疗因牵拉而受伤的颈肌。如果理疗效果不佳或治疗开始太晚，可考虑用外科手术修复受伤的肌肉。

纤维肌痛综合征

纤维肌痛综合征又称肌筋膜痛综合征或纤维肌炎，是一组以肌肉、肌腱、韧带等软组织剧痛和僵硬为特征的疾病。

肌筋膜痛综合征，疼痛和僵硬可在全身或局部发生。全身性纤维肌痛在女性比男性更常见，男性因职业因素或娱乐性肌肉拉伤而造成在肩等特定部位更常发生纤维筋膜痛或纤维肌痛。纤维肌痛不会危及生命，但持续的症状往往令人难以忍受。

【病因】

病因不清楚，但纤维肌痛可因机体或精神因素诱发，如睡眠不足、损伤、生活环境阴冷潮湿、特殊的感染以及类风湿性关节炎等相关疾病。

原发性纤维肌痛综合征，通常发生在身体健康的年轻女性，因情绪紧张、焦虑或抑郁、睡眠不佳（即非恢复性睡眠，也就是不能使人精神恢复的睡眠，醒来后使人仍感疲倦或比睡前更觉疲倦的睡眠）等因素诱发。该综合征可发生在任何年龄，包括青少年，多发生在女孩。在老年人，本病常伴发椎骨骨关节炎，但与脊柱的骨关节炎无关。

【症状】

原发性纤维肌痛综合征，疼痛是常见症状，僵硬感和疼痛常缓慢发生。局限型病人则常为突发和急剧发病。上述两种情况，疼痛可因疲倦、损伤或劳损而加重。某些部位可有压痛，也伴有肌肉紧张和痉挛。虽然本病可累及任何纤维组织或肌肉，但在颈部、肩、胸、肋部、后腰和腿部的纤维组织和肌肉更易产生疼痛。原发性纤维肌痛综合征患者，疼痛可波及全身且伴有常见的非恢复性睡眠、焦虑、抑郁、疲倦和应激性肠道综合征等。

【诊断和治疗】

可依据疼痛的类型和部位、压痛点以及疼痛是否转移到其他部位（激发点）等情况，考虑纤维肌痛综合征的诊断。

非药物治疗一般最有效。紧张情绪的解除可缓解一些轻型患者的症状。伸展运动及其他恰当的锻炼方式、改善睡眠、热疗、轻柔按摩和保暖措施对患者有益。

阿司匹林或其他非类固醇抗炎药一般效果不佳。有时，也可单独在局部使用止痛剂或将皮质类固醇激素直接注入压痛点。同时建议患者在睡前服小剂量的抗抑郁药物，这样有助于加深睡眠和缓解症状。

滑囊炎

滑囊炎是滑囊发生的疼痛性炎症。正常滑囊内含有滑液，有利于关节、肌肉的正常运动和减少摩擦。

滑囊一般存在于发生摩擦的部位，尤其在肌腱或肌肉与骨邻近的地方。正常的滑囊含有少量液体，如果滑囊有损伤，就会发炎并充满液体。

滑囊炎可因过度劳损、损伤、痛风、假性痛风、类风湿性关节炎或感染等原因引起。但经常是病因不明。肩部最易发生滑囊炎，其他常见部位是膝、髋、肘、趾和足跟等处。

【症状】

滑囊炎可引起疼痛和肢体活动受限。但特异性症状取决于发炎滑囊的部位。例如，当肩部滑囊发炎时，患者在穿外衣等上肢侧举的动作会引发疼痛且完成动作较困难。

急性滑囊炎可突发，发炎区域活动时产生疼痛并有触痛。在膝和肘等靠近皮肤的滑囊发炎时，皮肤可呈现红肿。由感染或痛风等引起的急性滑囊炎，患处剧痛，触之有发热感。

慢性滑囊炎可由急性滑囊炎转化或因反复损伤引起。最终，滑囊壁变厚，异物和坚硬的、石灰状钙沉淀会聚集在滑囊内。因不恰当的锻炼和牵拉造成滑囊损伤后特别易受其他感染的侵袭。长期疼痛和肿胀可限制肢体运动，引起肌肉萎缩和无力。慢性滑囊炎发作常可持续数天到数周且可经常发作。

【诊断和治疗】

当病人滑囊周围区域感到疼痛、触痛，或关节活动引起疼痛时，医生应考虑滑囊炎的诊断。如果滑囊明显肿胀，可穿刺抽取滑囊液来检查炎症的原因。X片常对诊断无帮助，除非滑囊内有典型的钙沉积。

感染的滑囊必须切开引流，同时应使用抗生素。非感染性滑囊炎一般通过休息来治疗，受累关节可暂时制动，同时可服用消炎痛、布洛芬或甲氧萘丙酸等非类固醇抗炎药。效果不佳时可用较强的止痛药。局麻药和激素的混合物可直接注射入滑囊，有时需反复使用。

严重滑囊炎患者可口服数天强的松等激素。一旦疼痛缓解，应积极进行功能锻炼，以提高关节活动范围。

慢性滑囊炎的治疗方法基本相同，但休息和制动产生的效果较差。当患者肩部有大量钙沉积时可用粗针头抽吸灌洗或手术切除。肩部致残性滑囊炎可多次局部注射激素和加强理疗来缓解症状，恢复关节功能。功能锻炼有助于加强萎缩的肌力和恢复关节的活动度。若痛风、类风湿性关节炎或慢性职业性劳损等因素未得到纠正，可使滑囊炎经常复发。

肌腱炎和腱鞘炎

肌腱炎是肌腱的炎症，腱鞘炎则是肌腱炎伴肌腱周围起保护作用的腱鞘的炎症。

肌腱是连接肌肉与骨的圆形纤维性坚韧组织，腱鞘则包绕在肌腱周围。

大多数肌腱炎发生在中老年人，因这时的肌腱对损伤更敏感，但也会发生在从事剧烈运动和重复性工作的年轻人。

有些肌腱，尤其是手部的肌腱，极易发炎。从手延伸到拇指的肌腱炎称为德奎尔万病。炎症也可波及其他手指的肌腱，产生弹响（扳击指）。上肢肱二头肌的肌腱炎可引起肘关节屈曲或前臂旋转时的疼痛。

足跟的跟腱和足的肌腱也易发生炎症。

腱鞘可因类风湿性关节炎、系统性硬皮病、痛风和赖特尔综合征等关节疾病而发炎。患淋病的年轻人，尤其是妇女，淋球菌可引起肩、髋、腕、手指、踝和足等处肌腱的腱鞘炎。

扳机指

扳机指是手指在屈曲位置时被卡锁的症状。发生在手指屈指肌腱发炎或肿胀时，正常情况下，手指伸直或弯曲时肌腱都能灵活进出腱鞘。在手指屈曲时，发炎的肌腱从腱鞘移出，但如果肌腱肿胀较大或有结节形成，手指伸直时就不容易返回。为了伸直手指，患者必须用力使肿胀肌腱进入腱鞘产生"砰"一声的感觉，就象是扣扳机。

【症状】

当活动或触摸发炎的肌腱时，会引起疼痛。活动邻近肌腱的关节，即便是轻微的活动，患者也会感到剧痛。腱鞘可因炎症及液体的聚积而肿胀。有时腱鞘变干，在与肌腱发生相对摩擦时，可产生摩擦感，用听诊器可听到摩擦音。

【治疗】

休息、用夹板或石膏制动患肢、热敷或冷敷等方法是有用的，可明显缓解肌腱炎症状。阿司匹林或布洛芬等非类固醇抗炎药一般在连续使用7～10天后会明显缓解症状。

有时可将激素和局麻药混合注入发炎的腱鞘，这种疗法对治疗扳机指尤其有效。有时这种方法也可引起炎症急性发作，但很少超过24小时，使用冷敷和止痛剂后发作会缓解。治疗每2～3周重复一次，疗程为1～2个月，直到炎症完全消退。对于慢性、持续性肌腱炎，可考虑采用手术将慢性发炎的腱鞘切开，清除发炎组织或钙沉积物，并在术后进行理疗。

骨折

骨折就是骨的连续性和完整性的断裂，常伴周围软组织损伤。大多数骨折来自损伤，比如车祸、剧烈运动或跌伤等。当外界暴力超过骨强度时，就会发生骨折。暴力的大小、方向、速度等因素决定了骨折的严重性和类型，另外与伤者的年龄、骨的弹性和骨的类型也有关。骨质疏松或肿瘤使骨变脆弱时，即使很小的暴力也可引起骨折。

单纯性闭合骨折，骨折端未露出皮肤。而开放性骨折，皮肤因撕裂、擦伤或被骨刺破而使骨折端暴露在皮肤外。开放性骨折比闭合性骨折更易引起感染。

当暴力使一块骨压向另一块骨或暴力方向与骨的长轴一致并超过骨的强度时，产生压缩性骨折。压缩性骨折多发生在老年妇女的脊柱，因骨质疏松而使骨变得脆弱，纵向压力使椎体造成压缩骨折。严重的、直接暴力可使骨折后产生多个碎骨片，称为粉碎性骨折。如果骨折处血供受到干扰则骨折愈合速度会很慢。撕脱性骨折是由于肌肉强烈收缩而引起肌腱附着处的骨组织撕脱。这种骨折常发生在肩或膝关节，也可发生在腿和足跟。当肿瘤特别是恶性肿瘤侵犯骨并造成骨损坏后，一个轻微的外力甚至在无外力作用的情况下就会发生病理性骨折。

【症状和诊断】

骨折后疼痛是常见的明显症状，可随时间的拖延和活动而加重。骨折部位有触痛、肿胀、皮肤淤斑和肢体畸形。骨折处的肢体产生功能障碍。大量血液会从骨折端流出，进入周围组织或从伤口流出。

X线照片可以发现骨折，但其他检查（如CT和MRI等）可使损伤部位更明确。一旦骨折开始愈合，定期的X线照片检查可以监测骨折的愈合过程。

【治疗】

骨折愈合就是新骨在骨折两端的间隙形成连接，所以治疗的目的是使骨折端复位并保持其正确的位置关系。骨折至少需要4周才能彻底愈合，但在老年人，骨折愈合的时间会更长。一旦骨折完全愈合，骨就具有足够的强度并能符合功能要求。

对某些类型的骨折需用夹板制动，尤其是儿童的骨骺骨折。其他骨折应采用夹板、支架、石膏、牵引甚至内固定手术来使骨折复位制动直至完全愈合。

·夹板或支架这类坚硬的材料常用在骨折的周围进行固定，比如用一个硬塑料支架可固定指骨骨折。

·管型石膏是用坚硬的塑料或石膏做成管型，围绕骨折肢体起到固定作用，必须在里面放些软材料作衬垫，以免皮肤受压破损。

·牵引是用滑轮和重物使骨折肢体维持在一条线上，该方法不常用，但它是治疗髋部骨折的主要手段。

·内固定技术是通过手术用钢板和螺钉等材料使骨折复位并固定，对于髋部骨折和复杂骨折这是最佳治疗手段。

上下肢长期制动会造成肌肉萎缩、无力、关节僵硬等并发症，因此，大多数患者有必要行肢体理疗。治疗应在骨折制动时就开始，并在夹板、石膏、牵引等拆除后继续。对于特殊类型的骨折，尤其是髋部骨折，完全恢复需6～8周或更长的时间。

第56节　足病

有些足病起源于足本身，但有些则来自累及全身的疾病，可造成足的骨、关节、肌肉、肌腱或韧带损伤。

踝扭伤

踝扭伤是踝部韧带的损伤。韧带是连接骨与骨的坚韧的结缔组织。

在踝部的任何韧带都会受到损伤。当踝关节向外侧转动引起足底翻向另一只足的方向（内翻）时，就可造成扭伤。踝部韧带松弛、腿部肌肉无力或神经损伤引起腿肌麻痹、穿高跟鞋或引起足翻转的步态均会造成踝扭伤。

【症状】

踝扭伤的程度取决于韧带牵拉或撕裂的程度。轻度踝扭伤（1级），韧带受到牵拉但没有被撕裂，踝部通常不痛，肿胀也不明显。但轻度踝扭伤增加了反复扭伤的危险。中度踝扭伤（2级），韧带部分撕裂，踝部明显肿胀，有淤斑，行走困难并引起疼痛。在重度踝扭伤（3级），韧带完全撕裂，踝部严重肿胀并伴皮下出血，造成踝关节不稳定，无法负重。

【诊断和治疗】

医生检查患者踝部情况可以判断损伤的程度。X线检查可确定是否有踝部骨折，但不能确定是否有踝扭伤。其他检查一般不需要。

治疗方法因踝扭伤程度而定。对于轻度踝扭伤，只需用弹力绷带或橡皮膏缠绕使踝和足制动，同时用冰冷敷患处并抬高患足。当扭伤愈合后，可逐渐增加行走距离和活动量。对于中度踝扭伤，用行走石膏靴固定伤踝3周，石膏应在膝以下以便用伤踝行走。对于重度踝扭伤有时需手术治疗。但是否需要手术仍有争议。一些外科医生认为，手术重建严重撕裂韧带的效果并不比非手术治疗效果好。理疗是很重要的，可使运动功能恢复，加强肌力，提高平衡能力和缩短愈合时间。

对那些容易造成踝扭伤的人，可使用踝部支架和在鞋内放置特别装置等措施来稳定踝和足。

【并发症】

有时中度或重度踝扭伤引起的问题在韧带愈合后仍存在。在踝韧带附近形成的小结节会持续摩擦关节，导致慢性炎症和永久性损害。向踝关节内注射激素和局麻药混合液有助于缓解症状，一般不需手术。

经过踝韧带附近的神经在踝扭伤时可被损伤而产生疼痛和麻刺感。注射局麻药后症状会缓解，但有时症状也会永久存在。

有些踝扭伤病人会采用一种过度使用踝外侧肌腱的行走方式，从而导致炎症，称之为腓骨肌腱鞘炎，可引起踝部的慢性肿胀和外踝压痛。治疗方法包括穿踝支撑器来限制踝关节的活动、腱鞘内注射激素等，但后者不可滥用。

偶尔，严重的踝扭伤反射会引起踝部血管痉挛，由此减少血流量，导致该区域骨和其他组织损害。这种情况称之为反射性交感性萎缩或祖德克萎缩，可引起足部肿胀和疼痛。疼痛是剧烈的，常存在于足和踝之间。尽管疼痛，病人也必须坚持行走。理疗和口服止痛剂可缓解症状。还可用局麻药直接注入踝关节或阻滞支配踝部的周围神经。采用激素和开展心理咨询有助于减轻病人的慢性剧烈的疼痛。

跗骨窦综合征发生在踝扭伤以后，以跟骨和距骨之间的持续性疼痛为特征，与足深部的韧带部分撕裂有关，可直接在局部注射激素和局麻药治疗。

足部骨折

足部几乎所有的骨都有可能发生骨折。大多数骨折无需手术，而少数骨折需手术治疗，目的是防止永久性的残疾。骨折部位常出现疼痛和肿胀，如果皮肤出现淤斑，疼痛和肿胀会延伸到骨折以外的部位。

当踝关节内翻（内翻性踝扭伤）或外翻（外翻性踝扭伤）时常发生踝内和踝周的骨折，疼痛、肿胀和出血都会发生。如果不及时治疗，这类骨折的并发症是相当严重的。所有的踝关节骨折一般都必须用管型石膏固定，对于严重骨折造成骨折端明显分离或移位时需手术治疗。

跖骨（足中间的骨）的骨折也很常见。这种骨折常因行走过多或过度劳损造成，也可因突然、强大的暴力冲击所致。大多数病人只需穿硬底鞋，偶尔需用膝下石膏靴制动。如果骨折端明显分离，需通过手术复位骨折。趾或小趾的跖骨骨折情况更复杂，一般需石膏靴或手术治疗。

籽骨（在大趾跖骨末端的两小块圆形骨）也会发生骨折。跑步、长距离行走以及在硬质场地上的运动如篮球和网球均会引起籽骨骨折。鞋中放垫子或特殊结构的矫形器有助于缓解疼痛。如果疼痛持续存在，需手术摘除籽骨。

足趾的损伤，尤其是小趾损伤较常见，多因赤足行走造成。四个小趾的单纯骨折无需管型石膏。用胶带夹住足趾或将邻近的足趾绑在一起固定4～6周即可。穿硬底鞋或较宽松的鞋有助于缓解疼痛。如果穿平常的鞋走路加重疼痛的话，建议穿合脚的长筒靴。

大趾骨折一般较严重，可引起更广泛的疼痛、肿胀和皮下出血。直接撞击或重物下落砸伤均可造成趾骨折。波及趾关节的骨折需手术。

跟骨骨刺

因肌腱或筋膜过度牵拉，造成跟骨过度增生，产生跟骨骨刺。

骨刺可引起跟骨底部疼痛。扁平足（足弓和足底异常扁平）和使跟腱总是处于收缩状态的疾病会

造成筋膜张力过高，增加发生跟骨骨刺的危险。　　骨刺产生后常引起疼痛，尤其在行走时。有时骨刺下产生滑囊并发炎，这种情况称为跟骨下滑囊炎，常在骨刺存在的情况下产生跳痛，没有骨刺的情况下也会发生。有时足对骨刺逐渐适应以至于骨刺长大时疼痛反而减轻。另一方面，无痛性骨刺又会因运动等因素造成的轻微损伤产生疼痛。

在详细的体检后，跟骨骨刺的诊断一般较易确定。如果有骨刺存在，压迫跟骨的中央会产生疼痛。X光片可以帮助确诊但往往不能发现新生的骨刺。

跟骨骨刺是生长在跟骨上的骨质增生。当联结跟骨与足趾基底部的足底筋膜受牵拉时，跟骨过度受力是可能发生跟骨骨刺的原因。骨刺常引起疼痛。但是适应骨刺后，疼痛也可能消失，大多数骨刺都不需要手术治疗。

治疗主要是缓解疼痛。激素和局麻药混合后可直接注射在疼痛部位。用垫将足弓抬高或穿矫形鞋可稳定跟骨、减轻筋膜的牵拉和缓解疼痛。大多数痛性跟骨骨刺无需手术。只有当持续性疼痛影响行走时，才需手术切除骨刺。但是，手术效果无法预测。有些病人在术后疼痛仍持续存在。

塞佛病

塞佛病是发生在儿童的因软骨损伤产生的跟骨疼痛性疾病。跟骨在8～16岁完全变硬之前分为两部分，这两部分由软骨连接，剧烈运动或过度劳损使软骨遭到损伤，并沿跟骨边缘产生疼痛。

儿童在运动后产生沿跟骨边缘的疼痛应考虑塞佛病。跟骨周围可轻度肿胀，触之有轻微发热。X线一般不能发现软骨损伤，因此对诊断无任何帮助，但为了排除由骨折引起的疼痛，仍需拍X线片。

软骨损伤一般在数月后可愈合。鞋后跟放上垫子可减轻跟骨压力。有时短时间用石膏靴制动也有帮助。

跟腱后滑囊炎

本病又称为黑格隆德畸形，是足后跟皮肤与跟腱之间滑囊的炎症。跟腱是连接腓肠肌与跟骨之间的肌腱。

本病主要发生在青年女性，男性也可发病。行走时若穿硬底鞋会挤压跟骨下的软组织而加重本病。

一般先在跟骨后面出现一个微红、发硬、有压痛的区域。当发炎的滑囊肿大时，跟骨下的皮肤出现红肿、疼痛。如果炎症变成慢性，肿胀的区域会逐渐变硬。

治疗应针对减轻炎症和调节足在鞋中的位置，以减少对跟骨的压力。泡沫垫或毯垫可放在鞋的后部，这样可抬高足跟，减轻跟骨的压力。将鞋的后半部分加长或在炎性滑囊周围放垫子也很有用。一种特制的鞋也可用来消除足跟的异常活动。如果上述措施均无效，服用布洛芬等非类固醇抗炎药可暂时减轻疼痛和炎症，也可将激素和局麻药的混合液注射入炎性区域。如果治疗效果不佳，可考虑手术将部分跟骨切除。

跟腱前滑囊炎

跟腱前滑囊炎又称为艾伯特病，是位于跟骨和附着于跟腱前面滑囊的炎症。

任何在跟腱上造成过度劳损的因素均会引起本病。类风湿性关节炎等可造成跟骨损伤的疾病以及穿硬后帮鞋也会导致本病。

滑囊发炎时，症状常突然发生。如果炎症是由疾病引起，症状会逐渐出现，包括足跟肿胀和发热。

采用冷敷、热敷或激素与局麻药混合液注射入炎性区域均有助于缓解症状，减轻炎症。

跟腱滑囊炎

正常情况下，跟骨与跟腱之间只有一个滑囊，滑囊可能发炎、水肿、疼痛，以及出现另外的滑囊。

当局部异常受压，足功能障碍时，在跟腱与皮肤之间可能形成异位的保护性滑囊。这种滑囊也可以发炎、水肿、疼痛、发生跟腱后滑囊炎。

胫后神经痛

本病是因支配足跟和足底的胫后神经受到压迫或损伤后造成踝、足和趾疼痛的疾病。

胫后神经沿腓肠肌后方、穿过跟骨附近的骨性隧道后进入足底。当神经周围的组织发炎时，会造成神经压迫，引起疼痛。

该病最常见的症状是疼痛，常为烧灼样痛或针刺样痛。当站立、行走或穿特殊类型的鞋时会诱发疼痛。疼痛常出现在踝关节周围并向足趾放射，可因行走而加重，休息时可缓解。偶尔，疼痛在休息时也会发生。

医生可通过对患足的检查而确诊本病。比如叩击或压迫病变区域会产生放射到足跟、足弓或足趾的麻刺感。为确定引起损伤的原因，需对病人进行多项检查，尤其当医生考虑准备做足手术前。

直接将激素和局麻药的混合液注射入炎性区域能有效缓解疼痛。其他治疗措施包括用绷带或胶布将足制动、在鞋内放入特制装置，以减少对神经的压力。当这些措施不能缓解疼痛时，应采用手术解除对神经的压迫。

跖球部痛

跖球部痛是由分布于足趾之间或趾与足关节之间的神经损伤引起。

神经损伤

支配足底和足趾的神经穿行在足趾之间。跖球部痛常由神经组织的良性增生（神经瘤）引起。

该神经瘤多位于第三和第四趾基底部（莫顿神经瘤），但也可发生在任何两趾之间。神经瘤一般在单足发生且女性患者多于男性。

在疾病早期，仅在第四趾周围产生轻微疼痛症状，偶有烧灼或针刺感。当穿某款鞋时症状会更加明显。一旦病情发展，不管穿何种鞋，均会产生放射到趾尖的持续性疼痛，有时感觉像是在跖球部塞入了大理石或水晶一般。医生可通过询问病史和检查患足确诊该病。X线、MRI和CT等检查均不能准确确定该病。

注射激素和局麻药混合液以及在鞋内放垫可缓解症状。需间隔1～2周，重复注射2～3次。如果上述措施无效，手术切除神经瘤可完全消除疼痛，但却会在该神经支配区出现永久的麻木感。

跖趾关节痛

跖趾关节痛是常见问题，多因关节紊乱引起。高弓或低弓足会造成跖趾经常处于一个屈曲位（锤状趾），从而引起跖趾关节紊乱。抵在锤状趾上的持续摩擦力会使跖趾关节上的皮肤增厚，产生鸡眼。治疗主要是缓解由关节紊乱造成的压迫，即将鞋帮加高、鞋内放垫子、手术使足趾变直以及将鸡眼削掉等。

大趾的慢性骨关节炎尤其常见，可因各种不同的站立姿势造成，包括在行走时足的内旋趋势（旋前位）。偶尔，大趾的外伤也可引起痛性关节炎。穿鞋会加重趾关节痛。病情发展后，病人在行走时因疼痛而不敢屈曲趾。

鞋中放置特殊装置以纠正足的不正确姿势并缓解受累关节的压力是主要的治疗目的。早期出现的趾痛可通过趾牵引和活动、牵拉趾而得到缓解。局部注射局麻药可缓解疼痛，减轻肌肉痉挛，使关节更容易活动。也可局部注射激素来减轻炎症。如果这些治疗措施都无效，手术可以缓解疼痛。

嵌趾甲

嵌趾甲是指趾甲长入周围的皮肤。

当畸形的趾甲错长入皮肤或趾甲周围的皮肤生长异常迅速覆盖部分趾甲时就造成了嵌趾甲。穿窄的、不合脚的鞋或将趾甲边缘修成锐角均会诱发本病。

嵌趾甲开始无症状，但到后来会出现疼痛，尤其在嵌甲部位受压时。该区域会发红、发热，如果不治疗，有发生感染的可能。如果发生感染，嵌甲周围会出现红肿、疼痛、并会出现甲沟炎和流脓。

轻度的嵌甲可修剪并将游离缘轻轻抬高，同时将消毒棉签放在甲下直到肿胀消退。如果嵌甲需要治疗，医生常采用局麻，切开并拔掉嵌甲部分，炎症便会逐渐消退。嵌甲一般不会复发。

趾甲癣

趾甲癣是趾甲的真菌感染。

赤足在公共场所行走易造成真菌感染，这种足感染在运动员中常见（见第202节）。轻度感染可无症状或有轻微症状，较严重的感染，趾甲会变成灰白色、变厚并与甲床分离。通常会在感染趾甲周围堆积许多碎屑。医生可取碎屑在显微镜下观察并做真菌培养，以确定是何种真菌引起的感染。

真菌感染要完全治愈是困难的，所以治疗取决于感染的严重程度和症状。趾甲必须修剪得很短，尽量减少不适感。口服抗真菌药物可改善病情，个别病例可治愈。停药后感染常会复发。将抗真菌药直接涂在感染趾甲上常常无效的，除非感染在浅层。

趾甲变色

许多情况可改变趾甲的颜色和质地。比如重物下落砸在趾上，可引起趾甲下淤血，使趾甲变黑。如果整个趾甲受伤，可造成甲床分离并脱落。有时趾甲变黑应判别是否由黑色素瘤（一种皮肤病）引起。损伤也可在趾甲上产生灰白斑点或条纹。长期使用强碱肥皂、化学物品或某些药物会使趾甲变成黑色、灰色、黄色或褐色。真菌感染也可造成趾甲变色。

治疗包括纠正引起趾甲变色的各种原因和等待健康的趾甲长出。在拔甲后，新甲一般能在12～18周后完全长好。

第57节　运动性损伤

在美国，每年约有1000万人因运动损伤而接受治疗。运动医学的原则可以运用在许多肌肉骨骼系统损伤的治疗当中。这些肌肉骨骼系统的损伤类似于运动损伤，但原因不同。例如，网球肘可因搬运皮箱、旋转螺钉或拿钥匙开门等动作引起；跑步者膝也可因行走时足过度内旋（旋前）造成。

【病因】

错误的训练方法、解剖结构异常会造成在机体某部位的应力大于另外部位，肌肉、肌腱和韧带的软弱也易引起运动损伤。这类损伤多由慢性劳损引起，而劳损又来自反复活动使易感组织损伤。

错误的训练方法

错误的训练方法是造成肌肉和关节损伤最常见的原因。具体表现在：锻炼者在锻炼后没有使机体完全恢复或者当疼痛出现时仍不停止锻炼。

身体的肌肉时常会因过度活动而劳损，一些肌纤维发生损伤而另一些则耗尽了自身的能量，这些能量平时是以碳水化合物和糖原形式贮存。一般需要两天多的时间肌纤维才能恢复，糖原得到补充。因为只有未受损伤并有足够营养供应的肌纤维功能才是正常的，而频繁的、高强度的锻炼最终是由相对较少的健康肌纤维来完成，这样就增加了损伤的机会。因此，应至少间隔两天进行一次大强度锻炼或者通过变换锻炼机体不同部位的方法来预防慢性损伤。

正确的锻炼计划应该是：高强度锻炼一天，然后休息一天，或者第二天进行小运动量锻炼。比如，许多举重运动员在高强度锻炼一天后，第二天一般会休息；跑步者一天跑5分钟的路程，第二天就跑6～8分钟的路程。如果运动员一天训练两次，每一次大运动量锻炼应至少间隔3次小运动量活动。只有游泳运动员可以每天都进行大运动量和小运动量的训练而不会造成损伤，也许是水的浮力保护了肌肉和关节。

疼痛是许多劳损性损伤的先兆，当一些肌肉或肌腱纤维开始劳损时，会首先发生疼痛。疼痛出现后应立即停止锻炼，这样可以防止纤维损伤，使人迅速恢复。负痛继续锻炼会损伤更多的纤维，使损伤范围加大，延误恢复机会。

解剖结构异常

解剖结构异常使机体各部分受力不均更易造成运动损伤。比如，如果一个人的双腿不一样长，那么更大的力量会作用在较长的腿的髋部和膝部。习惯沿斜坡跑步也会产生同样的效果，外力反复撞击稍高的平面增加了这个区域产生疼痛和损伤的危险。如果一个人的脊柱过度弯曲，会在挥动棒球棒时产生后背痛。一般情况下如果停止锻炼，疼痛就会消失；如果又恢复到先前的锻炼强度，疼痛又会出现。

引起大多数足、腿、髋部损伤的生物机械因素是过度旋前——当足接触地面时过度内旋。轻微的旋前位是正常的且可通过分散足部的冲击力而防止损伤。然而，过度的旋前却可引起足、膝和腿部的疼痛。有些肢体过度旋前的人，踝关节过度屈曲以至于在行走或跑步的过程中足弓接触地面，如同扁平足的情形。肢体过度旋前的跑步者长距离跑步后会出现膝痛。

相反，旋前程度太小也会发生在踝关节僵硬的人。在这些人，因高弓足而不能很好地吸收震荡，增加了足和腿发生疲劳骨折的危险。

肌肉、肌腱和韧带的软弱

当外来应力超过肌肉、肌腱和韧带本身的强度时它们就会有被撕裂的可能。如果它们太软弱或锻炼时用力过大，就易造成损伤。当关节周围起支持作用的肌肉和韧带太软弱，该关节就极易损伤。骨质疏松症使骨变脆弱，很容易发生骨折。

加强锻炼有助于预防损伤。用固定的运动量锻炼不会使肌肉变得粗壮有力。增强肌肉的唯一方法是锻炼时逐渐增大负荷，比如逐渐加大运动强度、增加举物的重量或使用特制力量的训练装置。加强愈后肌肉和肌腱的康复性锻炼应经常进行，一般是举重物或对抗阻力训练，每组重复8～12次，以后每天的训练量不变。

【诊断】

为了诊断运动损伤或其他肌肉骨骼的损伤，医生应详细询问损伤史，同时检查损伤部位，也可请专家进行进一步检查。诊断性试验包括X光片、CT、MRI、关节镜、肌电图（见第60节）以及肌肉、关节功能的电脑辅助测试等。

【预防】

在开始剧烈运动前先进行热身活动有助预防损伤。轻松活动3～10分钟，使肌肉发热，对损伤具有柔顺性和抵抗力。这种主动的肌肉加热方法比用热水、加热垫、超声波或烤灯等被动加热方法更有效。被动加热法不能有效地增加血循环。

停止锻炼时应逐渐慢下来，以保持血流量，预防头晕。如果在剧烈运动后突然停止，血液会堆积在下肢静脉，这样可造成头部血流暂时减少，导致头晕甚至晕厥。逐渐慢下来，进行一些放松运动，有助于机体输送聚积在肌肉内的乳酸等废物，但该方法不能有效防止因肌纤维损伤而造成的锻炼后第二天肌肉疼痛。

牵拉锻炼似乎不能防止损伤但可以拉长肌肉，这样肌肉收缩更有效，动作完成更好。为避免牵拉时造成肌肉损伤，应该在热身活动或锻炼后进行牵拉活动，并且每次牵拉都不要产生不适且动作维持的时间要数到10。

矫形鞋常用来纠正诸如旋前等足部问题。鞋内插入物，应有弹性、质地半硬或硬，且备有不同的尺寸，能很合适地放入跑鞋中。一双好的跑鞋应有坚硬的后帮，以便控制足后部的运动；还应备有一个通过足弓的支撑物来防止足的过度旋前。鞋的开口处有衬垫可使踝部得到固定。跑鞋必须有足够的空间来放入插入物。矫形器放入鞋后往往使鞋的宽度小一码，即一个D号宽的跑鞋放入矫形器后只有C号宽。

【治疗】

所有的运动损伤必须立即治疗，措施包括休息、冰敷、包扎和抬高患肢（RICE）。损伤部位应立即得到休息，以减少出血和肿胀并防止损伤加重。冰能使血管收缩，限制炎症和减轻疼痛。用弹力绷带或胶布包扎，抬高伤处到心脏平面以上等措施可减轻肿胀。市售的冰袋或用碎冰做成的冰袋，贴近机体的形状，可用毛巾包裹后放在患处10分钟。弹力绷带应松松地缠绕冰袋和患处。伤处应抬高，冰必须在10分钟后移开，经过1到1个半小时再重复使用。在伤后第一天可反复使用数次。

冰可通过多种机制减轻疼痛和肿胀。损伤部位肿胀是因为液体从血管渗出。冰能使血管收缩，从而减少液体的渗出量，减轻伤处的肿胀。伤处皮肤温度降低后可减轻疼痛和肌肉痉挛。冰也能减缓细胞代谢过程而防止组织破坏。

然而，用冰时间太长也会损伤组织。当皮温过低（约15℃）时，皮肤反射性反应使局部血管扩张，于是皮肤转红、变热，出现瘙痒或痛感。这种现象往往发生在用冰冷敷9～16分钟后，在冰移去4～8分钟后消失。因此，当用冰冷敷10分钟后或出现上述现象时，必须将冰移开，间隔一定时间后重复使用。

激素注射入损伤关节或周围组织可缓解疼痛，减轻水肿，适当休息也是有用的辅助治疗方法。然而，注射激素有延迟愈合、增加肌腱和软骨破坏的危险，并且因缓解了症状，有可能在损伤修复之前使用受伤的关节，由此加重损伤。

理疗师可以采用热、冷、电流、声波、牵引或水中锻炼并配合治疗性锻炼来制定治疗计划。同时也推荐使用各种特制跑鞋插入装置或矫形器。理疗时间的长短取决于损伤的严重程度和复杂性。

在损伤修复之前应尽量避免从事加重损伤的任何活动或运动。参加不加重损伤的替代性运动比戒除所有体育活动更好，因为完全不活动可使肌肉萎缩，失去力量和耐力，所以休息一周需要锻炼至少两周才能恢复到损伤前的身体状况。替代性运动包括在小腿或足受伤后进行的骑车、滑雪、游泳、划船等锻炼；在大腿受伤后进行的原地跳跃、散步、游泳、划船等；在肩或上肢损伤后进行的原地跳跃、滑冰和滑雪等；在腰部损伤后进行的骑自行车和游泳锻炼等。

常见的运动损伤

常见的运动损伤包括疲劳骨折、外胫夹、肌腱炎、跑步者膝、腘绳肌损伤、举重者腰、网球肘、头部损伤（见第75节）和足损伤（见第56节）。它们可由多种不同的运动引起。

足部疲劳性骨折

疲劳性骨折是因慢性过度劳损而产生骨的微小裂缝。

跑步者的跖骨最易发生疲劳骨折，尤其是中间三个趾的跖骨。大趾因为强度和体积较大，它的跖骨相对不易骨折。小趾的跖骨常受到保护因为巨大的冲击力往往作用在拇趾和第二趾上。

疲劳骨折是由反复劳损引起的骨的小裂缝，常发生在跖骨。

造成疲劳骨折的因素包括高弓足、穿防震性能差的跑鞋以及锻炼强度和量突然加大等。绝经后妇女因骨质疏松也易发生疲劳骨折。

首发症状通常是在长时间或高强度体育锻炼时发生足前部的疼痛。疼痛会在停止锻炼后短时间内消失。如果继续锻炼，疼痛会恢复到以前程度且在停止锻炼后会持续更长时间。最终，严重的疼痛使患者不能再跑步，疼痛在休息时也持续存在。骨折周围区域会发生肿胀。

医生根据病史和足部的检查即可作出诊断。骨折部位常有触痛。伤后X线片常常不能立即发现疲劳骨折的存在，但是在伤后2～3周骨折愈合时，X光片会发现骨折周围有骨痂形成。骨扫描可以帮助早期诊断，但一般不必要。

疲劳骨折愈合前应严禁跑步，但可做其他替代性锻炼。骨折愈合后，穿有缓冲作用的运动鞋以及在草地或软地面跑步有助预防复发。石膏靴一般不需要，即便使用，也应在1～2周后拆除，以防止肌肉萎缩。骨折愈合一般需3～12周，年老体弱者愈合时间更长。

外胫夹

外胫夹是因胫骨表面的肌肉损伤而造成的一种疼痛性疾病。

常见原因是作用在小腿上的长时间的反复劳损。在胫骨上的两组肌肉最易患外胫夹，疼痛的部位取决于哪一组肌肉受累。

前外侧外胫夹 受累的肌肉在胫骨的前外侧份。这种损伤是由拮抗肌组的不均衡造成的。例如，胫骨肌收缩使足向上，而更大、更强壮的腓肠肌则牵拉足向下，这种情况常发生在行走或跑步过程中足跟接触地面时。腓肠肌产生的强大力量可造成胫骨肌肉损伤。

前外侧外胫夹的主要症状是沿胫骨前外侧方的疼痛。在跑步时一旦足跟接触地面，会立即感到该区域疼痛。如果继续跑步，在每跑出一步时均会发生疼痛，最终疼痛会持续存在。胫骨处有触痛。

为使损伤尽快愈合，必须暂时停止跑步并做其他运动。做牵拉腓肠肌的运动是有好处的。肌肉一旦开始愈合，应加强锻炼，比如做水桶柄锻炼，每天可做3组，每组10次。

后内侧外胫夹 受累的肌肉在胫骨的后内侧分，这些肌肉在人行走时有提起足跟的功能。因跑斜坡路或不平的道路易造成这种类型的外胫夹，并可因足的过度内旋或穿不能防止足内旋的跑鞋而加重。

疼痛常沿小腿内侧开始，一般在踝上25～200mm的地方。如果跑步者抬起足趾或内旋踝关节，疼痛会加重。如果继续跑步，疼痛会前移，累及内踝，并沿胫骨放射到距膝50～100mm的地方。外胫夹进一步发展会加重疼痛，开始只是肌腱发炎和疼痛，如果不停止跑步，肌肉本身也会受累。最终，外力可使肌腱从它附着于骨的部位拉脱，引起出血并加重炎症。有时肌腱附着处的胫骨会被部分撕脱。

最初的治疗是停止跑步和做一些其他运动，直到跑步不再引起疼痛。穿有坚硬后帮的跑鞋并且鞋内放置特制弓形支持物可防止足过度旋转。避免跑斜坡路可预防外胫夹复发。加强损伤肌肉的锻炼是有益的。对那些胫骨被部分撕脱的病人，应采用手术将撕脱部分复位，然后长时间禁止跑步。试验性治疗包括每天注射降钙素（一种使骨重建的激素）或口服邦得林（一种减慢骨丢失的药），可使某些对其他治疗无效的外胫夹患者痊愈。如果任何治疗措施都效果不佳，必须永远放弃跑步锻炼。

外胫夹可以发生在胫骨前外侧的肌肉（前外侧外胫夹）和后外侧的肌肉（后外侧外胫夹）。随受累肌肉不同，疼痛发生的部位也不同。

○肌腱炎

○肌腱炎是指○肌腱的撕裂。○肌腱起自股骨下端的外侧，跨过膝关节的后方，止于胫骨上端内侧。

○肌腱能防止在跑步时小腿向外扭转的可能。当跑下坡路时，足会过度内旋（旋前），造成该肌腱应力过大，发生撕裂。

○肌腱损伤后会出现沿膝外侧的疼痛，在跑下坡路时尤其明显。在疼痛消失之前应停止跑步，恢复跑步后至少3周内应禁止跑下坡路。在损伤愈合过程中，骑自行车是一项很好的替代性锻炼。使用鞋内插入装置，尤其是呈三角形的楔形物（内翻楔）放在足跟的前面，有助于防止足内旋。

加强胫骨肌肉的方法

水桶柄锻炼

·将毛巾缠在水桶柄上，人坐在桌上或其他足不触地的高处。将水桶柄放在一只脚的前半部分，通过屈踝关节慢慢抬起脚尖，然后再慢慢伸踝关节使足趾伸直。这样反复10次，然后休息一会。至少连续做两组，每组10次。为增大阻力，可在桶内加水，但不能太多以免因锻炼引起疼痛。

·踮足尖运动

·站立位，慢慢抬起足跟保持足趾着地，然后再慢慢使足跟接触地面。反复10次，休息1分钟。至少连续做两组，每组10次。当感觉到很轻松时，即可逐步在负重情况下完成此动作。

·外旋锻炼

·站立位，慢慢向外侧转动踝关节使足底内侧份抬离地面，然后再慢慢使足底触地。连续做3组，每组10次

加强股内侧肌的锻炼方法

1.站立位，双膝伸直，收缩股四头肌，使髌骨上升并保持这种状态10秒，然后放松股四头肌，每天重复数次。

2.坐在地上，双膝伸直，双腿分开，向外侧旋转大腿使足趾尽量指向侧方，慢慢抬起患肢，然后放下，必须保持膝伸直。每天做3组，每组10次。

3.坐在地上，用两个或多个枕头垫在膝下使之屈曲约135度，放一个2kg重物在踝关节处，慢慢抬腿使膝保持伸直状态，然后再慢慢放下腿。重复做3组，每组10次。应逐渐增加重量，但不要增加次数和组数。

跟腱炎

跟腱炎是发生在跟腱的炎症。跟腱是从腓肠肌延伸到跟骨的坚韧带状组织。

在足接触地面时腓肠肌和跟腱可使前脚掌下降而当足将离开地面向前跨步时又可使足抬起。

当作用于跟腱的应力超过了跟腱本身的力量时就会发生跟腱炎。跑下坡路会使跟腱劳损，因为脚接触地面后，前脚掌有进一步向下的趋势；在跑上坡路也会使跟腱劳损，因足抬离地面时腓肠肌必须产生更大的力量来抬起足跟。如果跑鞋后帮太软，会因后跟过度活动使跟腱劳损，增加损伤的可能性。另外穿硬底鞋也会使足趾抬离地面时不能屈曲趾关节而在跟腱上产生更大的应力。

多种生物机械因素可预示跟腱的损伤，包括足的过度内旋、着地点远离足跟的习惯（检查跑鞋底会发现足跟处磨损最厉害）、弓形腿、○绳肌和腓肠肌过于强烈收缩、高弓足、跟腱太紧张以及跟骨畸形。

疼痛，是跟腱炎的主要症状，在休息后开始活动或开始跑跳时疼痛会加重。尽管疼痛，但如果负痛行走或跑一段路程后疼痛会缓解。跟腱表面有一层保护性的腱鞘，在腱鞘和肌腱之间还有一层薄薄的脂肪，这样跟腱可以自由移动。当跟腱损伤后，跟腱和腱鞘之间就会形成瘢痕，使跟腱每次活动时都会牵拉腱鞘，这就是运动引起跟腱处疼痛的原因。继续行走或跑步可以缓解疼痛是因为运动增加了腱鞘的温度，使其弹性更好，这样跟腱就可以更自由地活动。体检时会发现跟腱处有压痛。

如果继续负痛跑步，坚硬的瘢痕组织就会取代有弹性的跟腱，在活动时肌腱就会永远产生疼痛，没有愈合的机会。

只要疼痛存在，就必须停止跑步，替代锻炼是骑自行车，这是一个很重要的治疗措施。其他治疗措施则取决于可能致病的生物机械因素，包括穿富有弹性的跑鞋；在鞋内放置插入物来减轻跟腱的张力和稳定足跟。牵拉○绳肌的锻炼在疼痛出现之前就应开始。加强跟腱的锻炼，如踮足尖运动，是有益的。恢复跑步后，在跟腱完全愈合之前，跑上坡或下坡时速度不要太快。跟腱的完全愈合需数周甚至数年之久。

跑步者膝

又称髌股劳损综合征，因膝关节活动时髌骨不断摩擦股骨下端造成。

髌骨是一个位于膝关节前方的圆形骨，有肌腱和韧带附着。在正常情况下跑步时，髌骨只是轻微上下移动，不会接触股骨。

跑步者膝可由生理结构的异常引起。比如，髌骨在膝关节位置太高（高位髌骨）、○绳肌及跟腱张力太大、大腿肌肉无力等。这些结构在正常情况下有稳定膝关节的作用。最常见的原因是在行走或跑步时足的过度内旋（旋前），导致股四头肌将髌骨过度拉向外侧，造成髌骨摩擦股骨下端。

跑步者膝的主要症状是在开始跑步或跑步过程中出现的集中在髌骨区域的疼痛和肿胀。先是在跑下坡路时出现疼痛，以后跑任何路面甚至做其他腿部运动都会引起疼痛，尤其在下楼梯时更明显。

疼痛出现后必须停止跑步一段时间，直到再跑步时不再出现疼痛，这一点非常重要。不跑步时可做一些诸如骑自行车、划船、游泳等替代性锻炼来保持体能。○绳肌和股四头肌的拉伸锻炼以及加强股内侧肌（位于大腿内侧可拉髌骨向内移动的肌肉）肌力的锻炼是有益的。上述两种锻炼以及在跑鞋内使用足弓支撑器是常用的治疗方法。有时，跑鞋内也可放置插入装置。

在正常情况下跑步时，髌骨只轻微上下移动，不会摩擦股骨头。如果足过度内旋（旋前），小腿向内扭转，牵引膝关节向内，此时，股四头肌将膝向外牵拉。这种抗力引起膝关节向后移，导致髌骨与股骨头摩擦产生疼痛。

○绳肌损伤

是指○绳肌的扭伤、撕裂等任何形式的损伤。○绳肌是位于大腿后方的肌群。

○绳肌具有伸髋和屈膝功能，与其相拮抗的肌群——股四头肌（大腿前方的肌群）相比是较弱的。如果○绳肌的肌力不足股四头肌的60％，股四头肌的过分用力就极易造成○绳肌损伤。损伤后，每当○绳肌突然剧烈地收缩时，就会在大腿后方引起突发、剧烈的疼痛。

治疗包括休息、冰敷、按摩和抬高患肢。在○绳肌愈合之前不能进行跑步或跳跃运动，但可原地进行跳跃、划船和游泳等运动，只要这些活动不引起疼痛。当损伤愈合后，加强○绳肌锻炼有助于预防复发。

加强○绳肌的锻炼方法

1.面朝下躺在床边，使下半身离开床，足趾接触地面，在踝关节处挂2kg重物，慢慢抬高和放低腿，膝关节保持伸直，每天做3组，每组10次。当肌力恢复后应逐渐增加重量。这种锻炼加强了○绳肌的上半部分。

2.单腿站立，另一只脚上挂2kg重物，慢慢屈膝，使负重足尽量靠向臀部，然后再伸膝使负重足向下。每天做3组，每组10次。当肌力恢复后，应逐渐增加重量。这种方法加强了○绳肌的下半部分。

举重者腰

举重者腰（腰扭伤）是由损伤引起的腰部肌腱和肌肉的痉挛和疼痛。

任何暴力均可造成腰部肌腱和肌肉的撕裂。常见的是需用力量来推或拉巨大阻力的运动，比如在举重运动从地面举起重物时或在足球比赛中与对方防守队员相撞的瞬间；也可发生在需要突然扭转腰部的运动，如篮球比赛中的转身投篮动作、棒球比赛中的挥棒动作和高尔夫球中的挥杆动作等。

易造成腰部损伤的危险因素有：腰椎过度弯曲、骨盆向前倾斜、腰部柔韧性差、腰腹肌太弱、○绳肌缺乏柔韧性等。另外，因腰椎部位的关节炎、关节紊乱、滑脱或椎间盘突出、脊柱肿瘤等因素使腰椎强度减弱的情况下也易造成腰部损伤。

腰部突然扭转或推拉动作时突发的腰痛提示有损伤。起初，疼痛并不严重，也不会影响进一步的活动。然而，损伤的肌腱或肌肉在2～3个小时内会继续出血和肿胀，最终因痉挛而导致剧烈疼痛。任何腰部活动都会加重肌肉痉挛，伤者多愿保持在一个屈曲体位，触摸腰部会有疼痛，并且向前弯腰时疼痛加重。

腰部损伤后应尽量休息，用冰敷和按摩腰部。加强腰腹肌锻炼有利于腰部的稳定。在损伤愈合后应开始伸展和增强腰肌。如果不发生疼痛，最佳的加强腰肌的运动是利用一种摇浆装置进行。

因骨盆过度前倾而导致腰椎过度屈曲时，可增加腰肌的劳损。通过多种锻炼方法可改善骨盆的过度前倾。这些锻炼包括加强腹肌和牵拉腿部肌肉等锻炼。在运动时戴上举重运动员的护腰带也可预防腰部损伤。

预防腰部损伤的方法

骨盆倾斜锻炼（减少腰椎的过度前曲）

屈膝仰卧位，双足接触地面，降低腰部使之接触地面。抬起臀部使其离地面约1cm并开始收缩腹肌，练习这种姿势10次，反复做20组。每天进行这种锻炼。

仰卧起坐运动（加强腹肌的运动）

仰卧屈膝，双足接触地面，双手交叉放在腹部，双肩触地。慢慢抬头并抬起双肩离地约25cm，然后慢慢躺下，每天做3组，每组10次。当你感觉很容易做这种动作时，可将一重物放在毛巾里，并将毛巾固定在后颈部继续进行这种锻炼。肌力增加后可逐步增加重物的重量。

髋和股四头肌的伸展运动

单腿站立，另一条腿屈膝90度，同侧手抓住踝关节前部，慢慢拉踝向后，使足跟靠向臀部，练习这种姿式10次，然后换另一条腿进行。每天做10组。

腰部伸展运动

坐姿触足运动

坐在地上，双膝伸直，双腿尽量分开，放双手在一侧膝上并慢慢沿小腿滑向踝关节，如果疼痛出现就不要再向前移动手，保持这个无痛位置10秒钟，然后双手慢慢收回，同样方法在另一条腿上重复。每条腿锻炼10次。

举单腿屈曲脊柱运动

仰卧屈膝90度，双脚接触地面。保持屈膝位，双手抱一侧膝慢慢向胸部靠近，数10秒钟，然后复原，另一条腿也同样进行。每条腿反复做10次。

天鹅运动（增加腰部的柔韧性）

俯卧位，屈肘，双手触双耳，同时让双肩和双腿抬离地面，保持膝伸直，维持这种姿势10秒钟，反复20次，每天进行。

注意：强迫伸展脊椎可加重许多腰部疾病。进行这种运动时应小心，如果感到腰痛必须立即停止。

反手网球肘

反手网球肘（肱骨外上髁炎）是因伸腕肌腱损伤而引起的前臂后外侧的疼痛。

附着在肘关节外侧的前臂伸肌过度劳损，使附着点处出现疼痛。球拍击球的力量传送到肘的末端时可使该处肌腱损伤。造成反手网球肘的因素包括采取不正确的反向击球动作、肩和手腕的肌肉软弱无力、球拍的弦太紧或球拍柄太短、击球点远离球拍中心或经常击重球。

首发症状是在反手击球或做其它类似动作时出现疼痛。疼痛沿着肘的外后方拇指侧（桡侧）向前臂放射。如果继续打网球会使疼痛范围从肘延伸至手腕，甚至在休息时也不消失。当将前臂和手的掌面放在桌上，并试图通过伸腕动作抬起手时，肘部会出现疼痛。

网球肘有两种类型，反手网球肘和正手网球肘，引起肘和前臂不同区域的疼痛。

治疗包括避免进行任何引起疼痛的锻炼。可进行不使用腕部的替代性运动来锻炼身体，例如跳跃、骑自行车、打篮球，甚至打板球或软式网球（这类运动击球力量都比网球小）。当损伤愈合后，应开始进行加强肌肉的锻炼，包括所有屈伸手腕的肌肉。

正手网球肘

又称为棒球肘、手提箱肘或肱骨内上髁炎，是屈腕肌腱损伤引起的疼痛，疼痛从肘延伸到腕的前臂掌侧。

损伤通常因过度用力屈腕所致，易感因素包括肩或腕部肌肉无力、打网球时用力过大或使用旋转动作、球拍弦太紧或柄太短、球拍太重或经常击重球、投掷棒球、扔标枪以及搬重箱子等。负痛继续锻炼可使肌腱在骨的附着点受到牵拉而引起出血。

主要症状是当屈腕对抗阻力或挤压手中的橡皮球时会产生由肘放射至前臂掌侧靠近拇指侧的疼痛。为了确诊，医生可让患者坐在椅子上，手掌面向上放在桌上，医生用力向下压腕并要求患者用屈腕动作抬手，有正手网球肘的人这时会感到肘部疼痛。

禁止参加任何屈腕或手向尺侧偏而产生疼痛的活动。当损伤愈合后，网球运动员应加强腕和肩部肌肉的力量，受伤肌肉也应加强训练。

加强腕部肌肉的锻炼方法

反手网球肘的锻炼:

1.坐在靠近桌子的椅子上，将受伤的前臂放在桌子上，掌面向下，肘关节伸直，腕和手悬在桌边。将0.5kg重物放在手上，通过屈和伸腕动作慢慢放下和抬起手，反复10次，休息1分钟后再重复做至少2组，每组10次。如果锻炼引起疼痛，应立即停止，第二天再试。每天都要进行这种锻炼。当锻炼变得轻松后即可增加重物的重量。

2.手掌向上，握住一个扫帚柄粗细的木棒，棒上用绳系一个约0.5kg的重物，双手交替缠绕绳子使重物上升。反复10次，如果出现疼痛应立即停止。每天进行训练。可逐渐增加重量但不要增加重复次数。

正手网球肘的锻炼：

1.坐在邻桌的椅子上，前臂放在桌上，掌面向上，手和腕悬在桌边。握0.5kg重物在手上，通过屈和伸腕动作慢慢举起和放下手。反复10次，休息1分钟，然后再做两组以上。如果出现疼痛，应立即停止，第二天继续试做。当锻炼变得很容易时，可逐渐增加重量。

2.掌向上，握一根扫帚柄粗细的木棒，取0.5kg重物用绳系在上面，不断缠绕使重物上升，反复20次，如果出现疼痛应停止训练。逐渐增加重量，但不增加锻炼次数。

3.手中握一个软的海绵球轻捏，然后放松，每天重复数次。

肩袖肌腱炎

又称游泳者肩、网球肩、掷球手肩或肩撞击综合征，是肩袖的撕裂和肿胀。肩袖是指围绕在肩关节周围的肌肉和肌腱。

凡是需要上肢反复举过头顶的运动都会造成肩袖损伤。例如，在棒球比赛中的掷球动作、举重物过肩、用拍击球的运动、自由泳、蝶泳或仰泳等。反复举手过头的动作会引起上臂的肱骨顶端反复摩擦肩关节和其周围的肌腱，使部分纤维磨损。如果继续负痛锻炼，肌腱可被撕裂或从骨附着点撕脱。

肩痛是主要症状。最初，疼痛仅发生在举手过头或抬手向前的动作，后来即使伸手握手也会出现疼痛。通常将物体推开时会发生肩痛，而将物体往身边拉回的动作则不会产生疼痛。

当特殊的活动尤其是举上肢过肩的动作引起肩痛时，应考虑有肩袖损伤。有时将造影剂注入关节腔后拍片可发现肌腱完全撕裂，但有些肌腱撕裂则不易发现。

治疗包括休息损伤部位和随后的肩关节功能锻炼。凡是涉及推开物体或举上肢过肩的运动都应避免。但是，无阻力的正向划船运动（可有屈肘动作但不抬肘关节）和使用锻炼肩和背阔肌的设施是允许的，只要这些锻炼不引起疼痛。当损伤十分严重、肌腱完全撕裂或损伤在一年内仍未恢复时，需手术治疗。

加强肩部力量的锻炼方法

凳上推举运动

仰卧在一个特制板凳上，双手握住杠铃，双手拇指相对，慢慢从胸部举起杠铃再慢慢放下。重复做3组，每组10次。如果出现肩痛应立即停止。在肩部力量增大后，逐渐增加杠铃重量。注意：刚开始进行这项锻炼时杠铃重量应较轻，否则极易造成肌肉损伤。每次运动结束时请助手将杠铃举起。

第58节　锻炼与体能

锻炼是有计划反复进行的身体活动，以促进或维持体能。体能是完成机体各项活动的能力。

为产生和保持良好的体能，人们需要有规律地进行锻炼。锻炼能使心脏更强健，每次心跳能搏出更多的含氧血液到机体的各部分，使机体获得和使用最大氧气量。这种氧气量，称之为最大氧摄入，可用来衡量一个人的体能。

锻炼可对身体产生多方面的益处。伸展锻炼可增加机体柔韧性，负重锻炼可强壮骨骼并预防骨质疏松。此外，锻炼也有助于防止便秘，预防和控制某种类型的糖尿病、降低血压、缓解疲劳和减少脂肪以及总脂蛋白和低密度脂蛋白（LDL）胆固醇。

锻炼对任何年龄的人包括老年人都是有好处的。最近的研究表明，锻炼可使在养老院生活的老年人肌肉变得强壮。老年男性坚持锻炼和长跑可维持最大氧摄入量。不进行锻炼比起衰老本身，更是老年人体能下降的主要原因。

在停止锻炼后，锻炼所带来的益处不久就会消失。心肌和全身肌肉软弱乏力、有益的高密度脂蛋白（HDL）胆固醇也下降、血压上升和脂肪增多。即使过去是运动员，在停止锻炼后也不能保持以往的体能。与那些从不锻炼的人相比，他们在进行体力活动时会显得力不从心，对锻炼的反应减慢，甚至更容易患心肌梗死。

制定锻炼计划

最安全的方法是制定一个锻炼计划来完成选择性的锻炼或运动量锻炼，直至四肢感到疼痛或出现沉重感。如果肌肉疼痛仅持续数分钟便消失，那么第一阶段的锻炼应继续。当体能增加后，你可以锻炼更长的时间而不会感到疼痛或不适。当你能够很舒适地连续锻炼10分钟，那么锻炼就可以每天坚持。至于锻炼多长的时间、锻炼的频率和强度以及如何预防运动损伤等问题，这方面的原则对所有类型的锻炼和比赛都是一样的。

锻炼多长时间和间隔多久锻炼一次?

如果是为了获得和维持体能，你仅需要每次锻炼30分钟，每周锻炼3次。对大多数人来说，一次锻炼时间超过30分钟是不必要的，因为体能是用最大摄氧能力这个指标来衡量的，锻炼超过30分钟后该指标增加幅度也很小。

体能的改善来自疲劳肌肉的彻底恢复而不是每天重复同样的锻炼内容。虽然心脏可以承受每天数次的锻炼，而骨骼肌则会在锻炼强度每天增加的情况下受到损伤。在进行大运动量锻炼后的当天，取肌纤维在显微镜下观察，会发现出血和微小的撕裂现象。这就是为什么会在剧烈运动一天后，肌肉会感到疼痛的原因。进行锻炼的人应在锻炼后休息48小时才能使肌肉得到恢复。当肌肉微小损伤愈合后，会变得更强壮。一周锻炼2～3次，或休息几天后变换锻炼内容，将有助于预防损伤。

锻炼强度需要多大?

体能更多地取决于锻炼强度，而不是锻炼周期。锻炼强度应足够大，第二天肌肉会感到有些痛，但在第三天就会完全恢复。

为使心脏强壮，锻炼强度必须达到使心率（每分钟心跳次数）比静息状态增加20次以上。锻炼强度越大，心跳会越快，心肌也就变得越强壮。

心率的快慢取决于骨骼肌收缩强度的大小。当你开始锻炼后，骨骼肌开始收缩并挤压附近的静脉，迫使血液回流到心脏。而当骨骼肌松弛时，这些静脉又可充满血液。骨骼肌的交替收缩和舒张，如同第二颗心脏，挤压额外的血液流回心脏，增加血流量，使心脏跳得更快更剧烈。于是骨骼肌收缩越强烈，心跳也就越快。

锻炼时的推荐心率（训练心率）应该是估计最大心率的60％，即220减去人的年龄为人的最大估计心率。然而，这种计算公式对于从事锻炼年纪大的人是不合适的。最大心率测量的是骨骼肌的强度，而不是心肌的强度。所以，一个体格健壮、体能好的老年人比一个虚弱的、体格差的年轻人的最大心率要高。

当一个人开始慢慢锻炼并逐渐增加锻炼强度时，测量心率就变得毫无意义。锻炼强度必须增加到训练心率：这时会出现每次呼吸时双肩高耸、呼吸深大，表明你需要更多的氧气。体能增加后，就不必进行这种的锻炼。

锻炼强度加大，使骨骼肌容易受损伤，并且持续高强度的锻炼比间断性锻炼更容易造成损伤。间断性锻炼时，应慢慢开始热身运动，然后逐渐加快运动频率。当肌肉出现沉重感、疼痛或不适时，应慢慢停止锻炼。当肌肉感到轻松时，再加快节奏。锻炼时应适当调整节奏，假如肌肉沉重感始终存在，就应停止锻炼。体能的提高是通过增加高强度锻炼的时间和减少慢频率锻炼的时间而实现的。

人们在锻炼后应感到很舒服。如果没有舒适感，说明锻炼强度过大。过度的锻炼会造成关节、肌肉、肌腱和骨骼的疼痛，增加损伤的危险并使人烦躁不安。

预防损伤

约有60％开始锻炼的人会因为损伤而在前6周左右停止锻炼。通过制定一个48小时锻炼计划可以预防损伤。按照该计划，可以隔日锻炼一次，或者每天锻炼不同的肌群，或者锻炼强度一天大、一天小（强-弱原则）。每天进行同样的锻炼内容不会增强体能，而且还会增加损伤的危险。此外，若感到疼痛，就必须停止锻炼。

隔日锻炼

在进行体育比赛或剧烈运动后第二天醒来时会感到肌肉僵硬、疼痛这是正常的。最快的恢复方法是休息，即第二天不锻炼。长时间剧烈锻炼会消耗大部分贮存在肌肉组织中的糖原。糖原是锻炼的主要能量来源。如果糖原水平低，肌肉就会出现沉重、疲软的感觉。食用富含碳水化合物的食物如面包、面圈、水果、谷物及甜点，可以及时补充糖原。休息可以使所有的糖原进入肌肉组织并贮存起来，为损伤的肌纤维提供愈合的机会。

改变锻炼内容

不同的锻炼方法可以训练不同的肌肉。例如，跑步可以锻炼小腿肌肉；脚后跟着地而抬起足趾可使踝关节受力最大。骑自行车可以训练大腿肌肉；蹬踏动作可使髋和膝得到运动；划船和游泳可使上肢和背部肌肉得到锻炼。一个理想的锻炼计划是不断变换锻炼内容，一天练上肢而另一天则练下肢。

对于每天进行锻炼的人，改变锻炼内容可以使肌肉得到恢复，预防损伤，增加体能。一天跑30分钟而第二天骑自行车30分钟几乎不可能引起损伤，与之相比，每天同样做这两项运动各15分钟更容易造成损伤。

马拉松运动员比铁人三项运动员更容易受伤，虽然后者在不同的三个项目中竞赛，锻炼强度更大。铁人三项运动员常连续几天进行不同肌肉群的锻炼，一天跑步，第二天游泳，第三天骑自行车。

遵循强-弱结合原则

为获得更好的体能或在比赛中取得好成绩，应该在一周内进行2～3次高强度的锻炼，其余几天则进行小运动量锻炼，这就是强-弱原则。

竞技运动员每天都要锻炼，且锻炼是针对比赛的——一个骑自行车的运动员不可能成为优秀的跑步运动员。为了预防损伤，运动员的计划应该是一天进行大运动量锻炼，第二天则进行小运动量锻炼。这样，高强度的锻炼就会产生较少的肌肉损伤。

强和弱是针对锻炼强度，而不是数量。比如，在锻炼强度弱的一天，马拉松运动员可以跑32km且速度要比大强度训练那天慢。举重运动员一周只进行一次大强度训练，而在其余几天则进行轻重量训练。篮球运动员只进行一天长时间、消耗性训练，而其余几天则进行投篮和游戏性训练。

为提高力量、速度和耐力，运动员必须进行一天高强度长时间的训练，直至肌肉出现沉重感或轻微烧灼感，这是肌肉锻炼量足够的标志。一般肌肉痛会持续48小时，然后运动员在其他几天的运动强度应该减弱，直到肌肉疼痛消失。高强度的锻炼会使肌肉疼痛并导致损伤，运动成绩下降，因此，必须等到肌肉疼痛消失后才开始通过高强度训练来增强肌肉。

锻炼后会感到两种类型的肌肉不适。比较理想的一种是延迟发作的肌肉疼痛，常出现在高强度训练后数小时，且通常对称性地累及肢体的两侧，在48小时后会消失，并且在下一次锻炼开始前进行热身后会感觉更好。而另一种是损伤性疼痛，是在损伤后不久即发生，在身体的一侧更严重，48小时后也不消失，再锻炼时会加剧疼痛。

热身运动

锻炼前或参加比赛前提高肌肉温度（热身活动）有助于预防损伤。热的肌肉比冷的肌肉更有韧性，更不容易被撕裂。最有效的热身往往比被动用热水或热垫来加热肌肉更好，就是在锻炼或比赛前的准备活动。准备活动能增加准备投入使用肌肉的血流量，从而使肌肉变热，更好地适应剧烈的锻炼。增多的血流保护了肌肉在锻炼中免遭损伤。健身操（是一系列锻炼单个肌群的运动）对于比赛前的热身是不够的。

伸展运动

伸展运动必须在准备活动或锻炼后进行，这时肌肉已经发热，造成撕裂的可能性减小。牵拉使肌肉和肌腱变长，而较长的肌肉会在关节周围产生更大的力量，使人跳得更高、举得更重、跑得更快以及投得更远。然而，伸展运动，不像对抗阻力锻炼（如负重锻炼），不会增强肌肉，强壮肌肉可避免被劳损。伸展运动可以预防损伤及防止由肌纤维损伤引起的迟发性肌痛。

减缓运动

在锻炼快结束时减缓运动量有助于预防头晕。当腿部肌肉松弛时，血液会堆积在下肢的静脉中。为了使血液流回心脏，腿部肌肉必须收缩。当锻炼突然停止，血液会堆积在下肢，大脑得不到足够的血供，于是引起头晕。

减缓运动却有助于清除乳酸，乳酸是肌肉在锻炼中产生的废物。乳酸不会引起迟发性肌肉痛，所以减缓运动也不会防止这种疼痛的发生。

选择正确的锻炼方法

任何能够增加心脏血液循环的锻炼都会增加体能。最安全的锻炼是散步、游泳和借助健身器进行蹬车训练。在散步时，一只脚始终不离地，这样脚击打地面的力量决不会超过你的体重。在游泳时，肌肉受到水的浮力，所以很少受到引起肌肉撕裂的暴力。蹬自行车这种平稳的环形运动不会突然损伤肌肉。

散步不会使人产生良好的体能。为了走得更快，应该加大步幅而不是加快步伐。左右移动髋部可以加大步幅。脚接触地面时旋转髋部使足尖向外显然不如脚朝前迈进的步幅大。所以，步行者总是试图让脚垂直向前。快速摆动手臂可加快步伐。为使摆臂动作加快，必须屈肘来缩短旋转距离并减少臂前后摆动的时间。

游泳是一项全身性锻炼，且不会造成关节和肌肉的劳损。有关节和肌肉疾患的人通常可进行游泳锻炼。游泳者，可以按自己的节奏选择任意泳姿进行锻炼，并逐渐增加到能连续游30分钟。如果想通过锻炼来减肥，游泳则不是最佳选择。不在水中的锻炼会更有效，因为空气会使机体绝缘，从而增加体温和代谢达18个小时之久。相反，水可吸收身体的热量，所以在游泳时体温和代谢均不会增加。

原地骑车锻炼是一种很好的运动方式。车轮的阻力可以随意调节，所以骑车者一分钟可以蹬60圈，有所进步后，逐步增加车轮的阻力，转速也可调到每分钟90圈。

骑车锻炼尤其适合于老年人。许多老年人大腿肌肉无力，因为散步是其主要的锻炼方式，且在平路上行走时很少使用这些肌肉。结果，许多老年人如果不靠双手支撑就很难从椅子上站起，从蹲位站起就更困难，上楼梯也必须用拐杖。蹬自行车可以强健大腿肌肉。有些老年人在自行车上很难掌握平衡，因为狭窄的座垫压迫臀部使他们感到不舒服。有靠背的自行车装置既安全又舒适，即使中风的人也可坐在上面。一条腿瘫痪的病人，趾夹可以保持双足在脚踏上，可用健侧腿蹬车。

有氧性跳舞是倍受许多社区欢迎的一种全身性锻炼方式。在有经验教练的指导下，人们按照各自的节奏跳舞。轻快的音乐和熟悉的规则使锻炼变得有趣。按时约朋友一起锻炼可增加激情。如果家中有录像设备，跳舞可在家中进行。当你在音乐伴奏下上下一个台阶进行踏步时，大腿前方的股四头肌和后方的腘绳肌都得到了锻炼。一旦肌肉出现疼痛时，应停止锻炼，做一些其他活动，两天后再恢复此项锻炼。对老年人和身体虚弱者，选择水中有氧锻炼是非常有益的。

滑雪锻炼是利用滑雪设备进行上身和腿部运动的一种锻炼方式。许多人喜欢这种运动，但它很难掌握，因为这种运动比其他类型的运动更需要协调性。

划船锻炼可以加强腿部和后背的大块肌肉，并且有助于防止健康的后背受到损伤。但是，后背有问题的人不要进行这种运动。由背部肌肉完成的划桨动作会加重已有损伤的后背肌肉和关节。好的划船训练装置应有滑动座椅，最好有齿轮装置，使划船的力量可以自由调节。

一个很容易完成30分钟锻炼的人也许想增加一些其他的锻炼项目。竞赛性行走（当剧烈摆臂时尽量地快速行走）、跳跃、跑步、骑车、滑冰、滑雪、板球、手球和软式网球对增加体能都是很好的锻炼，但要求有较好的协调性和技术。这些运动造成损伤的危险似乎也更大。

第九章　脑和神经疾病

第59节　神经生物学

脑、脊髓和全身的周围神经共同构成神经系统。神经系统又可分成中枢神经系统和周围神经系统两个部分。前者包括脑和脊髓，后者由遍布全身的神经网络组成，具有联系脑、脊髓和身体各部的作用。

脑

脑的功能既重要，又神秘。人的思想、信仰、记忆、行为、情感都与大脑密不可分。脑是思维的场所，控制机体的中枢，还具有协调人体躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、运动功能的能力。正是由于有了大脑，人们才得以讲话、计数、作曲、欣赏音乐、识别几何图形、相互理解和彼此交流。大脑还具有制定计划和进行想象的能力。

脑对来自身体表面或内部器官，以及眼、耳、鼻的各种刺激进行整合，然后通过调整体位、四肢运动以及脏器的活动对上述刺激作出反应，并参与情感和觉醒程度的调节。

有人把计算机比作大脑，但到目前为止，还没有任何计算机的能力可以和大脑相比。大脑并非永动机，脑需要连续不断的血液、氧气和营养供应。一般而言，心脏输出的血液约1/5供给了脑。如果血供中断超过10秒钟，就可能引起意识丧失。血氧、血糖水平过低或血中含有有毒有害物质，可在数秒钟内引起大脑功能异常。机体的自身调节机制保护着大脑免遭损害。

在解剖上，脑可以分成大脑、小脑和脑干。

大脑包括左、右两个大脑半球，并由称为胼胝体的神经纤维连接起来。大脑半球可进一步分成额叶、顶叶、枕叶、颞叶等。

·额叶主管人们的言语、情感、思想、计划，并控制机体的技巧性运动。大多数人的言语中枢位于左侧优势半球的额叶。

·顶叶主管感觉，也与躯体运动有关。

·枕叶主管视觉。

·颞叶主管记忆、情感，它使得人们得以辨认他人或物品，进行交流和行动。

脑部示意图

基底节位于大脑底部，是数群聚集在一起的神经元，能够协调躯体的运动。丘脑下部与人体睡眠、觉醒、体温调节和水盐平衡有关。

脑干的自动调节功能亦非常重要。脑干有助于调节机体的姿势、呼吸、吞咽、心跳，控制代谢速率，增加警觉性。脑干遭受严重损伤时，自动调节功能停止，死亡也就随之而至了。

小脑位于大脑之下，脑干之上，主要调节机体运动。小脑接受大脑的指令以及有关四肢位置、肌肉紧张度的信息，使机体能进行平稳，准确的运动。

脑和脊髓都被三层组织所包裹，它们是：

·软脑膜：紧贴脑和脊髓，居最内层；

·蛛网膜：为一透明、蜘蛛网样的脉络膜，位于中层，充当脑脊液流通的管道；

·硬脑膜：呈皮革样，是最外和最坚韧的一层。

脑和脑膜位于颅腔内。颅腔由颅骨构成，对脑和脑膜具有保护作用。脑脊液在脑的表面、脑膜之间、脑室之间流动，能缓冲脑受到的冲击，减轻脑的损伤，对脑和脑膜也有保护作用。

脊髓

脊髓起源于脑干末端，向下沿脊柱长轴延伸，其功能为连结脑和身体各部并传递信息。像脑被颅骨保护一样，脊髓被椎骨保护着。

脊柱的结构

脊柱骨由称为椎骨的柱状骨骼构成，椎骨保护脊髓，脊髓是长而软弱易脆的结构贯穿于脊柱中央。椎骨之间有椎间盘，它由软骨构成，对脊柱起缓冲作用。在椎骨之间有从脊髓形成的两束神经，称为脊神经，脊神经内含有运动和感觉神经纤维，担负起脊髓和脑同身体其他部分之间信息传递的作用。虽然脊髓在脊柱下3/4处结束，但仍有部分神经继续向下延伸，这束神经称为马尾神经，因为它很像马尾。

脑通过脊髓内的上下行神经纤维与身体各部发生联系。每个脊椎都和其上、下椎体形成开口，即椎间孔。脊神经从椎间孔发出。脊髓腹侧发出的脊神经为运动支，传递从脑到肌肉的信息。脊髓背侧发出的神经，称为感觉支，把机体远端的信息传递到大脑。周围神经由单根神经纤维构成，某些周围神经很小（直径小于0.4mm），某些则很大（直径大于6.5mm）。

周围神经也包括沟通脑干和内脏、血管的神经，即所谓植物神经系统。它们调节机体的非意识活动，如心跳、呼吸、胃酸分泌、食物通过消化道的速度等等。

神经

神经系统拥有1000多亿个神经元，这些神经元遍布全身，呈线索样连结大脑和身体各部，或彼此间相互连结。神经元又叫神经细胞，由大的胞体和其延伸部分轴突构成。神经元有许多接受信息的分支--树突。通常，神经以电传导的方式朝某个方向传递信息，从一个神经元的轴突到下一个神经元的树突。在两个神经元的连接点（突触），传递信息的轴突释放微量的，称为神经递质的化学物质，这些物质与下一个神经元树突上的受体结合并产生新的电流。不同类型的神经释放不同种类的神经递质并通过突触来传递信息。

较大的神经轴突被一种起绝缘作用的髓鞘所包裹，这种髓鞘的功能非常类似于电线绝缘层。当该绝缘层遭到破坏或不完全时，神经传递速度就减慢甚至停止。多发性硬化和吉-巴综合征就是上述原因引起的疾病。

神经系统是一个非常复杂，可以接受或传递大量信息的通讯系统，这个系统易于受损和患病。神经变性可以引起阿尔茨海默病或帕金森病，脑和脊髓感染可以引起脑炎或脑膜炎，脑供血中断可以引起脑卒中，外伤或肿瘤可以引起脑和脊髓结构受损。

神经细胞典型结构

第60节　神经检查及辅助检查

神经科检查能查出脑、神经、肌肉和脊髓疾病。神经科检查包括病史、精神状态评估、体格检查和实验室诊断性检查四大部分。与评估病人行为的精神病学检查的区别是：神经科的评估需要做体格检查。不过，异常行为常常提示有关脑部器质性改变的线索。

病史

在查体和实验室检查前，医生会见病人，了解其病史。要求病人描述目前的状态，确切地讲清楚这些症状在什么地方、时间发生，发生频率，严重程度,持续时间及是否影响日常工作生活。神经系统症状可包括头痛、疼痛、衰弱、全身状况差、知觉降低、感觉异常、无力和精神混乱。

病人应告诉医生过去和现在的疾病或手术史，严重者应了解血缘近亲的情况，过敏症状和目前所用药物情况。此外，医生要询问病人是否有与工作或家庭有关的困难，或是否遇到任何困惑，因为这些情况会影响健康和机体抗病的能力。

精神检查

通过询问病史，医生对患者的精神状况已有一定了解，但是对于影响思维过程疾病的诊断还需要做进一步鉴定精神状态的检查。

精神状态检查

体格检查

神经科的体格检查需要做全身各系统检查，但重点是神经系统。检查范围包括颅神经、运动神经、感觉神经和神经反射。此外，病人的共济功能、姿势和步态，自主神经系统功能和脑血液供应情况也需检查。

颅神经检查

医生要检查直接与脑相连接的12对颅神经的功能。外伤、肿瘤或感染都可损伤颅神经的任何部分。需通过检查来确定损伤的确切部位。

运动系统的检查

运动神经支配随意肌（随意肌产生运动，如像走路的腿部肌肉。）运动神经损伤可导致其支配的肌肉瘫痪或肌力下降。缺少外周神经的刺激，可导致肌肉萎缩（原发性萎缩）。医生要求病人逆阻力做推拉动作，了解各组肌肉的肌力。

感觉神经

感觉神经把压力、疼痛、冷热、震动、运动及图形感觉传递到脑。

通过检查体表感觉来查感觉神经是否正常。当病人体表某部分有麻木、刺痛或疼痛感时，医生先用尖头针轻刺这部分体表，然后用钝头针轻刺同样区域，以此判断病人是否有区别尖锐和钝性感觉的能力。利用轻压力，热或震动同样可检查感觉神经的功能。检查运动感觉时，医生令病人闭目，然后轻轻地上下活动病人的指（趾），并令病人告诉移动指（趾）位置。

反射

反射是机体对刺激的一种自动反应。例如，用叩诊锤轻叩膝盖下的肌腱，下肢就产生反射。这个反射叫膝腱反射（这是一种深腱反射）。膝腱反射显示传入脊髓的感觉神经，脊髓内突触连接和返回下肢肌肉的运动神经的共同功能。其反射弧是一个完整的从膝到脊髓再返回腿部的回路环，并不涉及到脑。

常用的反射检查是膝腱反射和与其类似的肘、踝反射和巴宾斯基反射。巴宾斯基反射检查是用钝性物划脚底外缘。除开6个月左右以下的婴儿，正常反射是脚趾都向下屈。如果大拇趾向上屈，其余各趾向外侧展开则是脑或由脑到脊髓的运动神经异常的征象。此外，还有许多神经反射检查法适用于评估特殊神经功能。

共济功能、姿势与步态

检查病人的共济功能时，医生要求病人先用食指触自己的鼻尖，然后触医生的手指，如此反复迅速地重复此动作。做第一次指鼻试验时，病人可睁眼，然后整个检查过程中病人都闭上眼睛。医生要求病人双手伸直，闭上眼睛直立，然后令其睁眼步行。这些检查用来检查运动神经、感觉神经和脑的功能。此外还有许多其他不同的简单检查方法。

不经脑的反射弧

反射弧是神经反射的路径，例如膝反射。

1．轻叩膝盖，刺激感觉感受器，产生神经信号。

2．信号沿神经通路传达到脊髓。

3．在脊髓，信号由感觉神经传递到运动神经。

4．运动神经把信号返回到大腿肌肉。

5．肌肉收缩，引起小腿向上反跳。整个反射发生没有经过大脑。

自主神经系统

植物（不随意）神经系统异常可导致体位性低血压，无汗和勃起不能或不能维持等性功能障碍。有许多检查自主神经系统功能的试验，比如医生可在病人坐着时测病人血压，然后叫病人站立并立即测其血压来检测病人的植物神经功能。

脑的血液供应

脑动脉严重狭窄的病人有脑卒中的危险。老人，高血压、糖尿病和心血管疾病患者发生脑卒中的危险性较高。把听诊器置于颈动脉之上，可听到血流经过狭窄血管段所发生的杂音。更精确的诊断需要做多普勒超声扫描等高级检查。

诊断性试验检查

为了准确地诊断疾病，医生可根据病史、精神评估及体检情况要求病人做相关的特殊试验。

脊椎穿刺术

脊椎穿刺（腰椎穿刺）是用穿刺针穿过椎间隙插入椎管，采集脑脊液标本检查。整个穿刺过程不需全麻，15分钟内即可完成。正常脑脊液清亮无色。不同疾病的脑脊液有其异常特征。例如：有白细胞和细菌的脑脊液呈云絮状，提示有脑脊髓感染，见于脑膜炎、莱姆（Lyme）病或其他感染性疾病。

蛋白质含量高的脑脊液通常是脊髓肿瘤，急性周围神经疾病，如多发性神经炎或吉-巴氏综合征的征象。含异常抗体的脑脊液提示多发性硬化。脑膜感染或某些癌症，脑脊液含糖量降低。血性脑脊液显示脑出血。许多疾病包括脑瘤和脑膜炎，可使脑脊液压力增高。

计算机体层摄影（CT）

CT是用增强的计算机扫描技术分析X线片。计算机产生二维、高分辨图像，这些图像类似于脑或其他所摄影器官的解剖切片。检查时受检查者必须在舒适情况下安静平卧。借助于CT，医生可以广泛地探测脑和脊柱的疾病。CT不但用于神经系统疾病的诊断，也用于监测治疗效果。这种精确技术使神经科领域起着革命性的变化，提高了神经科医疗质量。

磁共振成像（MRI）

MRI是将病人头或整个身体置于一个强大均匀的磁场中，以获取病人受检查部位的清晰解剖图像。MRI无X线，非常安全。

MRI对陈旧性脑卒中、大多数脑瘤，脑干和小脑疾患及多发性硬化的诊断优于CT检查。经静脉用显影剂强化成像能得到更清晰的图像。新型MRI的计算机程序可以测定脑的功能。

MRI的最大不利是昂贵且需较长时间（10～45分钟），而且对用人工呼吸机、有严重幽闭症倾向、携带心脏起搏器或其他金属物品（如假牙）的病人不适用。

脑回声图检查

脑回声图是利用超声波做脑成像检查。因其检查过程简单，无痛，相对便宜，适用于检查小于2岁幼儿的脑出血。因脑积液而致脑室扩大的（脑积水）病例，可以在床旁检查。年龄较大的儿童和成人这种检查已被CT或MRI所取代。

正电子发射体层摄影（PET）

PET是通过显示特殊放射性核素在体内分布状态而获得大脑的内层结构和功能状态图像。把放射核素示踪剂经血液传送到脑组织，即可测定大脑的功能。例如：当被检查者在进行数学计算时，PET可显示脑的某一部分功能最活跃，PET同样适用于检查癫痫、脑肿瘤和脑卒中。PET多用于研究。

单光子发射计算机体层摄影（SPECT）

SPECT利用放射性核素了解脑的血供变化及代谢功能。一旦注射或吸入的放射核素经血入脑组织，其在大脑不同部位的强度就反映出脑的供血情况或能摄取此放射核素的神经递质感受器的功能。这种技术的精确性和特异性比PET差。

脑血管造影

脑血管造影是把血管造影剂（一种X线可见的物质）注射入供应脑血液的血管中，显示出脑血流图像，以检查动脉瘤、动脉炎、动静脉畸形、脑血管阻塞等脑血管异常疾病。改进的MRI图像也能显示颈部和脑底部的血供状态，但其图像不如脑血管造影显示的详细清晰。

多普勒超声扫描

多普勒超声扫描通过测量颈动脉和颅底动脉的血流量来评估脑卒中的危险。不同的脑血流量用不同的颜色显示在监视器上。这种技术的优点是无痛，可在床旁检查，且相对便宜。

脊髓造影

脊髓造影是把造影剂注入脊髓腔做脊髓的CT或X线检查。脊髓造影能检查出椎间盘突出或癌性新生物等脊椎疾病。这种技术的CT扫描特别清楚。由于MRI简单、安全且图像更详细清楚，目前多由MRI取代脊髓造影。

脑电图（EEG）

EEG检查简单无痛。EEG是把20根导线安置在头皮上检测记录脑电活动。各种波型的脑电记录帮助诊断癫痫和一些少见的脑代谢性疾病。对一些难于检测出的癫痫，采用24小时记录。但是这种检查并不提供明显的特异性资料。

诱发反应

诱发反应是大脑对某些刺激发生反应的特征。视觉、听觉和触觉刺激都可激活脑的特异区域。比如闪光刺激就可以引起感受视觉的脑后部发生反应。正常情况下，脑对单一刺激的反应很小，EEG上无明显改变。但对一系列的刺激通过计算机处理后，可显示出脑已接受到刺激。脑诱发电位反应特别适用于检查不能交谈的病人。例如：医生可检测脑对声音刺激的反应来检查婴儿的听力。

脑诱发反应能揭示多发性硬化病人的轻度视神经损害。癫痫病人可以用深、快呼吸和闪光刺激法诱发异常放电。

肌电图

肌电图检查是用细小的针插入肌肉记录其电活动。肌电活动显示在示波器上并可通过扬声器听到。正常情况下，静息的肌肉不产生电活动。但很轻微的肌肉收缩就可产生电活动。随着肌肉收缩强度的增强，肌电活动增大。肌肉、外周神经和脊髓运动神经疾病肌电活动异常。

通过研究神经传导即可测量到运动神经冲动传导速度。用很小的电荷刺激运动神经可引发一次神经冲动，神经冲动沿神经传递，最后到达肌肉引起肌肉收缩，通过测量神经冲动到达肌肉所用的时间，就可计算出神经冲动传导速度。

类似的检查方法用于检查感觉神经。如果肌力软弱是肌肉疾病所致，神经冲动传导速度保持正常。如果肌肉软弱是神经源性疾病所致，神经传导速度通常减慢。

重症肌无力病人肌肉无力是神经冲动通过突触传递到肌肉不足所致。反复的神经冲动沿神经纤维传递到肌肉导致突触对神经递质的耐受性增加，结果造成反应进行性减弱。

第61节　疼痛

疼痛是一种令人痛苦的感受，它表明机体将要或已受到损害。

痛觉起源于遍布全身的痛觉感受器，这些感受器将信号以电脉冲方式沿神经纤维传至脊髓，然后向上传至大脑。有时信号传到脊髓时会诱发反射反应，此时，信号迅速由运动神经纤维传回到痛觉的起始部位，诱发相应的肌肉收缩。比如，手指不小心碰到高温物体时出现的快速逃避反应。痛觉信号传至大脑后，只有当大脑对信号进行处理，并将其解释为疼痛时，我们才会意识到疼痛的存在。

身体不同部位的痛觉感受器及相应的传导通路各不相同，所以痛觉性质随损伤部位及性质不同而异。皮肤的疼痛感受器多且能传递明确的信息，比如损害的部位、性质（刀割样痛、钝痛）；来自肠道的痛觉信息则有限且模糊，捏、割、烧都不易产生痛觉，牵拉和压迫则可产生严重的疼痛，大脑很难分辨出疼痛的确切位置，而且疼痛往往是大片分布的。

由于疼痛可以向其他部位放射，身体某部位的疼痛并不表明病变一定在此处。牵涉痛产生的基础是身体不同部位的信号由同一神经通路传导至脊髓和大脑。比如，心肌梗死所致疼痛可能波及颈部、下颌、上臂或腹部，胆绞痛则可出现肩部疼痛。

不同人对疼痛的耐受力差异较大。某些人不能忍受小伤口或皮肤擦伤，而另外一些则可以忍受巨大的意外伤害或严重的刀伤。另外，对疼痛的耐受力与当时的心境、环境及个性有关。竞赛中运动员处于高度兴奋状态，此时即便受到严重的挫伤也意识不到，比赛结束后会感觉到疼痛，若输掉比赛则疼痛会更明显。

疼痛与年龄相关。老年人较少诉疼痛，这可能是体内的变化使痛觉减退的结果，另一方面老年人对疼痛的忍受力可能强于年轻人。

疼痛的评估

疼痛可以是锐痛或钝痛，呈间歇性或持续性，表现为搏动性痛或闷痛，发生在局部或者全身。有些疼痛难以言表。疼痛可以很轻或重至难以忍受。尚无验证疼痛是否存在或到底有多严重的实验室检查。

为了准确地理解疼痛的性质，医生必须询问病史。判断疼痛的严重程度可以采用0分到10分等级评分（即最轻的评为0分，最重的为10分）。儿童则可让其选择相应的面部表情（微笑、痛苦到痛哭）以达到相同的目的。医生必须判断疼痛是躯体性的还是心因性的。许多急慢性疾病（前者如外伤、烧伤、肌肉拉伤、骨折、韧带扭伤、阑尾炎、肾结石、心绞痛等，后者如癌症、关节炎或镰状细胞贫血）都可产生疼痛。然而精神性疾患（如抑郁症、焦虑症）同样能产生疼痛，后者我们称为心因性疼痛，而且精神因素可使躯体性疼痛加重或缓解。

医生必须分清急性疼痛与慢性疼痛。急性疼痛起病急、持续时间短、严重者可伴有心跳加快、呼吸急促、血压升高、出汗增多及瞳孔散大。慢性疼痛持续数周或数月，通常不伴有心跳、呼吸、血压及瞳孔改变，但常影响患者睡眠、降低食欲、造成便秘、减轻体重、对性生活失去兴趣及抑郁。

疼痛的类型

疼痛的种类较多，主要类型有神经病理性疼痛、手术后疼痛、癌性疼痛及心因性疼痛。许多疾病如关节炎、镰状细胞贫血、肠炎、艾滋病，可以主要表现为慢性疼痛。

神经病理性疼痛

神经病理性疼痛是由于神经传导通路异常所致。由于病变干扰了正常的神经信号，大脑对此种信号进行了异常的解释。神经病理性疼痛可表现为深部疼痛、烧灼样疼痛或对触觉过于敏感等。

感染，比如带状疱疹病毒感染可使神经纤维发生炎性反应，产生疱疹后疼痛，这是一种慢性烧灼样神经病理性疼痛，病毒感染后仍持续存在。

交感反射性营养不良（reflex sympathetic dystrophy）是神经病理性疼痛的一种，疼痛常伴有肿胀、出汗或局部血流量改变，或伴有组织改变，如萎缩或骨质疏松。关节僵直使病人不能弯腰或身体不能完全伸直。与交感反射性营养不良相似的一个综合征是灼性神经痛（causalgia）。可能是累及某一大神经的损伤或疾病所致，是一种严重的伴有肿胀、出汗、血流改变等变化的烧灼样疼痛。交感反射性营养不良及灼性神经痛可通过特殊的神经阻滞术（称为交感神经阻断术）治疗（此种疗法对其他疼痛无

效），因而正确及时的诊断非常重要。

幻肢疼痛：神经性疼痛最好的例子是幻肢疼痛，即某些失去上肢或下肢的人感到失去肢体疼痛。很清楚，失去的肢体不可能引起疼痛；确切地说是截肢部位的神经引起疼痛。大脑把这种神经信号曲解为来自截肢。

手术后疼痛

几乎人人都有手术后疼痛的经历，这种疼痛为持续性，在活动、咳嗽、大笑、深呼吸及切口换药时加剧。

手术后医生通常给患者使用阿片类止痛剂，用法为每隔数小时一次，疼痛将要加重之前使用效果最佳。疼痛加重、病人做功能锻炼或换敷料前可增大止痛剂剂量或加用其他止痛剂。医生往往由于过分担心阿片类止痛药的成瘾性而使不少患者止痛不充分，应给够药物剂量。

护理人员及家庭成员必须对阿片的副作用保持警惕，常见副作用包括恶心、镇静作用及意识模糊。疼痛一旦停止，即应减量或改为非阿片类镇痛药，如对乙酰氨基酚（扑热息痛）。

癌性疼痛

造成癌症疼痛的途径较多：癌肿浸润骨骼、神经及其他器官引起身体不适或严重持续性疼痛；治疗癌症的某些措施如手术、放疗也可引发疼痛；癌症病人由于害怕疼痛而对痛觉过于敏感；癌症患者和医生过于担心药物成瘾性而使用镇痛药剂量不足。

癌性疼痛最好是通过治疗癌症来缓解，手术切除肿瘤或化疗使其萎缩常可减轻疼痛。其他缓解疼痛的手段也是需要的。

非阿片类药物如对乙酰氨基酚或非类固醇抗炎药疗效通常较好。若疗效不满意应给予阿片类镇痛药。长效阿片镇痛剂能够在两次服药间期使症状有相当长的缓解期且能改善患者睡眠，因而经常使用。

阿片类镇痛药首选口服给药，如不能耐受可经皮或静脉给药，每隔数小时一次，但反复注射对病人来说很痛苦，可采用微泵持续性静脉给药，该方法还便于在需要时增加剂量。病人可通过一个按钮来控制给药，少数情况下阿片类镇痛药可以直接注入脑脊液以提高脑内药物浓度。

治疗一段时间后，由于肿瘤长大或产生药物耐受性，病人需加大阿片用量来控制疼痛。这时患者不应害怕药物会失去作用，也不应害怕药物成瘾，因为癌症若能被治愈，那么多数患者会较容易地戒除阿片，如果癌症未被治愈，控制疼痛则最为重要。

心因性疼痛

疼痛多由躯体性疾病引起，医生应首先寻找疼痛的原因。某些人虽感受到持续不断疼痛却缺乏相应的器质性损害。另有许多患者疼痛与损害程度不成比例。这种现象的出现，至少有一部分与心理因素有关。这些患者疼痛起因可能以心理因素为主或虽由躯体疾患引起但在疼痛程度及持续时间上因心理应激而加重。心理因素导致的疼痛经常表现为头痛、下背部疼痛、面部疼痛、腹痛及盆腔内疼痛。

心理因素导致的疼痛并不是假装疼痛，也需要治疗，有时需要心理学家协助治疗。与其他慢性疼痛的治疗方法不同，心因性疼痛治疗方法因人而异，医生必须根据病人情况确定治疗方案。一些病人的治疗重点要放在康复及心理治疗，而另外一些则需要药物及其他治疗。

其他类型的疼痛

某些疾病，如艾滋病也可产生癌症样持续不断的严重疼痛。此类疼痛的治疗方法本质上与癌性疼痛相同。

其他一些进行性或非进行性疾患也可以疼痛为主要表现。关节炎多系关节磨损（骨关节炎）或由特定的疾病（如类风湿性关节炎）引起，是疼痛最常见的类型之一。关节炎疼痛可通过药物、康复锻炼及基础疾病治疗来控制。

疼痛的治疗

很多镇痛药可以缓解疼痛，常用的镇痛药可分为三类：阿片类镇痛药、非阿片类镇痛药及辅助性镇痛药。阿片类镇痛药效果最佳，是治疗严重疼痛的主要药物。

阿片类镇痛药

虽然阿片类镇痛药可从另外的植物得到或在实验室生产，但多从罂粟类植物提取，主要成分是吗啡。这类药物镇痛作用强大但副作用较多，而且长期使用有耐受现象，长期服药者不可骤然停药，否则易出现戒断症状。尽管如此，它仍不失为控制严重疼痛的有效手段，正确使用可避免副作用。

不同阿片制剂各有其优缺点。吗啡是典型药物，可通过注射、口服及持续释放口服剂给药。缓释剂可缓解疼痛8～12小时，在慢性疼痛治疗中使用较广泛。

阿片类镇痛药常可导致便秘，尤其是老年人。轻泻剂（常用的是刺激性轻泻药）如番泻叶或酚酞预防性使用可防治便秘。

服用大剂量阿片类镇痛剂常导致嗜睡，这对某些患者是有利的，但对另外一些人却有害，此时应给予兴奋剂，如盐酸哌醋甲酯，以维持其清醒及警觉度。

疼痛患者伴恶心时，阿片类镇痛剂可使恶心加重。口服、栓剂或注射止吐剂可预防或缓解症状，常用的止吐药有灭吐灵、羟嗪和普鲁氯哌嗪。

阿片类镇痛药剂量过大可导致严重副作用，包括呼吸抑制至昏迷。静脉注射阿片受体拮抗剂纳洛酮可对抗上述副作用。

非阿片类镇痛药

这类药除对乙酰氨基酚外均为非类固醇抗炎药（NSAID），有两条作用途径：1）影响前列腺素系统（此系统在疼痛中有重要作用）；2）减轻疼痛伴随的炎症、肿胀及激惹症状。

阿司匹林是非类固醇抗炎药的代表，至今已有100余年的使用历史，最初从柳树皮中提取，其作用机制最近才被研究清楚。口服阿司匹林可缓解疼痛，作用持续4～6小时。其副作用较多，可刺激胃，导致消化性溃疡；影响血液凝固，有全身出血的倾向；极高剂量的阿司匹林可导致呼吸障碍。阿司匹林过量的最早症状是耳鸣。

非类固醇抗炎药显效及持续时间差异较大。虽然药物效力相当，但不同个体对药物的反应不同，某种药物对某个特定患者有最佳镇痛效果或副作用最小。

非类固醇抗炎药物均有刺激胃粘膜的副作用，但除阿司匹林外发生率均较小，与食物同服或服用抗酸剂有利于减轻药物对胃的刺激。米索前列醇（misoprostol）有助于预防胃激惹及消化性溃疡形成，但药物本身可引起恶心或其他不适。

·非类固醇抗炎药

·阿司匹林 甲氯灭酸

·三柳胆镁 萘丁美酮

·双氯灭痛 萘普生

·二氟尼柳 噁丙嗪

·苯氧布洛芬 保泰松

·氟比洛芬 吡罗昔康

·布洛芬 双水杨酯

·消炎痛 舒林酸

·酮洛芬 痛灭定

对乙酰氨基酚与阿司匹林、非类固醇抗炎药不同，虽然也作用于前列腺素系统但位点不同，不影响血液凝固，不造成消化性溃疡或出血。可口服或栓剂给药，镇痛时间4～6小时，极量时有较大副作用，如肝损害。

辅助性镇痛药

辅助性镇痛药本身无镇痛作用，主要用于治疗疼痛以外的疾患，但在某种情况下可使疼痛缓解。如某些抗抑郁药有非特异镇痛效果，可用来治疗多种慢性疼痛，包括腰背痛、头痛及神经病理性疼痛。抗惊厥药如卡马西平和某些口服局麻药如脉律定常用于治疗神经病理性疼痛。辅助性镇痛药种类较多，疗效较差的慢性疼痛应反复试用各种辅助性镇痛药，以选出效果最佳的一种。

局麻药

将局麻药直接浸于伤口或伤口附近可减轻疼痛。此种方法可用来缓解外伤性疼痛。当慢性疼痛是某根神经损伤所致时，将止痛药直接注射在受损神经可获得持久的止痛效果。

含利多卡因的局麻药（洗剂及软膏）有时有止痛效果。含此种药的嗽口液可缓解咽、喉部疼痛。

含有辣椒辣素（胡椒中提取）的药物可缓解单纯疱疹或骨关节炎所致的疼痛。

非药物性镇痛疗法

除药物外，很多其他治疗可使疼痛缓解。治疗原发疾病可消除或减少疼痛，如骨折复位加石膏固定，抗生素治疗关节感染等均可使疼痛减轻。

将冷或热的敷布置于疼痛部位也有助于缓解疼痛。某些新技术治疗慢性疼痛效果不错。超声可以使深部组织加温，故可以缓解肌肉损伤、肌腱炎症导致的疼痛。经皮电神经刺激法（TENS）对某些疼痛有效。

针刺镇痛虽然机制不清，且尚受到专家的怀疑，但它确能使某些患者疼痛缓解，至少是缓解一段时间。

生物反馈治疗及其他认知治疗技术（如催眠术、情绪转移法）可通过转移患者的注意力而减轻疼痛。这些技术可训练患者控制疼痛并减轻疼痛造成的影响。

应重视疼痛患者的心理支持，被疼痛折磨的患者常常有抑郁、焦虑表现，这些情况均需要精神卫生专业人员协助处理。

第62节　头痛

头痛是最常见的临床表现之一，有些人经常头痛，而有的人却很少头痛。慢性、反复发作的头痛虽然令人痛苦，但预后一般较好。一旦头痛性质有所改变，如由偶尔发作变为经常发作或由轻度头痛变成剧烈头痛，则预示着严重疾病的可能，需要到医疗机构诊治。

多数头痛属肌紧张性头痛、偏头痛或原因不明之头痛。不少头痛与眼、耳、鼻、喉及牙齿有关。多数由眼睛疲劳引起的头痛实际上是紧张性头痛；突发的、剧烈的眼或眼周疼痛可能提示眼压高（青光眼），需急诊处理。高血压常有头痛、头胀的感觉，但很少引起慢性头痛。

医生通常从病史及查体中寻找头痛的原因，较复杂的疾病需进行血液检查。若医生怀疑头痛由感染所致（如脑膜炎），则需做腰椎穿刺检查，即从脊椎管内取出少许脑脊液，在显微镜下检查。脑膜细菌或真菌感染典型表现是发热及其他临床表现，很少引起急性持续性头痛。如果怀疑蛛网膜下腔出血也可进行腰椎穿刺检查。少数情况下脑肿瘤、脑外伤或脑缺氧可引起慢性头痛。医生若怀疑脑肿瘤、脑卒中或其他脑疾患，可进行脑CT或MRI检查以帮助确诊。

头痛的分类

紧张性头痛

紧张性头痛是由颈、肩和头等部位肌肉紧张引起，肌肉紧张可能与身体姿势不舒适、社会或心理应激及疲劳有关。

【症状和诊断】

紧张性头痛常于清晨或午后出现，逐渐加重，头痛常发生在眼上部或头颅后，呈持续性中度疼痛，有束带（重压）感，疼痛可波及整个头部，有时波及后颈部、肩部。

为了与其他严重疾病相鉴别，医生必须了解疼痛持续的时间、部位、诱发和缓解因素以及伴随症状，如头晕、乏力、感觉丧失、发热等。近期发生的头痛，使病人从睡眠中痛醒的头痛，或是外伤后出现的头痛，或伴有乏力、麻木、共济运动失调、视力障碍、昏倒等症状的头痛提示有其他原因，不属紧张性头痛,应进一步检查以排除那些严重疾病，如脑肿瘤，其头痛有近期出现，进行性加重，清晨重于午后，与疲劳及工作无关，伴有食欲下降、恶心、体位改变时加重或缓解等特征。

【治疗】

避免和调整心理应激的诱因常可预防头痛发作。一旦头痛发作，可轻柔地按摩肩、颈及头部肌肉；平卧放松数分钟；或使用生物反馈技术来缓解头痛。

绝大多数患者用一般镇痛药（如阿司匹林、对乙酰氨基酚等）可使疼痛迅速缓解；严重的头痛须使用镇痛作用较强的药剂，这些药物常含麻醉剂（如可待因、氧可待因）。一些镇痛药含咖啡因，但咖啡因过多也可诱发头痛。

慢性应激或抑郁导致的头痛，只用镇痛药疗效不好，应结合患者的心理问题进行处理，才有助于缓解头痛。

偏头痛

偏头痛是一种反复发作，搏动性的剧烈头痛，常累及一侧头部，也可双侧受累；头痛可突然发生或在视觉、神经或胃肠等先兆症状后发生。

任何年龄均可发病，以10～30岁最为多见，50岁以后发作可自发缓解。女性比男性更常见。患者的亲属发生率也较高，提示偏头痛有遗传倾向。偏头痛较紧张性头痛严重。

颅内动脉收缩后再扩张时激活了动脉周围的痛觉感受器，致偏头痛发作。致血管突然收缩、扩张的因素尚未查清，但5-羟色胺（一种参与神经细胞间信号传递的化学物质，又称神经递质）的异常可能是触发血管收缩的病因，少见的情况是由血管畸形引起，此时头痛往往发生在同侧。多数偏头痛患者头痛分布是随机的。

【症状和诊断】

典型患者仅从症状即可诊断。

20％患者头痛发生前10～30分钟（先兆期或前驱期）有情绪低落、易激惹、不安宁、恶心，或食欲减低等表现。20％患者头痛前出现视野缺损、眼前闪光，少数情况下出现错觉，如物像扭曲、物体变大或变小。一些患者有上肢或下肢麻木甚至无力。通常上述症状在头痛出现前消失，但有时与头痛同时出现。

偏头痛可累及双侧头部乃至整个头部，有时伴手、足冰凉，发绀。

多数有先兆的患者其后的发作方式及头痛部位保持不变，可以在一段时间内反复发作，然后突然缓解，可以数周、数月乃至数年不发作。

【预防和治疗】

若不予治疗，一次偏头痛发作可持续数小时乃至数天。头痛较轻者一般镇痛药即可奏效，更多的患者头痛剧烈可影响工作，伴有恶心、呕吐或畏光者一般镇痛药难以奏效，但经过一段时间休息或睡眠后可望缓解。某些偏头痛患者发作期易激惹故常喜独居或将自己关在一间光线较暗的屋子中。

偏头痛的症状主要发生在血管的扩张期，而先兆则发生在血管收缩时，故出现先兆时用药可预防头痛发作。常用的药物是麦角胺（一种血管收缩剂），能收缩血管，预防血管扩张，避免头痛。大剂量咖啡因可防止血管扩张常与镇痛药或麦角胺合用。舒马坦可加强5-羟色胺的作用，口服或肌注镇痛作用强于阿司匹林，但费用太高。麦角胺和舒马坦都影响脑血流，故有一定危险性，应严格按处方剂量使用。

每天服药有助于预防偏头痛发作。β受体阻断剂心得安可使半数以上的患者获得长期缓解。钙通道阻滞剂维拉帕米对少数患者有效。某些抗惊厥药（如双丙戊酸钠）每日服用可减少偏头痛发作频率。甲基麦角是防治偏头痛效果最强的药物之一，但必须间歇服用，否则有腹膜后纤维化的可能，故使用此药应有医生监护。

丛集性头痛

丛集性头痛是偏头痛的一种少见类型，头痛非常剧烈。

发病多见于30岁以上男性，饮酒、缺氧均可诱发，突发突止，持续近1个小时。常先有发痒或一侧鼻腔分泌物增多，继之一侧头部剧痛，涉及到同侧眶周。发作终止后，同侧眼睑下垂、瞳孔缩小。头痛发作常集中出现，从每周2次到一天几次。多数发作持续6～8周，少数持续更长时间，后继以数月的缓解期，之后可再发。

【预防和治疗】

麦角胺、皮质类固醇及甲基麦角可以预防发作。舒马坦肌注能迅速缓解但不能预防复发。发作期吸氧有时可缓解疼痛。

第63节　眩晕

眩晕是一种自身或周围物体的运动幻觉，常伴恶心、平衡失调。

有些人用头晕来描述轻度的头部不适，这是一种模糊的失空间定向的感觉及虚弱无力，但只有眩晕才会导致移动及旋转的感觉。眩晕可持续数分钟、数小时及至数天。有时患者卧床时症状减轻，然而，即使是静止不动也可能发生眩晕。

眩晕常见原因

环境因素

·晕动症

药物所致

·酒精

·庆大霉素

循环障碍

·TIA影响椎动脉系统

耳科异常

·内耳半规管内钙沉积

·内耳细菌感染

·带状疱疹

·迷路炎（病毒感染）

·前庭神经炎

·美尼埃病

神经性疾病

·多发性硬化

·颅骨骨折累及迷路神经、迷路或同时受累

·脑肿瘤

·肿瘤压迫前庭神经

【病因】

人体是通过位于内耳中的平衡器官来感受位置并控制平衡。平衡器官通过神经纤维与大脑的特定区域连接。内耳、内耳至大脑传导通路及大脑本身的异常均可导致眩晕发作。有时视力问题或血压的突然改变也可引起眩晕。

影响内耳功能并导致眩晕的因素颇多，包括细菌或病毒的感染、肿瘤、压力异常、神经炎症或毒物的作用。

晕动症是眩晕最常见的原因之一，对某种运动过于敏感的患者容易患本病。摇晃、突发突止的运动等均可诱发。患者乘车、乘船时最易发生。

美尼埃病患者主要表现为突发的周期性眩晕发作，常伴耳鸣及进行性的听力下降，甚至耳聋。发作持续数分钟至数小时不等，常伴严重的恶心、呕吐，本病病因尚不明。

内耳病毒感染（内耳炎）导致的眩晕发作突然且严重，持续数小时，数天后无需治疗可自行缓解。

内耳与大脑通过神经纤维传递信号，大脑后部的一个区域控制平衡感觉，此区供血不足时（椎基底动脉供血不足）患者即表现包括眩晕在内的一系列神经症状。当眩晕伴头痛、语言含混、复视、肢体无力或共济运动障碍时常提示病变在大脑而非内耳。可能的病因包括：多发性硬化、颅骨骨折、癫痫、感染及肿瘤（特别是颅底及附近肿瘤）。由于维持人体平衡的能力与视力有关，视力下降特别是复视，也可导致平衡感障碍。

老人及服用治疗心脏病或高血压药物的患者在突然站起时会感头晕或眼前发黑。这是由于血压突然下降（体位性低血压）所致，症状通常仅持续数秒钟，缓慢起立或穿弹力袜有助于预防发作。

【诊断】

开始治疗以前必须明确眩晕的性质及病因，是共济运动障碍还是晕厥，或是其他问题所致?病变位于内耳还是其他部位?头晕发生的时间、持续时间、诱发及缓解因素、伴随症状（头痛、听力下降、耳鸣或无力），这些细节有助于确定疾病的性质。多数头晕不是真正的眩晕，也不表明有严重疾病。

眼球运动异常提示内耳及其中枢传导路径可能受累；眼震是指眼球不随意的快速往返运动，可左右或上下运动。眼震的方向有助于判断病情，向患者耳内滴水可诱发眼震。让患者闭目站立，睁目站立或是闭目走一条直线、睁目走一条直线等检查可判断其平衡功能。

实验室检查有助于明确头晕和眩晕的性质。听力测试常能提示伴有听力障碍眩晕患者存在的耳科障碍。头部X线片、CT、MRI检查也有帮助，可发现骨骼及神经方面的异常（如肿瘤压迫），怀疑为感染性疾病时，可查耳、副鼻窦或做腰穿查脑脊液。怀疑为脑供血不足时可做血管造影检查以发现可能的血管阻塞。

【治疗】

治疗措施因引起眩晕的原因不同而异。轻度眩晕可用下述药物缓解：盐酸敏克静、晕海宁、奋乃静及东莨菪碱。东莨菪碱对防治晕动病亦有效。也可用经皮吸收剂维持数日。上述药物均有嗜睡作用，特别是老年患者。东莨菪碱经皮吸收副作用最少。

良性位置性眩晕

本病较常见，发作突然、持续不足1分钟，常在平卧起立头位改变时诱发。可能是由于钙盐在半规管内沉积影响位感神经所致。

虽然有时症状重但通常预后良好，数周或数月可自行缓解。患者应学会适应性活动，以避免眩晕发作。此病一般不伴听力丧失或耳鸣。

第64节　睡眠障碍

睡眠障碍是指入睡、睡眠保持及睡眠时限出现障碍或者出现异常的睡眠行为，如夜惊或梦游。

睡眠是生存及良好的健康所必需的，但原因及机制现在还不完全清楚。个体对睡眠的要求差异很大，健康成人每天所需的睡眠时间可短至4小时，长至9小时。大多数人在夜间睡眠。有些人为适应工作需要而在白天睡眠，但这常引起睡眠障碍。

影响个体睡眠时间长短及清醒时感觉的因素很多，包括激动及情绪抑郁。药物对睡眠也有影响：一些使人入睡，而另一些造成睡眠困难。一些食物和食物添加剂，如咖啡因、麻味过重的食品和谷氨酸钠（MSG）也可影响睡眠。

睡眠并非均一的过程，它可分为几个时相，每夜分别循环5～6次。睡眠可从1期（睡眠最浅期，最易唤醒）进到4期（睡眠最深期，最难唤醒）。在第4期，肌肉最松弛，血压处于最低点，心跳及呼吸最慢。除了以上4期，还有一种睡眠伴有快速眼动（REM）及行为活动。在快速眼动期，脑电活动很高，近乎于清醒状态。伴随REM睡眠出现的脑电波变化可用脑电图（EEG）记录。

REM睡眠中，呼吸的速度和深度都增加，而肌肉处于最松弛状态，以至于低于非REM睡眠的最深期。大多数的梦发生于REM及第3期睡眠，而大多数的梦语、恶梦及梦游发生于第3、4期。在正常的夜间睡眠中，REM睡眠可在5～6次循环的任一周期非REM的第4期后立即出现，但也可出现于任一期。

每日所需平均睡眠时间

睡眠周期的时相

正常情况下睡眠每夜循环5～6个周期。深睡时相(第3、4期)相对较短。大部分时间花在快速眼动睡眠期（REM），但此期常被浅睡期(1期)打断。整个夜晚都会有短暂的觉醒。

对睡眠障碍的科学认识

睡眠研究中心实验室可评估、诊断及治疗各种睡眠障碍。出现下列症状应及时去睡眠实验室：

·失眠

·睡眠药物依赖

·过度睡眠

·严重打鼾及窒息

·恶梦

·观察到异常睡眠

睡眠实验室的初步评估包括：

·睡眠史，包括睡眠记录

·普通用药史

·体检

·血液检验

·实验室睡眠测试

失眠

失眠是指入睡或维持睡眠困难，或因睡眠障碍以至于人们在醒后觉得睡眠不足。

失眠并不是病，而是一个多因素所致的综合征。这些因素包括情感及躯体障碍和药物使用。不管青年人还是老年人都可出现失眠，常伴发于情感障碍如激动、焦虑、抑郁或恐惧。有时人们难于入睡仅仅是由于脑及身体尚未疲乏。

当人变老后，睡眠减少，睡眠时相也发生改变：4期睡眠变短并最终消失，各期中清醒时间增多。这些变化虽然是正常的，但常使老年人觉得他们睡眠不够，目前尚无证据说明老年人需要与年轻人一样多的睡眠或需要药物来纠正这些正常的与年龄相关的改变。

早醒类型在老年人中较常见。一些人可正常入睡，但几小时后即醒且不能再次入睡。有时他们会时睡时醒睡眠不满意。任何年龄出现的早醒都可能提示抑郁。

睡眠类型被打乱的人可能经历睡眠节律倒错：他们在不恰当的时候入睡而在应当睡时却睡不着。这些倒错常发生于有时差（特别是从东到西），不规则的夜班，工作时间经常变换，或过度饮酒，也可能是药物副作用。脑内生物钟的破坏（如患脑炎、脑卒中、阿尔茨海默病等）也可打乱睡眠节律。

【诊断】

诊断失眠，医生应评估病人的睡眠类型，有无药物、酒精和禁药的使用；精神压力及体力活动的程度。由于一些人需要的睡眠较他人少，所以失眠的诊断应根据个人需要而定。通常医生将失眠分为原发性和继发性两类。前者指无明显相关生活事件压力的长期失眠，后者则继发于疼痛、药物、激动、抑郁或极度压力等因素。

【治疗】

失眠的治疗要根据原因及严重程度。老年人的年龄相关性睡眠改变通常不需治疗，因为这种变化是正常的。由于随年龄增大总睡眠时间减少，老年人可能会发现晚睡早起是有益的。失眠病人在睡前一小时，应安静和放松并使卧室气氛有助于睡眠，低柔的光线，最低噪声及舒适的卧室湿度是必需的。

如果失眠是由情感应急而致，针对缓解应急的治疗比服用睡眠药更有效。当失眠与抑郁有关时，一些有镇静作用的抗抑郁药可改善睡眠。

当睡眠障碍干扰了个体的正常活动和健康感时，间歇使用镇静、催眠药可能会有帮助。

睡眠药物（不要轻易服用）

镇静药（催眠药、轻度镇定剂、焦虑药）是最常用的药，大多数相当安全，但一旦一个人习惯用它们后可能会变得无效。停用后，可能会产生戒断现象。使用了很多天后，一旦停用可能会使原有睡眠障碍恶化（失眠反跳）并增加焦虑。医生推荐逐日减量，完全撤药可在几周内完成。

大多数镇静药需有医生处方，因为它们可使人成瘾，也可能出现过量。镇静药对老年人和有呼吸问题的人尤其危险，因为他们可能会抑制脑呼吸中枢；也会降低白天警觉性，造成驾驶和机器操作危险，当与酒精和其他镇静药、麻醉剂、抗组胺药、抗焦虑药同时使用时尤其危险。所有这些药都可造成嗜睡及呼吸抑制，联合作用更危险。

最常用和安全的镇静药是苯二氮卓类。因为它们不减少总的REN睡眠量，不减少梦。一些苯二氮卓类在体内贮留时间较其他长。老年人，由于药物代谢及排泄较年轻人差，可能更易出现白天嗜睡，语言含糊及摔倒。因此，医生应尽量避免开长效苯二氮卓类，例如硝基安定、氯硝安定及安定。

巴比妥类曾一度是最常用的镇静药。眠尔通不如苯二氮卓类安全。水合氯醛相对安全但不如苯二氮卓类常用。一些抗抑郁药如阿米替林，能减轻抑郁相关性失眠或恐惧发作所致的早醒，但副作用是一个问题，尤其在老年人。盐酸苯海拉明及晕海宁，是二种不贵的非处方药，能缓解轻度或一过性睡眠障碍，但不用作催眠药，且它们有潜在的副作用，尤其对老年人。

过度睡眠

过度睡眠是指睡眠增加了正常睡眠类型的1/4。

过度睡眠较失眠少见，但它通常预示严重疾病的可能性。暂时性的过度睡眠在正常人也可出现，常见于正常人几天几夜不睡觉后或不常有的体力劳累后。持续很多天的过度睡眠可能是心理疾病的一个症状，如严重焦虑或抑郁；催眠药过度使用；睡眠呼吸暂停而致的躯体缺氧及二氧化碳贮积或脑疾病。慢性的开始于年轻时的过度睡眠可能是发作性睡病的一个症状。

当近期突然发生过度睡眠时，医生应询问患者的心境，对近期发生事件的认识，及患者可能服用的任何药物。由于疾病也可能导致过度睡眠，因此应检查心、肺、肝；实验室检查有助于明确诊断。近期的过度睡眠用疾病或过度用药不好解释时应考虑可能由精神疾病（如抑郁）或神经系统问题（如脑炎、脑膜炎或颅内肿瘤）所致，神经检查应针对抑郁、记忆障碍或异常神经体征进行。对有神经系统损害体征的应进行CT或MRI检查，并将病员转至神经科医生处。

发作性睡病

发作性睡病是一种不常见的睡眠障碍，特征是反复的不可抑制的发生于清醒时间的发作性睡眠，可伴有猝倒、睡眠瘫痪及幻觉。

造成发作性睡病的原因目前尚不清楚，但常在家族中发生，提示有遗传倾向。虽然发作性睡病无严重医学后遗症，但它具有一定的威胁性且可增加发生意外的危险。

【症状】

症状通常开始于健康青少年或年轻成人并持续一生。患者可随时突发不可抑制的睡眠。偶有沉睡。但一入睡，很易唤醒。患者一天发作次数可多可少，每一次持续一小时或稍短。常在单调环境中发作，如枯燥的会议或长时间的高速公路驾驶。醒后病人觉得很清醒，但可能在几分钟后再次入睡。

突然的情感反应如愤怒、恐惧、欢喜、哭或惊奇，患者可能会出现短暂的瘫痪而无意识丧失（称为猝倒），丢掉手中所持之物或倒地。还可能出现睡眠瘫痪，当刚入睡或刚醒来时突然出现想动而不能动的感觉。这种经历是非常恐怖的。真性幻觉（即患者看到或听到不存在的事），可在睡眠开始时出现，偶尔会在醒时发生。幻觉类似于正常做梦，但更强一些。仅10％的发作性睡病患者会有上述全部症状；大多数仅有部分症状。

【诊断】

虽然诊断通常是基于症状，但相似的症状并非意味着一个人患有发作性睡病。猝倒、睡眠瘫痪及幻觉在少儿中常见，有时也见于健康成人。如果医生对诊断不肯定，应将病人送至睡眠研究实验室。EEG检查，即病人脑电活动的记录可显示病人入睡时出现REM-型睡眠节律，这是典型的发作性睡病节律。目前还未发现有任何脑的结构性改变，血检验亦未发现任何异常。

【治疗】

兴奋性药物，如肾上腺素、苯丙胺、右旋苯丙胺、盐酸哌醋甲酯，可能有助于缓解发作性睡病。药物的剂量需要调整以防止副作用如颤动、过度活动或体重减轻，因此一旦治疗开始，医生应密切监测病人。丙咪嗪，一种抗抑郁药通常有助于缓解猝倒。

睡眠呼吸暂停综合征

睡眠呼吸暂停综合征是一组严重的睡眠疾患，患者在睡眠中反复出现呼吸停止（无呼吸），持续时间足以引起血及脑中的氧量下降而二氧化碳含量增高。

睡眠呼吸暂停可以是梗阻性或中枢性的。梗阻性的是因喉部及上呼吸道阻塞所致。中枢性则因脑内呼吸中枢功能障碍所致。梗阻性睡眠呼吸暂停有时由于长时间的低氧和高二氧化碳血症降低了脑对异常反应的敏感性，在梗阻性基础上又可出现中枢性障碍。

梗阻性呼吸暂停常出现于肥胖男性，他们大多数以仰卧睡眠。女性少见。肥胖可能与身体器官老化及其他因素一起导致上呼吸道的狭窄。吸烟、过度饮酒及肺部疾病如肺气肿可增加出现梗阻性呼吸暂停的危险性。睡眠呼吸暂停的一个前置因素，气管及上气道狭窄，可能是遗传的，可影响家庭中多个成员。

【症状】

由于症状发生于睡眠中，因此必须由观察患者睡眠的人来描述。最常见的症状是伴随着发作性窒息性打鼾、闭气呼吸暂停及发作性的突醒。

在严重病例，患者有反复阵发的与睡眠相关的梗阻性闭气，白天黑夜都可出现，最终这些发作会影响白天的工作，增加并发症的危险性。长时间的严重性睡眠呼吸暂停可导致头痛，白天过度睡眠，脑力活动减慢，最后出现心力衰竭及肺功不全，肺部不能有效地供氧及清除二氧化碳。

【诊断】

在早期，睡眠呼吸暂停的诊断常靠与患者睡觉时的同伴提供的资料，他们常诉说患者在睡眠中大声打鼾、喘气声重，从睡眠中惊醒并伴有闭气，或严重的白天乏力。诊断的确定及严重性的评估最好在睡眠研究实验室进行，这些分析可帮助医生区分中枢性及梗阻性呼吸暂停。

【治疗】

对梗阻性睡眠呼吸暂停患者，治疗的第一步是戒烟，避免酗酒，减肥。严重打鼾者或睡眠中有闭气者应服用镇静剂、助睡药及其他镇定药。中枢性睡眠呼吸暂停的患者常在睡眠中使用人工呼吸装置。改变睡眠体位很重要，打鼾者应侧睡或脸向下睡。

如果这些简单措施不能去除睡眠呼吸暂停，可用一像氧气面罩那样通过鼻释放氧气与空气混合气的装置持续正压给氧，这种装置可保持气道开放以助节律性呼吸。除了饮酒者，多数人能很快适应这些装置。

很少会有严重患者需作气管切开，利用外科方式建立一种永久的颈部气道。有时可用其他外科手术来扩宽上呼吸道减轻症状。但是，这些极端措施一般很少需要，且通常需由专科医生进行。

深睡状态

深睡状态是指睡眠中出现一些鲜明的梦境及身体活动。

睡觉中出现无意识、大部分不能回忆的运动常发生于儿童，成人少见。在入睡前，几乎所有人都偶尔经历短暂的、单一的、不自主的躯体抽动。一些人还有睡眠瘫痪或短暂幻觉。在睡眠中，人们常有小腿抽筋；成年人会有咬牙，周期性活动及梦魇。梦游、夜惊及恶梦常见于儿童，癫痫性抽搐在任何年龄都会有。

不宁腿是在入睡前较常出现的一种疾病，特别在超过50岁的人。尤其在紧张时，不宁腿患者会觉得下肢有种模糊的不适感并伴有自发的、不可控的腿部运动。尽管现在原因还不清楚，但在患者中有1/3或更多的有家族史。服用苯二氮卓类可缓解病情。

夜惊指发作性惊恐，在此期间患者可出现惊叫，到处抽打、梦游。通常在非REM睡眠期间出现。用苯二氮卓类如安定治疗，可能有效。

恶梦是指鲜明的、恐怖的梦境，儿童及成人皆可出现，梦后常突然惊醒。恶梦常发生于REM睡眠，常于有压力期间、发烧时或过度劳累及饮酒后出现。无特殊治疗。

梦游（睡眠走动）多见于年长儿童及未成年人，以一种半意识状态走动而不自知。在梦游时一般不做梦--实际上，梦游时的脑活动虽然是异常的，仍提示更像清醒时，而不是睡眠时。梦游者可能会不停地含糊嘟哝，也可能会撞到障碍物上弄伤自己。大多数人对梦游情况无记忆。

实验室睡眠测试的2个例子有：全夜多导睡眠图和多项睡眠潜伏期测试。进行全夜多导睡眠图测试的患者在睡眠实验室过夜，带电极测量睡眠时相及其他生理参数。该测试可评估睡眠呼吸暂停或睡眠活动障碍。而多项睡眠潜伏期测试则要求患者白天在睡眠实验室间歇小憩，评估白天睡眠，尤其是发作性睡病。

对这种睡眠障碍无特殊治疗，但梦游者可很容易地被引导回床上。在卧室或邻近大厅点一盏灯可能会减少出现梦游的倾向。强行弄醒梦游者可能会激发愤怒反应，因此不推荐这样做。应将梦游者可能经过的通道上的障碍物或易碎物移开，较低的窗子应关上并锁住。

第65节　肌无力

肌无力是一常见问题，但对不同的人意义不同。一些人，仅感到疲劳或体力不支。但真正的肌无力，即使尽全力也不能产生正常力量。无力可累及全身或仅涉及一条胳膊，一条腿，甚至一只手或一个手指。虽然无力可由肌肉、肌腱、骨骼或关节问题而致，但更多的肌无力是由神经系统问题所致。有一些肌无力总是随疾病而来，且常随年龄老化发生。

肌无力原因

肌无力原因鉴别

【诊断】

当医生评估病人是否患肌无力时，应寻找能明确疾病的原因，确定是否确实有肌无力存在及肌无力的程度。系统的肌肉检查首先从面部和颈部开始，然后是上肢、下肢。正常的人应能维持上肢伸直几分钟而不坠落或摇摆，不能维持上肢平举可能是肌无力的一个体征。抗阻力能力的测定是通过抵抗医生的推或拉力来进行。

功能试验--让患者进行一系列操作，医生观察是否有累及肌群的功能不足，也可提供肌无力线索。例如：医生可检测患者不用手臂从椅上起立，从蹲位站起或下蹲，靠脚跟和足趾站立，去抓一物体等。

医生寻找萎缩的肌肉（肌萎缩），这可能由于肌肉或其神经支配损伤所致。肌肉萎缩也可能是由于缺少使用（废用性萎缩），如卧床过久而致。肌肉肥大常由锻炼所致，如举重。当一个人生病时，一些肌肉肥大可由代偿其他肌无力引起。当正常肌肉组织被异常组织所替代时也可出现肌肥大，常见于淀粉样变性及一些遗传性肌病如先天性肌强直。

在检查时，应检查肌触痛及肌性状。通常，肌肉较紧而不坚硬，光滑而非凹凸不平。同样也要检查肌肉的异常运动，短暂、细微、不规则的皮下肌收缩（肌颤）通常提示神经病变，虽然有时在健康人中也可出现（特别是寒冷及紧张时，在老年人小腿肌肉中常见）。肌肉不能松弛（肌强直）常提示是肌肉问题，而不是神经问题。

全面的神经检查有助于查明感觉、协调运动、精细动作、反射是否有异常。神经检查，包括神经传导速度的测定，有助于确定支配肌肉的神经功能是否正常，肌电图通过记录肌肉的电冲动可帮助确定肌肉是否正常。如果肌肉异常，肌电图有助于区分原发性神经异常及原发性肌肉异常。

如果问题出在肌肉本身，可进行肌肉活检，即取一小片肌肉进行显微镜检查。血液检查可查红细胞沉降率，它升高提示有炎症。肌酸激酶是一个正常的肌酶，当肌肉损伤时释放入血。

第66节　肌营养不良及相关疾病

肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、糖原贮积症及周期瘫痪。

假肥大型和贝克型肌营养不良

假肥大（迪歇纳）型和贝克型肌营养不良是最常见的肌营养不良，常造成近端躯干肌无力。

假肥大型与贝克型肌营养不良累及同样基因但基因缺陷是不同的，该基因是隐性的，在X染色体上（见第2节）。虽然女性可能携带该缺陷基因，但由于另一条正常X染色体的代偿，可不发病。而任何有这种缺陷X染色体的男性将患病。

肌营养不良的男孩几乎完全没有一种重要的肌蛋白即肌细胞增强蛋白，该蛋白被认为在维持肌细胞结构方面有重要作用。每10万个新生男婴中，有20～30个假肥大型肌营养不良。贝克型肌营养不良的男孩能制造肌细胞增强蛋白，但该蛋白过大且无功能。贝克型肌营养不良的患病率为3/1000。

【症状】

假肥大型肌营养不良常首发于3～7岁男孩，表现为骨盆肌无力，随后出现肩胛带肌无力且逐渐恶化，伴随着肌无力，肌肉体积可增大，但异常的肌组织是无力的。在90％的患病男孩中出现心肌肥大、无力，造成心跳异常，可在ECG上发现。

患有假肥大型肌营养不良的男孩常有走路蹒跚，经常跌倒，上楼梯困难，由坐位站立困难。由于上、下肢肌肉常在关节处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直，最后出现脊柱弯曲（脊柱侧突）。10～12岁时，大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病，大多数于20岁时死亡。

虽然症状相似，但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少，症状在10岁左右开始，16岁时仅有很少人需要依靠轮椅，20岁时90％以上患者仍存活。

【诊断】

当一个年轻男孩变得越来越无力时应怀疑肌营养不良。一种肌酶（肌酸激酶）从肌细胞逸出，造成血中酶水平异常升高。但是，血中肌酸激酶增高并不意味着一定患有肌营养不良，其他肌病也可造成该酶升高。

常用肌活检来确定诊断：取一小片肌肉进行显微镜下检查。在显微镜下，可见肌组织死亡及异常增粗的肌纤维。肌营养不良的晚期，脂肪和其他组织取代了死亡的肌肉组织，当特殊检查显示肌肉中肌细胞增强蛋白极度降低时可诊断假肥大型肌营养不良。支持诊断检查包括肌肉功能电测定（肌电图）及神经传导功能检查（见第60节）。

【治疗】

假肥大型和贝克型肌营养不良都不可治愈。理疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。

肾上腺皮质激素强的松有时可暂时缓解肌无力。正在研究中的基因疗法能使肌肉产生肌细胞增强蛋白。

有肌营养不良患者的家庭，不论是假肥大型还是贝克型，均应向遗传专家咨询，帮助他们估计将该病遗传给下一代的危险性。

其他肌营养不良

几种不常见的肌营养不良，都为遗传性的，也可造成进行性肌无力。

面-肩-肱（朗-德）型肌营养不良为常染色体显性遗传（见第2节）。因此，仅有一个异常基因即可致病，男女都可发病。常在7～20岁发病。由于面肌及肩胛肌受累，因此抬高上肢费力，不能吹口哨或紧闭眼。有些病人还发展到下肢无力，不能向上翘脚，造成足下垂。Landouzy-Dejerine肌营养不良很少非常严重，患者预期寿命正常。

肢带肌肉萎缩造成骨盆（莱-默肌营养不良）或肩胛（埃尔布肌营养不良）肌无力。这些遗传性疾病通常在成年后出现且很少造成严重无力。

线粒体肌病是一种遗传性肌病，存在于细胞的能量工厂线粒体中的缺陷基因通过母亲的卵细胞传给下一代。线粒体有其自身基因，由于受精时，精子不提供线粒体，因此所有线粒体基因来自母亲。因此，这些疾病永不会来自父亲。这些少见的疾病仅在一组肌肉中造成进行性无力，如眼肌（眼肌瘫痪）。

【诊断】

诊断需从无力肌肉组织中取标本进行镜检或化学检查。但是，由于无特殊治疗，很少对这些不常见肌营养不良进行精确诊断。

强直性肌病

强直性肌病是一组遗传性疾病，指肌肉收缩后不能正常放松，可能会出现无力、肌肉痉挛或肌肉缩短（挛缩）。

肌强直性营养不良（斯坦纳特病） 是男女均可发病的常染色体显性遗传病。既有肌肉无力又有肌肉强直收缩，特别在手。常见眼睑下垂。症状可出现于任何年龄，轻重不一。最重者肌肉极度无力，且有许多其他症状包括白内障、小睾丸、秃顶、心律不齐、糖尿病及智力发育迟滞。常在50多岁死亡。

遗传性肌强直（托姆森病） 是累及男女的一种少见的常染色体显性遗传病。症状常出现于婴儿期。由于肌肉无法放松使手、脚及眼睑变得僵硬。通常肌无力很轻。根据儿童特征性的表现和当手伸开又很快紧握后不易放松拳头，以及医生叩击肌肉可引起长时间收缩等表现可以诊断。确诊需作肌电图。可用苯妥英、奎宁、普鲁卡因胺，或硝苯地平来缓解肌强直和痛性痉挛，但所有这些药物都有副作用。规律地锻炼可能有益。托姆森病患者预期寿命正常。

糖原贮积症

糖原贮积症是少见的一组相关的常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原。因此糖原（一种淀粉）大量累积。

最严重的糖原贮积症是糖原贮积症Ⅱ型（庞珀病），通常在1岁内发病。糖原蓄积于肝、肌肉、神经及心脏，使其不能正常工作。舌、心、肝长大。患儿如婴儿般软弱且进行性无力，有呼吸及吞咽困难。庞珀病是不可治愈的，大多数患儿2岁时死亡。不严重的庞珀病可累见于年长儿童及成人，造成上、下肢肌无力及深呼吸功能减退。

其他类型糖原贮积症患者有痛性痉挛及肌无力，通常出现于运动后，症状轻重不一。避免运动可使症状消退。

肌肉的损害导致肌球蛋白释放入血。由于肌球蛋白从尿排泄，因此可用尿检查，诊断糖原贮积症。肌球蛋白对肾脏有害，限制运动可降低肌球蛋白水平，大量饮水，尤其在运动后，可稀释肌球蛋白。肌球蛋白水平高时，可用利尿剂防止肾脏损害。肝移植对糖原贮积症有效但对庞珀病无效。

周期性瘫痪

周期性瘫痪是一组相对较少的常染色体显性遗传病，它常造成突发的无力和瘫痪。

当周期性瘫痪发作时，肌肉对正常神经冲动无反应，甚至对电子仪器的人工刺激也不反应。发作与癫痫不同之处在于患者完全清醒。不同的家族疾病发生的形式不同。一些家族，瘫痪与高血钾有关（高钾血症）；另一些则与低血钾有关（低钾血症）。

【症状】

在过度运动后第二天醒来时，患者会感到某一肌肉或手脚无力。无力持续1～2天。高钾血症类型，症状常出现于10岁，每次症状一般持续半小时到4小时。低钾血症型，通常首发于20～30岁，症状持续时间长而严重。一些低钾型患者在进食高碳酸化合物后一天易出现瘫痪，但饥饿同样也可诱导发作。

【诊断】

患者对典型发作的描述是诊断的重要线索。如有可能，医生最好在发作期检查血钾水平，通常要作甲状腺功能及其他检查以确定血钾异常不是由其他原因所致。

【预防和治疗】

醋氮酰胺可通过提高血酸度来预防血钾过高或过低所致的瘫痪发作。发作时血钾降低者可服用非糖性氯化钾溶液。症状通常在1小时内改善。

低钾瘫痪者应避免食用富含碳水化合物的饮食及过度活动。高钾者可通过经常食用富含碳水化合物和低钾的饮食来预防。

第67节　运动疾患

任何一种运动，哪怕简单到一个抬腿动作，都需要在大脑、神经和肌肉之间进行复杂的信息传递。在神经系统内，当调节某种运动的神经组织受到损害或发生病变时，病人可表现出某种运动障碍。

震颤

震颤是一种不由自主的、有节律的抖动，它是由肌肉反复收缩和松弛引起。

每个人都有不同程度的震颤，称为生理性震颤，但大多数的震颤太轻微而不被察觉。按照震颤的速度、节律、出现的频率及其严重程度，可将其分类。运动性震颤出现在肌肉活动时，静止性震颤在肌肉休息时出现，即出现在病人完全松弛的情况下。这类震颤可以是帕金森病的症状之一。意向性震颤是在采取某一姿势的时候出现。特发性震颤通常开始于儿童期，随年龄增大而逐渐明显。其病因尚不清楚。老年性震颤也是一种特发性震颤，出现在老年期。如果特发性震颤患者有家族史，有时又称为家族性震颤。

意向性震颤可由小脑或与小脑有联系的神经组织病变引起。此类震颤常见于多发性硬化。其他神经系统疾病，如脑卒中或慢性酒精中毒也可损害小脑而引起意向性震颤。这类震颤可在静止时出现并可因运动而加重。如欲维持某一姿势或用手去指一固定目标时，震颤加重。与特发性震颤相比，意向震颤的速度较慢，是一种较为粗大的震颤。

虽然特发性震颤的症状通常不重，同时不伴有其他严重疾病，但也可能令人感到讨厌。因为它们影响书写、使用碗筷，而且使病人感到尴尬。情绪紧张、焦虑、疲乏、咖啡及由医生开的兴奋剂均可使震颤加重。许多药物，特别是治疗哮喘和肺气肿的药物也可使震颤加重。虽然饮用中等量的酒可使某些病人的震颤减轻，但若大量饮酒或戒酒可使震颤加重。

一般说来，当肢体处于静止状态时，特发性震颤可能停止。当肢体向前伸展时，震颤特别明显。当肢体处于不舒适的位置时，震颤也可加重。这种震颤速度较快，幅度也较小。虽然可只出现在一侧肢体，但通常是双侧性。有时头部也有震颤。如果声带受累，说话时出现颤音。

【诊断和治疗】

医生常可将特发性震颤与其他类型的震颤区别开来。有些特发性震颤是由可治疗的疾病引起，如甲状腺功能亢进。

特发性震颤一般不需要治疗。避免不舒适的体位有助于减轻震颤。采取舒适的姿势或紧紧握住靠近身边的物体，可使震颤减轻。

当震颤影响到使用碗筷，或由于工作性质，需要控制震颤时，可用β受体阻滞剂，如心得安类药物，若这类药无效，可用扑痫酮（去氧苯比妥）。如果震颤十分严重，影响病人的生活和工作，而药物治疗又无效时，可考虑作脑部手术。

痉挛

痉挛是一块或一组肌肉突然出现的短暂收缩。这种收缩常使人感到疼痛。

健康人常有痉挛发生，特别是在剧烈运动之后。有些人在睡眠中出现下肢的痉挛，这是由于肌肉供血不足所致。例如饭后出现的肌肉痉挛，是由于饭后身体的血液主要供应胃肠道而供给肌肉的血液较少所致。痉挛通常是无害的，也不需要治疗。应避免饭后运动或避免在运动前及睡前伸展肢体。

肌阵挛

肌阵挛是肌肉突然而短暂的收缩或松弛，引起受累肌同步性快速抽动。

一次肌阵挛性抽动可累及许多肌肉，例如刚要入睡时身体的抽动。肌阵挛也可局限于一只手或上、下肢的一群肌肉。身体多个部位的肌阵挛常由突然发生的脑缺氧、某些类型的癫痫或老年期的变性疾病引起。

如果肌阵挛严重到需要治疗时，抗癫痫药物如氯硝基安定或丙戊酸钠可能有效。

呃逆

呃逆是肌阵挛的一种表现，是由膈肌反复痉挛引起（膈肌是分隔胸腔与腹腔的肌肉）。呃逆时可听到声门迅速关闭的响声（声门是声带之间的空隙，声带可阻挡气流进入肺部）。

当支配膈肌的神经受到刺激时，膈肌就会收缩，从而产生呃逆。与呃逆有关的神经可能是通向膈肌和从膈肌出来的神经，也可能是大脑控制呼吸的神经，因为膈肌的收缩总是与每一次呼吸有关。

多数呃逆是无害的，常突然出现而无明显原因，通常在数秒或数分钟后自行停止。有时呃逆可由吞咽太烫的或带刺激性的食物或液体诱发。有些呃逆虽然不太常见，但却是由更严重的原因引起，包括肺炎、横膈受到刺激、胸或胃部手术或血液中有害物质聚集（如肾功能衰竭时，有害物质聚集在血液内）。少数呃逆见于脑肿瘤或脑卒中患者，这种呃逆是由于脑的呼吸中枢受到了损害。上述各种严重疾病产生的呃逆常持续很久而且不易制止。

【治疗】

很多民间疗法可以治疗呃逆。这些方法都是基于同一个原理，即当血液中二氧化碳聚集时，呃逆便会停止。屏住呼吸时，血中二氧化碳浓度便会增高，因此可用这一方法制止呃逆。向一个纸袋内呼吸，也可提高血中二氧化碳的水平。快速饮水、快速下咽干面包或碎冰，可刺激由脑部发出并支配胃的迷走神经，从而使呃逆停止。还可用轻轻牵拉舌头或轻揉眼睑的方法来刺激迷走神经。这些方法对大多数呃逆患者有效。

顽固性呃逆则需要更有效的治疗方法。现已证实以下药物有不同程度的疗效。它们是：东莨菪碱、丙氯拉嗪、氯丙嗪、氯苯氨丁酸、灭吐灵和丙戊酸。治疗呃逆的药物之多说明没有治疗本病的特效药。

图雷特综合征

图雷特（Tourette）综合征是指频繁的运动性抽动和声带抽动，症状只出现在白天，且持续1年以上。

图雷特综合征一般在幼年出现，常以简单的抽动开始（抽动反复出现，这是一种没有目的的肌肉抽动），逐渐发展为突发的复杂运动，包括声带抽动和突然出现的痉挛性呼吸。声带抽动的最初表现为喉鸣或喊叫，以后可发展为强迫而不自主的咒骂。

【病因】

图雷特综合征是一种遗传性疾病。男性患者比女性多三倍。目前还不知道本病的确切病因。但人们认为可能与脑内多巴胺或其他神经递质异常有关（神经递质是用来传递信息的一种物质）。

【症状和诊断】

许多人有简单的抽动动作，例如反复眨眼。这是一种习惯性动作，可自行消失。图雷特综合征的抽动比眨眼动作更为复杂。患图雷特综合征的儿童可重复地将头部由一侧转向另一侧、频率眨眼、张口及伸长颈部。更为复杂的动作包括捶打、踢腿、喉鸣、喷鼻及哼鸣声。可出现猥亵行为或言语，一般在谈话过程中出现。病人可能重复刚听见的词句（模仿语言）。有的病人能暂时抑制某些抽动，但感到有一定困难。另一些人则难以控制其抽动。在情绪激动时，抽动会更频繁和明显。

过去，图雷特综合征的病人在社会上常受到歧视。他们被关起来或受到孤立。人们甚至认为他们被魔鬼附身。许多病人出现强迫、攻击和自伤行为。儿童常有学习困难。目前还不清楚，这些现象究竟是由疾病本身引起或是由于患病后的精神压力所致。

【治疗】

早期诊断有助于患儿的父母认识到上述异常行为是由疾病引起，而不是故意调皮或恶作剧，从而避免了对患儿的惩罚。

虽然本病不是精神病，但抗精神病药物对抽动有抑制作用。最常用的是氟哌啶醇。本药虽然有效，但有副作用，如强直、体重增加、视物模糊、嗜睡、反应迟钝及思维迟缓。哌迷清是另一种抗精神病药物，其副作用较氟哌啶醇少。氯压定虽然不是抗精神病药物，但可以控制焦虑、强迫观念及行为。与另两种药物相比，副作用较少。氯硝安定是一种抗抑郁药，对图雷特综合征的疗效欠佳。

舞蹈症和手足徐动症

舞蹈症是一种舞蹈样的、重复而又短暂的抽动。其抽动幅度较大。这是一种不能用意志控制的不自主运动，常从身体的某一部位开始。抽动来得突然而且速度很快，常一个接一个地出现。手足徐动症是种缓慢、蜿蜒而扭曲的运动。一般从手、足开始。舞蹈症和手足徐动症可同时发生，这种情况被称为舞蹈手足徐动症。

【病因】

舞蹈症和手足徐动症不是独立的疾病，只是症状。这些症状可由数种完全不同的疾病引起。具有上述症状的病人，其大脑的基底节部位常不正常（见第59节）。基底节的功能是协调随意运动。在大多数舞蹈症患者的基底节内，神经递质多巴胺太多，从而影响了基底节的协调功能。当药物或疾病改变了多巴胺的水平或影响了大脑识别多巴胺的能力时，舞蹈症状便会加重。

产生舞蹈症和手足徐动症最常见的疾病是慢性进行性舞蹈病。但此病相当少见，在100万人口中，患病者不到1人。小舞蹈病（西德纳姆舞蹈症）见于儿童，是由链球菌感染引起。症状可以持续数月。舞蹈症也可见于老年人，其口唇及口周肌肉特别容易受到累及。怀孕头3个月内的妇女也可患舞蹈症，但症状在分娩后即消失。

【治疗】

如果舞蹈症是由药物引起，停药后症状即减轻，但一般不会完全消失。具有阻断多巴胺作用的药物，如抗精神病药物，可以控制这种异常运动。

慢性进行性舞蹈病

慢性进行性舞蹈病（亨廷顿病）是一种遗传疾病，一般在中年发病。偶尔出现抽动或痉挛。大脑的神经细胞逐渐丧失，逐渐出现舞蹈症、手足徐动症和智能减退。

慢性进行性舞蹈病属于显性遗传，患者的子女中，50％的人可能患此病。由于本病发展十分缓慢，很难确定其发病年龄。一般说来，症状出现在35～40岁之间。

慢性进行性舞蹈病的遗传检查

现已发现导致本病的突变基因。在23对人类染色体中。本病的缺陷基因携带在第4号染色体上。患者携带的有病基因位于成对的4号染色体中的一条染色体上。遗传给子女的染色体，可能是正常或异常的一个，因此子女患病的机会是50％。

当双亲中的一位患有本病时，其子女可能会遗传到本病。通常，双亲异常的4号染色体上突变基因附近的脱氧核糖核酸（DNA）与正常4号染色体上的DNA不同。血液试验可以确定遗传给子女的是哪一条染色体。如果遗传给子女的是邻近异常4号染色体的DNA，则有极大可能同时将异常基因也遗传给了子女。新的技术已能测定本病基因是否已遗传给子女。

双亲中若有患者，其子女可能想知道或者不想知道他们是否遗传到了此病。这些问题可与遗传咨询专家讨论。

【症状和诊断】

在慢性进行性舞蹈病的早期阶段，不自主的异常运动常不足以影响随意运动，因而很少引起病人的注意。但随着时间的推移，不自主运动越来越明显，最终发展至全身，以致进食、穿衣、甚至静坐均成为不可能。头部CT可见到明显的改变。

在疾病早期，智力改变不明显。病人逐渐变得易兴奋、激动，对平时从事的活动失去兴趣。在病程晚期，他们无目的地闲逛，失去责任感，不能控制自己的冲动，甚至可出现丧失伦理的行为。发病数年或数十年后，记忆力丧失，不能进行正常的思维。也可出现严重抑郁和自杀行为。在疾病晚期，几乎丧失了所有的功能，需要全日看护或住入看护所。一般在发病13～15年后，死于肺炎或严重外伤。

【治疗】

虽然药物可缓解症状并控制异常行为，但目前尚无治疗本病的药物。有家族史的病人，应进行遗传咨询和实验室检查，有助于估计遗传给子女的可能性。

扭转痉挛

扭转痉挛是一种不自主的、缓慢、重复而持久的肌肉收缩，可使正在进行的动作"冻结"在某一状态。也可表现为躯干、全身或身体某一部位的扭曲或旋转运动。

【病因】

脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛（见第59节）。很多慢性扭转痉挛是由遗传引起。与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。这种情况可以发生在出生时或出生以后。肝豆状核变性（一种遗传性疾病）、某些金属中毒及休克也可引起扭转痉挛。某些病人是由抗精神病药物引起，这类扭转痉挛，可用苯海拉明肌注或口服来终止其发作。

【症状】

书写痉挛可能是扭转痉挛的一种类型。每当书写时，手部便出现不自主的痉挛也可表现为字迹稍有改变或完全不能执笔进行书写，但并不出现痉挛现象。在书写痉挛患者中，有半数的人还同时有一只手或双手痉挛。有的病人逐渐出现全身性的扭转痉挛。某些扭转痉挛呈进行性发展，病人可出现怪异动作。一些肌肉异常收缩，使颈部或上肢处于非常奇特而不舒适的位置。

高尔夫球运动也可引起肌肉痉挛，从而出现扭转痉挛现象。同样，音乐家也可出现手和手臂痉挛。这种情况常影响他们使用乐器。

扭转痉挛的类型

特发性扭转痉挛（即原因不明的扭转痉挛） 在6～12岁发病。早期症状与书写痉挛一样轻微。通常从一只脚或下肢开始，可局限于躯干或一侧下肢，但也可影响整个身体，使儿童失去活动能力，最终被限制于轮椅上。成年期出现的特发性扭转痉挛通常从面部或手臂的肌肉开始，一般不发展到身体的其他部位。

眼睑痉挛是扭转痉挛的一种类型，表现为眼睑重复而不自主的强制性闭合。有时，一侧眼先开始，但终将累及另一侧眼。开始症状为眨眼越来越频繁，眼部不适或对强光刺激特别敏感。许多眼睑痉挛的患者发现诸如打哈欠、唱歌或将口张大等动作，可以使眼睁开。但当病情逐渐加重时，这些方法也就不管用了。眼睑痉挛的最严重后果是视物受到影响。

痉挛性斜颈是颈部肌肉患病引起的一种扭转痉挛。颈肌反复痉挛可使颈部歪向一侧向前或向后。如果主管说话的肌肉受到病变的影响，病人便会出现痉挛性发音困难。这类病人常同时在身体某一部位有震颤现象。声带如果出现痉挛，病人就完全不能发声，或者声音变得紧张、颤抖、嘶哑、断断续续、声音尖锐刺耳或突然中断。有时甚至使用的词汇也使人难以理解。

【治疗】

扭转痉挛一般不容易治疗。抗胆碱能药物如安坦对有的病人有效，但有副作用，如口干、视物模糊、眩晕、便秘、排尿困难或出现震颤。老年患者特别容易出现以上副作用。将肉毒杆菌毒素（一种细菌产生的毒素，可使肌肉瘫痪）注射到病变的肌肉，是最有效的治疗方法。

Yips--高尔夫球运动员的扭转痉挛

在高尔夫球运动员中，有一种扭转痉挛病，被称为Yips。病人的手和腕关节出现不自主的收缩，使病人不能将球准确地打入洞内。例如只将球打出1米远就可进洞。结果打到了5米以外而输了球。著名的高尔夫球运动员本荷根（BenHogan）就患有本病。他终止高尔夫球运动的原因之一，就是由于这种手部肌肉的痉挛。

帕金森病

帕金森病是神经系统的一种缓慢的进行性的变性疾病。其特征是：出现在静止状态下的震颤、行动（起始）缓慢及肌肉强直。

在40岁以上的人口中大约每250人就有1名帕金森病患者。在65岁以上的人口中，大约每100人就有1名患者。

【病因】

在大脑的深处，有一个名叫基底节的区域（见第59节），当大脑要执行某一动作，如上举手臂，基底节内的神经细胞就会使这个动作进行得平稳而协调。基底节将大脑传来的信息进行加工，并向更深部位的丘脑传递，丘脑又将加工后的信息传回大脑皮层。所有这些信息都是通过神经递质传递的，正如电冲动沿神经通路在神经之间传递一样。在基底节内的主要神经递质是多巴胺。

在帕金森病患者的基底节内，由于神经细胞变性，引起多巴胺的严重减少，于是基底节与其他神经细胞及肌肉的联系也就减少了。神经细胞变性和多巴胺减少的原因一般都不太清楚。虽然本病在有些家族内出现，遗传因素似乎不起主要作用。

在某些病例，产生帕金森病症状的原因是明确的。这些症状可由病毒性脑炎引起，这种脑炎非常少见，但很严重，是由流感样病毒感染引起。这种病毒引起大脑发炎。另一些病例，则是由其他的变性疾病、药物或毒素引起。这些药物干扰或抑制了大脑内多巴胺的作用。例如治疗妄想狂和精神分裂症的抗精神病药物，由于它们能阻断多巴胺对神经细胞的作用而导致帕金森病症状的出现。此外，一种非法合成的阿片制剂，名叫N-MPTP也可导致帕金森病症状的发生。

【症状和诊断】

帕金森病发病很缓慢而且逐渐进行性加重。很多病人的首发症状是一只手出现震颤。这种震颤在手休息的时候出现，当手有意识地活动时，震颤减轻，入睡后症状消失。情绪激动或疲乏时震颤加重。这是一种有节律的，平稳的抖动。虽然震颤从手开始，它可以最终发展至另一只手、手臂及双下肢。下颌、舌、前额及眼睑均可出现震颤。震颤是1/3帕金森病患者的首发症状。另一些病人，震颤随病情加重而变得越来越不明显，有一些病人则从不发生震颤。

开始病人出现运动困难，由于肌肉进一步强直，运动更加困难。当屈曲病人的前臂并将其伸直时，可感到肌肉强直和齿轮转动样感觉。肌肉强直和静止不动可导致肌肉疼痛和疲乏。强直和始动困难，常为病人带来许多麻烦。由于手部小肌肉强直，病人感到越来越难以完成日常的活动，如扣衬衫纽扣和系鞋带。

向前行走一步都很费力，病人常拖着脚迈小步，双手不能随每一次迈步而摆动。某些病人在步行中，很难停步或转弯。他们的脚步会不由自主地越来越快，甚至突然变成小跑步以免使自己摔倒。病人常采取弯腰屈背的姿势以维持身体的平衡，常有向前或向后倒的倾向。

因为产生表情的面部肌肉不活动，病人没有表情。有时这种表情缺乏被误认为是抑郁症，尽管很多帕金森病患者确有抑郁症存在。病人表现为口张大，茫然凝视，很少眨眼。常流口水或呛咳，这是因为面及咽喉部的肌肉强直造成吞咽困难所致。由于舌肌强直不能正常发音，病人说话声音很小，语音单调，结结巴巴。很多病人智力始终正常，但也有不少病人出现痴呆。

【治疗】

许多药物可以治疗帕金森病，包括左旋多巴、溴隐亭、硫丙麦角林、丙炔苯丙胺、抗胆碱能药（甲磺酸苄托品或安坦）、抗组胺药、抗抑郁药、心得安和金刚烷胺。没有一种药物能根治本病或阻止疾病发展，但可使病人容易活动，有时病人能维持活动能力很多年。

左旋多巴在脑内转化为多巴胺。此药可减轻震颤和肌强直，能改善病人的运动。若病人只有轻微症状，左旋多巴可使其恢复到正常的活动能力；若病人已卧床，不能活动，左旋多巴可使其恢复活动能力。

左旋多巴-卡比多巴混合制剂是治疗帕金森病的主要药物，但要确定每一特定病人所需的最适合剂量，仍有一定困难。卡比多巴增强左旋多巴在大脑中的作用，同时还可减少左旋多巴在大脑外的副作用。某些病人可能出现副作用，如嘴唇、面部和肢体的不自主运动。这些副作用会限制左旋多巴的用量。很多病人在用药数年后，不得不忍受某些舌和唇的不自主运动、做怪相、头上下摆动以及上、下肢的抽动。某些权威认为在开始治疗的头几年内，加用溴隐亭或用溴隐亭代替左旋多巴可使不自主运动延迟出现。

经过数年的治疗，每剂左旋多巴-卡比多巴引起的症状缓解时间越来越短。起动困难期与不自主的过度运动期交替出现。病人可在数秒内由活动相当自如变为活动严重受限（开-关现象。服用左旋多巴5年或5年以上的病人中有一半以上的人有这种突然转变现象，可采用降低每剂剂量，增加服药次数的方法来控制。

将人类胚胎的神经细胞移植到帕金森病病人的脑内，可以改变多巴胺的不足。但目前尚无足够的资料证实这一方法的疗效。比这更早的试验方法是将病人的肾上腺移植到大脑内。但这一方法是有危险的，而且仅有有限的疗效，早已放弃不用。

尽可能继续进行日常活动，并按计划进行有规律的锻炼，可使帕金森病患者维持活动能力。物理治疗或器械帮助，如带轮子的辅助行走器械，可使病人独自行走。富含大量纤维的食物可以克服便秘。便秘常由病人不活动、饮水不足或某些药物引起。用饮食补充或用大便软化剂可保持肠道有规律的运动。应当注意饮食，因为肌肉强直可使吞咽运动十分困难，病人可能出现营养不良。

用于治疗帕金森病的药物

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹，远较帕金森病少见，本病引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力。

进行性核上性麻痹通常开始于中年晚期，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

夏德氏综合征

夏-德氏（Shy-Drager）综合征是一种病因不明的疾病。本病患者的神经系统许多部位出现变性改变。

夏-德氏综合征（又称特发性体位低血压），在许多方面像帕金森病。此病也可引起植物神经系统的破坏和功能失调。植物神经系统的功能是调节血压、心率、腺体分泌及双眼的焦距。病人站立时，血压明显下降。汗及眼泪及唾液分泌减少，视力差，小便困难及便秘，出现与帕金森病相似的运动症状。小脑的变性可引起共济失调。

夏-德氏综合征的治疗与帕金森病相同。用氟氢可的松有助于升高血压。未采用这些药物治疗的病人可增加食盐的摄入及大量饮水。

共济失调性疾病

小脑是人脑的一个部分，主要起到协调随意运动的作用，也可调节身体的平衡和姿势。长期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。其他原因包括脑卒中、肿瘤、某些疾病（如多发性硬化）、某些化学物质以及营养不良。有几种常见的遗传性疾病，如弗里德希共济失调及共济失调毛细血管扩张症，也可损害小脑。

小脑损害可以产生不同形式的共济失调。具有辨距不良的病人不能准确地控制身体的运动。例如当试图接近一个物体时，病人可能超过该物体。具有共济失调的患者不能控制其上、下肢的位置或姿势，当运动上肢时，动作显得摇晃，粗大呈弯弯曲曲锯齿形。与说话有关的肌肉运动不协调可引起构音困难，表现为吐词不清，对音量大小的调节失去控制。具有构音障碍的病人可能在说话时过分运动口周的肌肉。小脑损害也可引起震颤。

第68节　多发性硬化及相关疾病

脑内及脑外的神经纤维，都被称之为髓鞘的多层隔离膜所包绕，髓鞘类似于包裹电线的绝缘层，其作用是保证神经冲动传导的速度及准确性。当髓鞘受到破坏时，髓鞘神经纤维不能有效地传导冲动。

神经纤维与髓鞘

婴儿出生时，其体内许多神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘，因此他们行动显得笨拙、摇晃、不协调。一些遗传性疾病能影响髓鞘的正常发育，如泰-萨氏病、尼曼皮克病、戈谢病及胡尔勒综合征。类似的发育异常能导致永久或广泛的神经功能障碍。

成年人的脑卒中、炎症、免疫性及代谢性疾病，或其他因素均能导致髓鞘的破坏，这个过程称为脱髓鞘。毒物或药物，以及经常过量的饮酒也能损伤或破坏髓鞘。如果被破坏的鞘膜能修复或自行再生，则正常的神经功能就可能恢复；但如果脱髓鞘引起继发性的神经纤维坏死，则导致不可逆转的损害。

病因不明的几种疾病能导致中枢神经系统（大脑和脊髓）的脱髓鞘（原发性脱髓鞘病），其中多发性硬化是最常见的。

多发性硬化

多发性硬化是视神经、大脑及脊髓髓鞘呈斑片状脱失的一类疾病。

多发性硬化这个术语，来源于神经系统多处斑片状的脱髓鞘，从而表现为多个区域的硬化（硬化斑）。多发性硬化可能出现的症状和体征多种多样，以至于在症状首次出现时医生可能误诊。随着时间的推移，疾病常常缓解和恶化，患者可以有一段相对好的时期（缓解期）以后再次变坏（恶化期）。在美国，大约有40万患者，其中大部分是年轻人。

【病因】

多发性硬化的病因尚不十分明了，但许多现象表明，在生命的早期因病毒或一些不明确的抗原，通过某种途径激活了自身免疫过程（见第167节）。由于某种原因，机体产生的抗体进而攻击自身的髓鞘：抗体能激发炎性反应并破坏髓鞘。

遗传似乎是导致多发性硬化的一个因素。大约5％的多发性硬化患者其兄弟或姊妹中也有一人患有此病，同时，大约15％的患者其近亲中也有人受到累及。

环境因素对该病有影响，当人生命中的第一个十年在温带气候中度过时，多发性硬化的发病率是1/2000，而在热带气候中度过时，其发病率则只有1/10000。而生活在赤道附近的人群中几乎没有人患多发性硬化。一个人第一个十年所经历的气候条件，对其患病的影响比以后所经历的气候影响要大得多。

【症状】

症状一般出现在30～40岁的人群中，女性较男性更易患病。脱髓鞘病灶可以出现在大脑或脊髓的任何部位，表现出的症状与病灶累及的区域有关。脱髓鞘病灶累及运动神经通路时，出现运动功能障碍（运动症状）；当脱髓鞘病灶累及感觉神经通路时，可能导致感觉障碍（感觉症状）。

早期较常见的症状是上肢、下肢、躯干或面部出现刺痛、麻木或其他异常感觉。患者可以表现为上、下肢的力量或灵活性降低。有的病人仅有眼部症状，表现为复视、一侧视力部分失明及单眼疼痛或中央视力缺损（视神经元炎）。早期症状可能包括轻度情绪或智力改变，这些表明脑的脱髓鞘迹象，早在本病确诊以前就出现了。

多发性硬化的病程形式多样且常不可预测。多数病人开始仅表现为孤立的症状，随后的数月或数年内没有更多的症状出现。而另一部分病人，则在数周或数月之内，症状加重并出现新的全身症状。很暖的气候、热水浴或淋雨，甚至发热都可能使症状加剧。疾病的复发（暴发）可以自然发生或被感染（如流感）激发。由于复发越来越频繁，功能障碍进一步加重并成为永久性障碍。尽管有功能障碍，许多多发性硬化患者寿命仍正常。

多发性硬化的常见症状

【诊断】

年轻人突然出现进行性视物模糊、复视或身体不同部位运动和感觉异常，医生常考虑到多发性硬化的可能性。如有缓解、复发，则更支持本病的诊断。

当医生怀疑有多发性硬化时，应进行全面的神经系统检查。神经系统的定位体征，如眼球运动障碍、肌无力和全身某些部位的麻木，加上其他体征如视神经炎，以及症状的缓解与复发，使诊断更加肯定。

不能靠单一的实验室检查结果诊断多发性硬化，但实验室检查可以区分多发性硬化和其他有相似症状的疾病。医生可能作腰穿抽取脑脊液标本，多发性硬化患者的脑脊液中白细胞和蛋白含量可能有轻度增高，脑脊液中的抗体浓度也会升高，90％以上的多发性硬化患者可以出现特异的抗体和其他物质。

磁共振成像（MRI）是一项非常敏感的影像诊断技术。它可以显示大脑内的脱髓鞘病灶。MRI还可以显示病灶是否处于活动期，区别新近的脱髓鞘病灶及陈旧性病灶。

诱发电位检测是记录当神经受到刺激时的脑电反应性。例如：正常情况下，大脑对光或声音能产生特征性的反应性电活动，而多发性硬化患者由于髓鞘脱失，神经纤维的传导速度减退，因而反应减慢。

【治疗】

注射β-干扰素是一种较新的治疗方法，它能减少复发的频率。其他一些可能有效的治疗方案仍在观察中，其中包括其他类型的干扰素，口服髓磷脂及共聚物-Ⅰ都能避免机体自身的髓鞘受到攻击。血浆交换及静脉注射γ-球蛋白治疗的优势尚不确定，而且这些治疗方法并不可能长期应用。

皮质类固醇，如短期口服强的松或静注甲基强的松龙用于缓解急性期症状，是近数十年内主要的治疗方法。虽然皮质类固醇可以缩短急性期病理，但在远期却不能阻止病情进展。同时，长期应用皮质类固醇，其疗效往往被其潜在的副作用（对感染的易感性增加、糖尿病、体重增加、疲乏、骨质疏松和溃疡）抵消。其他免疫治疗，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素及淋巴结放射治疗等方法，还未证明有效并还可以引起显著的并发症。

多发性硬化患者常能保持积极的生活方式，尽管他们容易疲劳，以及不能按固定的日程活动，但有规律的训练如骑定位自行车、步行、游泳或做伸展运动以防止痉挛，同时有利于保持心血管、肌肉和心理的健康。理疗有助于保持平衡、行走能力及运动

能力，也能减轻痉挛及无力。

控制排尿和肠蠕动的神经也可以受累，导致尿或大便的失禁或潴留。许多患者学会自行导尿排空膀胱，或有规律地使用大便软化剂或轻泻剂帮助肠蠕动。具有无力和行动困难的患者，容易发生褥疮，因此，患者及其护理人员必须格外小心，以防止此类皮肤损伤。

其他原发性脱髓鞘疾病

急性播散性脑脊髓炎（感染后脑脊髓炎） 是一类较少见的由炎症导致的脱髓鞘疾病。一般发生于病毒感染或接种后（见第78节），是由病毒诱发的对靶抗原的错误识别所引起。与之相似的周围神经病变是格林-巴利综合征（见第70节）。

肾上腺脑白质营养不良和肾上腺脊髓神经病 是一类较少见的遗传代谢性疾病，肾上腺脑白质营养不良常见于7岁左右的男孩。10～20岁起病，其病程进展较慢。肾上腺脊髓神经病则常见于青春期男性。这些疾病为弥散性脱髓鞘改变及肾上腺功能异常。病变晚期出现精神症状，患儿出现痉挛和视力丧失。没有有效的治疗方法，在饮食中加入三油酸甘油酯和三芥酸酯甘油（即Lorenzo油），可以缓解血中脂肪酸的堆积，但不能阻止疾病的病程。骨髓移植治疗尚处于实验阶段。

引起类似多发性硬化症状的疾病

·脑的病毒或细菌感染（莱姆病、艾滋病、梅毒）

·颅底及脊柱的结构异常（颈部严重的关节炎，椎间盘突出）

·脑和脊髓的肿瘤或囊肿（脊髓空洞症）

·脊髓小脑变性和遗传性共济失调（肌肉活动失调或肌肉协调障碍）

·腔隙性梗塞（糖尿病及高血压病人易患）

·肌萎缩侧索硬化症（卢·格里克病）

·脑和脊髓血管炎（红斑狼疮、动脉炎）

勒伯尔遗传性视神经萎缩由脱髓鞘而导致的部分失明。这类疾病在男性更常见，其首发症状往往在20岁左右时出现，遗传自母亲，可能通过细胞的能量工厂--线粒体传递。人类T淋巴细胞病毒（HTLV）感染能引起脊髓脱髓鞘（HIV相关脊髓病），该疾病在热带国家和日本地区较常见，病情常常在数年内恶化，导致痉挛性截瘫和下肢无力，同时伴有膀胱和肠功能障碍。

第69节　脊髓疾病

脊髓是联系脑与身体其他部位的主要通路，它是由颅底向下延伸的软性类管状神经组织，并受到脊柱（椎体）的保护。从脊髓进出的脊神经贯穿其全长，并从每个椎体间的椎间孔通过。

脊髓是高度分化的神经组织，其内部结构并非随意排列，相关神经纤维成束状分布。脊髓的前部由传递运动信息及激发肌肉运动的运动神经组成。脊髓的后部及两侧则由传递感觉信息到大脑的感觉神经组成，如触觉、位置觉、痛觉和冷、热觉。

引起脊髓损伤的原因很多，不同的原因产生的临床症状也不尽相同。这些症状有助于医生判断脊髓损伤的位置（水平）。脊髓可因外伤而完全离断或被感染病灶所压迫，或因血供中断或受病变累及（如脊髓囊肿、颈椎关节强直或多发性硬化），从而导致脊髓的神经功能改变。

脊髓外伤

当脊髓因意外事故受伤后，受伤脊髓平面以下身体的功能可能完全或部分受损。例如，背部中份脊髓严重损伤，上肢的功能活动可以正常，但下肢却可以出现瘫痪。此外，受伤的部位或该区域的上份可能出现疼痛，特别是在椎体受伤时。

一些不受大脑控制的反射活动可以保存或在受伤平面以下反射增强。例如，膝反射，用叩诊锤敲击膝关节下方，引起小腿上举。脊髓受伤后，该反射可能减弱也可能亢进。反射增强的同时出现下肢肌肉痉挛。这类原始反射引起受累肌肉的紧张度增加，从而导致痉挛性瘫痪。痉挛的肌肉紧张发硬，有时引起下肢抽搐。

如果运动和感觉功能在伤后第1周即有所恢复，则有可能康复。如果伤后6个月功能仍未恢复，则预示该功能可能会永久性丧失。一旦脊髓的神经组织完全破坏，则永远不能恢复。

【治疗】

治疗的首要目标是防止伤害进一步加重。搬动可能有脊髓外伤的患者时，急救人员应非常小心。通常将患者固定于硬板上并仔细加垫以防止脊柱移动。当脊髓已经受到损伤时，即使轻微的脊柱移位也有可能造成永久性瘫痪。

医生通常立刻给患者使用皮质类固醇如强的松，该药可以防止伤口周围组织水肿。使用肌肉松弛药和镇痛药可以减轻痉挛。如有脊柱骨折或脊柱的其他外伤，则需外科医生植入钢针以固定脊柱，以免因脊柱活动而加重脊髓的损伤。神经外科医生可以用手术清除脊髓周围的积血。

当脊髓外伤处于恢复期时，良好的护理可以防止因无力和瘫痪所带来的并发症。脊髓损伤的病人特别易患褥疮，特制的床可减轻皮肤受压，必要时，可以使用一种能前后左右不断改变压力的床。

脊髓损伤患者也需要强有力的感情支持，以防止抑郁症和由于身体功能大部分丧失所产生的人格改变。他们应该全面了解自己的病情，以及在近期和远期所要面对的现实。物理治疗和职业治疗有利于保护肌肉功能，并教给患者一些特殊的技能，以克服已丧失了的功能。大多数患者均会受到富有同情心的专业护理及心理咨询的帮助，病人的家庭成员和亲密朋友也需要心理咨询。

脊髓压迫症

正常状态下脊髓受骨性脊柱保护，但某些疾病可以压迫脊髓并破坏其正常的功能。压迫可来自于破裂的椎体、脊柱的其他骨组织、椎体间一个或多个椎间盘突出、感染（脊髓脓肿）以及脊髓或脊柱肿瘤。脊髓急性压迫症的病因通常是外伤或出血，但也能是感染和肿瘤。此外，血管畸形（动静脉畸形）也可以压迫脊髓。

如果压迫程度重，脊髓内的神经传导通路可以被完全阻断。压迫较轻时，可以仅造成部分通路破坏。如果在神经被完全破坏之前就发现并及时治疗脊髓压迫症，脊髓的功能通常可以完全恢复。

【症状】

脊髓损伤的部位决定了肌肉和感觉受影响的范围。在脊髓受损平面以下，可出现肌肉无力或瘫痪，也可出现感觉减退或完全丧失。

髓内或髓外的感染和肿瘤慢慢地压迫脊髓，可引起病变部位的疼痛和压痛，以及该区域的肌肉无力和感觉异常。由于压迫症状加重，通常在数天及数周后疼痛和无力发展成瘫痪和感觉丧失。然而，如果脊髓的血供突然中断，瘫痪和感觉丧失则可以在数分钟内出现。缓慢的脊髓压迫，通常的原因是退行性关节炎所致的骨异常增生或生长缓慢的肿瘤。患者可以仅有轻微的或完全没有疼痛，在数月内逐渐出现感觉异常（如刺痛）和无力加重。

【诊断】

由于脊髓神经的特殊排列方式，医生可根据病人的症状和体格检查结果来判断脊髓受损部位。例如，脊髓胸段（胸椎）的损伤可引起下肢（不包括上肢）无力和麻木，并且可能影响膀胱和肠道的功能。患者可能感觉到束带样不适，该水平常代表脊髓受损的部位。

CT或MRI扫描通常可以显示脊髓受压部位并提示其病因。也可以用脊髓X线造影，即将造影剂注入脊髓周围，通过X线摄片，根据造影剂是否受压或减少来判断脊髓损伤的部位。该项检查较CT或MRI扫描更为复杂，而且会给病人带来一定的不适。然而在CT或MRI扫描后仍无法明确诊断时，该检查方法仍是十分有效的。

以上这些检查可以显示椎体的骨折、塌陷和脱位，椎间盘突出、骨质增生、积血、脓肿和肿瘤。其他的辅助检查有时也是必要的，例如：如果检查表明有异常新生物，则有必要进行组织活检以证实新生物是否是恶性的。

【治疗】

脊髓压迫症的治疗主要取决于病因。一但可能，这些压迫必须尽早解除，否则导致脊髓永久性的损害。虽然，放射治疗也可

以减轻由肿瘤引起的压迫。但根本消除压迫往往需要外科手术。皮质类固醇如地塞米松常可减轻脊髓内及其周围的水肿，对缓解压迫有一定的帮助。

当脊髓压迫症是由感染引起时，应立即给予抗生素治疗。神经外科医生常采用外科手术的方法引流脓肿，有时医生也可以用注射器直接抽吸脓液以引流脓肿。

颈椎关节强直病

颈椎关节强直病是由于颈部椎体及椎间盘退行性改变导致的一类中老年疾病。

【症状】

颈椎关节病是由于颈部椎管即脊髓通路变窄，导致脊髓及脊神经根受压，引起功能失常。其症状可以表现为脊髓受压或神经根受损。如果脊髓受压，步态的变化往往是首发症状，患者下肢运动时变得笨拙（痉挛）及行走不稳。颈部可以出现疼痛，特别是当神经根受累时。在脊髓受压的症状出现之前或出现以后，可出现一侧或双侧上肢的肌无力和萎缩。

【诊断和治疗】

当医生怀疑有颈椎关节病时，MRI有助于显示椎管狭窄的部位、受压的程度以及神经根是否受累。

脊柱损伤的定位

脊柱分为4个部分：颈椎（颈部）、胸椎（胸部）、腰椎（腰部）、骶椎（尾骨）。每一个部分分别以英文字母（C、T、L和S）表示，每一部分脊椎的椎骨分别从上到下编号。例如，颈椎的第1节椎骨为C1，第2节为C2，胸椎的第2节椎骨为T2，腰椎的第4节为L4，以此类推。

神经从脊柱通向身体的各个特定部位。一个人某一部位出现无力、瘫痪或其他功能性缺失（神经损害）时，神经科医生就会追溯到相应部位的脊柱损伤。

脊柱损伤的影响

皮区

皮区是由某一脊神经根发出的神经纤维所支配的皮肤区域。7个颈椎骨相应有8条神经根。此外，12个胸椎、5个腰椎、5个骶椎都各有一条神经根支配相应的皮区。本图示表示神经所支配相应的区域。例如，第5腰椎（L5）的神经支配后腰、大腿外侧、小腿内侧、足跟的皮肤区。

颈椎关节病所造成的症状不经治疗可能好转或加重，也可能呈进行性发展。最初，医生可能建议用柔软的颈圈、颈部牵引、抗炎药物、轻微的止痛及肌肉松弛方法来缓解症状。但当病情进展或MRI扫描显示压迫严重时，一般需要用手术来解除脊髓压迫，从而阻止症状的进展。但当脊髓内的一些神经已经被永久性的破坏时，手术不能改变已经造成的损害。

脊髓和脑的囊肿

囊肿是指在颅内（延髓空洞症）、脊髓内（脊髓空洞症）形成的充满液体的囊性管腔。

脊髓和脑的囊肿并不常见。通常，囊肿在出生时即已形成，但对其在少年或青年时期增大的原因则了解甚少。通常在出生时有囊肿的儿童也有其他的缺陷。外伤和肿瘤通常是造成后天囊肿的原因。

【症状】

生长于脊髓内的囊肿从内部压迫脊髓，尽管最常见的部位是颈部，囊肿也可发生于脊髓全长的任一部位且常沿脊髓的纵轴生长。痛觉和温度觉改变是最常见的症状。由于手指丧失了对疼痛和冷热的感觉，故这类患者常被割伤和烫伤。由于囊肿进一步扩大，引起由下肢开始的痉挛和无力，受累的肌肉也逐渐萎缩。

【诊断和治疗】

当一个儿童或年轻人出现症状时，医生应怀疑有脊髓囊肿。MRI扫描可以显示囊肿（或肿瘤），如MRI不可靠，医生可以在CT扫描后结合脊髓造影进行诊断。

神经外科医生可以通过引流脊髓囊肿以阻止病变加重，但外科手术也不能完全纠正这一问题。即使外科手术是成功的，神经系统已受到的损伤或许仍不可逆转。

急性横断性脊髓炎

急性横断性脊髓炎，是指脊髓内的神经冲动传递在一处或多处被完全阻断。

急性横断性脊髓炎的病因尚不十分清楚，但30％～40％病人在患轻微的病毒感染性疾病后出现这一病症。多发性硬化患者或某些细菌感染、注射海洛因或静注苯丙胺后可以出现急性横断性脊髓炎。研究者认为，在以上情况下出现的急性横贯性脊髓炎属于一种过敏反应。

【症状】

急性横断性脊髓炎的首发症状往往是突发性背痛，随后出现足部的麻木和肌肉无力，并向上发展，症状在数天内加重，导致瘫痪和感觉丧失并伴随大小便障碍。脊髓受损部位的高低决定了病情的严重程度。

【诊断和治疗】

许多疾病均可出现发展如此迅速的神经系统症状，应从多方面考虑疾病的诊断。为了缩小诊断范围，可以进行腰椎穿刺（即从椎管内引流液体进行检测）、CT或MRI扫描或脊髓造影（见第60节）以及血液检验。

目前尚无特效的治疗方法，但大剂量皮质类固醇激素如强的松能抑制过敏反应，尽管许多患者的无力和麻木可能持续存在，但大多数急性横断性脊髓炎患者都可以有部分恢复。

脊髓供血障碍

作为活体组织，脊髓需要富氧血液持续的供应。由于脊髓的血液供应丰富，脊髓的供血障碍较少见。然而肿瘤、椎间盘突出或其他较少见的病因，可以压迫动脉和静脉造成血供障碍。在一些罕见的病例中，血供障碍可以由动脉硬化或血块阻塞引起。上胸段是最易受累的区域。

【症状】

脊髓前部的血供障碍通常引起突发性背痛，随后出现脊髓缺血水平以下躯体的无力及痛温觉丧失。疼痛也可出现在损害平面以下，血液供应不足的区域。在最初几日症状最为显著，但短时间内可以出现部分的恢复。如果脊髓后份的血供仍未中断，则部分的感觉传递包括触觉、振动觉和位置觉仍然存在。

【诊断和治疗】

为了鉴别病因，可以安排MRI扫描或脊髓造影。如果脊髓造影或MRI扫描正常，可以作腰椎穿刺，检测脑脊液压力，检查是否有感染、蛋白质含量和其他物质是否异常。除了骨质增生或椎间盘突出压迫血管能用外科手术解除外，一般情况下血供较难恢复。如果能迅速恢复血液供应，脊髓症状可能部分恢复，但完全恢复则较少见。

脊髓血肿

脊髓血肿是指漏出的血液（出血）积于脊髓周围并压迫脊髓。

血肿可由背部外伤、血管异常（动静脉畸形）、或服用抗凝剂或出血倾向引起。

【症状】

血肿通常引起突发疼痛和压痛，并随之出现脊髓受损平面以下无力和感觉丧失。尽管有时可以自行恢复，但患者可能在数分钟或数小时内发展成为完全瘫痪。偶尔，血液往上流入脑内可以引起更为严重的问题。脊髓顶端部位的血肿可以影响呼吸，从而导致昏迷和死亡。

【诊断和治疗】

医生根据症状拟定的初步诊断，通常依靠MRI扫描，有时也用CT或脊髓造影证实。立即清除积聚的血液可以防止脊髓永久性损害，应用特殊的外科手术（如显微外科）有时能纠正动静脉畸形。服用抗凝剂或有血液疾病的患者可给予药物治疗，以消除或减轻出血倾向。

神经根疾病

神经根由脊髓发出，从身体各个部位接收信号并将信息传至全身。所有神经根均通过两椎体间的椎间孔从脊柱发出，每一神经根在机体的某一特定区域传递或感受信息。神经根成对组成，运动神经从脊髓前部发出并支配肌肉；感觉神经从脊髓背侧发出，向大脑传递感觉信息。

【病因】

神经根疾病最常见的病因是椎体间的椎间盘突出，脊柱癌变，骨质疏松或严重外伤。退行性关节炎（骨关节炎）是神经根损害的另一种常见原因，这种疾病形成不规则骨突起（骨刺）压迫神经根，脊髓周围空间狭窄（椎管狭窄）常发生于老年人。少见的原因有脊髓肿瘤或感染，如脑膜炎或带状疱疹。

【症状】

椎体或椎间盘的损害可使神经根受压。压迫常引起疼痛，当患者活动背部、咳嗽、打喷嚏、用力（如排便时）时常使疼痛加剧，当背部下段神经根受压时，仅仅在腰背部感到疼痛。疼痛也可以沿坐骨神经放射到臀部、大腿、小腿和足（这种疼痛称为坐骨神经痛）。

如果受压严重，神经不能从肌肉传递往返的信息时，则会出现肢体无力和感觉丧失。有时排尿和排便功能也受到累及。当颈部神经根受损时，疼痛可以向下放射至肩、臂及手或向上放射至枕部。

【诊断】

当某单一神经根支配的区域疼痛、感觉丧失或无力时，则可能存在神经根的损害。根据疼痛和感觉丧失的部位，医生可以推断是哪根神经受损。在查体时，医生常常发现患者脊柱压痛的区域。X线检查可以显示脊柱的骨质是否变薄及损害，以及是否有排列紊乱。CT或MRI摄片可以更清楚显示脊髓内或脊髓周围的病变。如果没有MRI，脊髓造影可以显示病变。其他检查，特别是神经和肌肉的电生理测定有时也是必要的。

【治疗】

神经根疾病的治疗主要根据病因和病变的严重程度。当病因是骨质疏松引起椎体塌陷时，除了穿紧身胸衣支撑背部并限制活动外，别无它法。若为椎间盘突出，可进行相应的治疗。由感染引起时，则应立即给予抗生素治疗。如是脓肿造成神经根损害，通常需立即引流。脊髓肿瘤则需外科手术、放疗或两者结合治疗。

无论是何病因，止痛药均有利于缓解疼痛。肌肉松弛药有时也可使用，但其疗效却不肯定，尤其是老年人，肌肉松弛药的副作用可能超过其疗效。

椎间盘突出

脊柱的椎体被软骨形成的椎间盘分开，每个椎间盘均有坚韧的外层和柔软的内质。人体运动时锥体相互碰撞，椎间盘起着缓解冲撞作用。如果椎间盘退变，例如在外伤或老化后，椎间盘的内质可能透过外层而膨出或破裂（椎间盘突出），突出的椎间盘可压迫、刺激，甚至损伤神经根。

【症状】

椎间盘突出的位置，决定了患者感到疼痛的部位、感觉丧失的范围或是否出现下肢无力。神经根被压迫或损伤的严重程度，又决定了疼痛和其他症状的严重程度。

大多数椎间盘突出发生在腰段脊柱，通常仅影响下肢。这种椎间盘突出疼痛不仅出现在腰骶部，而且可沿坐骨神经向下放射。疼痛从腰放射到臀部、大腿和足后跟（这种疼痛称为坐骨神经痛）。腰部的椎间盘突出也可以引起下肢软弱无力，患者特征性表现为足部上翘困难（足下垂）。较严重的位于椎管中心部位的椎间盘突出，还可以累及控制肠和膀胱的神经，从而影响排便和排尿功能，通常需要采取紧急的医疗措施。

椎间盘突出的疼痛通常在运动时加剧，同时疼痛可因咳嗽、大笑、排尿或用力排便而加重。下肢、足和足趾可发生麻木和刺痛，症状可以突然出现，自行消失，症状可以缓解复发，也可持续存在。

椎间盘突出的第二个常见部位是颈部（颈椎），症状通常仅出现于单侧上肢。当颈椎间盘突出时，患者通常有肩胛及腋窝的疼痛，或出现肩部疼痛，疼痛可下传至上肢及一或二根手指。上肢的肌肉可以无力，但一般不影响手指活动。

【诊断】

症状表现有助于医生作出诊断。查体时，医生检查脊柱压痛部位、检查感觉、运动协调性、肌力和反射（例如膝反射）。医生常运用一些检查方法，如直腿试验：不屈膝抬高患者下肢，观察抬高到什么位置使疼痛加剧。或用手指插入患者肛门以检查直肠的肌张力。肛周肌无力、排尿困难及尿失禁通常是病情严重的信号，应立即治疗。

椎间盘突出

脊柱中的椎间盘突出时，其里面柔软的内质突出于较硬外层的薄弱部分，可引起疼痛，有时可损伤神经。

脊髓X线检查可以显示椎间隙狭窄，但CT和MRI扫描能更清楚地显示病变。脊髓造影也可以应用，但目前已普遍被MRI所替代。

【治疗】

除非神经功能丧失非常严重并呈进行性加重，大多数腰骶部椎间盘突出不用外科手术也能恢复。在家休息可使症状缓解。少数病例，则需卧床休息数天。应该尽量避免使脊柱受压并引起疼痛的活动，如抬重物，弯腰和用力等。对大多数患者而言，牵引并没有好处。

坚实的有支撑作用的床垫有助于患者睡眠，许多人靠调整睡眠姿势即能解决睡眠问题，如侧卧睡眠时腰部及肩部垫枕；仰卧睡眠时膝下垫枕。

阿司匹林和其他非类固醇抗炎药有助于缓解疼痛，严重的疼痛则需用阿片类镇痛药治疗。尽管效果不肯定，一些人仍相信肌肉松弛药对患者是有帮助的，但老年人应特别当心该药物的副作用。

对椎间盘突出患者，身体锻炼可以减轻肌肉痉挛和疼痛，并使症状迅速恢复。正常情况下，颈椎和腰椎都是向前凸的，拱背动作可以展平甚至逆转这些弯曲，提供脊髓神经更多的空间并减轻椎间盘突出的压迫。身体锻炼对患者是有益的，包括紧贴墙或地板展平背部；平躺，交替或同时牵拉两膝于胸前；作仰卧起坐并深屈膝关节等。这些锻炼10个1组，一天大约进行2～3组。医生有必要在办公室里准备一本指导锻炼的小手册；理疗人员也可以示范这些动作，并依据个体需要制定特殊的计划。

调整姿势使背部曲线处于有益的位置。例如，当一个人坐位时，可以调节椅子使身体倾向前方，或使用矮脚凳以保持膝屈曲和脊柱展平。

如果神经症状加重，也可以考虑外科手术，例如：如果患者出现了无力、感觉丧失或严重的持续性疼痛。膀胱和排便功能丧失，通常需急诊手术摘除突出的椎间盘。此外，应用显微外科技术，通过一个小切口摘除椎间盘已逐渐普及。向椎间盘内注入化学药物以溶解突出椎间盘的方法无效且具有危险性。

如果椎间盘突出位于颈椎，牵引和颈围支持是有效的。牵引用机械装置向上拉颈和下颌，以牵拉脊柱增加椎体间距离，以减轻神经所受的压力，可以在家中使用。为了确保该装置正确使用，只有医生或理疗人员才能确定是否需要牵引。这一简单方法可使患者大部分症状缓解。但如果疼痛和神经损害体征严重并呈进行性发展，则需要进行外科手术。

第70节　周围神经疾病

周围神经系统包括除中枢神经系统（脑和脊髓）以外的所有神经。颅神经直接将头、面部与脑相连接，也将眼睛和鼻与脑相连。剩下的周围神经则将脊髓和躯体的其余部分相连接。

脑与躯干的联系是通过31对脊神经完成。这些神经从脊髓发出，每对脊神经包括：一条位于脊髓前面的神经，它将信息从脑传递给肌肉；另一条神经在脊髓的后方，它将感觉信息传递到脑。脊神经彼此间是通过在颈部、肩部和盆腔的神经丛相连接，然后再分支，支配身体更远处的区域。

周围神经实际上是由神经纤维成束而形成。一些非常小（直径小于0.4mm），另一些则很粗大（直径超过6.5mm）。较大的纤维传递信息到肌肉（运动神经纤维）以及触觉和位置觉（感觉神经纤维）的信号，较小的感觉神经纤维传递痛温觉以及控制身体的自主神经功能，如心率、血压和温度（自主神经系统）。许旺细胞包裹着每条神经纤维，并产生数层被称为髓鞘的脂质绝缘层。

周围神经的功能障碍可以是由于损害了神经纤维本身的神经细胞胞体，许旺细胞或者是髓鞘。当髓鞘被损害和髓磷脂丢失（脱髓鞘改变）时，神经不能正常地传递冲动。但是，髓鞘能够迅速地再生，使神经功能完全恢复，神经细胞则与髓鞘不一样，当它被损害时，自身修复和再生却很慢，有时再生可能导致异常神经连接，例如，一条神经如果错误地连到肌肉上，这将导致反射或笨拙运动。如果感觉神经错误地生长，则可引起一个人错误地接收触觉或痛觉。

肌肉-脑通路

神经间的联系及信息传递是通过突触完成的。一次肌肉运动包括两种复杂的神经通路参与：感觉神经通路和运动神经通路。它包括下面12个基本步骤：

1．皮肤上的感受器将接受到的信息传递。

2．信号沿感觉神经到脊髓。

3．感觉神经与脊髓内神经元经突触相连。

4．感觉神经交叉到脊髓的对侧。

5．这个信号在脊髓内向上传递。

6．在丘脑脊髓所携带的信号经突触联系传递给感觉中枢的神经纤维。

7．感觉中枢接受信号并能触发运动皮质中枢产生运动信号。

8．携带运动信号的神经纤维在脑干交叉到对侧。

9．信号向下至脊髓。

10.在脊髓内经突触联系再将信号传递给运动神经。

11.信号沿运动神经传导。

12.信号到达运动终板，在此处它刺激肌肉运动。

肌肉刺激性疾病

从大脑皮层到肌肉的神经通路是复杂的，这条通路上任何地方出现功能障碍都能导致肌肉和运动疾患。若没有来自神经的恰当刺激信号，肌肉则变得无力、萎缩，有时，即使肌肉本身是正常的，也会出现完全瘫痪。由于神经功能异常而发生的肌肉疾病包括肌萎缩侧索硬化（卢·格里克病），进行性肌萎缩，进行性球麻痹，原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹。在大多数病例中，病因是不清楚的。这些疾病的遗传倾向大约占10％。

所有这些疾病有相似性，在脊髓和脑内参与刺激肌肉的运动神经纤维出现进行性恶化，引起肌无力，最终导致瘫痪。并且，不同的疾病因影响神经系统的不同部位而出现不同部位的肌肉异常。因此，每种疾病出现身体的不同部位受累。这些疾病男性比女性更常见。疾病的各种症状通常在50岁时开始表现出来。

【症状】

肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病，它开始的表现是双手无力，而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快，身体的同侧比对侧更明显，并且，一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的，并且可以在肌无力之前出现，但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外，也出现强直，肌肉变得紧张，痉挛随之而来，并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力，将导致说话困难（构音障碍）和吞咽困难。最后，疾病可以使膈肌无力，导致呼吸障碍；某些人需要呼吸机帮助呼吸。

肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的，虽然进展速度可以有变化。大约有50％患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10％的患者可活10年或更长时间，偶有活30年者。

进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似，但它进展更缓慢，不发生痉挛，并且肌无力也不严重，肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。

在进行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响，以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应，常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情；经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内，通常在起病后1～3年内死亡，常常的死因是肺炎。

原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。

【诊断】

当一个成年人出现进行性肌无力而又无感觉缺失时，医生应怀疑是这类疾病。体检和辅助检查能帮助排除别的肌无力原因。测定肌电图能够判断是神经还是肌肉的问题，但实验室检查不能判定是哪种神经疾病引起这些问题。医生通过观察分析躯体肌肉的受累情况、症状何时开始、首先出现的症状以及症状如何演变可作出诊断。

【治疗】

这些疾病没有特殊的治疗，物理治疗帮助病人保持肌肉强度，并且预防肌肉僵硬（挛缩），有吞咽困难的人必须给予更大的关怀帮助进食，要避免窒息；某些人必须通过胃管进食，胃管是通过腹壁插入到胃内的。力奥来素（贝克罗芬）能降低肌肉强直，有时能缓解肌肉痉挛。别的一些药物可以减少痉挛和唾液生成。

研究者正在试验某种物质，它能促进神经的生长（神经营养因子）。到目前为止临床研究还没有证实它的疗效。

神经肌肉传递障碍

神经在神经肌肉接头处与肌肉发生联系。当神经在神经肌肉接头处刺激肌肉时，肌肉发生收缩，神经肌肉传递障碍包括：重症肌无力、肌无力综合征（伊-兰氏综合征）、肉毒中毒。

重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头功能异常导致的肌肉无力，它是一种自身免疫性疾病。

在重症肌无力中，免疫系统产生许多抗体，这些抗体作用于位于神经肌肉接头肌肉侧的受体。这些特殊的受损坏的受体就是接受通过乙酰胆碱传导神经信号的受体。乙酰胆碱是传递神经冲动的化学物质（神经递质）。

什么原因造成身体去攻击它自己的乙酰胆碱受体还不清楚，但遗传素质致免疫异常起了重要作用，抗体在血液中循环，患有重症肌无力的母亲可以通过胎盘将这些抗体传递给未出生的胎儿，产生新生儿肌无力，婴儿出现的肌无力，将在出生后几天到几周内消失。

【症状】

这种疾病女性比男性更常见，通常开始于20～40岁之间，也可以发生在任何年龄。最常见的症状是眼睑无力（上睑下垂）；眼肌乏力，这将引起复视；以及活动后，肌肉特别易疲劳。在患有重症肌无力的病人中，40％眼肌首先受累，最后可有85％的患者受累，说话和吞咽困难以及双侧上臂和下肢无力也是常见的症状。

肌肉进行性无力为其特征性表现，例如，一个人曾经能够很好地使用锤子，现在由于肌无力而不能再使用它。肌无力的程度可在数小时到几天内波动。这种疾病没有同一的发展过程，常常出现反复加重。在严重时，重症肌无力的患者可出现明显的瘫痪，但无感觉障碍。大约10％的病人出现威胁生命的呼吸肌无力（称为肌无力危象）。

【诊断】

当一个人出现全身乏力，尤其是当肌无力累及到眼肌或颜面部的肌肉时，或肌无力随着受累肌肉使用而加重，休息后又恢复时，医生应怀疑有重症肌无力。因为乙酰胆碱受体被阻断，增加乙酰胆碱数量的各种药物都是有益的。实验性地使用它们中的一种能够帮助证实诊断。腾喜龙是最常用的作为诊断性试验的药物；当静脉注射时，它可暂时性增加重症肌无力患者的肌力。其他诊断性试验包括：用肌电图测量神经和肌肉的功能以及查血中的乙酰胆碱受体抗体。

一些重症肌无力病人患有胸腺瘤，后者可能是免疫系统功能异常的原因，胸部的CT扫描能够确定是否存在胸腺瘤。

【治疗】

口服药物能提高乙酰胆碱的水平，如吡啶斯的明或新斯的明可用于治疗此病。当其症状加重时，医生可加大药物剂量。长效胶囊适用于夜间使用，帮助那些早晨醒来时患有严重肌无力或吞咽困难者。其他一些药物可用来对抗吡啶斯的明和新斯的明常引起的腹部痉挛和腹泻。

如果乙酰胆碱补充剂的剂量太大，它本身也能引起肌无力，医生要鉴别这种情况是困难的。但是这些药物长期使用后可能会失效，因此必须调整药物的剂量。医生需要在治疗重症肌无力的实践中去评价是肌无力加重还是药物有效性的降低。

那些对吡啶斯的明或新斯的明不能充分反应的患者，医生可以给予皮质类固醇激素治疗，如强的松或硫唑嘌呤。皮质类固醇激素可以在数月内改善病情。目前的治疗方案是皮质激素交替使用几天，能够抑制自身免疫反应，硫唑嘌呤能抑制抗体的产生。

当药物不能缓解时或当患者出现肌无力危象时，可使用血浆交换疗法（见第153节）。血浆交换疗法是一种昂贵的方法，它能从血液中提取毒性物质（在此处指异常抗体），外科手术摘除胸腺能缓解大约80％的全身性重症肌无力患者的症状。

其他神经肌肉传递障碍

肌无力综合征类似于重症肌无力，它也是一种能引起肌无力的自身免疫性疾病，但肌无力综合征是由于乙酰胆碱释放不足，而不是由于乙酰胆碱受体的抗体异常所致。肌无力综合征能单个出现，但通常作为某种癌症，尤其是肺癌的伴随症状而出现（见第79节）。

肉毒中毒是一种由于食入了被肉毒杆菌产生的毒素污染的食物所引起的疾病。这种毒素通过抑制神经对乙酰胆碱的释放而能引起肌肉瘫痪（见第106节）。

很多药物，如某种杀虫剂（有机磷农药）和在化学战中使用的神经毒气能影响神经肌肉接头。这些毒物中的某一些成分阻止在神经冲动传递给肌肉后释放出的乙酰胆碱的自然分解。某些抗生素的大剂量使用能够通过相同的途径引起肌无力。

神经丛疾病

由神经丛分发出神经就像电接线盒分出很多电线到房子不同部位一样。损害了神经丛里的神经，将引起由这些神经支配的肢体功能障碍。在身体内主要的神经丛有臂丛，它位于颈部，且分出很多神经到手臂。另一主要神经丛是腰骶丛，它位于背部以下（腰部），分出神经到盆腔和下肢。

【病因】

当身体产生的抗体攻击它自己的组织（一种自身免疫反应）时，神经丛经常被损害。自身免疫反应可能引起急性臂丛神经炎，此时臂丛突然出现功能异常。当身体受损或患癌症时，神经丛更经常地受损。意外事故在肩关节处牵拉手臂或使手臂过度弯曲都可能损害臂丛，同样，跌落（下降）的外力能够损伤腰骶丛。在肺尖区域生长的肿瘤能够侵犯和破坏臂丛，而小肠、膀胱或前列腺的肿瘤能侵犯腰骶丛。

【症状和诊断】

臂丛功能异常将引起手臂疼痛和无力，无力可以仅仅影响手臂的一个部位，例如前臂二头肌或整个手臂。当病因是自身免疫性疾病时，手臂可在一天到一周的时间失去肌力，且肌力恢复缓慢，要超过数月。损伤恢复也缓慢，超过几个月；一些严重损伤可以导致永久性肌无力。腰骶丛的功能异常引起背部下方和大腿疼痛，并且引起部分或整个下肢无力。无力可以局限于足或腓肠肌的运动或引起整个下肢瘫痪。恢复取决于病因。因为自身免疫性疾病损害神经丛经过几个月可以缓慢恢复。

从感觉和运动的混合性损害，医生能判定神经丛损害，并从定位中知道是哪一神经丛受累。肌电图和神经传导的研究能够帮助定位。CT或MRI扫描能帮助判断是癌肿还是别的新生物所致的神经丛疾病。

【治疗】

治疗取决于神经丛疾病的病因。在神经丛附近的癌肿可通过放疗或化疗处理。偶尔，危害神经丛的肿瘤或血栓必须通过外科手术清除。有时，医生给予皮质类固醇治疗急性臂丛神经炎和其他怀疑是自身免疫原因所致的神经丛疾病，但这些药物没有证实是有效的。当损伤引起神经丛疾病时，神经修复所需时间较长。

胸腔出口综合征

胸腔出口综合征是尚无准确定义的疾病，它们被组合在一起，是因为所有这些疾病都引起手、颈、肩或手臂的疼痛和不寻常的感觉（感觉异常）。

神经丛很像房间内的电连接盒，是交织在一起的神经网络。四种神经丛位于身体躯干。颈丛将头、颈和肩部的神经连接在一起；臂丛发出神经到胸、肩、上臂、前臂和手；腰丛发出神经到背部、腹部、腹股沟、大腿、膝和小腿；骶丛到骨盆、臀部、生殖器、大腿、小腿和足。因为腰丛和骶丛彼此相联系，所以有时称为腰骶丛。肋间神经位于两条肋骨之间。

【病因】

胸腔出口综合征，女性比男性常见，通常影响那些年龄在35～55岁之间的人。这些疾病的不同病因经常是不肯定的，但它们可能发生在胸腔出口，在胸腔顶部（颈底部）的通道中有食管、大血管、气管和一些在颈和胸之间的结构通过。这个通路非常拥挤，当到手臂的血管或神经在肋骨和肌肉间受压时，就可能出现各种症状。

【症状和诊断】

双手、手臂和双肩可能肿胀或由于缺氧呈现紫色（发绀）。没有试验能专门鉴别胸腔出口综合征，但是，医生可以依靠病史、体检和一些试验所获得的信息来判断。

有两个试验可以帮助医生判断胸腔出口路径是否很狭窄，并影响到手臂的血流不畅。艾德森试验：当患者头部向后倾斜并转向对侧时，保持深吸气状态，测定手腕脉搏是否减弱或消失。艾伦试验：抬高手臂，随着头部一同转向未受累侧时也可能切断脉搏。医生可通过听诊器听到异常血管音，这表明在受影响的动脉中存在异常血流。血管造影（用一种特殊的染色剂注入到血管中后摄Ｘ线片）可显示到手臂的异常血流。但不是所有这些发现都能证实胸腔出口综合征的诊断，并且，这些试验阴性也不能完全排除诊断。

【治疗】

大多数伴有胸腔出口综合征症状的人随着物理治疗和训练而得到改善。外科手术可用于为数不多的有明确异常的人，如颈部的一根小肋骨（颈肋）压迫动脉。但是，大多数医生尽量避免外科手术，因为作出确切的诊断是困难的，并且经常在手术后症状仍然存在。

什么时候足发麻？

当足神经受压时，足会发麻。压迫使足神经血液供应受阻，神经发出异常信号（麻刺感），称为感觉异常。活动一下，消除压迫，恢复血供，从而使神经功能又恢复正常，感觉异常就消失了。

周围神经病

周围神经病（周围神经损害）是周围神经的功能异常。

周围神经病导致感觉、肌肉活动或内脏器官的功能异常。症状可单独出现或混合出现。例如：神经损害后其支配的肌肉变得无力或萎缩。身体的不同部位可出现疼痛、麻木、针刺感、肿胀和发红。无论损害一条神经（单神经病），两条或多条神经（多发性单神经病），或同时损害全身的很多神经（多发性神经病）都可出现上述表现。

单神经病

当单一的周围神经受损害时发生单神经病。

损伤是单神经病最常见的原因。损伤经常由持续作用于一条神经的压力所致，这条神经是处于接近体表的骨隆凸附近，例如肘部、肩部、手腕或膝部。在熟睡时压力持续存在足以损害神经，尤其是在麻醉或醉酒状态下的病人、长期卧床的老年人，以及因瘫痪不能移动或翻身的人。还有很多不常见的神经长期受压原因：不适合的夹板、拐杖使用不当；局部痉挛持续存在；种花或玩牌时将肘长时间放在桌上在用力活动；意外事故中，长时间暴露在冷或热环境中或治疗癌症时使用放疗都可以损伤神经。

感染可以通过损害一条神经而致单神经病。在一些国家，麻风有时是神经病的一种原因。

某些周围神经比另一些更常受损伤是因为它们处在一个易损的部位。例如：在腕部的正中神经（腕管综合征），在肘部的尺神经，在上臂的桡神经和在腓肠肌的腓神经。

腕管综合征 腕管综合征是由于走行于腕部、支配手的拇指侧的正中神经受压所致。这种压迫产生手拇指和桡侧三指的感觉异常、麻木感、针刺感和疼痛。偶尔，手臂和肩部也产生疼痛和感觉异常（烧灼感或针刺感）。睡眠期间疼痛可能会更严重，因为手被限制在某个位置。随着时间的推移，手拇指侧的肌肉能变得无力和萎缩。

腕管综合征是常见疾病，尤其在女性多见，并且可影响一只手或双手，特别是那些工作时需要重复用力伸腕活动的人，如使用扳手的人。长时间使用计算机键盘也被认为可能引起腕管综合征。孕妇和患糖尿病的人或有甲状腺功能低下的患者也增加了患腕管综合征的危险。

这种疾病的最好治疗方法是避免过度伸腕或外力作用于正中神经。腕夹板和调整计算机键盘的角度是有帮助的。皮质类固醇局部注射到神经有时能带来暂时缓解。若疼痛严重或肌肉萎缩、无力，外科手术是最好的神经减压方法。外科医生松解正中神经的纤维组织。在手术前，可以先作神经传导速度检查以确定病变就是腕管综合征。

尺神经麻痹 尺神经在肘部紧贴皮肤走行，肘部经常靠在桌上或在这个部位有骨质异常增生时容易受损，导致尺神经麻痹，引起手部感觉异常和肌无力。严重的慢性尺神经麻痹能导致肌萎缩和"爪形手"畸形。神经传导研究能帮助定位损害的神经。由于外科手术修复常不成功，这种疾病通常用物理疗法处理，并且避免肘部受压。

桡神经麻痹 沿着上臂骨下方走行的桡神经长时间受压会出现桡神经麻痹。这种疾病有时被称为"周末夜晚麻痹"，因为它常发生在过度饮酒后，将手臂悬靠在椅背上或放在头下酣睡的人。桡神经损害后使手腕和手指无力，手腕向下弯曲，手指屈曲（腕下垂）。有时，手背可以失去感觉。压力解除后，桡神经麻痹通常能得到改善。

腓神经麻痹 位于小腿上份膝后方紧贴柔软皮肤皱褶下的腓神经受压时，可导致腓神经麻痹。使肌肉无力，不能抬高患足，引起足下垂。卧床不起的患者、不正确用皮带捆在轮椅上的患者，以及习惯于长时间交叉双腿者最易出现腓神经麻痹。

多发性神经病

多发性神经病是全身的很多周围神经同时出现功能异常。

【病因】

多发性神经病有很多不同的病因。感染可致多发性神经病，有时某些细菌产生的毒素（如白喉），或是自身免疫反应（如吉-巴综合征）所致。毒素能损害周围神经，并导致多发性神经病或很少见的单神经病。通过直接浸润、压迫神经或产生的毒素作用，癌症也可引起多发性神经病。

营养缺乏和代谢障碍可导致多发性神经病，例如，维生素Ｂ缺乏。但是，与营养缺乏相关的神经病在美国不常见。

可以引起慢性多发性神经病的疾病包括糖尿病、肾衰和严重营养不良。慢性多发性神经病发展缓慢，经常超过数月或数年，常开始于双足，有时是双手。糖尿病患者，血糖水平控制不好可引起几种类型的多发性神经病。最常见的是糖尿病性神经病，远端多发性神经病导致双手和双足的刺痛感或灼痛。糖尿病也能引起单神经病或多发性单神经病，后者将导致肌无力，典型的是眼肌和大腿的肌肉。

可引起神经损害的物质抗感染药物

·依米丁

·三氯叔丁醇

·磺胺

·呋喃妥因

抗癌药物

·长春花碱

抗癫痫药

·苯妥英

工业有毒物质

·重金属（如铅或汞）

·一氧化碳

·三磷酸邻甲酚

·邻二硝基酚

·各种溶剂

镇痛药

·环己巴比妥

·巴比妥

【症状】

慢性多发性神经病常有双臂、双腿和多个关节出现针刺感、麻木和灼痛以及振动觉、位置觉异常。疼痛常在夜间加重，并且触摸受累区域或温度变化时疼痛均可加重，因温度觉和痛觉障碍，慢性多发性神经病患者常常被烧伤，长时间的压力或损伤容易导致溃疡。由于痛觉丧失，不能预报太强的外力，使关节易受到损伤（夏尔科关节）。不能感觉位置导致行走不稳，甚至站立不稳。最后，肌肉可以变得无力和萎缩。

很多周围神经病患者也出现自主神经系统的异常。此系统控制躯体的自主功能，如心跳、肠道功能、膀胱功能和血压。当周围神经病影响植物神经时，主要表现为腹泻或便秘，不能控制肠道或膀胱功能，阳痿和低血压或高血压，最值得注意的是体位性低血压。皮肤可以变得更加苍白和干燥，出汗可能增加。

【诊断】

通过慢性多发性神经病的各种症状医生容易作出诊断。体检和特殊检查如肌电图和神经传导速度检查（见第60节）也能提供一些诊断依据。但是，诊断多发性神经病仅仅是一个开始，必须寻找病因，若病因是一种代谢性疾病而不是物理损伤，验血可以揭示病因。例如验血可以提示恶性贫血（维生素B12缺乏）或铅中毒。血糖水平升高提示糖尿病未得到控制，血肌酐水平升高提示肾衰竭，小便检查可提示重金属中毒或多发性骨髓瘤，某些人需要作甲状腺功能检查或维生素B水平的测定。偶尔，神经活检是必要的。

【治疗和预后】

慢性多发性神经病的治疗和结局取决于病因。当神经疾病与糖尿病有关时，仔细控制血糖水平可以阻止病情发展和改善症状，但恢复很慢。治疗多发性骨髓瘤和肾衰也可能加速神经疾病的恢复。由于外伤和受压导致的神经损害需要外科手术治疗。物理治疗有时可减轻肌肉痉挛或无力。

吉巴氏综合征

吉-巴氏综合征（急性上行性多发性神经炎）是急性多发性神经病的一种类型，它迅速地使肌肉无力，有时导致瘫痪。

可能的病因是自身免疫反应--身体的免疫系统攻击髓鞘。大约80％的患者，症状开始于轻度感染、外科手术，或免疫接种后的5天到3周左右。

【症状】

吉-巴氏综合征开始时常有双下肢无力，针刺感和感觉的缺失。然后，向上发展到双上肢。肌无力是最突出的症状。大约90％的患者，肌无力在2～3周内达到最高峰；5％～10％的患者，出现呼吸肌无力，以致必须使用呼吸机；大约10％的患者因为面肌和吞咽肌无力需通过静脉输液或安胃管进食。

当疾病非常严重时，可能有血压波动、异常心律或自主神经系统其他功能异常。有种类型的吉-巴氏综合征产生少见的症候群，包括眼球运动障碍、共济失调、正常反射消失。大约5％患有吉-巴氏综合征的人死于本病。

【诊断】

由于实验室检查不能专门诊断吉-巴氏综合征，医生必须从它的症状识别这种疾病。腰椎穿刺脑脊液分析、肌电图、神经传导速度的检查和血液检查能排除其他引起肌无力加重的原因。

【治疗】

吉-巴氏综合征是一种非常严重的疾病，它需要立即住院治疗，因为它有可能迅速恶化。确立诊断是最重要的，因为及时、恰当的治疗其预后更好。如有必要，应密切监护，以便能及时使用呼吸机辅助呼吸。护士要采取措施防止褥疮，用软的床垫和每2小时给患者翻身。为了预防肌肉挛缩和保护关节和肌肉功能，物理治疗是必要的。

诊断一旦成立，应使用血浆交换疗法（见第153节），此法是将毒性物质从血中过滤。或者输入自身免疫球蛋白也是一种治疗选择。皮质类固醇激素不再推荐使用,因为没有证据证实其有效，实际上激素可能加重这种疾病。

患有吉-巴氏综合征的人可以自行慢慢好转，如果没有治疗，恢复期要很长时间，而接受早期治疗的人改善得非常快，数天到数周左右就可恢复，而不治疗，恢复要花几个月时间。大多数患者几乎可以完全恢复。大约30％（儿童患者甚至更高）的病人在3年后残留一定程度的肌无力。在最初改善之后，大约10％的患者可能复发，发展成为慢性复发性多发性神经病。免疫球蛋白和皮质类固醇激素对这种复发性吉-巴氏综合征可能有帮助。血浆交换疗法和抑制免疫系统的药物也有帮助。

遗传性神经病

遗传性神经病是一类经父母亲遗传给子女的神经系统疾病，本病有3种主要类型，它们是遗传性运动神经病，仅影响运动神经；遗传性感觉神经病，仅影响感觉神经；遗传性感觉-运动神经病，同时影响感觉和运动神经。遗传性神经病都不常见，遗传性感觉神经病尤为罕见。

夏科-马里-图思病（也称为腓骨肌萎缩症），是最常见的遗传性神经病，它影响腓神经，引起小腿肌无力和萎缩，这种病是常染色体显性遗传病（见第2节）。

夏科-马里-图思病的症状取决于这种遗传病的类型。患有Ⅰ型疾病的儿童，在他们孩提时代的中期其双下肢出现乏力，导致足下垂和腓肠肌的萎缩（鹳腿畸形）。以后，手的肌肉也开始萎缩，双手和双足不能感觉痛觉和温度觉减退，病程进展缓慢，且不影响预期寿命。患有Ⅱ型疾病的人，其病情进展更慢，在中年以后出现轻微类似Ⅰ型的症状。

德-索氏病（也称为间质增生性神经病）比夏科-马里-图思病更少见。在儿童时期发病，其特征是双下肢进行性无力和感觉缺失，肌无力比夏科-马里-图思病进展更快。

肌无力的分布、发作时的年龄、家族史、足畸形（高足弓和杵状趾）和神经传递速度的检查结果可帮助医生鉴别夏科-马里-图思病和德-索氏病以及其他原因所致的神经病。目前没有治疗能阻止这些疾病恶化。戴足托能帮助矫正足下垂，有时，需要作矫形手术。

脊髓性肌萎缩

脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。

【症状】

症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩（韦德尼希-霍夫曼病）所致的肌无力出现在2～4个月的婴儿中，这种病是常染色体隐性遗传病，也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。

患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常，然后出现肌无力，下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经，病程也缓慢。

慢性脊髓性肌萎缩（沃-库-韦氏病）开始于2～17岁的青少年，病情缓慢加重，因此，此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢，随后扩展到双上肢。

【诊断和治疗】

当儿童出现不能解释的乏力和肌萎缩时，医生应考虑到这些少见的疾病，因为这些病都是遗传性的，家族史可以帮助作出诊断。已经发现这类疾病的某些特异性的缺陷基因，肌电图能帮助医生作出诊断。羊膜腔穿刺术是用来分析怀孕时母亲羊水的一种方法。它对诊断这类疾病没有帮助。

这类疾病没有特异性的治疗方法。物理治疗、戴足托和其他特殊装置有时可能有帮助。

第71节　颅神经疾病

十二对颅神经从大脑发出后直接分布到头面部不同部位。除管理听觉及维持平衡功能的第Ⅷ对颅神经外，第Ⅲ到第ⅩⅡ对颅神经支配眼球、舌、颜面部和喉部的运动，第Ⅴ和Ⅸ对颅神经接受来自颜面、舌和喉部的感觉。第Ⅰ对颅神经是感觉气味的嗅神经，第Ⅱ对颅神经是视神经，或视觉神经。任何一对颅神经疾患都能产生严重的功能缺损，但以三叉神经痛、舌咽神经痛和贝尔面瘫最为常见。

三叉神经痛

三叉神经痛与传导面部感觉到脑的三叉神经（第Ⅴ对颅神经）功能异常有关。

表现为在三叉神经分布区内产生反复发作性的剧烈的刺痛，持续数秒至数分钟。任何年龄的成人均可患原发性三叉神经痛，但老年人更常见，其原因尚不清楚。

【症状】

三叉神经痛可自发出现，但常因触及头面部的某一特殊部位（即触发点）而诱发，或由刷牙、咀嚼等动作而引发，是一种反复突然发作又突然终止的闪电样剧烈疼痛。可发生在颜面下份任何部位。最常见的是面颊、鼻、下颌等处。一天内疼痛可反复发作达100次以上甚至多至无法计数。

【诊断】

虽然没有鉴别原发性和继发性三叉神经痛的特异性试验方法，但这种疼痛具有特征性易于诊断。此外还需排除其他引起颜面疼痛的病因，如下颌、牙齿、鼻窦的疾病，或肿瘤、动脉瘤对三叉神经压迫所致的继发性三叉神经痛。

【治疗】

由于这种疼痛是短暂的、发作性的，因此经典的止痛药通常无效。但是其他药物，特别是一些抗癫痫药物（能稳定神经细胞膜）也许有用。首选卡马西平，如果卡马西平无效或有严重副作用，也可选用苯妥英钠。在某些病例中巴氯芬和一些抗抑郁药也有效。常见自发缓解，但在间隔长时间后又复发。

如三叉神经痛是由异位血管压迫邻近脑组织的神经所致，可用手术解除压迫，这样至少在几年内可以缓解疼痛。对那些药物不能缓解疼痛，也不适宜外科手术治疗的患者，可用酒精注射神经暂时阻断神经功能。若神经阻滞法有效，可切断神经或注射药物永久性地破坏神经。但这种治疗措施可永久遗留面部不适感觉，因此这是最后的选择。

舌咽神经痛

舌咽神经痛是一种较少见的神经疾患，是局限在舌根或咽壁的反复发作的剧烈疼痛，可放射至同侧耳部。

舌咽神经痛通常40岁后发病，男性多于女性，病因尚不清楚。

【症状】

疼痛性质类似于三叉神经痛，是短暂的、发作性的剧痛，可因吞咽、咀嚼、讲话、哈欠等动作诱发。疼痛可持续数秒至数分钟，通常只影响一侧。

【治疗】

药物与治疗三叉神经痛类似，卡马西平、苯妥英、巴氯芬和抗抑郁药有效。若上述药物无效，可采用神经阻滞或舌咽神经根切断术。

面瘫

面瘫（贝尔麻痹）是面神经功能异常导致的一侧面肌突然无力或瘫痪。

面神经是支配面部肌肉的颅神经，引起面瘫的病因不明，可能与面神经受病毒感染致局部神经组织肿胀、神经牵拉受压或血循环障碍有关。

【症状】

突然起病，在面瘫出现前几小时可有耳后疼痛。瘫痪局限于一侧面部，程度不等，可在数小时至1～2天内达高峰。瘫痪侧面部平坦无表情，伴有麻木、沉重感，而且感觉好像面部被扭曲，但实际上感觉仍然正常。当面部上份受累时，常出现受累侧闭目困难。少见的情况下，面瘫可以影响到涎腺、泪腺分泌、味觉等功能。

【诊断】

面瘫总是影响一侧颜面（上、下面部），瘫痪突然发生。而脑卒中所致的面瘫常局限于颜面下部，并伴有上、下肢无力。

其他引起面瘫的疾病很少见，常缓慢起病，它们有：脑肿瘤压迫、病毒感染（如单纯疱疹病毒，拉姆赛·亨特综合征）、中耳乳突感染、莱姆病、颅底畸形等。可通过病史、血液化验，X线、CT、MRI检查排除上述疾病。现尚无专门用于面瘫的检查。

【治疗】

面瘫没有特殊治疗措施。皮质类固醇激素如强的松在症状出现后2天内连续使用1～2周或许有效。但这是否能减轻疼痛并促进恢复目前尚没有可靠的结论。

如果眼睑不能闭合，可每隔几小时使用润滑眼药或眼罩保护眼睛，按摩瘫痪面肌有助于恢复。如果面瘫持续6～12个月或更长时间，可考虑外科手术将健康神经（常取舌下神经）移植到麻痹的面肌。

【预后】

局部性面瘫通常可在1～2个月内完全康复，而面肌完全瘫痪的患者预后差异较大，但大多数能康复。为确定康复的机率，医生可作面神经电刺激试验。偶尔，由于面神经形成异常突轴联系，可出现面肌不自主运动或流泪。

第72节　嗅觉和味觉障碍

嗅觉和味觉障碍很少危及生命，患者可能不会急于求医。然而，嗅觉和味觉疾病却常使人感到沮丧，因为它们影响人们享受食物、饮料和令人愉快的香味，也影响人们辨别有害化学物质和气体，这可能导致严重的后果。因而，有时嗅觉和味觉的疾病也可能成为严重的问题。

嗅觉和味觉是紧密联系的，舌的味蕾辨别味觉；鼻的神经辨别嗅觉，两种感觉传递到能综合识别、评价信息的大脑。一些简单的味道，如咸味、苦味、甜味和酸味，没有嗅觉时也能被识别；但复杂的气味（如木莓），则同时需要嗅觉及味觉才能被识别。

嗅觉的丧失或减低（嗅觉缺失）是嗅觉和味觉障碍中最常见的类型，由于辨别气味大部分是靠嗅觉，如果感到食物无味，首先应注意到嗅觉减低。

人体如何感觉味道

味觉和嗅觉感觉功能往往同时作用，使人们能够鉴别气味，颅内嗅觉和味觉中枢能综合从舌和鼻传来的感觉信息。

成千上万个细小的味蕾分布在大部分舌面。进入口中的食物刺激味蕾，味蕾则发出神经冲动传到颅内嗅觉和味觉中枢，使人尝到味道。舌尖部的味蕾辨别甜味，舌的两侧辨别咸味和酸味，舌的后份则辨别苦味。这四种基本的味觉结合起来能产生一个广泛的味谱。

位于鼻内粘膜上的一个小区域（嗅觉内皮细胞）内含有辨别气味的神经末梢（嗅神经）。来自空气传递气味的分子进入鼻腔后，即刺激嗅神经细胞上的微小毛状突起（纤毛），这种刺激通过神经末梢的突起（嗅球）传递神经冲动，沿嗅神经到达颅内的嗅觉和味觉中枢，中枢把这些神经冲动理解为特定的气味。通过这一过程，成千上万种不同气味能被辨别出来。

为了辨别多种味道，大脑需要嗅觉和味觉感受器共同作用。例如糖果味道的辨别，大脑要同时感觉从味蕾传来的甜味和从鼻腔传来的浓浓的巧克力香味。

嗅觉受鼻腔、传入脑的嗅觉神经及大脑的病变的影响。例如：普通感冒引起鼻塞，嗅觉可以减低，这是因为气味不能到达嗅觉感受器。由于嗅觉具有影响味觉的能力，感冒的人，食欲通常不佳。嗅觉细胞也能被流感病毒暂时损伤，因此患流感后，一些患者可有持续数日甚至数周没有嗅觉和味觉。

偶尔，嗅觉和味觉丧失会持续数月，甚至永久性丧失。嗅觉细胞能被严重的鼻窦感染或癌症放疗损害及破坏。然而，绝大多数永久性嗅觉丧失的原因是头部创伤，常发生于交通事故后。这是由于含有嗅觉感觉器的嗅神经纤维，在筛板（分隔颅内与鼻腔的颅底骨面）处被切断。有的人在出生时就没有嗅觉，但很罕见。

嗅觉过度敏感（嗅觉过敏）比嗅觉缺失少见得多。气味有时被歪曲，正常的气味被感觉成为不愉快的气味（嗅错觉），这是由于鼻窦感染或嗅神经部分损害。嗅错觉能因为口腔卫生差导致口腔感染出现难闻气味被鼻感觉。有时抑郁症患者可以出现嗅错觉。发作部位在嗅觉中枢的癫痫会产生短暂的、强烈的和令人不愉快的嗅觉感受（嗅幻觉），这些不愉快的气味是癫痫发作的一部分，而非气味感觉异常。

味觉减退或丧失（失味症），常由舌本身的病变所引起。例如：口非常干，大量吸烟（特别是用烟斗吸烟），头、颈部放疗和药物的副作用如长春新碱（抗癌药）或阿米替林（抗抑郁药）。

味觉异常可以由很多导致味觉丧失的相同因素引起，舌的烫伤可能暂时破坏味蕾，面瘫（面神经功能障碍引起一侧面部瘫痪）可使一侧舌的味觉迟钝。味觉异常也可以是抑郁症的表现。

【诊断】

医生可能以用芳香油、肥皂和食物如咖啡和丁香测试嗅觉；用一些有甜味（糖）、酸味（棕檬汁）、盐味（盐）和苦味（阿司匹林、奎宁、芦荟）的物质来测试味觉。医生或牙医也可以检查口腔是否有感染或干燥（太少的唾液）。极少的情况下需要脑部CT或MRI检查。

【治疗】

该类疾病的治疗主要是治疗病因，医生可能劝病人改服或停用可疑的药物。吃糖可以保持口腔湿润，或观察几周看这些问题是否会消失。无需处方就能购买的锌剂，据称能加快疾病恢复，尤其是患流感引起的味觉丧失。然而，这些作用仍没有被科学地证实。

第73节　癫痫

大脑异常放电在临床上可以表现为痫性发作，反复出现的痫性发作，则称为癫痫。

"痫性发作"和"惊厥"虽然有时用法相近，但二者的概念不同，表现也不一样。大脑受到任何刺激都可能引起痫性发作。痫性发作的人群中，2/3终生只发作一次，另1/3则出现反复发作称为癫痫。

发作时的表现取决于大脑异常放电影响的部位。小灶异常放电，患者可只有轻微的嗅觉和味觉异常。如果受累的脑组织范围较大，则出现惊厥，全身的肌肉强直和阵挛。发作时患者可能有短暂的意识障碍、意识丧失、肌肉强直、小便失禁，然后呈意识模糊状态。痫性发作前患者常有先兆，如异常嗅觉、味觉或癫痫快要发作的强烈预感，这些感觉有时令人愉快，有时又让人感到不悦。大约20％的癫痫病人发作前有先兆。

痫性发作的病因

高热

·中暑

·全身感染

颅内感染

·艾滋病

·疟疾

·脑膜炎

·狂犬病

·梅毒

·破伤风

·弓形体病

·病毒性脑炎

代谢紊乱

·甲状旁腺功能低下

·血糖或血钠浓度过高

·血糖、血钙、血镁或血钠过低

·肾衰竭或肝衰竭

·苯丙酮尿症

脑供氧不足

·一氧化碳中毒

·脑供血不足

·溺水

·窒息

·脑卒中

脑组织破坏

·脑肿瘤

·脑外伤

·颅内出血

·脑卒中 其他疾病

·子痫

·高血压脑病

·红斑狼疮

接触有毒有害物质

·酒精（大量）

·苯丙胺

·樟脑

·氯喹

·可卡因过量

·铅

·戊四氮

·士的宁

戒断症状

·酒精

·安眠药

·镇静剂

药物副作用

·头孢拉啶

·氯丙嗪

·丙咪嗪

·消炎痛

·度冷丁

·苯妥英

·茶碱

痫性发作通常持续2～5分钟，发作停止后，患者可以出现头痛、肌痛、感觉异常、意识模糊、极度疲乏，谓之发作后状态。患者对发作过程通常没有记忆。

婴儿痉挛症和高热惊厥

有两种癫痫或痫性发作几乎只在儿童期出现，这就是婴儿痉挛症（Salaam癫痫）和高热惊厥。婴儿痉挛症主要表现为突然的屈颈、弯腰动作，可伴有上肢屈曲或下肢伸直，发作仅持续数秒钟，但一天内可反复发作多次。很多患者后来转化为其他类型的癫痫。3岁以下的小孩易发病，大部分患儿有智力障碍和精神发育迟滞。抗痫药物不易控制发作。

发热可引起3个月到5岁的小孩高热惊厥，其发病率为4％，常有家族倾向。患儿终生多只发病一次，每次发作的时间小于15分钟。高热惊厥患儿以后发展为癫痫的可能性稍大。

癫痫

癫痫的特点为反复出现的痫性发作。

大约２％的人曾有一次以上痫性发作。这些人群中，有1/3可反复发作（癫痫）。25％的成人癫痫患者可以找到病因，如脑电图检查出现异常脑电活动、磁共振发现脑组织小瘢痕等。有些病例，这种缺陷是由出生时或以后的脑外伤引起的小瘢痕所致。某些特殊类型的癫痫（如青春期肌阵挛性癫痫）可能由遗传引起。未发现脑部受损证据，病因不得而知的癫痫，称为特发性癫痫。

大脑不同部位病变所致癫痫的症状

特发性癫痫患者大多在2～14岁出现首次痫性发作。2岁以前发病者，通常都有大脑缺陷、代谢障碍或发热等病因。25岁以后发病的癫痫，则多可能是脑外伤、脑卒中、脑肿瘤或其他疾病。

癫痫可由声音、闪光、电视画面甚至接触身体某部诱发。甚至轻微的刺激都可以使癫痫再次发作。强烈的刺激，如服用某些药物、血氧水平过低、低血糖等可以诱使非癫痫者出现痫性发作。

【症状】

根据痫性发作的特点进行分类。单纯部分性发作时，脑部异常放电范围小，且局限于一定区域，其表现取决于脑受累的部位，可以是感觉、运动异常，也可以是精神失常。左侧中央前回管理上肢的脑区出现异常放电，右上肢即可出现抖动或抽搐；前额叶深部嗅觉区出现异常放电，患者可以闻到浓烈的，令人愉快或不愉快的气味。精神异常患者表现出似曾相识感时，原来陌生的环境也会变得很熟悉。

杰克逊癫痫的症状开始于肢体的一部分，如手或脚，接着按大脑皮质运动区的顺序扩展。复杂部分性（精神运动性）发作开始1～2分钟内，患者与周围环境失去联系，出现摇晃，无目的地奇怪地活动四肢，发出无意义的声音，也听不懂别人的话并且拒绝别人提供的帮助。意识模糊持续数分钟后，患者可以完全恢复正常。

强直-阵挛发作（大发作）通常起源于脑部小范围的异常放电，放电很快扩散到邻近脑区引起全脑功能失调。特发性全面性发作的癫痫患者，脑部异常放电范围广泛，一开始就引起广泛的功能丧失。强直-阵挛发作时，患者可以表现为短暂的意识障碍、全身肌肉强直、头转向一侧、牙关紧闭、全身肌肉阵挛、小便失禁。发作以后可有头痛、意识模糊、极度疲劳。患者对癫痫过程中发生的事一般没有记忆。

失神发作（小发作）大多始于儿童期，常在5岁前发病。不表现抽搐，仅出现双眼凝视、眼睑眨动或面肌抽动。全过程持续10～30秒，患者可以呼之不应，但不出现摔倒或抽搐。

患者反复抽搐，发作间歇期意识也不能恢复，称为癫痫持续状态。由于大脑广泛、持续的异常放电，导致肌肉剧烈收缩而惊厥，患者不能正常呼吸，此为癫痫最严重的状况，是临床急诊，如处理不及时，患者心脏和大脑会因负荷过重而永久损害，甚至导致死亡。

【诊断】

有意识丧失、痉挛、躯体抽动、小便失禁或突然意识模糊、失神，可考虑癫痫。真正的癫痫并非人们想象的那样普遍，很多意识丧失或行为异常并不是由大脑异常放电引起。

目击者的描述对医生确诊很有帮助。一般而言，目击者能准确叙述发作时的情况而患者做不到。提供确切的、发作当时的情况对诊断很重要，包括发作出现的快慢，是否有肌肉异常运动如头、颈、面肌的痉挛，舌头是否咬破，小便是否失禁等；发作持续时间、恢复快慢也很重要，医生还需了解患者的感受，是否有预兆，如声、光刺激诱因等。

除了解发作当时的情况，还应做脑电图以诊断癫痫。脑电图可以了解脑电活动状况，无痛，也没有危险。通常的方法是在患者头皮上粘贴电极以记录脑电脉冲。因为睡眠缺乏后异常放电的出现率较高，所以脑电检查有时要特意安排在患者缺睡16～24个小时后进行。

检查脑电图的目的是寻找异常放电的证据。脑电图未发现异常放电也仍然可能存在异常，因为脑电图检查的时间有限，即使是癫痫病人在错过了痫性发作时所作的脑电图也可表现为正常。

一旦确诊为癫痫，应做更多的检查以寻找可以治疗的病因。如查血了解血糖、血钙和血钠水平；肝、肾功能是否正常；检查白细胞计数，白细胞增高常提示感染。通常进行心电图检查以了解患者是否有引起脑供血不足的心律失常，这种异常可以引起意识丧失。应常规进行CT或磁共振成像（MRI）检查以确定患者是否存在脑瘤、陈旧性脑卒中、小瘢痕或脑外伤。有时应行腰椎穿刺以了解患者是否存在颅内感染。

癫痫发作时的脑电活动

脑电图是对大脑电活动的记载。脑电图检查简便而无痛，一般只需在被检者头皮上粘贴约20个小电极，即可记录正常情况下的脑电活动。然后，对患者进行各种刺激，如闪光以诱发痫性发作。痫性发作时，脑电活动加快，产生锯齿波型。记录到这种脑电波有助于确诊癫痫。不同类型的癫痫具有不同的波型。

【治疗】

如果患者的病因可以医治，如脑瘤、感染、血糖或血钠异常，应首先治疗。一旦这些状况得到纠正，也许不必对痫性发作本身进行治疗。如果未能找到病因、病因不易治疗或不能完全治愈，应使用抗痫药物以预防进一步发作。只有时间能证明患者是否会再次发作。1/3的患者有复发，而另外2/3的患者终生只发病一次。一般而言，反复发作需服用抗痫药物，仅一次痫性发作者不需用药。

癫痫应该控制，因为猛烈快速的肌肉收缩可以引起身体受伤甚至骨折，意识突然丧失可能引起摔倒或因事故而发生严重外伤，大发作时剧烈的电活动可以引起轻度的脑损害。但一生中只发数次者无严重脑损伤。虽然只发作一次不会影响智力，但多次发作可以导致智力障碍。

抗痫药物可以完全控制半数以上大发作并大大减少另外1/3患者的发作频率，小发作者效果较差。半数药物治疗者可在发作终止后完全停止服药。没有对所有癫痫类型都有效的药物，某些患者仅服一种药即可控制发作，而另一些病人则需服用数种药物。

癫痫持续状态为临床急症，医生应尽快给患者静注大剂量抗痫药以终止发作。发作过程中应注意保护患者防止外伤。

抗癫痫药起效的同时也带来一定副作用，许多药物可引起思睡，小孩则引起兴奋。医生应定期化验血液以了解这些药物是否已影响到肾、肝或血细胞。服用抗痫药者应了解可能的副作用，一旦出现症状应立即告诉医生。

抗痫药物的剂量很重要，应该大到足以控制发作但又不产生严重的副作用。出现副作用后应调整剂量并检测血药水平。患者应遵医嘱服药，无医生许可不应同时服用其他药物，因为这些药物可能影响血液中的抗痫药物浓度。服抗痫药者应定期就诊，以便进行可能的药物调整并随身携带一个标明患有癫痫和所服药物的提示牌。

许多癫痫患者在发作间期外观和表现正常，可以正常生活。但是，他们必须调整某些习惯或控制自己的行为。有癫痫倾向的人不应喝酒精饮料，大多数国家的法律禁止患者驾车，直至发作完全停止一年以上。

患者家属或朋友应接受训练以便患者发病时可以进行及时救护。尽管有人认为发作时应努力保护患者的舌头，但这种行为弊大于利，并有损坏患者牙齿的可能，患者咬肌收缩时还可不自主地咬伤救护者。救护的重点是扶持患者躺下以免摔伤，解开衣领，头下放置枕头，意识丧失者应把其头转向一侧以利呼吸。除非患者完全清醒、活动正常，不应让其单独离开。

大约10％～20％的癫痫患者单纯用药效果不佳，不能防止复发。如果确定某些脑部病损为癫痫的病因，且范围较小，外科切除病灶后可以不再发作。切除连接双侧大脑的神经纤维（胼胝体）有助于治疗多种病因引起的癫痫或异常放电快速传播到脑各部的病人。只有药物无效或不能耐受副作用者才考虑手术。

治疗癫痫的药物

第74节　脑卒中及相关疾病

当流入大脑的血液被阻断时，脑细胞由于缺氧而死亡或受到损伤。如果脑内或脑周围出血，脑细胞也会受到损伤，由大脑或脑血管受累所造成的神经系统病变称为脑血管疾病。

血液通过两条大动脉供应大脑：颈动脉和椎动脉。颈动脉将血液从心脏经颈前部供给大脑。椎动脉将血液从心脏沿颈后脊柱供给大脑。这两条大动脉分支成很多小动脉，就像交通网中的道路。这些分支小动脉将血液供给脑的各个部分。

短暂的血液供应不足造成脑功能暂时的缺损称为短暂性脑缺血发作。由于血液供应很快恢复，脑组织不会像脑卒中那样死亡。短暂性脑缺血发作常常是发生脑卒中的一种危险信号。

在西方国家，脑卒中是神经功能废损的最常见原因。高血压和动脉硬化是脑卒中主要的危险因素。近几十年脑卒中的发病率有所下降，主要是因为人们对控制高血压和高胆固醇水平的重要性更加重视。

一次脑卒中或短暂性脑缺血发作对身体的影响主要取决于脑缺血或出血发生的部位。大脑各区由特定血管供应。例如，如果控制左下肢肌肉运动的区域血流阻断，就会出现相应下肢的无力或瘫痪。如果支配右臂感觉的区域的血流阻断，右臂将丧失感觉。脑卒中后功能丧失会立刻出现，然而当一些脑细胞死亡时，其他脑细胞可能只是受到损伤而可以恢复，因此，某些功能通常是可以恢复的。

有时，当脑部血流正常但血氧含量不足时也可以出现脑卒中或短暂性脑缺血发作。例如严重贫血、一氧化碳中毒或由于白血病或红细胞增多症而产生的异常血细胞或异常血凝块时也可发生类似情形。

短暂性脑缺血发作

短暂性脑缺血发作（TIA）是指由于暂时的脑部血液供应不足而造成的脑功能障碍。

【病因】

动脉壁上的硬化斑块（见第26节）破裂或小碎块进入小血管，暂时阻断了血流导致脑的血液供应暂时受阻，从而引起一次TIA。血小板聚集物或血凝块也可阻断血流导致TIA。如果患者有高血压、动脉硬化、心脏病（尤其是心脏瓣膜病变和心律失常）、糖尿病或红细胞增多症，TIA发生的危险将增加。TIA更常见于中年人并且随着年龄的增加其发生的可能性更大。偶尔，TIA也发生于伴有心脏病或血液疾病的年轻人或儿童。

【症状】

TIA常突然发生，通常持续2～30分钟，很少持续超过1～2小时。其症状由缺血或缺氧的部位不同而变化。当颈内动脉的分支受累时，常常出现单眼失明，感觉异常和无力。当源于脑背部的椎动脉分支受累时，常常出现眩晕，视物成双和全身无力。总的说来，可以出现下述各种各样的症状。

· 一侧上肢、下肢或偏身感觉丧失或异常

· 一侧上肢、下肢或偏身肢体无力或瘫痪

· 视力和听力部分丧失

· 复视

· 眩晕

· 言语不清

· 思维或表达困难

· 躯体失认

· 运动异常

· 膀胱功能障碍

· 平衡失调或跌倒

· 晕厥

TIA症状类似脑卒中，但短暂而可逆。然而TIA易于复发。一个人也许一天之内发作数次，也可能几年之内仅仅发作2～3次。大约1/3的病人以后发展为脑卒中，其中约半数发生在TIA后的一年之内。

【诊断】

突然而短暂的神经症状提示局限性脑功能紊乱，是医生初步诊断的线索。然而其他疾病，包括癫痫、肿瘤、偏头痛或血糖水平异常也有类似的症状，因此需要作出进一步检查。由于未造成脑损害，不应根据CT或MRI来诊断TIA。

可以通过几种检查来确定一侧或双侧颈动脉可能有狭窄。异常血流可产生声音，称之为杂音，用听诊器可以听到。然而，有时在无明显狭窄时也可以出现杂音。进一步可作超声波扫描和多普勒血流检查，这两个检查可同时进行以测定血管狭窄的程度和血流量。如果颈动脉严重狭窄，可通过MRI或脑血管造影来确定狭窄的程度和部位。血管造影术是从动脉注入显影剂，用X线摄影显示脑和颈动脉。

超声波和多普勒检查在检查椎动脉时不如检查颈动脉时那么有帮助。磁共振和血管造影是唯一可靠的能证实椎动脉病变的方法。然而椎动脉外科手术较之颈动脉更困难，因此椎动脉狭窄的外科手术可能效果不好。

【治疗】

TIA治疗的目的是防止发生脑卒中。脑卒中的主要危险因素是高血压、高胆固醇血症、吸烟和糖尿病，因此预防脑卒中的第一步是尽可能纠正这些危险因素。血小板聚集是脑卒中的主要原因，可通过服药来减少血小板聚集的倾向。这些药物中最有效的是阿司匹林，通常成人每日服用1～3片。有时也可服用潘生丁，但并不是对每个人都有效，可用于不能耐受阿司匹林的病人。肝素或华法林等作用更强的抗凝剂也可选用。

颈动脉狭窄的程度有助于医生确定治疗方案。如果血管狭窄超过70％，病人在前6个月内有脑卒中样的症状，有必要通过外科手术解除狭窄预防脑卒中。更小程度的狭窄仅仅在引起了TIA或脑卒中时，才应该考虑手术治疗。在通常采用的颈动脉内膜剥离术中，清除颈动脉上的脂质沉积物，但是这种手术有1％～2％的脑卒中危险，对未引起任何症状的轻度狭窄，外科手术的危险性似乎较之不采取任何措施的危险更大一些。

脑卒中

脑卒中（又称为脑血管意外）是由于脑血流减少或脑供氧不足造成的脑组织死亡（脑梗塞）。

脑卒中分为缺血性或出血性。缺血性脑卒中中由于动脉硬化或血栓阻塞血管而使脑的血液供应中断，在出血性脑卒中中血管破裂，正常血流中断，血液渗入大脑并破坏脑组织。

【病因】

缺血性脑卒中时，血管阻塞可以发生在到脑部的任何动脉。例如脂质的沉积（动脉硬化）可以发生在颈动脉，从而使血流变细如像水流通过一条有障碍的管道。这种情形相当严重，因为每侧颈动脉通常提供大部分的脑血液供应。脂质也可以从颈动脉壁脱落，随血液流动，阻断小动脉，最后使之完全阻塞。

颈动脉、椎动脉及其分支可由其他原因造成梗塞。例如在心脏和心瓣膜形成的血栓脱落（成为栓子），随动脉血流至脑其结果造成栓塞性脑卒中（脑栓塞）。这一类型的脑卒中最常见于新近接受心脏外科手术、有心瓣膜损害及心律失常（特别是心房颤动）的病人。脂肪栓塞是脑卒中的罕见原因；如果来自骨折断端骨髓的脂肪进入血流并最终融合在动脉内，会形成许多栓子。

脑部血管因炎症或感染而狭窄也可导致脑卒中。可卡因和苯丙胺等药物也可以使血管狭窄从而导致脑卒中。血压突然下降常严重地降低脑血流，导致晕厥。如果低血压严重并持续存在也可导致脑卒中。这种情形可发生于外伤和手术引起的大量失血，心肌梗死或心率不齐。

【症状和病程】

大部分脑卒中突然起病，发展迅速，在数分钟内引起大脑的损害（完全性脑卒中）。少数情况下，当出现持续的大片脑组织死亡时脑卒中在数小时或1～2天内继续恶化（进展性脑卒中）。以后进展常常停止，继之一稳定期，在此期内脑组织死亡区域停止扩大或出现改善。

由于受累的脑组织区域不同可出现不同的症状，症状类似于短暂性脑缺血发作，常伴有昏迷、木僵，然而其神经功能障碍可能更严重，更广泛，更持久。此外脑卒中可引起抑郁和情感失控。

脑卒中可引起脑水肿和脑肿胀。由于颅骨空间很小，所以脑肿胀尤为有害，导致的颅压增高可进一步损害脑组织，在脑卒中本身并未加重的情况下造成更严重的神经功能损害。

【诊断】

医生通过病史和体检就能作出脑卒中的诊断。体检可帮助医生确定大脑受损的部位。计算机体层摄影（CT）和磁共振成像（MRI）常用于确诊，但这些检查要在几天后才能显示诊断。CT和MRI也可帮助排除由出血或肿瘤引起的脑卒中。当考虑急诊手术时，需作血管造影。

应尽可能明确脑卒中的真正原因，脑卒中是由到达脑部的血凝块（栓子）引起的还是由动脉硬化造成血管闭塞（动脉血栓）

引起的。

如果血凝块或栓子是脑卒中的原因，那么基础病因未得到纠正时就有可能再次发生脑卒中。例如如果心律失常导致在心脏形成血凝块，治疗心律失常可预防新的血凝块形成及另一次脑卒中的发生。在这些病例中，需常规作心电图（寻找心律异常）或其他心脏检查，这些检查包括持续24小时动态心电图（Holter）检查和评价心脏房室和瓣膜的超声心动图。

其他的试验室检查少有帮助，但常用来排除其他原因引起的脑卒中，如红细胞减少（贫血）、红细胞增多（红细胞增多症）、白细胞癌（白血病）或感染。脑卒中后很少使用腰椎穿刺术检查，只有需要确定颅内压力是否正常时才采用这一检查，通常要作CT和MRI。腰椎穿刺术可用于检查颅内感染，可测定脑脊液压力或脑卒中是否是由出血引起。

【预后】

很多脑卒中的病人可以完全恢复或恢复大部分的功能，并享有很多年正常的生活。有的患者可能有身体和智力损害，不能正常运动、说话和进食。在最初几日内，医生往往不能预测是否会好转或恶化。大约50％伴有一侧瘫痪的病人或大部分有严重症状的患者在出院时能恢复某些功能并最终能料理自己的基本生活。尽管受累肢体活动受限，他们仍能清晰思维，自如行走。患者上肢活动受限往往多于下肢受限。

大约20％的脑卒中患者死于医院，老龄患者中这一比例更高。某些表现可能提示预后不良。脑卒中引起意识障碍、呼吸困难或心功能障碍常提示预后不良。尽管部分病人脑卒中后功能缓慢改善，但6个月后仍存在的神经功能缺失可能会永久存在。老年人比年轻人预后差，伴有其他内科疾病的患者恢复可能更为困难。

中风常常损害一侧大脑，因为脑部的神经交叉至肢体的对侧，因此症状出现于受损侧大脑的对侧。

【治疗】

脑卒中需要急诊处理。迅速处理有时可减轻疾病并防止进一步发展，特别是在最初几小时内。医生首先应给病人吸氧，同时输液以保证液体和营养物质的输入。

进展性脑卒中的患者应给予抗凝剂如肝素，但这些药物在完全性脑卒中中是无效的，而且不能用于高血压患者，也决不能用于脑出血患者，因为这些药物增加了出血的危险性。

最近有研究提示，如果链激酶、组织型溶酶原激活物等溶解栓子的药物在脑卒中的最初3小时内给予，瘫痪或其他症状就可防止或逆转。必须立即做检查以确定脑卒中的原因是栓塞或是出血，因为出血不能用溶栓的药物。其他一些可能通过阻断脑特异神经递质的受体而改善脑功能的方法尚处于实验阶段。

一旦脑卒中发展完全，某些脑组织死亡，血流供应的重建也无法逆转其功能。因此外科治疗通常是无效的。然而，在某些颈动脉狭窄超过70％的患者改善其狭窄的程度可以降低以后脑卒中的危险性。

为了减少由于急性脑卒中造成的脑组织肿胀和颅内压力增高，可以用甘露醇，偶尔也可用皮质类固醇。严重脑卒中的患者可以安置人工呼吸机维持呼吸。

可采取某种措施以防止皮肤的褥疮，同时应注意膀胱和直肠的功能。治疗如心衰、心律不齐、高血压、肺部感染等并发症。因为脑卒中患者常有情绪不稳，如抑郁等，因此一旦患者伴有抑郁，家属和朋友一定要告诉医生。抑郁可通过药物和精神治疗而得到改善。

【康复】

尽管损害了某些脑组织，但强化康复可以帮助许多病人学会克服丧失的功能。其他部位的脑组织可能承担起损害部位以前的功能。

血压、脉搏和呼吸稳定后应尽快开始康复。医生、治疗师和护士应共同帮助病人恢复肌力，防止肌肉挛缩和褥疮（褥疮通常由于某一部位受压过久而造成），并指导病人重新行走和说话。耐心和坚持是康复的关键。

出院后许多病人受益于医院和家庭病床的持续康复治疗或定期的康复中心随访。理疗医生可以提供一些方法使有功能障碍的患者生活更为容易，在家更为安全。

颅内出血

颅内出血是指颅腔内出血。

出血通常发生在脑内或其周围。脑内的出血称之为脑出血，在脑和蛛网膜之间的出血称为蛛网膜下腔出血，而脑膜之间的出血称为硬膜下出血，颅骨和脑膜之间的出血称为硬膜外出血。无论出血发生在何处，脑细胞都会受到破坏，而且颅骨使脑组织扩张受限，出血能快速增加颅内压，异常危险。

【病因】

脑外伤是50岁以下人群颅内出血最常见的原因，另一原因是发生于脑内和脑周围动脉和静脉的解剖异常。动静脉畸形常在出生时就存在，但当症状出现才能确定。动静脉畸形的出血常引起突然虚脱和死亡，多发生在青少年。

有时血管壁变得薄弱和膨出，称为动脉瘤。动脉瘤壁变薄可能破裂，引起出血。脑内动脉瘤导致出血性脑卒中是颅内出血的另一原因。

脑出血

脑出血是脑卒中的一种类型，由血液进入脑组织引起。

【症状和诊断】

脑出血发生突然，多伴有头痛，紧接着持续出现如无力、瘫痪、麻木、语言和视力丧失及意识障碍等。常常于数分钟内出现恶心、呕吐、抽搐、意识丧失。医生常不需给病人作任何检查就可作出脑出血的诊断，但当怀疑有脑卒中时就需作CT和MRI。这两种检查可以帮助鉴别是缺血性脑卒中还是出血性脑卒中，这种检查也可显示脑组织损伤的范围以及脑的其他区域是否有压力增高。

通常不作腰椎穿刺，除非医生认为患者有脑炎或其他感染的可能；或者不能进行影像检查或检查后没有发现问题。

【预后和治疗】

出血性脑卒中的治疗与缺血性脑卒中相似，但有两个重要区别：出血患者不能使用抗凝剂；外科手术可以挽救病人生命，但常常遗留严重的神经功能障碍。外科手术的目的是清除淤积于脑内的血肿，同时降低压力。

在所有各种脑卒中中，脑出血是最危险的。如果病人有慢性高血压，出血往往范围大而且严重，约一半以上大量出血的病人在数小时内死亡。当渗出的血液被吸收后，存活的病人常常能恢复意识和有脑功能。尽管遗留有一些问题，但许多小量出血的病人可恢复到相当好的程度。

蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血是脑与其表面的脑膜之间的间隙（蛛网膜下腔）突然出血。

出血的原因可能是由于动静脉畸形或动脉瘤所造成的薄弱血管突然破裂。有时动脉硬化或感染也可损伤血管导致破裂，破裂可发生在任何年龄但最常见于25～50岁之间。偶尔，蛛网膜下腔出血可继发于脑外伤。

脑出血部位

【症状】

引起蛛网膜下腔出血的动脉瘤在破裂前常常无症状，但有时动脉瘤在完全破裂前可压迫神经或渗出少量血液，因此产生一些预警性征象，如头痛、颜面痛、复视或其他视觉障碍。预警性征兆可发生在破裂前数分钟或数周。这些症状应该引起医生关注，因为立即采取措施可以防止大量出血。

破裂常引起突然的、严重的头痛，常伴随短暂的意识障碍，某些病人有持续昏迷，但更多的是在苏醒后出现意识模糊和思睡。脑周围的血管和脑脊液激惹脑膜，产生头痛、呕吐和头昏，常发生心跳节律和呼吸频繁波动，有时伴有抽搐，在数小时或数分钟内，病人可能再度出现思睡和意识模糊，约25％的病人有神经功能障碍，常出现一侧肢体瘫痪。

【诊断】

蛛网膜下腔出血常常通过CT诊断，CT能确切地指出出血的部位。如果需要，可作腰椎穿刺术显示脑脊液出血。通常在72小时内进行血管造影以明确诊断并指导外科手术治疗。

【预后】

约1/3的病人在第一次发作就由于严重的脑损害而死亡，约15％在出血后数周内死亡。偶尔一些小出血点已封闭，在血管造影上不能显示出来，这种病人预后较好。未经手术治疗的动脉瘤患者存活6个月以后每年仍有5％可能再度出血。

很多病人在蛛网膜下腔出血后能恢复大部分或全部智力和躯体功能，然而神经损害往往是迁延不愈的。

【治疗】

蛛网膜下腔出血的病人应立即入院并避免激动，严重头痛应给镇痛药物。偶尔可在颅内放置引流管减压。

分离、阻断或对损伤血管壁进行加固的外科手术可减少以后的危险性。这种手术困难，死亡率较高，尤其是伴昏迷的病人死亡率更高。何时外科手术最好，尚有争论，但必须根据个体因素来决定。大多数神经外科医生建议在症状出现后的3天内进行手术，延迟10天或10天以上手术可以减少手术危险性但增加了间隙期出血的可能性。

第75节　脑外伤

坚实的颅骨，就像一个天然的头盔保护着我们的大脑，尽管如此，大脑仍然容易受到各种外伤。50岁以下的人中，脑外伤是常见的致死和致残原因，脑外伤也是35岁以下男性死亡的第二位原因（枪伤为第一位）。大约一半的严重脑外伤患者不能存活。

即使颅骨没有穿透，头外伤时大脑也难以避免损伤。突然的头部加速运动，与猛击头部一样可引起脑组织损伤；头部快速撞击不能移动的硬物或突然减速运动也是常见的脑外伤原因。受撞击的一侧或相反方向的脑组织与坚硬而凸起的颅骨发生碰撞时极易受到损伤。加速-减速损伤有时也称为对侧冲击伤。

严重的脑外伤会牵拉、扭曲或撕裂脑内的神经、血管及其他组织。神经通路受到破坏，或引起出血、水肿。颅内出血和脑水肿使颅腔内容物增大，但颅腔本身不能相应扩大，其结果是颅内压力升高，脑组织进一步遭到破坏。颅内压力增加将脑向下推移，迫使上部的脑组织和脑干进入与之相联的孔道，这种情况称作脑疝。小脑和脑干可从颅底的孔道向脊髓移位。因为脑干有维持呼吸和心跳的重要功能，所以脑疝常常是致命的。

有时看来很轻的头部外伤也可能引起严重的脑损伤。老年人头伤后尤易引起大脑周围的出血（硬膜下出血），服用抗凝药物预防血栓的人也是外伤后硬膜下出血的高危人群。

脑损伤常引起不同程度的永久性功能障碍。这主要取决于损害是在脑组织的某个特定区域（局灶性）还是广泛性的损害（弥散性）。不同区域的脑损害可引起不同的症状，这些特殊的局灶性症状有助于医生确定损伤部位。局灶性症状包括运动、感觉、言语、视觉、听觉异常等症状。而弥散性脑损害常影响记忆、睡眠或导致意识模糊和昏迷。

【预后】

脑外伤的预后因人而异，有的完全恢复，有的致残，有的死亡。影响预后的因素主要取决于损伤哪些脑组织，以及损伤严重程度。许多大脑功能由脑组织的不同区域共同承担，未受到伤害的脑组织可以代偿部分受损的功能，因此可以部分恢复。然而随着年龄增长，这些大脑区域功能相对固定。例如，小孩的语言由大脑的几个功能区控制，但成年人语言功能区常局限于一侧大脑半球。8岁以前左半球的言语中枢被破坏，右侧半球几乎可以完全代偿其功能。但在成年人，言语中枢损害以后可以导致永久性失语。

某些功能，如视觉和肢体运动功能，是由一侧大脑半球的某些区域控制，所以这些区域损害后常引起永久的功能缺失。但通过康复治疗，可以把不利的后果减至最低程度。

严重的脑外伤患者有时会导致遗忘，患者不能回忆意识丧失前后的事情，而一周内清醒的患者往往可以恢复记忆。有些脑外伤（即使很轻微）会引起脑外伤后综合征，在相当长一段时间内，患者感头痛和记忆障碍等。

慢性植物状态是非致死性脑外伤后最严重的后果。长时间处于完全无意识状态，但睡眠觉醒周期几乎与常人无异。大脑上部的结构与复杂的精神活动有关，而下部的丘脑和脑干控制着睡眠、体温、呼吸和心跳。当大脑上部结构弥散性损害而丘脑和脑干保持完好时，常会出现植物状态。如果植物状态长达数月，重新恢复的可能性不大，但植物人如果护理得当，可以存活达数年之久。

【诊断和治疗】

脑外伤病人送入医院后，医生护士会首先检查生命体征：心率、血压和呼吸情况。当患者自主呼吸较差时可以使用呼吸机建立人工通气。接着需要评估患者的意识状态、记忆力及瞳孔大小和光反射等基本的脑干功能，检查患者的感觉（如针刺觉、温度觉）和四肢的运动功能。为了进一步明确可能的脑损害，可以进行CT或MRI检查。颅骨平片只能确定有无颅骨骨折，对判断脑内损害情况毫无帮助。

脑外伤后嗜睡、意识模糊、昏迷、血压升高和呼吸变慢，表明存在脑水肿，过度的脑水肿可以严重损伤脑组织，医生通常使用药物以减轻脑水肿，也可以同时在颅骨上钻孔，置入测压计来监测治疗效果。

脑外伤的类型

脑外伤包括颅骨骨折、脑震荡、脑挫裂伤和颅内血肿。

颅骨骨折

颅骨骨折是指颅骨连续性受到破坏。

颅骨骨折常会损伤大脑的动静脉、血液流入脑周围间隙。颅底骨折时，可引起脑膜撕裂，从而使脑脊液外漏（脑脊液是循环于脑与脑膜之间的液体，主要起缓冲和保护作用）。脑脊液可从外耳道或鼻孔流出，有时细菌会通过这个途径侵入引起颅内感染和严重的脑损害。

大多数颅骨骨折不需要手术治疗，除非破裂的骨片压迫脑组织或非线性骨折。

脑震荡

脑震荡是指脑外伤后出现短暂的意识丧失和记忆丧失，而没有明确的脑组织结构的器质性损害。

脑震荡仅仅引起脑功能的异常而没有明确的器质性损害，有时轻微的脑外伤也可引起脑震荡，这主要取决于外伤时脑组织在颅腔内受震动的情况。脑震荡可以引起患者一定程度的意识模糊，头痛，异常嗜睡，多数人在数小时或数天后完全恢复。

有些患者可以出现眩晕、注意力障碍，遗忘、抑郁、冷漠和焦虑，这些症状可以持续数天或数周，很少持续更长时间。这些症状可影响工作、学习和社交活动，医学上称之为脑震荡后综合征。

脑震荡后综合征，为什么通常发生在轻度脑外伤后，目前尚不清楚。是由于结构的继发损伤还是由于精神因素所致，专家们尚各执一词。药物或心理治疗对部分患者有效。

原发性脑外伤数小时乃至数天后出现的比脑震荡后综合征更严重的症状包括严重的头痛、意识模糊、睡眠增多等提示病情严重，需要紧急处理。

一般情况下，医生如果判断没有严重的脑损伤，患者不需要治疗。但所有脑外伤患者都应警惕症状的进一步恶化，尤其是儿童，应告诫患儿父母特别注意观察孩子受伤后病情的变化。只要症状不进一步恶化，可以给一些镇痛药物如阿司匹林、扑热息痛治疗疼痛。

脑挫裂伤

脑挫裂伤是指脑组织挫伤或撕裂伤。脑挫伤常因暴力对头部直接打击所致。脑裂伤是脑组织的撕伤，多见于颅骨骨折。

脑挫裂伤比脑震荡严重，可以引起偏瘫、意识模糊甚至昏迷。MRI检查可以显示或轻或重的结构损害。如果存在脑水肿，脑损害将进一步加剧，甚至引起脑疝。如果存在其他部位损伤，尤其是合并胸外伤，治疗将更加复杂。

颅内血肿

颅内血肿是指血液聚集于脑组织内或大脑与颅骨之间。

颅内血肿常见于脑外伤和脑卒中。外伤性颅内血肿可以位于大脑外层硬脑膜之下（硬膜下血肿）或外层硬脑膜与颅骨之间（硬膜外血肿），两种情况都可以通过CT或MRI检查显示。大多数血肿形成很快，数分钟即出现临床症状。慢性血肿多见于老年人，逐渐增大，通常于数小时或数天内出现临床症状。

大血肿压迫脑组织，引起脑水肿，最终破坏脑组织，引起脑疝。患者可丧失意识、昏迷、偏瘫或四肢瘫痪，呼吸困难，心脏症状，甚至死亡。也可以引起精神错乱，记忆丧失，主要见于老年人。

硬膜外血肿是由于硬脑膜与颅骨之间的动脉出血所引起，多见于骨折引起的血管断裂。由于动脉压高于静脉压，所以血液喷出更快，症状常为立即出现的严重头痛，但也可延迟到数小时后出现。脑挫裂伤后早期头痛有时会消失，但数小时后会再次发生并更加严重，随之出现意识模糊、嗜睡、瘫痪、深昏迷。

早期诊断非常重要，常借助于急诊CT确诊，硬膜外血肿一经诊断应立即开颅引流减压，寻找出血源并止血。

硬膜下血肿是由于脑周围的静脉出血引起，严重脑外伤可以立即引起静脉出血，轻度脑外伤出血较慢。缓慢发展的硬膜外血肿常见于老年患者和醉酒者，因为老年人静脉脆弱，而醉酒者往往忽略了轻中度的脑外伤。在这两种情况下，常因原发性脑外伤看起来很轻而被忽略，症状可在几周后才注意到。然而早期CT或MRI可以发现出血。婴幼儿患者可以出现头围增大，因为他们的颅骨较软，有一定的可塑性。但至少从美容等原因考虑，医生通常会进行手术，引流血肿。

成年人小的硬膜外血肿常能自行吸收。引起神经损害症状的较大血肿，通常需要引流。引流的指征包括：持续头痛、嗜睡、意识模糊、记忆障碍和对侧肢体轻度瘫痪。

脑局灶性损伤

大脑的最外层（大脑皮质）损害常导致思维能力下降，情绪及行为异常。由于大脑皮质特定的区域与某些特定的功能有关，所以不同部位的损害产生不同的功能障碍。

额叶损伤

大脑额叶皮质主要控制后天的运动技能（如书写、演奏乐器、系鞋带等），也调节面部表情和姿势。额叶某些区域还控制对侧肢体的随意运动。

额叶损伤对行为的影响取决于损伤的大小和部位。很小的、局限于一侧的损伤尽管常导致癫痫，但对行为的影响难以觉察。额叶背侧大面积损伤表现为淡漠、注意力丧失和小便失禁。额叶前部和外侧部的损伤表现为注意力涣散，欣快感，易激惹，行为粗鲁无礼，意识不到行为的后果。

顶叶损伤

大脑皮层的顶叶通常整合物体的外形、质地、重量等印象而形成总的感觉。数学及语言技能也与顶叶有一定关系，但和与颞叶相邻的区域关系更为密切。顶叶也可以帮助人们确定身体的空间位置。

顶叶前部小的损伤可引起对侧肢体麻木，较大的病灶会导致不能完成连续的动作（医学上称为失用）和不能辨别左右（定向障碍），或者导致患者不能辨认自己的身体的某些部位或自身周围的空间，甚至不能辨认熟悉的事物如闹钟等。顶叶某些部位突然损害的结果，使患者无法认识自身的疾病状态，忽略甚至否认肢体瘫痪。意识模糊或谵妄，以及无法独立完成穿衣或其他日常琐事也不少见。

颞叶损伤

经历过的事件通过颞叶加工和处理成为近记忆或长期记忆。颞叶领会声音和图像，贮存和回忆记忆信息并产生情绪反应。右侧颞叶损伤会影响到对声音和形态的记忆。左侧颞叶损伤会影响到对语言的理解，并最终影响语言的表达。非优势侧颞叶（一般为右侧）损伤会影响人格，如缺乏幽默感、迷信、性欲丧失等。

脑外伤引起的其他疾病

脑外伤可引起一些特殊的疾病，包括外伤后癫痫、失语、失用、失认和遗忘。

外伤后癫痫

外伤后癫痫是指脑外伤以后发生的癫痫。

癫痫发作是由于大脑神经元的异常放电引起，10％的严重脑非贯通伤和40％脑贯通伤患者发生癫痫，可以在脑外伤后数年才出现。发作类型与异常放电起源的部位有关。抗癫痫药物如苯妥英、卡马西平或丙戊酸钠通常能控制外伤后癫痫。尽管未得到广泛推荐，实际上许多医生仍在脑外伤患者中预防性使用这些药物。一旦确诊为外伤性癫痫，药物治疗要维持好几年或终身服用。

失语

失语是指大脑皮质语言中枢受损后，导致的语言理解和表达能力丧失。

失语的患者语言表达和理解能力丧失可以是部分性的，也可以是全面的丧失。对大多数人来说，左侧颞叶及其邻近的额叶是语言中枢。脑卒中、脑肿瘤、脑外伤或颅内感染累及到这个区域的任何部分，都至少会影响某些语言功能。

语言障碍有多种表现形式。语言障碍的多样性反映了语言功能的复杂性。一个人可以仅失去理解书面语言的功能（失读），而另一个人可能无法回忆或说出某物体的名称（命名性失语），有的命名性失语患者不记得物体正确的名称，而有的人知道这个词却无法表达出来。构音障碍是指不能清晰和准确地发音，虽然也是言语障碍，但是是由于控制发音的肌肉或协调发音器官的脑结构受损。

韦尼克失语，（即感觉性失语）病变在颞叶，说话似流利但缺乏条理（有时叫词汇色拉，即词汇的堆砌）。布罗卡失语（即表达性失语）指能理解词汇，也知道应怎样回答，但说出来很困难，发音声硬而费力，常常因补充词语而中断句子。

如果优势侧的额、颞叶同时损害，可能一开始就导致患者完全沉默不语（完全性失语），并丧失说、写和阅读的能力。

言语康复治疗会对言语障碍患者有所帮助，一旦患者情况许可就应尽快开始。

失语患者的检查举例

布罗卡失语--回答问题犹豫不决但能理解。如：

问："这幅画是什么意思"（狗吠） 答："狗--狗，嗯，宠物，对宠物。在--在叫。"

韦尼克失语--回答问题很流畅但令人难以理解。如：

问："你今天感觉如何？"

答："什么时候？……（一大堆无关主题的词语堆砌，不成句子）

失用

失用是指不能完成指令性的有目的的和连续的动作。

失用是一种不常见的障碍，常发生在顶叶或额叶损害后。失用患者对完成目的性或连续复杂动作的记忆似乎已丧失。四肢没有相应器质性损害，但却不能完成有目的的运动。比如钉扣子这个动作，实际上包括一系列步骤，失用患者不能按步骤完成。

一些类型的失用仅仅累及某些运动。如不能画画，不会记笔记，钉扣子或系鞋带，不会拿起电话听筒通话或不能演奏以前熟练的乐器。治疗目的主要是针对引起失用的基础疾病。

失认

失认是一种少见症状，能看见或感知某物体但不能把它与该物体的作用和功能联系起来。

失认患者不能辨认熟悉的面孔或一些普通的物体如勺子或铅笔，尽管他能看见也能描述这些物体。失认是由于顶叶和颞叶某些部位受到损害所致，这些部位通常与物体的外观、用法、重要性的记忆有关。失认常发生于脑外伤和脑卒中，有些患者失认可自发缓解，另一些患者则必须重新学习怎样适应这种功能丧失。目前尚无特殊治疗方法。

遗忘

遗忘是指全面或部分地失去回忆近期或远期经历的能力。

关于遗忘的原因我们所知甚少。脑外伤引起的遗忘包括逆行性遗忘和顺行性遗忘。前者是指对伤前刚发生事件的遗忘，而后者是指对伤后发生事件的遗忘。多数遗忘的症状仅持续数分钟或数小时后自然恢复，但严重的脑外伤可以导致永久性遗忘，这主要取绝于大脑损害严重程度。

记忆是学习的基础。或许是因为较年轻的大脑有特殊的学习能力，童年时获得的记忆比成年时获得的记忆更加牢固。大脑接受信息和回忆的功能主要与枕叶、顶叶和颞叶有关。由边缘系统控制的情绪变化也和记忆相关。边缘系统与大脑负责警觉和意识的区域紧密联系。由于如此广泛的结构都与记忆有关，实际上许多类型的脑损害都会影响到记忆。

短暂性全面遗忘是指对时间、地点和周围人物的一种突然、严重的遗忘性模糊状态发作。有的患者一生只发生一次，有的可能反复发生，一般持续30分钟至12小时左右。可由于动脉硬化所致的颅内小动脉间歇性阻塞而引起。年轻的偏头痛患者可由于短暂的脑血流减少而引起短暂性全面遗忘。过量饮酒或者摄入大量镇静剂，如巴比妥类和苯二氮卓类药物也可以引起短暂性全面遗忘，使患者陷入迷惘状态，不能回忆过去几年发生的事件，但一般可以迅速完全恢复。

嗜酒者和其他营养不良患者可以发生另一种不常见的遗忘称作韦尼克-科尔萨科夫综合征，包含两组症状：急性意识模糊状态（一种脑病）和长期的持续性遗忘。该综合征常常是由于缺乏维生素B1所致。大量饮酒而未摄入含维生素B1的食物，从而引起脑组织维生素B1的缺乏。营养不良的患者一次性大量饮水或手术后大量静脉补液，也会引起韦尼克脑病。

急性韦尼克脑病患者多表现为步态不稳，眼部症状（如眼肌麻痹、复视、眼震），意识模糊和嗜睡。记忆障碍很严重，静脉给予维生素B1后通常很快得到纠正。如果不予治疗，韦尼克脑病可能致命。基于此，如果嗜酒者出现不常见的神经症状或意识模糊，应立即给予维生素B1治疗。

科尔萨科夫遗忘一般伴随韦尼克脑病发生，而且如果脑病严重或多次发生，或在戒酒后发生，科尔萨科夫遗忘可永久存在。严重的记忆缺失通常伴随着易激惹和谵妄。慢性科尔萨科夫遗忘患者，即刻记忆存在，但近事和长期记忆能力丧失，有时对更远期事件的记忆力仍存在。尽管他对过去数天、数月、数年或数分钟前发生的事件完全不能回忆，但慢性科尔萨科夫遗忘患者可以与他人进行有条不紊的交流和从事其他社交活动。由于为遗忘所困，患者常倾向于编造谎言（虚构）而不承认自己丧失记忆。

尽管科尔萨科夫遗忘更常见于维生素B1缺乏患者，但该病也可见于严重脑外伤、心脏停搏和急性脑炎患者。酒中毒患者给予维生素B1可以纠正韦尼克脑病但并不总能改善科尔萨科夫遗忘症状。有时，通过戒酒或治疗其他相关疾病后，这种遗忘症状可以逐渐自行消失。

遗忘影响的记忆类型

即刻记忆--对数秒钟前发生事件的回忆。

近记忆--对数秒钟至数天前发生事件的回忆。

远记忆--对更早以前发生事件的回忆。

第76节　谵妄与痴呆

尽管谵妄和痴呆往往在医学书籍中同时讨论，但事实上两者是完全不同的。谵妄往往发生突然，可逆，其特点是伴意识不清和定向力障碍。痴呆则进展缓慢，有记忆力障碍和严重的全面智能下降，与痴呆不同的是谵妄常常可逆。

谵妄的常见原因

·饮酒，中毒

·药物毒副作用

·由于药物、脱水和疾病导致的钙、钠、镁等电解质平衡障碍

·伴发热的急性感染

·正常压力脑积水，脑脊液吸收障碍，脑部受压

·硬膜下血肿，血液聚集于颅内使脑部受压

·脑膜炎、脑炎、梅毒感染影响脑部

·维生素B1、B12缺乏、甲状腺功能低下或亢进导致甲状腺疾病

·脑肿瘤：某种少见的引起意识障碍和记忆障碍的原因

·髋骨和长骨骨折

·由血液低氧和高二氧化碳水平引起的心肺功能障碍

·脑卒中

谵妄

谵妄是一种发生突然，而可逆的异常精神状态，谵妄的病人常常注意力下降，精神错乱，定向力差，不能清晰地思维。

【病因】

谵妄是一种异常的精神状态，而不是一种疾病，伴有反映智力下降的各种症状。从单纯的脱水至药物中毒和感染等上百种的疾病都可引起谵妄。最常影响老年人或有脑部疾患的病人，包括服药后精神和行为发生改变及痴呆的患者。

【症状】

谵妄可以多种方式起病，轻微的病例很难识别。谵妄患者的表现变化多端，但大致与进行性醉酒相似。谵妄的特点是注意力下降，患者的注意力不集中，所以不能接受新信息，也不能回忆最近发生的事情。几乎所有患者都存在时间定向力的障碍，一部分患者不知道自己处于何处，他们思维紊乱，甚至不连贯，严重病例自己不知道自己是何人。他们受到古怪的幻觉的惊吓，在这些幻觉中他们看到了一些本身不存在的事和人，一些人体验到妄想，相信这些奇怪的事情正在发生（错觉）。谵妄患者在很多方面的反应有困难，一些人变得很安静，以致脱离所处的环境，甚至不承认自己处于谵妄状态。另一些人则变得激越，试图攻击他们的幻觉或错觉。

当药物引起谵妄时，由于所用药物的不同患者的行为各不相同。例如，睡眠药物中毒的患者常显得孤僻，而苯丙胺中毒的患者则变得激越，活动过度。

由于严重程度的不同，谵妄可持续数小时，数天，甚至更长，通常夜晚更严重（被称为日落现象）。最终，谵妄病人陷入一种无休止的睡眠状态，甚至发展为昏迷。

【诊断】

谵妄较严重时很容易识别。由于谵妄可能是许多快速致死性严重疾病的一种征兆，因此应尽快明确病因。首先必须将谵妄与精神疾病相鉴别，晚期，医生通过评价患者的智力与痴呆相鉴别，然而痴呆的患者也可能出现谵妄。

医生应尽可能收集患者的病史，应从患者的朋友，家庭和其他目击者询问意识障碍如何发生，进展速度以及他们所了解的患者的躯体和精神健康情况，包括服药情况，服用违禁药物及饮酒史，应该从警察、急救人员甚至用过的药瓶来了解病史。

接着需要全面身体检查，医生应注意患者神经系统的反应，并作血液检查，X光片，以及腰椎穿刺作脑脊液分析。

谵妄与精神病的鉴别

【治疗】

谵妄的治疗取决于病因。例如，用抗生素治疗感染，药物治疗发热，调节水盐平衡，治疗电解质紊乱。

对异常激惹和出现幻觉的病人必须防止其自伤和对护理人员的伤害，有时医院可用补垫来防护。苯二氮卓类药物如安定等可缓解激惹，抗精神病药物如氟哌啶醇、硫利达嗪、氯丙嗪通常仅仅用于进行性加重的妄想和严重的恐惧，若其他用苯二氮卓类不能镇定的患者。医院应小心地使用约束物，谨慎地为病人处方，特别是对老年人，因为约束物或药物可能造成进一步的激惹和意识不清并掩盖潜在的问题。然而如果谵妄由饮酒引起，医生应给苯二氮卓类药物。

痴呆

痴呆是智力下降，常常进展缓慢，痴呆患者记忆，思维，判断，注意力及学习能力下降，人格发生改变。

当严重外伤、疾病和毒物（例如，一氧化碳）损伤脑细胞时，年轻人可以突然发生痴呆。然而通常痴呆发展缓慢，常影响60岁以上的老人，但痴呆并不是年龄老化的一部分。在所有的年龄段，脑的改变都可以造成一定程度的记忆丧失，特别是短时记忆以及学习能力的下降，这些正常变化不影响人们的功能。老年人的遗忘常被称为良性衰老性遗忘，但这并不是痴呆和早期阿尔茨海默（Alzheimer）病的必然表现。痴呆患者智力严重下降，并随着时间而恶化。正常衰老的人可能遗忘细节，但痴呆患者遗忘所有最近发生的事情。

【病因】

痴呆最常见的原因是阿尔茨海默病，引起该病的原因尚不清，但遗传因素有一定的作用，这种疾病似乎有发生在某些家庭的倾向，并由几种特定的异常基因决定和影响。阿尔茨海默病有部分脑组织变性，细胞受损，对脑部传递信号的化学物质的反应降低，通过尸解证实在大脑出现被称为老年斑和神经纤维缠结的异常组织和异常蛋白质。

痴呆的第二个最常见的原因是连续性脑卒中。单个的脑卒中病灶很小，没有或偶有后遗症，很少有大卒中灶引起的瘫痪。这些小卒中灶可逐渐损害脑组织。由血液供应障碍造成的损害为梗塞，由于这种类型的痴呆由多次小的脑卒中造成，称为多发性脑梗塞性痴呆。大部分多发性脑梗塞性痴呆的患者有高血压和糖尿病，两者均可损害脑部血管。

痴呆也可由脑外伤或心搏停止造成。

其他原因的痴呆较少见。皮克（Pick）病是一种罕见的疾病，很像阿尔茨海默病，但它仅影响脑的一部分而进展更缓慢。约15％～20％的帕金森病患者很快或以后发展成为痴呆。痴呆也可发生在艾滋病、克-雅氏（Creutzfeldt-Jakob）病，后者是由脑部感染朊病毒而引起的一种罕见的进展快速的疾病，这种感染可能由与疯牛病有关的感染引起。

正常压力脑积水是当围绕脑部并保护它免遭损害的脑脊液出现再吸收障碍，所引起的一种不常见的痴呆。这种脑积水不仅引起智力的障碍，而且导致小便失禁，并引起阔基步态。与其他的痴呆不同的是正常压力脑积水如果及早治疗，有时可以逆转。

如果受到反复的外伤，如拳击，通常也会发展为拳击手痴呆（慢性进行性外伤性脑病），其中部分人将发展成为脑积水。

一些患抑郁症的老人出现假性痴呆，往往只表现为痴呆。这种人进食少，睡眠少，抱怨记忆力的丧失，而真正的痴呆患者，常否认记忆力丧失。

【症状】

痴呆常常缓慢发生，逐渐加重，所以最初不易识别。记忆力和认识人、地点及物品的能力都有下降。正确地找词和用词有困难，抽象思维（如数字计算）能力减退，常见人格变化。

阿尔茨海默病引起的痴呆起病令人难以捉摸，当患者不能很好完成其工作时，常提示疾病开始发生，在退休的人们当中，这一点最初不易被察觉。首发症状常常是遗忘最近发生的事物，有时起病时，常有抑郁、恐惧、焦虑、情感低落或其他人格改变。语言改变可能很轻微，常出现只能运用简单的词汇，用词不正确或不能找到正确的词汇表达，不能分辨交通信号使其驾车困难，随着时间的推移，这些改变更突出，最终患者不能适应社会。

由脑卒中引起的痴呆与由阿尔茨海默病引起的痴呆不同，这种痴呆常常呈阶梯性进程，突然恶化，很快又有一定程度的改善，当数月或数年后发作另一次脑卒中时又再一次恶化。控制高血压、糖尿病常可防止进一步脑卒中，有时也可稍有缓解。

某些痴呆患者常常隐瞒其缺陷，他们避免一些复杂的活动，如开支票、阅读和工作等。适应日常生活困难的病人对自己这种日常生活能力下降感到沮丧，他们有时会忘记最重要的事情，或做错事情，例如，他们忘记付钱或关灯、关火，对这类事情心不在焉。

不同的痴呆患者病程的进展是不同的，回顾前一年疾病的发展快慢常常是下一年疾病进展的一种提示。由艾滋病引起的痴呆通常开始轻微，但几月或几年后进展稳定，它很少先于艾滋病的其他症状，相反，克-雅氏病常引起严重的痴呆，在一年内死亡。

最严重的情况是，痴呆导致脑功能几乎完全丧失。痴呆患者出现退缩，没有能力控制行为，他们大喊大叫，情绪波动，四处漫游，最终不能和别人交谈，丧失了说话能力。

【诊断】

遗忘常常是患者家人和医生注意到的首发症状。通过询问患者和其家人一些问题就能作出诊断。在作智力检查时，医生常需询问一系列的问题，记下病人的回答并正确评分，此外还需作更进一步的测验（神经心理测验）以确定损害的程度并决定患者是否有真正的智力下降。

医生根据患者以下情况来作出诊断，包括患者的年龄，家族史，症状是怎样发生的，如何进展及伴发的其他疾病（如高血压或糖尿病）等。

要注意寻找那些可以治疗的病因，如甲状腺疾病、电解质紊乱、感染、维生素缺乏、药物中毒或抑郁等。作血液生化检查，医生应复习病人的所有处方看是否有误，作CT或MRI以排除脑肿瘤、脑积水或脑卒中。

当医生发现一个老年患者记忆力逐渐减退，往往怀疑其痴呆由阿尔茨海默病引起。尽管通过检查85％的患者可以作出正确的诊断，但阿尔茨海默病的确诊只有在尸解时作脑活检才能得出。尸解时，发现神经元的脱失，剩余的神经元中可以看到神经纤维缠结，和由淀粉样蛋白构成的斑块，这是一种异常的蛋白质，它们散在于脑组织中。脑脊液检查和被称为正电子发射体层摄影（PET）用来诊断阿尔茨海默病，但这些检查也并不可靠。

谵妄与痴呆的鉴别

【治疗】

大部分痴呆是不可治愈的。他克林可能是对某些阿尔茨海默病患者有效的药物，但它有严重的副作用。常用Donepezil来代替，该药副作用较小并能减缓病程一年以上。该药在疾病早期和轻微阶段使用疗效最好。

由反复小的脑卒中引起的痴呆是不能治疗的，但通过治疗与脑卒中有关的高血压和糖尿病可以延缓或终止痴呆的病程，目前尚无治疗由克-雅氏病和艾滋病引起的痴呆的方法，用治疗帕金森病的药物治疗其伴发的痴呆是无效的，可能还会加重症状。当记忆丧失是由抑郁引起时，用抗抑郁药物和心理咨询是有益的，至少短期内有益。如果及早诊断，正常压力脑积水通过安置引流管引流脑内过多的脑脊液可以治疗。

医生常用氟哌啶醇、硫利哒嗪等抗精神病药物来治疗伴有痴呆的激越和情感爆发。不幸的是，这些药物控制这类行为并不是非常有效，并且它们能引起严重的副作用。抗精神病药物对妄想和幻觉疗效最好。

许多药物、维生素、营养补充剂对治疗痴呆无效，这些药物包括磷脂酰胆碱、麦角生物碱甲磺酸盐类和维生素B12（除非发现维生素B12缺乏），许多非处方药物可能加重痴呆。镇静药、感冒药、抗焦虑药和抗抑郁药物都是不利的。

尽管痴呆进展缓慢，智力无法恢复，但支持疗法还是明显有效的，例如，大钟和大日历对病人有好处，护理人员也可经常提醒患者他们身处何处及正在发生的事情，明亮而舒适的环境，新鲜的小刺激，定期小量活动是有益的。简化日常活动、减少对患者的期望值使患者没有感到丧失尊严，这样实际上就可使患者病情得到某些改善。看护人员必须提供适当的指导，但应避免像对待孩子一样对待患者。责怪痴呆患者所犯的错误或不能学习和记忆不但没有帮助反而使情况更糟。

因为痴呆是进行性的，有必要对其未来作出计划。这些计划常常包括医生、社会工作者、护士和律师的作用，然而大部分的职责都由患者家庭承担，压力是很大的。地方社区医院的社会服务部门可以提供相应的帮助。白天看护计划、家庭护士随访、部分或全日看护及生活护理也可选择。当患者病情恶化时，家庭护理可提供最好的帮助。

帮助痴呆患者及其家庭

·保持家庭环境稳定以帮助痴呆患者适应生活。迁居新家或新的城市，重新布置家具甚至重新粉刷都可能破坏患者所熟悉的环境。一个大日历，一个明亮的灯，一个具有放大数字的钟或一个收音机都可帮助患者适应生活。

· 把车钥匙藏起来可以防止漫游者发生意外。证明身份的手镯可能也有用。

· 为患者洗澡、吃饭、睡觉或其他的活动制订一个常规日程表可使患者感到稳定，定期与家庭成员会面也有帮助。

· 责怪或惩罚一个痴呆患者是无益的，并且会使事情更糟。

· 取得可在家提供社会和护理服务组织的帮助是有益的，交通和饮食服务同样有益。尽管全日服务价格昂贵，但许多保险计划可以承担这些费用。

第77节　昏睡与昏迷

正常状态下，人脑的兴奋水平有很大差异，觉醒和睡眠时不同，考试和在海滩休闲也不同。这些都是正常的。通常大脑能迅速从某一警觉水平转换到另一种警觉水平，如果这种警觉水平出现异常，大脑就不能正常地工作。

脑干深部结构（即上升网状激活系统）控制着觉醒水平，通过节律性刺激大脑，使其保持觉醒和警觉状态。大脑通过接受各种感觉器官传入的刺激如视、听、触觉及其他刺激来调节警觉水平。当脑干中上升激活系统或它与大脑其他部位相联系的结构不能正常工作时，感觉就不能再正常地影响脑的觉醒状态和警觉水平了，从而发生意识障碍。意识障碍持续时间可长可短，程度可轻可重甚至对外界完全无反应。

几个医学术语用于描述不同的意识障碍水平。谵妄和意识朦胧状态时，患者可以保持觉醒状态但却出现定向障碍。也就是说对过去或当时发生的事件模糊不清，且易激惹并难以正确理解和感知事物。迟钝是指觉醒度降低。嗜睡是指睡眠时间过长或睡眠过深，但能通过较强的刺激唤醒。昏睡是深度的无反应性，需通过反复摇动、大声呼唤、针刺、掐或类似的刺激才能被短暂地唤醒。昏迷类似麻醉或深睡的状态，患者完全不能被唤醒。深昏迷患者甚至会丧失最原始的反应，如疼痛回避反应。

【病因】

许多严重的全身疾病、脑外伤或其他异常可导致昏睡和昏迷。轻度脑外伤、癫痫、脑血流减少（如晕厥或脑卒中）常引起短暂意识障碍。而持续意识障碍可由更严重的脑外伤及其他严重疾病如脑炎、药物中毒或过量使用镇静剂等药物引起。血液中电解质、糖或其他化学物质紊乱，也可影响脑的功能导致昏迷。

【诊断】

意识丧失可由很轻的疾病引起，也可以是严重疾病的表现，因此，必须由医生作出评定和处理。意识障碍可能需要进行紧急处理，如窒息或胰岛素过量引起的昏迷。处理意识障碍患者时，应首先判断是否有可能立即致命的问题。

意识障碍的病人对医生和所有急救人员都是个难题。患有糖尿病、癫痫、心律失常、哮喘、严重肝肾疾病等易发生意识障碍的病人，应随身携带医疗证明卡或戴上有"医学警告"字样的牌子。意识丧失的病人无法谈话，家人和朋友应如实告诉医生其用药、嗜酒的情况以及其他毒物接触史。如果服用过药物或毒物，医生可能要求看样本或容器。

首先，医生会检查呼吸道是否通畅，呼吸、血压、脉搏和体温是否正常，体温升高可能是感染的征象，而体温异常低则可能是在寒冷环境中暴露太久。还会检查皮肤是否有外伤，毒品注射针孔或过敏反应性皮疹，头皮有无挫伤或切割伤，同时还应对不能合作的昏迷病人进行尽可能详尽的神经检查。

接着检查患者有无脑外伤表现，切-斯（Cheyne-Stokes）氏呼吸是脑外伤的一种表现，这是一种少见的呼吸形式，先呼吸节奏很快，然后变慢，接下来停止呼吸数秒。另有一些不常见的姿势，如去大脑强直，表现为牙关咬紧，颈背四肢伸性强直，也是严重脑损伤的征象。昏迷病人全身软弱（肌张力降低）则更应引起医生的注意，常提示中枢神经系统某个重要区域完全失去功能。

眼部体征也可为诊断提供重要线索。应检查眼球位置，活动情况，瞳孔大小，光反射，跟随运动，眼底情况等。双侧瞳孔不等大表明可能有颅内高压，要询问患者平常双瞳是否等大和是否使用过影响瞳孔大小的药物。

实验室检查结果会为昏迷的病因诊断提供进一步的线索。血液检查可以了解血糖值、红细胞数（是否贫血）、白细胞数（是否感染）、电解质、酒精（是否醉酒）、氧和二氧化碳含量，尿检可以帮助明确尿糖和有毒化学物的情况。

进一步可做头部CT或MRI检查以判断是否存在脑损害及颅内出血。一旦怀疑颅内感染，应做腰穿取脑脊液检查，但如果不能排除颅内肿瘤或出血，在做腰穿之前，应急诊作头部CT或MRI以证实是否存在颅内高压。

【治疗】

急性意识障碍属急诊范畴，需要密切观察和紧急处理。但是往往不能立即做到迅速地明确病因并进行有效治疗。应在获得某些特殊检查的结果前（可能需要数小时或数天），将病人收重症监护室密切监护心率、血压、体温和氧饱合度。

一般情况下需立即给氧和迅速建立静脉通道以便给药。有时在得到血糖化验结果以前就应输入葡萄糖。如果怀疑是麻醉剂中毒，可在确诊前就先给予解毒药纳洛酮治疗。如果有服毒的迹象，应马上洗胃以防止毒物继续吸收，同时取胃内容物进一步化验。必要时输血、补液和使用药物来维持心跳和血压。

对于深度昏迷的病人，因严重脑损害而无法维持呼吸时，应使用呼吸机建立人工通气。

【预后】

持续昏迷数小时的病人意识能否恢复是因病因而异，难以估计。如果是脑外伤导致的昏迷，即使超过数周（但不超过3个月）还是有恢复的可能。心脏停搏或缺氧所致昏迷如果超过1个月，完全恢复的可能性很小。对于深昏迷长达数周以上的患者，家属应与医生讨论决定是否继续使用呼吸机、胃管和抢救药物等问题。

有时，脑外伤、缺氧等其他严重损害大脑的情况发生后，患者可能成为植物人状态。此时，病人的睡眠和觉醒周期与常人无异，能自行呼吸，吞咽，甚至对声音有一定反应，但已暂时或永久性地失去了有意识的行为和思维的能力。大多数患者出现各种反射异常，四肢和躯干呈强直状态。

闭锁综合征是一种罕见的情况。患者意识清楚，能够思考，但是严重的瘫痪使患者与环境的交流只能通过睁眼、闭眼来进行，可发生于某些急性脑卒中和严重的周围神经损害所致的瘫痪。

最严重的意识丧失是脑死亡，大脑发生不可逆转的严重损害，包括呼吸等基本生命活动的能力已永久性丧失，如果没有药物和呼吸机，患者会很快死亡。广泛接受的死亡的合法定义为：即使心脏仍在跳动，脑已停止了所有功能，此时可考虑该病人已死亡。一般情况下，经过12小时的积极抢救，大脑如果仍无反应，包括疼痛回避反应，瞳孔光反应以及脱离呼吸机后无自主呼吸，医生可以合法地宣布病人脑死亡。若存在疑问，可以借助脑电图（记录脑电活动显示脑细胞功能）判断。使用呼吸机的脑死亡者如果其脊髓功能尚存，可有某些反射活动。

第78节　中枢神经系统感染

中枢神经系统对各种病原体的侵犯有较强的抵抗力，但是脑和脊髓一旦受到感染则后果非常严重。如脑（脊）膜炎，通常由细菌或病毒感染引起。无菌性脑膜炎有时用来指病毒引起的脑膜炎症，但也可由自身免疫反应（如发生多发性硬化）、药物副作用（如布洛芬）或骨髓腔注入化学物质引起。脑炎是脑组织的炎症，常由病毒感染引起，也可以由自身免疫反应引起。脓肿是局限的感染，可在身体各部位形成，包括脑。

细菌和其他感染源可通过多种途径感染中枢神经系统。可由血行感染或直接感染通过穿通性外伤、手术或邻近组织感染蔓延入颅。

细菌性脑膜炎

细菌性脑膜炎是由细菌引起的脑膜炎症。

【病因】

80％的细菌性脑膜炎由以下三类细菌感染所致，即脑膜炎奈瑟菌，流感嗜血杆菌，肺炎链球

菌。正常情况下这些细菌广泛存在于外界环境中，并且可寄生在人体鼻和呼吸道内而不产生危害。偶尔这些病原菌可在没有明确诱因条件下感染中枢神经系统。脑膜炎也可由头颅穿通伤或自身免疫系统异常所致。细菌性脑膜炎较易发生在嗜酒、脾切除术后、慢性耳和鼻感染患者，以及肺炎球菌肺炎和镰状细胞贫血患者。

较少见的致脑膜炎细菌有埃希大肠杆菌（结肠和粪便中可发现）和克雷白杆菌。这些细菌感染可发生在头颅损伤、脑或脊髓手术后、广泛的血液系统感染或医源性感染基础上。但免疫系统功能紊乱的患者更易感染。有肾衰竭和服用皮质类固醇的患者较易发生利斯特细菌性脑膜炎。

脑膜炎较常见于1个月至2岁的婴幼儿。除非有特殊的危险因素，成人患脑膜炎的机率少得多。在密切接触的人群中，如军事训练营，大学生宿舍，可出现脑膜炎双球菌性脑膜炎的小流行。

【症状】

脑膜炎的主要早期症状有发热、头痛、颈项强直、咽喉痛、呕吐，常伴发呼吸道疾患，颈项强直不一定有疼痛，但将颏部向下靠近胸部时，可引起疼痛或不能靠近。成人在24小时内上述症状可发展到高峰，儿童可能需要更长时间。青少年和成人可表现为烦躁、意识模糊、嗜睡，发展到木僵、昏迷、甚至死亡。感染可引起脑组织水肿，阻碍血流，引起中风样症状。有些人有痫性发作。沃-弗（Waterhouse-Friderichsen）氏综合征（由奈瑟菌引起的进行性加重感染），表现为严重的恶心、呕吐、内出血、低血压、休克甚至死亡。

两岁以下的儿童患脑膜炎可表现为发热、拒食、呕吐、烦躁、抽搐、高声哭叫，囟门紧张甚至凸出。脑脊液循环受阻可致颅腔扩大（脑积水）。1岁以下的婴儿脑膜炎不像青少年和成人，可以不出现颈项强直。

【诊断】

由于细菌性脑膜炎死亡率较高，尤其是奈瑟菌脑膜炎可在几小时内引起死亡，因此必须给予高度重视。两岁以上儿童出现不明原因发热、烦躁、嗜睡、拒食、呕吐、抽搐、颈项强直应考虑患本病的可能性。在检查结果出来之前就应给予抗生素治疗。

腰椎穿刺

用一中空细针插入靠近脊髓末端的第3、4腰椎椎管，将脑脊液滴入试管，并将标本送实验室检查。

查体时应特别注意异常皮疹（通常为红色或紫色斑点）、发绀、颈项强直和其他脑膜刺激征。一种体征是当将患儿头向胸部弯曲时，髋和膝不自主曲屈；另一种是当患儿大腿屈曲时，医生要伸直弯曲的膝关节有较大的抗力。

一旦临床怀疑为脑膜炎，必须迅速判断感染源是细菌、病毒或其他类型感染。根据不同的病因采取不同治疗措施。

为明确诊断、判断病原菌，可做腰椎穿刺。抽

取脑脊液，检查其中的糖、蛋白、白细胞计数和分类、病原菌，并做培养，以便对不同的病原菌采用不同的抗生素进行治疗。

除腰穿外，还可进行血、尿、呕吐物、咽试纸培养，检查皮肤脓液以帮助确诊。

【治疗】

应立即静脉输入抗生素或皮质类固醇控制炎症，可采用能控制引起脑膜炎细菌的1种或多种抗生素联用。1～2天后一旦检测出特异性病原菌，可改换为相应的特异性抗生素。同时应注意补液。

医生要仔细观察颅内感染的并发症，细菌性脑膜炎（特别是奈瑟菌感染）可导致血压降低，需要采取另外的治疗措施。

【预后】

如细菌性脑膜炎得到及时治疗，死亡率不到10％。但如果诊治延误，可造成不可逆的脑损害甚至死亡，特别是婴儿和老人。大多数人可以完全康复。某些后遗症，则需要终身治疗。

【预防】

奈瑟菌脑膜炎可用疫苗进行预防。疫苗接种主要用于流行区，可能暴露于致病菌的人群均可使用疫苗。家庭成员、医护人员、与患者密切接触的人员可用利福平，米诺四环素之类抗生素进行预防。所有的儿童均应常规接种流感嗜血杆菌B型疫苗，以预防儿童期最常见的脑膜炎（见第251节）。

慢性脑膜炎

慢性脑膜炎是脑膜感染持续1个月以上者。

慢性脑膜炎经常发生在免疫系统受到损害，如艾滋病、肿瘤和其他严重疾病患者，以及长期使用化疗药物或强的松的患者。

【病因】

一些病原体可在大脑潜伏很长时间，逐步产生症状引起损害。最常见的病原体有隐球菌、巨细胞病毒、艾滋病病毒、结核杆菌、梅毒、莱姆病菌。

某些非感染性疾病，如结节病及其他类型癌症能刺激脑膜产生慢性脑膜炎，其中以白血病和淋巴瘤最为常见。一些药物，如抗癌药物、免疫抑制剂、非类固醇抗炎药（如布洛芬）等也可引起慢性脑膜炎。

【症状】

慢性脑膜炎的症状类似于细菌性脑膜炎，但疾病的进展更缓慢，通常经过数周以上，常见的症状有低热、头痛、意识模糊、背部酸痛、肢体麻木无力、面瘫等。

【诊断】

在排除使用抗生素后的不典型细菌性脑膜炎、颅内肿瘤、脑脓肿后，根据临床表现即可诊断慢性脑膜炎。可做CT、MRI、腰穿等检查。脑脊液中的白细胞数比正常高但低于细菌性脑膜炎，其分类以淋巴细胞为主，有时显微镜下可见病原菌，还可做脑脊液培养。此外，还需检查脑脊液中的结核杆菌、梅毒螺旋体、真菌和病毒。

【治疗】

非感染原因引起的慢性脑膜炎，如结节病常用强的松治疗。感染引起的慢性脑膜炎根据其病因而有不同的治疗方法。

由真菌引起的慢性脑膜炎可静脉输入抗真菌药，最常用的有两性霉素B、5-氟胞嘧啶、氟康唑。如仍不能控制感染，可用腰椎穿刺或通过奥马耶（Ommaya）贮器（植入头皮下通过细管将药物泵入脑室的装置）向脑脊液内注射两性霉素B。隐球菌性脑膜炎常需两性霉素B与5-氟胞嘧啶联用。

复发性疱疹性脑膜炎可选用阿昔洛韦，巨细胞病毒性脑膜炎可用更昔洛韦治疗，大多数病毒性脑膜炎可自行好转，不需要特殊治疗。

病毒性感染

脑炎是脑实质的炎症，常由病毒引起，称为病毒性脑炎。脑脊髓炎是脑和脊髓的炎症，也可由病毒引起。无菌性脑膜炎是脑膜的炎症，通常由病毒引起。

很多病毒都可以引起脑和脊髓的感染，包括疱疹病毒和流行性腮腺炎病毒。有些可以引起流行，有的通过昆虫传播。

某些病毒并非原发感染脑和脊髓，但可损害免疫系统导致这些部位的炎症。这种类型脑炎称感染伴发性脑炎或感染后脑炎，往往伴随麻疹、水痘、风疹，多在病毒感染后5～10天发病，可造成神经系统严重损害。

少数脑炎可在病毒感染后数周、数月或数年发生，如亚急性硬化性全脑炎，是麻疹病毒感染后脑炎，通常发生在儿童。

【症状】

依其临床症状轻重，病毒性脑炎可分为三类：轻度：有发热和一般普通症状，缺乏特异性表现；中度：有发热、头痛、呕吐、乏力、颈项强直；重度：可有精神症状、意识模糊、嗜睡、昏迷等。

某些类型脑炎有较特殊的临床症状，如单纯疱疹脑炎在病程早期可有反复发作性抽搐，脑脊液中除白细胞外还可见红细胞。这些病毒感染也可引起颞叶水肿，MRI检查可以早期诊断。只有在出现严重脑损害后，才能在CT检查时发现。

【诊断】

首先医生要鉴别病毒或无菌性脑膜炎与细菌性脑膜炎。脑炎可能和其他疾病引起的脑功能异常更相似。当出现疑为脑炎的任何症状时，医生应尽力找出感染的病因。可通过腰椎穿刺检查脑脊液。病毒性脑炎脑脊液中白细胞增高，但没有细菌。病毒培养

较困难而且费时较长。

可作免疫试验来检查病毒的抗体。即使用这种方法，鉴别出特殊抗体的机会也少于1/2。此外CT、MRI可排除颅内脓肿、脑卒中或血肿、动脉瘤、肿瘤等引起的症状。

【治疗和预后】

虽然没有症状的感染通常不需要治疗，但对严重的感染，用抗病毒药物有效。阿昔洛韦能有效地治疗单纯疱疹病毒，但对大多数其他病毒无效。

许多病毒性脑炎患者可完全恢复。存活与康复的机会很大程度上取决于病毒的类型。疱疹脑炎可引起严重的脑损害，但可用阿昔洛韦治疗。为了保证更好的恢复，治疗应在进入昏迷前尽早开始。成人愈后较好，而儿童恢复则需要较长时间，婴儿可能遗留有不可逆损害。齐多夫定（AZT）可延缓由艾滋病引起的痴呆，阿糖胞苷或阿糖腺苷可治疗进行性多灶性白质性脑病。但这些药物都只能减缓感染的进程。

脑脓肿

脑脓肿是脑内局部脓液积聚。

脑脓肿不常见。可由头部其他部位感染直接扩散而来，如耳源性、鼻源性、牙源性或血源性；也可由穿通性颅脑外伤所引起；还可由身体其他部位感染通过血循环进入脑内。

【症状】

临床症状多种多样，取决于脓肿发生的部位。常见症状有头痛、呕吐、嗜睡、抽搐、性格改变等及其他脑功能损害的症状。这些症状可能存在几天或几周。最初有发热或寒战，但这些症状在身体产生抵抗力后消失。

【诊断】

CT或MRI检查是最好的诊断方法，但颅内肿瘤或脑卒中等可能出现与积脓相似的影像。可能需要另外的检查方法来排除脑肿瘤、脑卒中，并查明引起脓肿的病原体。必要时可做脓肿穿刺活检。

【治疗】

如果不用抗生素治疗，脑脓肿常常是致死的。常选用青霉素、灭滴灵、新青霉素Ⅲ、头孢菌素如头孢唑肟钠，疗程4～6周，应在用药每两周后复查CT。若抗生素不能控制可手术引流脓肿。偶尔脑脓肿引起颅内高压或脑水肿，这种情况非常严重，可能引起永久性脑损害，应积极治疗。可使用皮质类固醇和甘露醇，减轻脑水肿，降低颅内压。

硬膜下脓肿

硬膜下脓肿是脓液聚集在脑与脑周围组织之间（硬膜下），而不是在脑实质内。

硬膜下脓肿通常是鼻旁窦感染并发症，但也可由耳源性感染引起，或头脑外伤、手术、肺部感染所致。导致脑脓肿的病原菌均可导致硬膜下脓肿，两者治疗方法也相似。

临床表现有头痛、嗜睡、抽搐和其他脑部受损体征。症状可在几天内逐渐发展，若不治疗可迅速发展，患者出现意识完全丧失甚至死亡。CT和MRI可确诊硬膜下脓肿，但腰穿则没有诊断价值，并且可能引起危险。小孩可通过前囟穿刺抽取脓液，降低压力和明确诊断。

寄生虫感染

在世界上一些地区，寄生虫可以引起颅内感染。西方国家最常见的是囊尾蚴病造成颅内感染。进食污染了囊尾蚴卵的食物，胃液孵化虫卵成为蚴虫。蚴虫进入血液流向全身各部位也包括大脑，幼虫发育成包囊导致头痛和抽搐。蚴虫裂解致炎性免疫反应，可造成水肿和神经系统症状。

血吸虫病是一种寄生虫感染，可以引起抽搐和神经功能异常，导致颅内高压。包虫病可在颅内造成巨大囊肿而致各种神经系统症状和抽搐。多头蚴病可阻碍脑脊液循环而导致脑积水。上述几种蠕虫感染可用药物治疗（如吡喹酮和阿苯达唑），或外科手术切除。

第79节　神经系统肿瘤

肿瘤是身体各部位出现的肿块。虽然感染形成的脓肿和炎症都可以称为肿块，但肿瘤这个术语特指异常的新生物，不论是良性或恶性。

在身体大部分部位出现的良性肿瘤不会或很少引起严重问题，而任何颅内肿瘤，不论是良性或恶性均可造成神经系统功能损害。损伤途径有：增生的肿瘤直接破坏脑组织，或引起颅内高压而破坏远处脑组织。脊髓肿瘤可压迫重要的神经组织，引起损伤。神经纤维瘤可损伤周围神经和脊髓内的神经根。其他部位的肿瘤也可能影响神经系统产生副癌综合征。

脑肿瘤

良性脑肿瘤是一种颅内组织的异常增生，但不是癌。恶性脑肿瘤是颅内的癌，有可能由邻近组织浸润，也可由身体其他部位通过血液循环转移到脑。

几种类型的良性肿瘤，可以在脑内生长。根据其来源的特殊细胞命名为：许旺细胞瘤来源于形成神经鞘的许旺细胞；室管膜瘤来源于室管内壁脑内表面的细胞；脑膜瘤来源于脑外表面的脑膜组织；腺瘤来源于腺细胞；骨瘤来源于颅骨；血管母细胞瘤来源于血管。某些良性肿瘤（如颅咽管瘤、脊索瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿）可能出生时就存在。

脑膜瘤是良性的，但切除后可能再复发。这些肿瘤常见于女性，通常发生在40～60岁之间，但也可能发生在儿童期或老年期。这些肿瘤的症状和危害取决于肿瘤的大小、生长速度和在颅内的位置。如果肿瘤长得太大可引起智力低下，甚至痴呆。

最常见的恶性脑肿瘤是原发于身体其他部位的转移癌。乳腺癌、肺癌、恶性黑素瘤、白血病、淋巴瘤都可以转移至脑内。颅内转移瘤可有一个或多个病灶。

原发性脑瘤起源于颅内，最常见的是神经胶质瘤，来源于脑内支持组织的神经胶质细胞。某些类型的神经胶质瘤是恶性的，最常见的类型是多形性胶质母细胞瘤。其他有快速生长的间变性星形细胞瘤、缓慢生长的星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤、成神经管细胞瘤，这些肿瘤不常见，通常累及青春期前的儿童。肉瘤和腺癌是少见的癌瘤，来自神经细胞以外的结构。

起源于神经系统的脑肿瘤